原发性干燥综合征合并间质性肺疾病的临床、化验及检查特征

目的 探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病(primary Sj(o)gren's syndrome-interstitial lung disease,pSS-ILD)的临床、化验及检查特点.方法 对近年来郑州大学第一附属医院收治的原发性干燥综合征(pSS)患者(150例)[ILD组(55例)与非ILD组(95例)]的临床、化验及检查结果进行比较分析.结果 pSS-ILD发生率为36.7％,年龄＞60岁、男性、咳嗽、咳痰、胸闷、抗SSA抗体阳性、高IgG水平、低补体血症及肺动脉高压是pSS患者继发ILD的临床、化验及检查特点.结论 老年男性、呼吸系统症状、抗SSA抗体阳性、免疫复合物形成及肺动脉高压是pSS患者继发ILD的临床、化验及检查特点.一旦pSS患者具有这些特征,应警惕ILD的发生.     

原发性干燥综合征合并间质性肺病的临床特征

目的探讨原发性干燥综合征（primary Sjogen’s syndrome,pSS）合并间质性肺病（interstitial lung disease．ILD）的临床及影像学特点,以提高对原发性干燥综合征合并间质性肺病（pSS—ILD）的认识。方法回顾性分析本院2004年1月．2007年12月确诊且资料完整的219例pSS患者,对其中47例合并ILD患者的临床特点及影像学检查进行分析。结果（1）pSS组ILD的发生率为21．46％,pSS-ILD组发病年龄晚于pSS一无ILD组,且病程长于pSS．无ILD组（P〈O．01）;（2）pSS-ILD组血沉（erythroeyte sedimentation rate,ESR）明显增快,C反应蛋白（C-reaetive protein,CRP）明显增高,两者与pSS-无ILD组比较差异均具有统计学意义（P〈0．01）;（3）pSS-ILD组抗SSA抗体阳性率高于pSS-无ILD组（P〈0．05）;抗核抗体（antinuclear antibody,ANA）、类风湿因子（rheumatoid factor。RF）、抗SSB抗体、血浆球蛋白〉30g／L、低补体C3和低补体C4在两组间无明显差异;（4）在诊断pSS—ILD病变时,肺高分辨率CT（high resolution computerized tomography,HRCT）明显优于普通X线胸片。结论ILD是pSS常见的系统损害。pSS-ILD的发生与疾病的活动及某些自身抗体有关,肺HRCT有助于pSS—ILD患者的早期诊断及预后判断。     

干燥综合征

干燥综合征(SS),是一好发于中年以上女性,以淋巴细胞浸润为主,侵犯泪腺和大唾液腺等外分泌腺,导致这些腺体结构破坏和分泌功能缺陷的自身免疫病,也可致腺体外多器官损害.临眯上分为原发性SS 和继发性SS,继发性SS 常合并一种或几种自身免疫病,如类风湿性关节炎(RA)、硬皮病(SD)、多发性肌炎     

原发性干燥综合征和肾脏损害

干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是一种影响外分泌腺的慢性炎症性、自身免疫性结缔组织疾病,临床上表现为干燥性角-结膜炎、口腔干燥.SS可分为原发性和继发性,在不伴有其他相关的系统性自身免疫性疾病时,称之为原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS).pSS是一个系统性疾病,可以累及肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统,其中肾脏是最主要受累的器官之一[1].现对pSS的诊断标准和肾脏损害作一综述.     

系统性红斑狼疮合并干燥综合征患者的临床及实验室特征分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并干燥综合征(SS)患者的临床及实验室特征,并与原发性干燥综合征(pSS)及SLE患者进行比较,了解SLE合并SS患者的临床及血清学特点。方法入选SLE患者218例,参照SS诊断标准对临床及实验室特点进行分析,将满足SS诊断标准的患者(SLE-SS)与不伴有SS的SLE患者(单纯SLE)及pSS患者进行比较。结果在218例SLE患者中,有22例(10.1%)满足SS诊断标准,其中8例(36%)患者的SS发生于SLE之前,7例(32%)患者的SS发生于SLE之后,7例(32%)患者为两病同时出现。与单纯SLE比较,SLE-SS患者年龄大,发病晚,雷诺现象、肺脏受累发生率高,抗SSA、抗SSB抗体、类风湿因子(RF)阳性率高,而肾脏受累发生率低。与pSS患者比较,SLE-SS患者年龄小,发病早,雷诺现象、关节炎、皮肤黏膜病变发生率高,抗SSA抗体阳性率高。结论SLE-SS在临床并不少见,具有与SLE及pSS不同的临床及实验室特征。     

原发干燥综合征合并肺间质病变的临床特点分析

目的探讨原发干燥综合征患者并发肺间质病变（pSS—ILD）的临床特点、特异性标记物与肺间质病变的关系。方法分析我院就诊的22例pSS-ILD与20例未合并ILD的pSS患者的临床资料,就其疾病活动性指标,影像学表现,特异性标记物等进行比较,分析pSS—ILD患者的特点。结果pSS—ILD患者病程长、疾病活动、病情重者易出现,全部患者影像学检查均存在不同程度的ILD表现,pSS-ILD组在年龄、CRP、ESR、抗SSA抗体、IgG表达水平方面均高于单纯pSS组（P〈0．05）,两组在抗SSB抗体、低C3、c4的比较差异无统计学意义（P〉0．05）。结论ILD是pSS的系统损害,pSS—ILD的发生与疾病的活动性及严重性相关。     

唇腺活检在干燥综合征中的应用及价值

正干燥综合征(Sj?gren's syndrome,SS)是一类侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺,以高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病,常见症状为口干、眼干,并且会导致皮肤、肝、肾、神经及血管等多系统损害,分为原发性(primary Sj?gren syndrome,pSS)和继发性(secondary Sj?gren syndrome,s SS)2类~([1,2])。目前,对p SS的发病机制尚无明确定论,环境、感染等因素可     

原发性干燥综合征的诊断

干燥综合征(Sjgren’s syndrome,SS)是以口干、眼干为突出表现的慢性自身免疫性疾病,病理特征为外分泌腺灶性淋巴细胞浸润。临床上可分为原发性SS(primary SS,pSS)和继发性SS(secondary SS,sSS),流行病学调查显示我国人群患病率约为0.29%~0.77%~([1])。约1/3的SS患者可出现肺间质纤维化、肺动脉高压、肾小管酸中毒、肝脏损害和神经系统受累等系统损害,且合并恶性淋巴瘤的概率明     

肿瘤坏死因子拮抗剂治疗结缔组织病相关肺间质病变的现状

肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的疾病,可以是原发的,也可继发于多种疾病或药物,其中结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是继发性ILD最常见和最重要的病因.可以引起ILD的CTD包括系统性硬化病、肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、干燥综合征(SS)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合性结缔组织病等.结缔组织病发生ILD的概率及病理类型与原发病相关,其中最常合并ILD的是系统性硬化病,其次为皮肌炎,而RA合并ILD的概率约为5%[1-4].     

原发性干燥综合征相关肺间质病变

原发性干燥综合征（pSS）是一种泪腺、唾液腺等外分泌腺受累为主要临床表现的慢性炎症性自身免疫性疾病，属弥漫性结缔组织病。临床上除主要表现为口、眼干燥外，还有其他系统器官受累表现。pSS并发肺间质病变（ILD）较为常见，发生率8％-38％。pSS并发ILD多见于有腺体外表现患者、血清γ-球蛋白明显升高患者更多见。多数患者虽然呼吸道症状不明显，但影像学检查已存在ILD，但少数患者以ILD为pSS的首要临床表现。ILD是pSS预后的一个重要临床指标，干燥临床表现严重程度多有不同，但已有从亚临床肺泡炎到弥漫性肺纤维化和蜂窝肺。     

干燥综合征

干燥综合征(SS)是一种自身免疫性慢性炎症性疾病。以淋巴细胞和浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺,引起这些腺体的分泌减少为其特点。其它外分泌腺也常受侵犯。腺外病变则导致多器官损害。SS 可单独存在称为原发性干燥综合征,也可与其它自身免疫性疾病,最常见的是类风湿性关节炎同时存在,称为继发性干燥综合征。SS 主要侵犯中年和妇女,女性患者约占90%,发病年龄自19～79岁不等,确诊时的平均年龄为50岁。随着年龄增长,抑制性 T 细胞功能渐趋减退,B 细胞功能     

抗毒蕈碱受体3多肽抗体测定在干燥综合征诊断中的意义

目的 建立酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测抗毒蕈碱3受体多肽(M3RP)抗体的方法,探讨该抗体在干燥综合征(ss)诊断中的意义.方法 以固相合成的多肽M3RP为包被抗原,ELISA定量检测94例干燥综合征,160例其他结缔组织病及200名正常人血清中的抗M3RP抗体水平,并分析其与SS临床表现的相关性.结果 抗M3RP抗体在原发干燥综合征(pSS)、继发干燥综合征(sSS)患者中阳性率分别为84.6%和81.3%,在其他结缔组织病和正常对照组中的阳性率分别为8.8%和1%.M3RP抗体在SS患者中阳性率显著高于其他结缔组织病患者及正常对照组(P＜O.01).而且,M3RP抗体在pSS和sSS中的特异性均为91.3%.pSS患者与sSS患者抗M3RP抗体阳性率差异无统计学意义.抗M3RP抗体与SS患者临床表现和脏器受累情况无明显相关性.该抗体在抗α-胞衬蛋白、抗SSA、抗SSB和抗核抗体阴性的SS患者中抗M3RP抗体的阻性率分别为85%、89.3%、88.9%和95.2%.在pSS中,抗M3RP抗体阳性的患者血清中IgG水平明显高于抗体阴性的患者.结论 ①ELISA法可检测pSS和sSS患者血清中的抗M3RP抗体,该抗体为诊断SS的较为特异的自身抗体之一.②抗M3RP抗体对其他自身抗体阴性的SS诊断有参考意义.     

儿童原发性干燥综合征五例并文献复习

目的 探讨儿童原发性干燥综合征(pSS)的常见临床表现以便于早期诊断.方法 列表分析了5例上海仁济医院收治的儿童pSS的临床特点,并搜索Medline和维普数据库进行文献复习.结果 ①儿童干燥综合征(SS)临床非特异性症状多见,口眼干燥症状往往缺乏或较晚出现;②反复发作的腮腺炎和皮肤病变发生率高,皮肤病变以皮肤十燥、鱼鳞样变和可触及的紫癜样皮疹为最常见表现,发生部位多变;③成人诊断标准不适用于儿童pSS的诊断.结论 儿童pSS的常见临床表现为有用的诊断线索,确诊依赖于抗SSMSSB抗体和唇腺活检检查.     

原发性甲状腺功能减退症合并原发性干燥综合征肾小管酸中毒及肾性骨病四例报道

目的提高原发性甲状腺功能减退症(原发性甲减)合并原发性干燥综合征(Pss)的认识。方法报道4例确诊为原发性甲减合并pSS的临床特点．结果4例患者均为女性．病程1一8年．原发性甲减诊断明确，也符合pSS同际诊断标准，并伴有低钾血症、低钙血症等临床表现．结论原发性甲减和pSS常共存，二者可能有共同的免疫学发病机制．     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病临床分析

目的分析原发性干燥综合征(p SS)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床特点,探讨p SS发生ILD的危险因素。方法搜集江苏省中医院自2012年6月至2015年6月期间临床确诊的原发性干燥综合征患者61例,对其中23例p SS-ILD患者的临床特点及影像学检查进行分析。结果共计61例p SS患者被纳入研究,ILD的发生率为37.7%,p SS-ILD组更易出现发热、干咳、呼吸困难、口干、眼干、velcro啰音、雷诺现象等;p SS-ILD组C反应蛋白(CRP)明显增高,血沉(ESR)明显增快,两组比较差异均有统计学意义(P0.05);类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、乳酸脱氢酶(LDH)在两组间无明显差异,抗SSA/抗SSB阳性组p SS-ILD发生率更高;肺功能检查示p SS-ILD组以限制性通气功能障碍及弥散功能障碍为主,单纯p SS组肺功能基本正常;HRCT特征性病灶多位于下叶及胸膜下,主要表现为毛玻璃影、气腔实变影、蜂窝样改变、牵拉性支气管扩张、线状阴影、网状阴影。结论 ILD是p SS常见的系统损害,p SS-ILD发生率高,胸部影像学具有多样性,CRP、ESR、抗SSA/SSB阳性、弥散功能下降是p SS发生ILD的危险因素。     

原发性干燥综合征周围神经系统损害5例报告

原发性干燥综合征（pSS）是一种慢性自身免疫性疾病,主要侵犯外分泌腺,也可以有多个器官或系统受累的表现。2005年以来,我院共收治pSS合并周围神经系统损害患者5例。现报告如下。     

以自身免疫性溶血性贫血为首发表现的干燥综合征一例

原发性干燥综合征(primary Sjoegren’s syndrome，pSS)是好发于中青年女性的自身免疫病，虽主要累及外分泌腺体，但也可侵犯其他多个系统，血液系统累及可引起白细胞下降和血小板减少，但以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发表现，无口眼干燥症状，青年发病的pSS临床上罕见。现将我院收治的1例患者报告如下。     

原发性干燥综合征系统表现及其临床治疗进展

干燥综合征(Sj#gren′s syndrome,SS)是一种以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫性疾病,其临床表现主要为进行性口干、眼干。在不伴发其他相关的系统性自身免疫性疾病时,这类患者被归类为原发性干燥综合征(primary Sj#gren′s syndrome,pSS)。其疾病谱系可以从器官特异性自身免疫性疾病扩展到有多种腺外表现的系统性疾病[1]。近年来,国内外针对其系统表现和临床治疗进行了广泛的研究,现综述如下。1系统表现1.1皮肤表现皮肤表现被认为是pSS最具特征性的腺外表现之一。pSS患者皮肤干燥,严重者常伴瘙痒,并因搔抓导致外伤。由…     

原发性干燥综合征肾损害的临床特征及治疗进展

干燥综合征(Sj(o)gren syndrome,SS)是一种常见的弥漫性结缔组织病,好发于女性,以外分泌腺体上皮细胞高度淋巴细胞浸润为特征.临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,同时还可累及其他重要脏器系统,如肺脏、肾脏、神经系统等.在不伴发其他相关的系统性自身免疫病时,称为原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren syndrome,pSS).     

幼年隐匿起病的原发性干燥综合征一例

原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS)是一种以侵犯外分泌腺体,尤以涎腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病.