交替性偏瘫智力进行性落后

1 病历摘要 患儿,女,7岁,因发作性肢体无力7年入院.患儿生后40d起至今常出现发作性肢体无力、运动减少,常于劳累后发生,部位多变,有时为一侧上肢,有时为一侧下肢,有时伴嘴角抽动、发笑,严重时四肢无力,不能翻身及坐起,甚至进食呛咳或言语丧失.     

小儿溃疡性结肠炎误诊一例

患儿男，１１岁，因反复便血１０年，加重伴腹泻３年入院。患儿于生后６个月出现不明原因便血，在其他医院住院３个月，以中医中药治疗，便血减轻出院。此后仍反复便血，色鲜红，量少，有时与粪便混合，有时附于粪便表面，有时为血水样无粪质。３年前便血加重并出现腹泻，...     

先天性全身脂肪营养不良一例报道

正患儿,男,25 d,因食欲差2 d就诊。患儿2 d前无明显诱因出现进食量减少,吸吮力差,有时溢奶,不伴发热、腹泻和腹胀等。1 d前出现拒食,伴反应欠佳。患儿系第2胎第2产,足月经阴道分娩出生,出生体重3.1 kg(适于胎龄儿),身长50 cm,出生时无窒息史。生后人工喂养为主,大便性状正常,小便量少,生后25 d体重只增加190 g。曾因高胆红素血症住院治疗,新生儿筛查     

间歇性腹痛伴便血9月余

病例摘要患儿,女,21个月,因"间歇性腹痛伴便血9月余"于11月入院。患儿自1岁起出现间歇性腹痛,呈发作性,表现为手抓腹部,哭吵,持续数分钟至半小时不等,可自行缓解,腹痛后常伴有便血,为暗红色大便或果酱样大便。有时腹痛后不伴有血便。平均每月发作3～4次,不伴呕吐、腹泻、发热、出冷汗     

反常型先天性肌强直症1例报告

女,10岁。因发作性四肢痉挛伴疼痛6年入院。患儿在4岁一次发热时出现四肢不固定屈曲痉挛伴疼痛,按摩3～5’后缓解,间隔15～30’又发作,共10余次。发作时神志清楚。此后在无热情况下亦有握物后手不能立即松开、蹲下后起立困难,有时于吃饭     

大剂量托吡酯治疗癫痫持续状态一例

患儿男,10岁,因"间断抽搐5年余"于2007年6月22日入院.患儿自5年余前出现快速耸肩,4年半前耸肩次数增多,有时伴四肢上抬,每月数次,于外院查脑电图提示有癎样放电,头颅MRI正常,诊断"癫癎",予口服丙戊酸钠治疗,半年未发作.     

眼睑肌阵挛癫癇误诊为抽动障碍一例

患儿 ,男 ,8岁 ,因反复抽搐 5年伴眨眼 3年就诊。患儿5年前出现热性惊厥 ,每年 1～ 2次 ,3年前出现无热抽搐 ,表现为强直发作 ,每年 2～ 3次 ,并且出现眨眼 ,每次发作 2～3s。发作无明显诱因 ,有时每天发作数十次 ,有时数天未见发作 ,当地医院诊断为“多发性抽动”给予“氟哌啶醇”和“安坦”逐渐加至各 3mg ,2次 /d ,发作未控制。后于我院就诊行视频脑电图 (VEEG)检查见 :患儿清醒时出现 3～ 5次 /s的眨眼 ,每次持续 3～ 4s,脑电图 (EEG)见广泛不规则的 4～6Hz棘慢和多棘慢波 ;8Hz闪光刺激可见每秒 3～ 6次的眨眼 ,眼球上翻 ,亦见伴眼…     

儿童胃间质肉瘤一例

患儿,女,5岁3个月。因腹部不适1月,黑便10天入院。患儿自1月前开始诉腹部不适,有时腹痛,一般持续约5min,自行缓解。近10天解黑便为全程黑便,成形,每日一次,伴面色苍白,无力,晕厥一次。伴间断低热,在外院住院5天,住外院时Hb 55g／L,在外院输全血200ml,并给予VitK1、止血敏等治疗无效转入。其父有胃痛病史,1997年诊断为十二指肠球部溃疡。家族中未见肿瘤发病史。余无特     

信息动态

病例介绍患儿,男,9岁,汉族,因“反复咳嗽咳痰1年余,气促6d”就诊.1年前患儿出现反复咳嗽伴咳痰,为阵发性连声咳,初为白色黏痰,后逐渐出现黄绿色黏痰,有时伴腥臭味,常在受凉、吸入冷空气或刺激性气体后加剧,无发热、发绀、喘息等.多次在外地和我院诊断为“支气管扩张、肺部感染”,我院曾行支气管镜检查及黏膜活检,多次呼吸道分泌物培养提示铜绿假单胞菌感染,予头孢他啶等抗感染、乙酰半胱氨酸雾化等治疗,好转后出院.     

线粒体脑肌病肌阵挛癫痫伴破碎样红纤维伴反复胰腺炎发作1例

患儿女,８岁,因反复肢体阵挛性抽动２年,伴四肢瘫痪９天于１９９８年６月１４日入院。患儿于２年前因受凉后出现发热,体温３８－８℃,口服退热药２天后体温恢复正常,但出现右手阵挛性抽动,未予治疗。患儿于１年６个月前出现双手阵挛性抽动,以右手为著,尤其在写字、穿衣等注意力集中时明显,自感右下肢无力,有时伴右下肢抽动,走路突然跌倒,多以右膝关节先着地,不伴意识障碍;１年３个月前在外院查头颅ＣＴ无异常,脑电图示枕区棘慢综合波发放,诊断为癫痫、肌阵挛发作,给予氯硝基安定口服,肢体抽动减轻,无明显跌倒现象;６个…     

癫伴睡眠障碍患儿的睡眠结构特征及影响因素分析

目的了解癫伴睡眠障碍住院患儿的睡眠结构特征,探寻癫伴睡眠障碍的影响因素。方法选取2006年12月至2010年6月就诊的111例癫伴睡眠障碍患儿为病例组;同期89例癫不伴睡眠障碍患儿为对照组。采用多导生理参数睡眠监测仪对患儿睡眠情况进行监测,并使用自拟住院癫患儿睡眠生活质量问卷对患儿家长进行调查。采用Epidata3.0建立数据库,用SPSS13.0完成统计分析。结果两组患儿的性别和智力水平差异有统计学意义(P<0.01)。与对照组患儿相比,病例组患儿睡眠结构紊乱明显。经单因素分析显示,影响癫伴睡眠障碍的主要因素有:性别、智力水平、睡眠情况、家庭情况。多因素非条件Logistic回归分析显示,睡眠不安、多动或频繁觉醒、入睡困难、家庭睡眠环境不安静的癫患儿伴睡眠障碍的可能性大。女童、家长对患儿睡眠作息时间规律十分重视的癫患儿伴睡眠障碍的可能性小。结论癫伴睡眠障碍患儿睡眠结构改变明显,其睡眠障碍的发生受多种因素影响。对癫患儿睡眠情况应进行早期监测与指导,提高癫患儿的生活质量。     

新生儿百日咳一例

患儿,女,23天。因阵发性咳嗽伴发绀天入院。足月顺产。生后15天开始咳嗽、喷嚏、低热,有时口吐沫,按上感治疗无效,咳嗽日渐加重,咳有痰声。入院前一日晚,患儿突然连咳几声后出现颜面及全身青紫,转来我院。患儿未接受过任何预防接种。当时当地有百日咳流行,患儿生后第3天间与百日咳患儿接触。父母健康。入院查体:一般情况可,除双肺呼吸音粗糙外无明显阳性体征。白细胞26800/mm,杆状核1％,分叶38％,淋巴细胞59％,单核2％。咽拭子标本细菌培养阴性。     

儿童交替性偏瘫合并癫癎1例

<正>患儿,男,9个月,因发作性肢体瘫痪、反复抽搐4个月入院。患儿入院前4月余出现发作性左或右侧的上、下肢体瘫痪,无四肢同时瘫痪,觉醒时发作,睡眠中患侧肢体可活动,有时伴眼球水平或垂直震颤或者向一侧斜视,不伴意识障碍,每2~3 d发作一次;并有抽搐发作,抽搐时双目凝视、口唇苍白或发绀、四肢肌张力降低,意识丧失,呼之不应,持续1~2 min,每天发作5~6次。外院诊断为"癫癎",予口服丙戊酸+左乙拉西坦,     

伴与不伴脊髓空洞的Chiari畸形合并脊柱侧凸患儿脊柱矫形术中神经电生理监测的差异性研究

目的比较伴与不伴脊髓空洞的Chiari畸形合并脊柱侧凸(Chiari malformation-associated scoliosis,CMS)患儿脊柱矫形术中神经电生理监测(intraoperative neurophysiological monitoring,IONM)的差异,探讨脊髓空洞对CMS患儿IONM监测结果的影响。方法以2013年7月至2016年5月于本院接受脊柱矫形手术的73例CMS患儿为研究对象,其中男34例,女39例,平均年龄(20. 6±8. 9)岁。测量并比较伴与不伴脊髓空洞的CMS患儿体感诱发电位(somatosensory evoked potentials,SSEPs)及经颅电刺激运动诱发电位(transcranial electric motor evoked potentials,TCe MEPs)的波幅和潜伏期,计算伴与不伴脊髓空洞CMS患儿异常SSEPs的比例。结果 73例患儿中,71例术中成功获得SSEPs监测结果,73例均成功获得TCe MEPs监测结果。伴与不伴脊髓空洞的CMS患儿之间异常SSEPs发生率无显著差异(P 0. 05)。CMS患儿凹凸侧之间SSEPs和TCe MEPs波幅及潜伏期均无统计学差异(P0. 05)。伴与不伴脊髓空洞的CMS患儿之间年龄、身高、SSEPs的P37与N50潜伏期、TCe MEPs波幅及潜伏期均无统计学差异(P 0. 05),而伴脊髓空洞组的主弯Cobb角显著升高、SSEPs波幅显著降低(均P 0. 05)。结论伴有脊髓空洞的CMS患儿与不伴脊髓空洞的CMS患儿相比具有较高的侧凸Cobb角及较低的SSEPs波幅。因此,伴脊髓空洞CMS患儿侧凸的病情进展较快,且脊髓空洞对CMS患儿IONM的损害主要表现在SSEPs波幅的降低上,这需要引起脊柱外科医师的高度重视。     

以长期发热为表现的颅底血管球瘤1例

1临床资料 患儿，男，5岁，因发热5个月入院。患儿5个月前无明显诱因开始发热，体温38．5～40．5℃，有时发热前伴寒战，诉轻微头痛、眩晕，头痛位置不固定，喷射性呕吐数次，入院前1周右耳听力下降。外院查结核菌纯蛋白衍生物试验（＋＋），血巨细胞病毒（CMV）IgG 1：400。诊断：结核感染、CMV感染。     

婴儿出血性糜烂性胃炎1例

患儿,女,3个月,因频繁呕吐、呕血2个月入院。近2个月,患儿频繁吐奶,每日吐奶10余次,同时伴间断性呕血(间隔7～10d呕血3～5d,1～3次/d),呕血时呕吐物呈咖啡样,呕吐量30～50mL/次,有时为鲜血。病程中无剧烈干呕,亦无应用特殊药物史,出生体质量4kg。2个月内反复呼吸道感染,因肺炎3     

基因诊断儿童交替性偏瘫一例并文献复习

1病例资料
　　1.1一般资料患儿,女,2岁,因反复交替出现双侧肢体运动不灵活20个月,于2014年7月26日入住北京天坛医院儿科。患儿在20个月前(生后4个月)无诱因出现左侧上下肢主动运动减少、软弱无力,伴头部及眼球向一侧偏斜、面色苍白、精神状态差和哭声减弱,症状持续3～4 d 后自行缓解,间歇期未见明显异常表现,1周后右侧上下肢出现相同表现,到当地医院查头部 CT 和脑电图未见异常,按“癫疒间”给予奥卡西平口服液4 ml /d,治疗4个月,效果不明显,仍反复交替出现肢体无力、面色苍白、精神差及头部和眼球偏转症状,有时伴双眼球震颤,亦可是单侧眼球震颤,有时为单个肢体无力,以上肢多见,曾有2次出现四肢无力发作,发作时患儿仅能转动头部、眨眼和吞咽,持续数小时自行恢复。上述表现在入睡后消失,清醒后数分钟再次出现,每次发作持续最长9d,最短数十分钟,有时1d中有数次发作,均可自行缓解,多数是在睡眠清醒后恢复正常,最长发作间期为20余天。此后曾间断服用“中药”治疗,效果不佳。患儿在发病以后语言、大运动均较同龄儿落后,2岁仍独立行走不稳,只能叫“爸爸、妈妈”等简单叠词。患儿为G1P1,足月顺产,生后无窒息,家族史无异常。     

儿童EB 病毒感染伴面瘫1 例报告并文献复习

目的探讨EB病毒感染伴面瘫患儿的治疗。方法回顾分析1例临床和实验室确诊EB病毒感染伴面瘫患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,男,2岁,因发热伴口角歪斜4天入院。入院后血清学及聚合酶链反应法确诊存在EB病毒感染及病毒血症,予阿昔洛韦治疗。患儿面瘫症状在14天后完全消失,EB病毒血症消失,短期随访未有复发。文献分析显示,对存在病毒血症的EB病毒急性感染伴面瘫患儿予阿昔洛韦抗病毒治疗证据仍有限。结论面瘫伴EB病毒血症,抗病毒治疗可能有益。     

以颌面部肿块为突出表现的韦格肉芽肿1例

患儿女 ,11岁。因反复不规则发热半年 ,双侧耳前肿物伴疼痛 15天于1999年 3月 2 9日入院。患儿半年前始无诱因地出现反复不规则发热 ,体温 37～ 39℃ ,伴乏力、纳差、消瘦 ,有时眼眶痛、膝关节疼痛、鼻衄、轻咳 ,于当地间断应用抗生素治疗效果差。半月前偶然发现左耳前有花生米大肿物 ,质中 ,边界清 ,触痛 ,肿物生长迅速 ,伴跳痛 ,入院前1周右耳前又出现类似肿物 ,且鼻根部肿胀、压痛 ,双侧外耳道溢出淡黄色脓性分泌物。患儿既往健康 ,有卡介苗接种史 ,无传染病接触史及遗传病史。体检 :Ｔ 38 6℃ ,Ｐ 138/ｍｉｎ ,Ｒ 2 6 /ｍｉｎ ,ＢＰ 12 …     

系统性播散性红斑狼疮合并严重肺出血1例

患儿男,12岁。因3月来渐感乏力,纳差,发热,有时腹痛。10天来双手及下肢水肿,伴尿少、气短、胸痛而入院。既往曾患腮腺炎、猩红热,曾有结核接触史。近4年来常有发热,诊断不明,曾断续用激素治疗。查体:体温37.6℃,脉搏116次/分,呼吸24次/