年轻成年人的骨髓纤维化

骨髓纤维化(MF)通常见于中年人及老年人,平均年龄为60岁。其特征为周围血象呈幼粒幼红细胞性贫血,脾肿大,髓外造血及骨髓纤维化。本病病程一般每况愈下,确诊后的中位存活期为1-5年。年轻成年人的MF自然病程是否与老年人的相同则不明。作者报道3例年轻成年人的MF,骨髓穿刺均呈干抽,经骨髓活检(细胞成分正常至减少),网硬蛋白染色(例1、2呈中度纤维化,例3轻度纤维化)及肝活检(均发现髓外造血的证据)而确诊。例2,女,23岁。体检时发现脾肋下7cm,肝肋下3cm。血红蛋白11.4g/dl,红细胞指数正常,网织红细胞2%。白细胞总数6×10~9/l,其中多形核50%、     

不典型原发性骨髓纤维化9例分析

骨髓纤维化是一种慢性骨髓增生及髓外造血为其特征的疾病，分为原发性和继发性两种类型，后多由肿瘤、感染或其他因素所致，原因不明的骨髓样化生为原发性，较少见。对我院1994-2004经检查确诊的原发性骨髓纤维化9例分析如下。     

骨髓纤维化的颅内髓样化生

骨髓纤维化时髓样化生常限于脾、肝和淋巴结。有时也发生在其他部位,如肺、肾和胃肠道。中枢神经系髓样化生的病例较罕见,而颅内髓样化生更属罕见。作者报道1例患真性红细胞增多症14年的62岁男性患者,骨髓纤维化阶段出现颅内压增高的症状,CT扫描以及右颈内动脉造影均显示脑膜内有丰富血管形成的肿块,患者最终死于心内膜炎和进行性心衰。尸检证实颅内肿块是中枢神经系统的髓样化生,其病情经过如下: 患者于1965年确诊患有真性红细胞增多症。当时红细胞比积为80％,肝脾肿大,曾用放血和~(32)P治疗。     

骨髓纤维化的成分与病因

骨髓纤维化(下称骨纤)伴随的疾病并不少见(见附表)。骨纤严重时影响造血功能。有关骨纤的发病机理和病理生理至今未能完全阐明,其根治疗法也有待研究。以下介绍近年来的进展,包括:1)正常人、原发性骨纤、原因不明的髓样化生(IMF)其骨髓内结缔组织基质的性质;2)巨核细胞系成分如何在骨髓增殖性疾病中导致骨纤。     

骨髓增生综合征的致病原因

1951年Demeshek提出慢性粒细胞性白血病(CGL),真性红细胞增多症(PV),原发性血小板增多症及原因不明的骨髓纤维化伴髓样化生等疾病都与“骨髓增生综合征”有关。最初提出上述疾病是正常骨髓对某种骨髓刺激因子一般反应的结果,据此观点这些病变大多数都是肿瘤。然而这些理论也有人反对.因为上述综合征也可能是另一     

一例伴有染色体异常的急性原因不明的髓样化生

急性原因不明的髓样化生(AAMM)是一种性质尚不明确的不同于慢性骨髓纤维化的独立的疾病。本文报道一例37岁女性患者,主要临床特点为病程凶险、中度脾肿大、进行性面色苍白、皮肤粘膜经常出血、白细胞和血小板持续减少、网织红细胞明显降低、髓外造血显著、周围血中不典型的原粒细胞百分比较高(10～31%)、多次不同部位的骨髓穿刺均为干抽、骨髓活检提示急性广泛性骨髓纤维化、血片氯醋酸ASD萘酚脂酶强阳性。细胞遗传学检查发现周围血中有三体-8异常克隆存在。根据上述表现,本例应诊断为AAMM。患者因进行性贫血和出皿,反     

骨髓纤维化、脾大与门脉高压

原因不明的髓样化生又称骨髓纤维化。约半数病人以巨脾的压迫、贫血或出血为主诉。病人可能因胃肠道出血被建议做脾切除手术。作者以1例脾静脉和门静脉血栓形成,经保守治疗的患者为例,阐明术前检查用以估价内脏血液动力学及肝脏结构改变的重要性。患者:60岁、女性,进行性腹胀两年。血压110/70,肝肋下3cm,硬无触痛,脾入腹腔15cm,Hb10.5g,白细胞9.9×10~9/l,分叶61%,嗜酸1%,嗜碱1%,杆状11%,晚幼粒1%,中幼粒6%,原始粒2%,淋巴10%,异型淋巴1%,单核6%,血小板382×10~9/l,红细胞大小不等,有异型红细胞及泪滴样红细胞.网织红细胞1.9％,超声示均质性脾肿大。骨髓抽吸及环钻活检示造血组织增生不良伴网硬蛋白     

原因不明性髓样化生的发病机制

原因不明性髓样化生(AMM)，又名特发性骨髓纤维化，是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。研究发现，造血干细胞、骨髓间充质干细胞(MPC)、骨髓微环境间相互作用，形成复杂的“效应网络”。在此网络的影响下，间质起源的骨髓纤维细胞、内皮细胞生成增多，成骨作用处于优势；局部骨髓间质中，细胞因子生成增多、细胞间及细胞一基质间的粘附分子和受体表达升高。这些骨髓微环境的改变与骨髓MPC密切相关。骨髓MPC参与间质微环境的形成，维持间质微环境的细胞间信息传递功能，影响间质及非间质细胞的生长发育。AMM的发病机理需要重新审视。     

原因不明性髓样化生的发病机制

原因不明性髓样化生(AMM),又名特发性骨髓纤维化,是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。研究发现,造血干细胞、骨髓间充质干细胞(MPC)、骨髓微环境间相互作用,形成复杂的“效应网络”。在此网络的影响下,间质起源的骨髓纤维细胞、内皮细胞生成增多,成骨作用处于优势;局部骨髓间质中,细胞因子生成增多、细胞间及细胞-基质间的粘附分子和受体表达升高。这些骨髓微环境的改变与骨髓MPC密切相关。骨髓MPC参与间质微环境的形成,维持间质微环境的细胞间信息传递功能,影响间质及非间质细胞的生长发育。AMM的发病机理需要重新审视。     

骨髓纤维化患者巨脾的介入性栓塞治疗

原发性骨髓纤维化 (MF)为原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生 ,表现为脾脏肿大、外周血出现幼红细胞、成熟红细胞呈泪滴样及骨髓干抽等特征。其中巨脾是本病的主要特征之一 ,晚期常由于巨脾压迫或脾功能亢进引起严重的贫血甚至死亡。2 0 0 2年 8月至 2 0 0 3年 7月我们采用部分脾动脉栓塞术治疗 2例临床明确诊断为MF的患者 ,获得很好效果 ,报道如下。病例资料　　例 1,男 ,6 6岁。因上腹部饱胀、乏力、消瘦入院。查体 :贫血貌、消瘦、左中腹膨隆 ,脾脏肿大至盆腔 ,达脐下 12cm ,质硬 ,无压痛。实验室检查 :WBC 5 .0× 10 9/L ,RBC 3.12…     

干扰素治疗骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾患是指以多能干细胞在骨髓中或骨髓外恶性增殖的结果为表现的一组疾病。目前大多数学者认为,骨髓增生性疾患包括慢性粒细胞白血病(CML)、特发性血小板增多症(IT)、真性红细胞增多症(PCV)和特发性髓样化生(AMM)。     

缺锌综合征及缺锌诊断原则(草案)

一、指标1.重要临床指标:(1)肠原肢体皮炎(AB).(2)营养性或原因不明的厌食及生长发育迟缓.(3)长期或反复感染.(4)异食癖(5)复发性口腔溃疡.(6)青少年原因不明的性及性征发育不良.(7)皮肤溃疡、创伤愈合不良.(8)TPN二周后出现皮肤湿疹样改变.(9)痤疮、慢性湿诊.(10)成年人精子少、畸形多,活动力差的不育者.     

提高髓样化生骨髓纤维化治疗水平的临床探索

1引言髓样化生骨髓纤维化(myelofibrosiswithmye loidmetaplasia,MMM)是全潜能造血干细胞获得性克隆性增殖引起髓内血管生成因子释放,致纤维蛋白和胶原蛋白于髓内沉积,进而产生髓外造血的一种以骨髓纤维化和血管新生为特征的慢性克隆性血管增生性疾病。MMM患者的中位年龄约60岁     

1例骨髓纤维化系统性红斑狼疮护理体会

骨髓纤维化（MF）是以骨髓中成纤维细胞增殖、胶原成分沉积伴有肝、脾管器官髓样化生为特征的综合征，临床主要表现为全血细胞减少、低热、骨痛等。我院1994年以来132例住院病例中继发性骨髓纤维化107例，占81．9％，其中继发于优细胞性白血病，急性白血病、骨优异常综合征较多见，继发于红斑狼疮（SL）尚数首例。现将体会介绍如下。1病例介绍患者女，23岁，因发热、咳嗽、胸痛1个半月入院，在外院用抗菌素效果不佳人我院呼吸科。经陶片，CT检查：左侧胸腔积液，心包积液，血沉45mm／h，确诊为：结核性胸膜炎、结核性心包炎，抗结核治疗…     

β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生的探讨

为了研究β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生细胞形态特点其及诊断，对纵隔髓外造血组织瘤样增生用细针抽吸活组织行细胞学检测（FNAC），并与骨髓片进行比较分析。结果表明：纵隔肿块的细针抽吸活组织的细胞学涂片显示粒系细胞中可见中性中幼粒细胞、中性晚幼粒细胞、中性杆状粒细胞、中性分叶核粒细胞；红系细胞中可见早幼红细胞、中幼红细胞、晚幼红细胞；并可见颗粒巨核细胞、产血小板的巨核细胞、散在血小板及成熟淋巴细胞；细胞形态及各期细胞分布与骨髓片相似，为髓外造血组织。结论：β地中海贫血伴髓外造血组织瘤样增生为罕见病，细针穿刺活检方法为一种快速、方便、有效诊断该病的方法。     

原发性骨髓纤维化的诊治进展

原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis,PMF）是一种慢性克隆性髓系疾病,WHO将之归类于BCR—ABLl阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPN）。其特点为：（1）贫血;（2）脾大;（3）外周血中出现未成熟粒细胞、幼红细胞、泪滴状红细胞以及血中CD34＋细胞增多;（4）骨髓纤维化（MF）;（5）骨硬化。     

初诊急性髓系白血病合并骨髓纤维化患者的临床特征、基因突变及预后分析

目的探讨初诊急性髓系白血病(AML)合并骨髓纤维化(MF)患者的基因突变、临床及预后特征。方法 2016年1月1日至2020年2月1日河南省人民医院收治的初诊并同时行骨髓活组织检查的103例AML患者纳入研究,根据WHO(2016)骨髓纤维化分级标准将患者分为AML伴MF组(MF-1～3)与AML不伴MF组(MF-0),并对两组患者的临床特征、基因突变、疗效和预后进行回顾性比较。结果①103例患者中AML伴MF组46例(44.7%),其中MF-1 39例(84.8%),MF-2/3 7例(15.2%);AML不伴MF组57例(55.3%)。和AML不伴MF组相比,AML伴MF组中位WBC显著增高[11.205(0.69～191.82)×109/L对4.64(0.18～95.10)×109/L,P=0.024];外周血出现有核红细胞的比例明显增高(43.5%对24.6%,χ2=4.119,P=0.042);FAB分型:4例AML-M0患者均在AML伴MF组,而AML不伴MF组AML-M2所占比例更高(P=0.014)。②AML伴MF组患者FLT3-ITD及NPM1基因突变率更高(15.2...     

伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征(MDS)作为急性骨髓纤维化一种主要的原发性疾患

为了阐明MDS 合并骨髓纤维化(MF)的意义和说明该病与同类疾病特别是急性MF 与巨核细胞白血病的关系,在87例MDS 患者中作者就7例(8%)符合伴MF 的MDS 患者作了分析。伴MF 的MDS(MF-MDS)诊断标准为:(1)全血细胞减少,外周血原始细胞<5%;(2)轻度或无脾大;(3)骨髓有核细胞增生正常的骨髓纤维化;(4)骨髓内无原始细胞的弥漫性增生;(5)骨髓象和外周血细胞存在增生异常的特征。7例MF-MDS 患者年龄54～82岁,男性3例,女性4例。多数患者主诉贫血,7例均无脾大。1例有肝大,1例淋巴结稍肿大。7例患者中6例全血细胞减低,外周血原始细胞<1%,1例贫血和血小板减少.外周血原始细胞2.5%。3例外周血可见有核红细胞。骨髓中原始细胞1例为0.2～     

非清髓异基因造血干细胞移植治疗原发性骨髓纤维化一例报告附文献复习

原发性骨髓纤维化(IMF)是一种原因不明的造血干细胞异常所致的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓病理检查显示骨髓纤维组织增生,有髓外造血,外周血可见畸形红细胞及数量不一的幼稚粒细胞和红细胞,脾脏显著肿大.     

骨髓纤维化的预后因素与治疗

骨髓纤维化(MF)具有骨髓增殖异常的特征,如脾肿大、血片中可见幼稚红白细胞、畸形及泪滴样红细胞、骨髓呈现不同程度的纤维化。已经证明MF的造血异常是起源于单一的肿瘤干细胞,纤维化是继发的。许多疾患可见到MF,而克隆性骨髓异常增殖的MF是一特殊的综合征。MF的临床过程各异,故治疗上常存在分歧。