血浆置换治疗新生儿高胆红素血症（极重度）疗效评价

目的　探讨血浆置换在新生儿高胆红素血症（极重度）治疗中的有效性及安全性。方法　采用回顾性分析研究方法,选择2019年1月至2020年12月西安交通大学附属儿童医院重症医学科因新生儿高胆红素血症（极重度）行血浆置换或动静脉同步换血治疗的患儿为研究对象,收集患儿的人口学资料及治疗前后的血清相关指标变化及治疗过程中平均动脉压变化差异,并对两种治疗社会经济学因素进行比较。结果　血浆置换患儿18例,采用倾向性评分匹配同期应用外周动静脉同步换血治疗患儿36例。 两组基线资料差异均无统计学意义（均P＞0.05）;两种治疗方式使总胆红素（TBil）及间接胆红素（IBil）均值明显下降,血浆置换治疗［TBil（μmol/L）：571.21±113.31 vs．235.82±66.71,IBil（μmol/L）：529.06±107.85 vs．218.92±6.36,P＜0.05］;外周动静脉同步换血治疗［TBil（μmol/L）：567.15±99.18 vs．294.34±96.17,IBil（μmol/L）：536.25±87.79 vs．288.54±46.73,P＜0.05］,血浆置换胆红素清除率比外周动静脉同步换血治疗更高,差异均有统计学意义（均P＜0.05）;血浆置换组治疗在白蛋白、静脉免疫球蛋白、白蛋白联合静脉免疫球蛋白等使用率以及血浆使用量、红细胞悬液使用量、蓝光治疗时间、单病种住院时间等方面均低于外周动静脉同步换血组,差异均具有统计学意义（均P＜0.05）。结论　血浆置换能在维持机体内环境稳定基础上达到快速、有效、安全地清除胆红素,减少血制品的输注,节约社会资源,可能成为儿童重症医学科一项有效的临床技术。     

血液灌流对儿童重度系统性红斑狼疮活动性评分的影响

目的探讨使用血液灌流对儿童重度系统性红斑狼疮活动性评分（systemic lupus erythematosus disease activity index，SLEDAI）的影响。方法12例重度活动性系统性红斑狼疮患儿，随机分为常规治疗组和灌流组。常规治疗组采用治疗量及大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠、环磷酰胺冲击和（或）免疫球蛋白等治疗，灌流组在常规治疗的基础上给予血液灌流。根据SLEDAI比较血液灌流治疗前后病情控制情况及两组在相同治疗时间内评分的差异及治疗效果。结果常规治疗组治疗前SLEDAI为（21．5±6．9）分，治疗后SLEDAI为（20．6±7．2）分；灌流组治疗前SLEDAI为（20．5±5．9）分，治疗后SLEDAI为（11．1±6．6）分。两组治疗后SLEDAI比较差异有统计学意义（P〈0．05）。常规治疗组显效0例，有效3例，无效3例；灌流组显效5例，有效1例，无效0例。两组比较差异有统计学意义（P〈0．01）。血液灌流治疗3d，抗ds—DNA抗体、抗核抗体、补体等均无明显改变。结论血液灌流为治疗儿童重度活动性系统性红斑狼疮有效的辅助治疗措施，适用于常规剂量糖皮质激素和（或）免疫抑制剂无效者，SLEDAI中有脉管炎、关节炎、肌炎、新出皮疹、黏膜溃疡、发热等效果显著，是否适用于一般联合治疗，有待于继续研究。     

贝利尤单抗治疗中国儿童系统性红斑狼疮28周有效性和安全性分析：一项回顾性多中心真实世界的初步研究

目的　评价贝利尤单抗在中国儿童系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）中应用28周的疗效和安全性。方法　回顾性分析2019年9月至2021年2月在国内37家三甲医院的371例系统性红斑狼疮患儿临床资料，选取169例使用贝利尤单抗的系统性红斑狼疮患儿作为贝利尤治疗组研究对象，87例基线SLEDAI评分相似的、同期应用传统免疫抑制药物治疗的患儿作为传统药物治疗组，进行为期28周的治疗；采用1997年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准、儿童SLE疾病活动评估工具SLEDAI-2K评估患儿用药后的有效性、安全性及使用状况。结果　纳入贝利尤治疗组的169例患儿平均病程为25.00±27.97个月，完成治疗28周后，贝利尤治疗组和传统药物治疗组患儿SLEDAI评分、ANA和dsDNA阳性率均明显下降，差异无统计学意义；在观察终点（28周），两组方案治疗后口服激素的量都减少，贝利尤治疗组减少更明显（P<0.05）；贝利尤治疗组28周治疗后仍有50%的患儿存在不同程度的肾脏损伤，但与治疗前相比有明显的好转（69.2%vs.50.0%，P<0.05），传统药物治疗组患儿的肾脏损伤较治疗前无明显好转（56.3%vs.43.4%，P>0.05）；贝利尤治疗组监测终点28周达到LLDAS以上患儿的比例达到40.5%，其中9%的患儿临床缓解，而传统药物治疗组28周达到LLDAS以上患儿的比例仅8.8%，其中3.5%的患儿临床缓解，达标治疗比例低于贝利尤治疗组（Logistic回归分析，P<0.001）；与传统药物治疗相比，贝利尤治疗组发生感染的次数较少。结论　贝利尤单抗治疗儿童系统性红斑狼疮，能够减少激素和传统免疫抑制药物的用量；更容易达到LLDAS和临床缓解状态，有利于达标治疗；贝利尤单抗治疗对儿童狼疮性肾炎较传统药物治疗有优势；贝利尤单抗治疗发生感染等不良事件的发生率低。     

槐杞黄颗粒辅助治疗儿童系统性红斑狼疮对血清BAFF和IL-10及免疫功能的影响

目的探讨槐杞黄颗粒(HQH)辅助治疗儿童系统性红斑狼疮(SLE)的疗效及对血清BAFF、IL-10和免疫功能的影响。方法选取2017年1月至2018年12月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科收治的SLE患儿为研究对象,随机分为A、B两组,A组为槐杞黄组(16例),给予槐杞黄颗粒联合糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗;B组为常规组(15例),给予糖皮质激素或免疫抑制剂治疗;对照组(C组)为同一时期健康体检儿童(10名);分别于治疗前、治疗3个月后留取血清检测BAFF、IL-10水平,记录SLEDAI评分及各项临床实验室指标。结果 (1)A、B组治疗前,SLEDAI评分差异无统计学意义(P0.05),治疗后SLEDAI评分、ANA、抗-dsDNA、24h尿蛋白均下降,A组下降更加明显。(2)治疗前血清IgG、B淋巴细胞明显高于对照组,治疗3个月后A、B组血清IgG、B淋巴细胞明显下降,A组下降更加明显。(3)初发SLE患儿血清BAFF、IL-10水平明显高于对照组(P0.05),治疗前BAFF与血清IL-10、SLEDAI评分正相关;治疗3个月后BAFF、IL-10均明显下降,A组下降更加明显,治疗后血清IL-10与治疗后SLEDAI评分正相关。结论 BAFF、IL-10参与了SLE的发病过程,槐杞黄颗粒可辅助降低SLE患儿B细胞数目,降低血清BAFF、IL-10水平,更好地缓解SLE的免疫紊乱。槐杞黄颗粒可能通过减少BAFF进而使B淋巴细胞活化减少,自身抗体水平下降。     

Efficacy of plasma exchange in children with severe hemophagocytic syndrome: a prospective randomized controlled trial北大核心CSCD

目的 探讨血浆置换在辅助救治儿童重症噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）中的疗效和应用价值。 方法 采用前瞻性随机对照研究方法,选取2018年10月至2020年10月在湖南省儿童医院儿童重症监护室（pediatric intensive care unit,PICU）接受救治的重症HPS患儿40例为研究对象,将患儿随机分为置换组和常规组（n=20）,常规组患儿进行病因和对症常规支持治疗,置换组在常规治疗的基础上加以血浆置换辅助治疗。对两组患儿的基本情况、治疗前后的临床症状体征、主要实验室检查指标、疗效和预后情况进行比较分析。 结果 两组患儿治疗前在性别、年龄、入院前病程、病因构成、小儿危重病例评分、器官或系统功能累及情况等指标上比较差异均无统计学意义（P>0.05）,在实验室指标的比较上差异亦均无统计学意义（P>0.05）。两组患儿治疗7 d后,临床症状体征均有所缓解和改善。治疗后置换组C反应蛋白、降钙素原、血清铁蛋白、丙氨酸氨基转移酶、总胆红素水平均低于常规组（P<0.05）。置换组的PICU住院时间较常规组明显缩短,总有效率较常规组明显提高（P<0.05）,但两组总的住院时间和3个月病死率比较差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 血浆置换在辅助治疗儿童重症HPS上的疗效优于常规治疗,能改善患儿的临床症状体征和部分实验室指标,缩短PICU住院时间,可能成为治疗儿童重症HPS的一项有效辅助治疗方法。     

DNA免疫吸附治疗儿童重症狼疮近期疗效及安全性分析

目的 探讨DNA免疫吸附治疗儿童重症狼疮的近期临床疗效和安全性.方法 2007年4月至2008年7月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏内科对9例重症狼疮患儿采用血液灌流DNA免疫吸附柱对每例进行3次吸附.观察其临床表现、对ANA、ds-DNA等自身抗体的清除效果,对免疫球蛋白、血清补体、24h尿蛋白定量、血常规、肝、肾功能、心肌酶谱、血清离子、血沉的影响.结果 DNA免疫吸附后患儿的症状和体征均明显改善;ANA抗体滴度吸附后明显下降[(2515.56±1772.62)及(477.89±272.31),P＜0.001];抗ds-DNA抗体被完全清除,其它自身抗体也被清除;免疫球蛋白IgG吸附后下降明显[(14.47±5.07)g/L及(8.53±1.30]g/L,P＜0.001];血清补体有上升趋势,24h尿蛋白有下降趋势;时肝、肾功能、心肌酶谱、血清离子、血沉无明显影响,有4例血小板下降.结论 DNA免疫吸附疗法能够在短时间内清除重症狼疮患儿体内抗ds-DNA和ANA抗体等免疫物质,使患儿度过免疫风暴导致的危重期,且具有较好的安全性.     

血液净化治疗儿童重症系统性红斑狼疮多中心流行病学调查

目的了解我国目前血液净化治疗儿童重症系统性红斑狼疮(SLE)现状。方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表,以问卷调查的形式,收集2012年1月至2017年12月在参与研究的22家单位住院行血液净化治疗的127例重症SLE患儿病例资料,并进行统计学分析。结果共收集数据127例,其中男28例、女99例,年龄4~16岁,63例患儿应用血浆置换(PE)治疗180次,41例患儿应用DNA免疫吸附(DNA-IAS)治疗106次,11例患儿应用血液透析(HD)治疗112次,12例患儿应用血液灌流(HP)治疗32次。PE和DNA-IAS治疗后SLE疾病活动指数(SLEDAI)、ANA滴度、抗ds-DNA抗体、免疫球蛋白明显下降,补体回升;HD用于肾功能不全患儿治疗效果显著;HP能够清除炎症因子,使患儿临床症状缓解。PE、DNA-IAS、HD、HP的好转率分别为87.30%、87.80%、72.73%、75.00%。结论 PE和DNA-IAS疗法可迅速清除重症SLE患儿血液中的免疫性物质,缓解病情;HD治疗主要用于重度水肿及肾功能不全患儿;HP治疗能够有效清除炎症因子,缓解临床症状;对于重症SLE患儿,应根据病情的不同选择各异的血液净化疗法。     

血浆置换在溶血尿毒综合征治疗中的应用

目的 探讨血浆置换在治疗溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)中的意义.方法 对本院2008年1月至2010年12月收治的16例HUS患儿进行血浆置换治疗;以新鲜冰冻血浆作置换液,治疗时间每次2～3h.结果 16例患儿经血浆置换治疗均存活,无明显并发症出现.全部患儿首次治疗后病情明显缓解;12 -72 h,黄疸消失,血肌酐[(385.0±189.4)μmol/L vs( 100.0±19.3)μmol/L]、乳酸脱氧酶明显下降[(799.3±289.8)U/L vs (300.0±100.4) U/L],血小板计数[(45.0±18.8)×109/L vs( 120.0±20.0)×109/L]、血红蛋白回升[(59.3±15.3) g/L vs (120.0±18.3) g/L],差异均有统计学意义(P＜0.05).出院时15例患儿症状消失,14例实验室检查正常.住院时间为15 ～57 d.结论 血浆置换可以有效缓解病情,清除血浆致病物质,及时阻断HUS的病理过程,补充血浆中有效成分.推荐血浆置换作为治疗HUS的首选治疗方案.     

血浆置换治疗儿童危重自身免疫性疾病临床分析

目的 观察血浆置换(plasma exchange,PE)技术对儿童危重自身免疫性疾病的疗效并探讨其机制.方法 用PE治疗3例系统性红斑狼疮,3例血栓性血小板减少性紫癜,5例吉兰-巴雷综合征,1例溶血尿毒综合征患儿.12例危重自身免疫性疾病患儿体重10～35 kg,平均(26.25±6.85) kg,每次置换量50～70 ml/kg,每日或隔日1次,共置换3～5次.检测PE治疗前后血生化、自身抗体及临床症状、体征等变化.结果 2例系统性红斑狼疮患儿在第1次PE治疗后神经系统症状明显减轻,血清补体升高,ANA和抗ds-DNA抗体滴度下降;3例血栓性血小板减少性紫癜患儿神志改善,于PE治疗后第5天血小板恢复正常;4例吉兰-巴雷综合征患儿均未发生呼吸衰竭,于PE疗程结束后双下肢肌力逐渐恢复.PE治疗前后血电解质和CO2CP保持稳定.1例溶血尿毒综合征和1例系统性红斑狼疮患儿死于肺出血,余10例好转出院,有效率83%.结论 PE联合其他综合治疗可明显提高危重自身免疫性疾病患儿的生存率,值得进一步研究和应用.     

γ-氨基丁酸治疗对哮喘患儿血浆P物质和降钙素基因相关肽含量的影响

目的：探讨γ-氨基丁酸（GABA）治疗前后哮喘患儿血浆P物质（SP）和降钙素基因相关肽(CGRP)含量的变化。方法：75例哮喘患儿随机分为GABA治疗组（36例）和对照组（39例）,两组患儿均给予哮喘常规治疗。治疗组在常规治疗的基础上给予GABA口服 (每日25~30 mg/kg）。采用酶联免疫吸附法（ELISA）测定患儿治疗前、缓解后血浆SP、CGRP的含量。结果：两组患儿治疗前血浆SP、CGRP含量差异无统计学意义（P＞0.05）;哮喘缓解后治疗组血浆SP、CGRP含量分别为57±15 pg/mL、23±10 pg/mL,显著低于对照组（分别为127±12 pg/mL、 42±8 pg/mL）,差异有统计学意义（P<0.01）。两组哮喘缓解后血浆SP、CGRP含量均较治疗前明显下降,差异有统计学意义（P<0.01）。哮喘患儿血浆SP与CGRP含量呈显著正相关（r=0.792,P<0.01）。结论：GABA可抑制小儿哮喘急性发作期血浆SP、CGRP的释放。     

急性肠套叠患儿术后血浆白蛋白浓度的变化及意义

目的：探讨急性肠套叠患儿术后血浆白蛋白浓度的变化及意义。方法：用全自动生化分析仪分别测定32例轻症、21例重症急性肠套叠患儿术后第1天和治疗干预后术后第5天血浆白蛋白浓度及30例正常对照儿童血浆白蛋白浓度,并将轻重肠套叠两组患儿术后第1天的血浆白蛋白浓度与小儿危重评分进行相关性分析。结果：与正常对照组比较,轻症组与重症组血浆白蛋白浓度均下降,轻症组：（34.2±6.5）g/L vs （37.1±4.1）g/L,差异有显著性(P<0.05）;重症组：（25.8±7.5）g/L vs （37.1±4.1）g/L, P<0.01;重症组血浆白蛋白浓度明显低于轻症组,差异有显著性（P<0.05）。术后第5天,轻症组白蛋白浓度为（37.1±11.4）g/L高于术后第1天,差异有显著性（P<0.05）;重症组血浆白蛋白浓度术后第5天与术后第1天比较,差异无显著性（t=1.675,P＞0.05）。术后第1天血浆白蛋白浓度与小儿危重评分之间成正相关（r=0.879, P<0.01）。结论：急性肠套叠患儿术后第1天血浆白蛋白有不同程度的降低,并与急性肠套叠患儿术后严重程度相关;重症病例低白蛋白血症持续时间长,并与治疗干预无关。血浆白蛋白浓度测定可作为急性肠套叠患儿术后严重程度的预警指标。［中国当代儿科杂志,2009,11（4）：277-279］     

19例儿童重症心肌炎诊治体会

目的 探讨儿童重症心肌炎临床特点及治疗方法。方法 对我院2005年1月至2012年1月收治的19例儿童重症心肌炎（重症心肌炎组）发病特点、临床表现、诊治经过及预后进行回顾性分析,选择同期在我院体检的正常健康儿童23例为对照组。采用ELISA法检测心肌肌钙蛋白（cardiac troponin,CTn）-Ⅰ及血清氨基末端脑利钠肽前体（N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP）水平,应用彩色多普勒超声心动图检查了解左室射血分数和左室短轴缩短率变化。结果 重症心肌炎组患儿CTn-Ⅰ为（18.67 ±12.31） ng/ml,显著高于正常对照组[（0.02 ±0.01） ng/ml],差异有统计学意义（P＜0.05）。与急性期相比,病程第7天CTn-Ⅰ为（0.55±0.24） ng/ml,呈逐渐下降趋势,第14天基本接近正常[（0.06±0.03） ng/ml],差异有统计学意义（P＜0.05）。重症心肌炎组NT-proBNP较对照组明显增高[（3 067.26 ±902.79） pg/ml vs （80.04±17.79） pg/ml,P＜0.05]。与急性期相比,病程第7天NT-proBNP为（648.63±342.37） pg/ml,病程第14天基本接近正常[（213.58±129.51） pg/ml]（P＜0.05）。重症心肌炎组患儿左室射血分数[（52.63±6.98）％vs（71.39±2.41）％]及左室短轴缩短率[（32.1±2.97）％vs（40.04±2.31）％]明显低于正常对照组,差异均有统计学意义（P均＜0.05）。结论 儿童重症心肌炎起病急,病情重,病死率高,在综合治疗基础上早期应用肾上腺素皮质激素和丙种球蛋白,必要时安装临时起搏器,可改善预后。     

新生儿坏死性小肠结肠炎血浆肠脂肪酸结合蛋白水平变化的意义

目的 探讨血浆肠脂肪酸结合蛋白（I-FABP）水平变化在指导新生儿坏死性小肠结肠炎（NEC）诊断及治疗中的意义.方法 选择2011年5月至2012年12月我院新生儿科收治的患儿,按入院先后顺序,以明确诊断NEC的50例新生儿为NEC组,其中NECⅡ期30例,NECⅢ期20例,以非NEC新生儿50例为对照组.NEC组在确诊后24 h内、对照组在相应日龄取血,采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测血浆I-FABP水平,根据NEC患儿病情转归分为存活组及病死组,按治疗方法分为保守治疗组和手术治疗组,比较不同组间血浆I-FABP水平、新生儿危重病例评分（NCIS）分值、脓毒症的发生率及病死率.结果 NECⅡ期组、NECⅢ期组和对照组血浆I-FABP水平分别为（95.6±18.5） μmol/L、（151.2±10.8）μmol/L和（1.2±2.3）μmol/L,组间比较差异有统计学意义（P＜0.05）;NECⅡ期组和NECⅢ期组NCIS评分明显低于对照组,脓毒症发生率和病死率均高于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）,NECⅡ期组和NECⅢ期组差异无统计学意义（P＞0.05）.病死组血浆I-FABP水平、脓毒症发生率高于存活组,NCIS评分低于存活组;保守治疗组I-FABP水平低于手术治疗组,NCIS评分高于手术治疗组,差异均有统计学意义（P＜0.05）.结论 血浆I-FABP水平可较敏感地反映NEC患儿的病情变化,可作为预测NEC病情严重程度及指导采取内外科治疗的指标之一.     

血浆置换联合连续性血液净化治疗儿童重症溶血尿毒综合征

目的：探讨床旁血浆置换（ plasma exchange,PE）联合连续性静-静脉血液滤过透析（ continuous veno-venous hemodiafiltration,CVVHDF）在抢救儿童重症溶血尿毒综合征（ hemolytic uremic syndrome,HUS）中的作用。方法总结本院PICU收治的HUS患儿的临床特点,采用儿童危重病例评分和儿童死亡危险评分Ⅲ评估病情的危重程度。对4例重症HUS患儿采用床旁PE联合CVVHDF治疗,观察病情演变与转归情况。结果2012年6月至2015年5月我院PICU收治重症HUS8例,经利尿剂、输血等保守治疗12～24 h后,病情加重的4例危重患儿进行PE＋CVVHDF序贯式血液净化治疗。 PE采用Prisma TPE 2000膜式血浆分离器,CVVHDF应用AN69 M60滤器,PE每次新鲜冰冻血浆50～70 ml／kg,连续3～6次,CVVHDF置换液50 ml／（ kg· h）。4例重症患儿治疗后均存活,血生化指标和肾功能指标改善。治疗前后血肌酐平均值（318μmol／L vs．162μmol／L）、乳酸脱氢酶（1963 U／L vs．407 U／L）明显下降,血小板计数明显升高（40×109／L vs．97×109／L）。结论 PE和CVVHDF治疗重症HUS,可以迅速改善患儿血生化指标,稳定内环境,阻断溶血和改善肾功能,可作为重症HUS抢救的重要手段。     

狼疮性肾炎患儿血浆miR-145及miR-183表达水平及其诊断价值

目的 探讨狼疮性肾炎（LN）患儿血浆miR-145及miR-183表达水平及其诊断价值。方法 选取2016年1月至2019年5月收治的LN患儿92例为LN组，其中Ⅱ型17例、Ⅲ型15例、Ⅳ型36例、Ⅴ型18例、Ⅵ型6例，另选取健康体检正常儿童40例作为健康对照组。采用系统性红斑狼疮病情活动指数（SLEDAI）评分将92例LN患儿分为LN稳定组（n=34，SLEDAI评分<10分）和LN活动组（n=58，SLEDAI评分≥10分）。实时荧光定量PCR法检测各组血浆miR-145及miR-183表达水平；ROC曲线分析血浆miR-145、miR-183及抗双链DNA（dsDNA）抗体水平对LN的诊断价值；Pearson相关分析LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平与各实验室指标的相关性。结果 LN组、LN活动组和LN稳定组抗dsDNA抗体、C反应蛋白（CRP）、血肌酐（Scr）及血尿素氮（BUN）水平均明显高于健康对照组（P < 0.05），且LN活动组SLEDAI评分、抗dsDNA抗体、Scr及BUN水平均明显高于LN稳定组（P < 0.05）。LN组、LN活动组和LN稳定组补体C3、补体C4及血清白蛋白（ALB）水平均明显低于健康对照组（P < 0.05），且LN活动组ALB水平明显低于LN稳定组（P < 0.05）。LN组、LN活动组和LN稳定组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于健康对照组（P < 0.01），且LN活动组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于LN稳定组（P < 0.01）。不同分型LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于健康对照组（P < 0.01），且Ⅴ~Ⅵ型组和Ⅳ型组血浆miR-145及miR-183表达水平均明显低于Ⅱ~Ⅲ型组（P < 0.01）。血浆miR-145、miR-183及抗dsDNA抗体水平诊断LN的最佳截断值分别为1.05、0.62、186.30 IU/mL，三项联合诊断LN的曲线下面积（0.896，95% CI：0.835~0.955）最大，其灵敏度（90.5%）和特异度（84.2%）较好，优于各单项诊断价值（P < 0.05）。LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平与SLEDAI评分、抗dsDNA抗体、Scr及BUN水平均呈负相关（P < 0.05），与补体C3、补体C4及ALB水平均呈正相关（P < 0.05）。结论 LN患儿血浆miR-145及miR-183表达水平明显降低，且与LN活动度及病理分型相关，联合抗dsDNA抗体检测对LN诊断具有较高的价值。     

儿童狼疮中枢神经系统的急症表现

目的　 探讨儿童系统性红斑狼疮中枢神经系统急症的特征。 方法 　将狼疮脑病患儿与继发中枢神经系统损害狼疮患儿的ANA、dsDNA滴度、Sm阳性率及补体C3下降的阳性率进行比较 ,并对两组患儿的临床特征进行分析。 结果 　ANA、ds DNA滴度及Sm阳性率、补体C3下降阳性率与狼疮脑病并不相关 ,脑电图有助于狼疮脑病的诊断。 结论 　儿童红斑狼疮中枢急症原发及继发性损害的鉴别诊断需结合临床及有关辅助检查综合分析。     

败血症新生儿血栓调节蛋白和D-二聚体的变化及意义

目的：观察败血症新生儿血栓调节蛋白（TM）和D-二聚体（DD）的变化,探讨二者在败血症新生儿病情评估及预后判断中的意义。方法：将56例败血症新生儿进行新生儿危重病例评分,分为极危重组（13例）、危重组（22例）和非危重组（21例）,在入院初期及恢复期采空腹静脉血,应用酶联免疫吸附试验测定血浆TM,应用免疫比浊法测定血浆DD。26例健康新生儿作为对照组。比较各组血浆TM和DD的差异及败血症新生儿治疗前后二者的变化。结果：败血症极危重组、危重组、非危重组新生儿血浆TM水平分别为25.5±6.6、17.3±4.7、13.3±2.8 μg/L,较对照组的9.8±2.7 μg/L明显升高（P<0.01）。败血症极危重组、危重组新生儿血浆DD水平分别为744±262、436±147 μg/L,较对照组的205±61 μg/L明显升高（P<0.01）。非危重组、危重组、极危重组3组血浆TM和DD水平依次升高（P<0.05）。治疗后（恢复期）患儿血浆TM和DD水平显著下降,与治疗前比较差异有统计学意义（P<0.01）。血浆TM和DD水平与新生儿危重评分均呈明显负相关（分别r=-0.428、-0.363,P<0.01）。结论：检测败血症新生儿的血浆TM和DD水平有助于评估病情危重程度及预后。     

血浆置换联合持续血液透析滤过治疗小儿急性肝功能衰竭的临床疗效观察

目的 探讨血浆置换（plasma exchange,PE）联合持续静静脉血液透析滤过（continuous veno-venous hemodialysis filtration,CVVHDF）治疗儿童急性肝功能衰竭（acute liver failure,ALE）的应用价值.方法 中国医科大学附属盛京医院PICU 2008年8月至2014年1月收治39例符合ALF诊断患儿,行PE联合CVVHDF治疗,治疗方法为PE后立即进行CVVHDF,每次PE＋ CVVHDF历时24～72h,治疗前后采集患儿凝血酶原时间、血氨、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血氨总胆红素、直接胆红素等指标,并对35例存在肝性脑病患儿治疗前后进行Glasgow昏迷评分.结果 39例患几经PE＋ CVVHDF治疗后20例ALF患儿（51.3％）肝功能恢复正常出院,7例治疗过程中死亡,12例因个人原因治疗过程中放弃治疗,后电话随访死亡.经PE＋ CVVHDF治疗后,患儿总胆红素、直接胆红素、谷丙转氨酶、谷草转氨酶分别较治疗前下降[（128.8 ±82.6） μmol/L vs （73.2±92.4） μmol/L;（90.2±71.5）μmol/L vs （55.1±42.6）μmol/L;（3 024.1±2457.0）U/L vs（1 256.8 ±757.8）U/L;（3 420.6±2216.3）U/L vs （579.4±338.6）U/L] （P ＜0.05）;治疗后凝血酶原时间较治疗前缩短[（40.4±23.0）s vs（22.8±9.4）s]（P＜0.0l）,临床出血倾向明显减轻;Glasgow昏迷评分明显升高[（9.5±3.1）分vs （12.1±2.9）分]（P＜0.01）.结论 PE联合CVVHDF治疗小儿ALF可明显改善临床症状及生化指标,安全性好,无明显不良反应.     

ω-3多不饱和脂肪酸早期肠内营养对儿童重症急性胰腺炎肠屏障功能影响的临床研究

目的 观察ω-3多不饱和脂肪酸对儿童重症急性胰腺炎（SAP）肠屏障功能的影响.方法 39例SAP患儿随机分为对照组（19例）和治疗组（20例）.对照组患儿在维持内环境稳定下,发病后的48 h内给予等热卡、等氮源的早期肠内营养（EEN）,治疗组加用ω-3多不饱和脂肪酸,疗程为2周.检测患儿第1、7、14天血清脂肪酶、二胺氧化酶（DAO）、C-反应蛋白（CRP）、血浆内毒素、尿乳果糖与甘露醇的比值.观察并发症的发生和住院时间、治疗费用的变化.结果 两组患儿均耐受EEN,在第1、7、14天两组脂肪酶下降比较差异无统计学意义（P均＞0.05）,DAO、CRP和血浆内毒素均呈递减趋势;在第7天,对照组血浆内毒素及尿乳果糖与甘露醇的比值分别为（10.10±3.03） EU/ml和（0.29 ±0.15） EU/ml,而对照组为（6.15 ±2.83） EU/ml和（0.10 ±0.05） EU/ml,差异均有统计学意义（P均＜0.05）,住院时间、费用差异均有统计学意义（P均＜0.05）.结论 儿童SAP应用EEN安全可行,EEN联合ω-3多不饱和脂肪酸早期可降低SAP患儿肠道通透性,减少内毒素的易位、吸收,其对肠黏膜屏障功能有保护作用.     

儿童狼疮中枢神经系统的急症表现

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮中枢审经系统急症的特征,方法：将狼疮脑病患儿与继发中枢神经系统损害狼疮患儿的ANA,dsDNA滴度,Sm阳性率及补体C3下降的阳性率进行比较,并对两组患儿的临床特征进行分析,结果：ANA、ds-DNA滴度及Sm阳性率,补体C3下降阳性率与狼疮脑病并不相关,脑电图有助于狼疮脑病的诊断。结论：儿童红斑狼疮中枢急症原发及继发性损害的鉴别诊断需结合临床及有关辅助检查综合分析。