嗜血性组织细胞增多症

主任医师 :这 1例患儿患有嗜血性组织细胞增多症 ,曾在多家医院诊治未果 ,确属少见病例 ,值得讨论。现先请简要介绍病历。实习医师 :患儿女 ,11岁。因持续发热 8天 ,皮疹 3～ 4天 ,于 1999年 8月 2 1日收住本院。患儿曾在外院给予抗生素、抗病毒药等治疗 8天无好转 ,仍持续高热不退 ,病情进行性加重 ,频繁呕吐 ,不能进食 ,并出现四肢痛、眼痛 ,面部有红色皮疹。查体 :T38.6℃ ,P90次 /min,R2 8次 / min,Bp13.3/ 8k Pa。急性病容。全身皮肤充血、触痛明显 ,面部渗出性皮疹。双颌下淋巴结肿大。双睑、球结膜充血 ,右侧球结膜有一片状出血。…     

肺组织细胞增多症1例并文献复习

目的探讨肺组织细胞增多症的发病特点、诊断和治疗方法。方法结合收治的1例肺组织细胞增多症患者的临床资料,对该病的发病特点,诊断和治疗方法进行综合分析。结果肺组织细胞增多症好发于吸烟人群,临床上多表现为活动后呼吸困难以及反复气胸。X线表现为中上肺野多发小结节状改变,晚期表现为多发囊状以及纤维化改变。病理表现为嗜酸性肉芽肿。约一半病人经激素或不经任何治疗后症状缓解,三分之一病人病情急性加重,导致呼吸衰竭。结论肺组织细胞增多症是一种罕见疾病,容易误诊,HRCT对诊断很重要,确诊需要病理。治疗以激素治疗为主。     

海蓝组织细胞增多症4例

海蓝组织细胞增多症是一组以骨髓内有数量不等的海蓝组织细胞浸润为特征的疾病,临床少见,现报告４例。１　病例介绍例１,男,６７岁。因头昏、乏力、腹胀１０个月,加重１个月,１９８５年１１月７日入院。查体：贫血貌,巩膜无黄染,皮肤粘膜无出血点,浅表淋巴结无肿大,肝肋下１ｃｍ,脾肋下７ｃｍ。血象：ＲＢＣ２．０９×１０１２／Ｌ,Ｈｂ５２ｇ／Ｌ,ＷＢＣ３．１×１０９／Ｌ,ＰＬＴ１２２×１０９／Ｌ。Ｂ超：巨脾,肝轻度肿大;骨髓象：增生活跃,粒红比例倒置,粒系增生,核左移,红系、巨核系增生明显活跃,全片见海蓝组织…     

儿童噬血性淋巴组织细胞增多症诊治进展

噬血性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于淋巴细胞和巨噬细胞过度激活引起的以高细胞因子血症为特征的严重炎症反应综合征.儿童较成人多见,发病率约为1.07/100000[1].根据病因不同,可将HLH分为原发性HLH (primary HLH,pHLH)...     

产后相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

正首都医科大学附属北京友谊医院血液科     

海兰组织细胞增多症并发巨大血小板减少1例

患者,男,39岁.因牙龈出血而就诊.思看于3年前出现牙龈出血,无皮肤淤点、淤斑,肝、脾及淋巴结无肿大,神经系统检查无异常发现.     

肝朗格汉斯组织细胞增多症1例

1病例介绍 患者男性,23岁,因＂间断乏力3年,加重伴尿黄2月余＂于2010年7月1日入院。患者3年前无明显诱因出现乏力、消瘦,未予诊治。1年前体检发现肺部阴影、肝功能异常（具体数值不详）,于外院诊为＂继发性肺结核＂,予抗结核药物治疗8个月,后因疗效不佳停药。2月前,患者自觉乏力症状加重伴尿黄,于多家医院诊疗,查肝功能显著异常,     

表现为急性呼吸窘迫综合征的恶性组织细胞增多症1例

1病历摘要患者男,35岁。因发热1d于2006-08-22就诊于上海交通大学医学院附属仁济医院嘉定分院呼吸科。最高体温39.1℃,无咳嗽,肺部听诊无干湿啰音9?白细胞(WBC)5.2×109/L,中性粒细胞(N)0.81。门急诊先后给予舒巴坦钠氨苄青霉素9g/d和阿昔洛韦0.5g/d静滴2d、氯唑西林6g/d和     

朗格汉斯组织细胞增多症误诊为抑郁症1例报告

患者男,23岁.因情绪紧张焦虑伴多饮多尿2余年,活动后心累气紧1余年,加重伴咳嗽1余月入院.患者2余年前不明原因出现主要表现为情绪紧张、易焦虑,不爱说话和交际,伴多饮多尿,于四川大学华西医院精神科诊断"抑郁症",给予怡诺思75 mg qn 抗抑郁治疗,上述症状无明显缓解;1余年前不明原因出现活动后心累气紧,未予诊治;1余月前出现心累气紧加重伴咳嗽(主要表现为干咳),遂入我科就诊.入院查体示:生命体征平稳.双肺底可闻及少量湿啰音.余(-).实验室检查示:三大常规,肝、肾功能,免疫功能均未见异常.动脉血气分析:PaO2 70 mmHg,PaCO2 42 mmHg,pH 7.40.胸部CT:双肺弥漫大小不等囊泡状影.头部CT增强扫描未见异常.肺功能检测示重度阻塞性通气功能障碍,弥散功能重度下降.胸腔镜下行肺组织活检,经华西医院病理及电子显微镜检查证实为朗格汉斯组织细胞增多症.     

血红蛋白病并发海蓝组织细胞增多1例

患儿，男，5岁.因面色苍白1年余，于2003年8月26日入院.患儿1年前体检发现面色苍白并伴冷汗，但家长未予以重视.1月前至当地医院检查血常规提示：Hb 70 g/L，补充铁剂治疗1月余复查血常规示Hb为74 g/L，转入我院诊疗.患儿发病前无明显诱因，否认输血史及放射性物质接触史及过敏史;母孕期体健，否认急性感染史、用药史及放射性物质接触史.入院时体检：体温37.3℃，脉率90次/min，呼吸20次/min，血压100/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）.一般情况差，慢性病面容，全身皮肤黏膜苍白，巩膜轻度黄染，全身浅表淋苘巴结未扪及，无出血点及紫癜，无牙龈出血与鼻出血，无骨痛，无尿红;头部检查无异常;双肺无啰音，心界不大，律齐;腹部无异常。     

不明原因的嗜酸细胞增多症1例

患者 ,男 ,5 8岁。 4个月前右大腿麻木、酸胀伴全身皮疹 ,在当地医院用泼尼松治疗后皮疹消失 ,出现双腿麻木。 2个月前始低热 3 7.5～ 3 8℃。 1个月前双足下垂、不能行走伴麻木感 ,后发展至双足背 ,右手第 1、3指 ,左手第 4指皮肤变黑伴疼痛 ,右上肢麻木。体检 :双足背 ,右手第 1、3指 ,左手第 4指皮肤黑。双足双手略肿。双足及右上肢感觉减退 ,双下肢近端肌力Ｖ级 ,远端Ⅱ到Ⅲ级 ,双足下垂 ;踝关节以下肌力Ｏ级 ,肌张力下降 ,膝反射和腱反射消失 ,病理征阴性。实验室检查 :血红蛋白 1 0 9ｇ/Ｌ ,血白细胞 2 7.8× 1 0 9/Ｌ ,嗜酸细胞 0 .6…     

肺朗格汉斯组织细胞增多症

朗格汉斯组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis，LCH)是一组疾病的总称，以过量活化的朗格汉斯细胞(langerhans cell，LC)在器官内增殖、浸润为特征性标志，可有多系统受累，包括肺、骨、皮肤、前列腺、肝脏、淋巴结和胸腺等。根据器官受累范围，LCH被划分为单器官受累(如肺朗格汉斯组织细胞增多症pulmonary langerhans cell histiocytosis，PLCH)、多器官受累(如Hand—Schueller-Christian)、多系统受累(如Letterer—Siwe)。其中，PLCH是LCH的一个组成部分，这种命名法反映了该病的细胞学基础，以及相对独立的肺脏受累。有资料显示，大约4％～20％的PLCH患有囊性骨病变；此外，纵隔淋巴结、前列腺、皮肤、心脏、脑、肠等也可受累。这提示：PLCH可单独累及肺脏，也可侵犯其他脏器。     

小儿肺郎格罕斯组织细胞增多症1例

患儿,男,12岁。因发现颈部包块并破溃6月,呼吸困难2天入院。既往无特殊病史。入院查体:体温37℃,脉搏90次/分,呼吸28次/分。呼吸急促、浅快,双肺呼吸音明显减弱。下颈部见直径约3.5cm包块,正中破溃形成瘘管。腹平软,肝脾不大。辅助检查:血常规、肝肾功能正常。颈部包块分泌物培养、血培养无致病菌生长。支原体抗体、结核抗体、结检菌素试验、冷凝集试验阴性。红细胞沉降率、C反应蛋白、免疫球蛋白IgA、IgG、IgM及补体C3、C4正常。甲状腺功能正常。骨髓穿刺未发现异常细胞。胸片:左侧气胸,肺组织压缩65%。颈胸部MRI、胸片及CT:颈部及前…     

慢性肺嗜酸性粒细胞增多症误诊为肺结核1例报告

患，男性，57岁，农民，以发热、咳嗽，少许白痰20余天，于2004年6月3日入院。该患20余天前因劳累受凉后出现发热，体温可达38．2C，伴咳嗽、少许白痰，右胸隐痛。给予青霉素治疗1周，症状无明显好转。在当地医院拍胸片见右下肺大片状高密度影，按肺炎治疗，给予先锋V1周症状仍无改善，为求系统诊治入院。发病以来，无咯血、无呼吸困难。既往健康。     

利什曼原虫感染致噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

患者:男,19岁,主因"反复发热伴外周血3系减低5个月"入院。患者入院5个月前出现发热,于当地医院就诊,查血常规示白细胞2.51×109/L,中性粒细胞0.749,血红蛋白70 g/L,血小板63×109/L。生化乳酸脱氢酶1 093 U/L,天冬氨酸转氨酶103.6 U/L,丙氨酸转氨酶133 U/L,三酰甘油(TG)1.41 mmol/L。凝血功能:血纤蛋白原1.547 g/L,铁蛋白1 069.9μg/L。腹部超声及腹部CT示脾肿大。骨髓     

肺组织细胞增多症X(附一例报告)

肺组织细胞增多症 X(Pulmonary histiocytosis X,PHX)又称肺嗜酸粒细胞性肉芽肿 ,是以肺组织细胞浸润为主要特点的原因不明的肺疾病。事实上 ,组织细胞增多症 X是肺、淋巴结、皮肤、中枢神经系统、脾、肝、肾、小肠、胃、骨骼都可受累的多器官组织的全身性疾病。该病常见于青中年 ,大部分为 2 0～ 40岁 ,男性多于女性。最常见的症状是咳嗽、劳累后呼吸困难。自发性气胸时常出现胸痛 ,咯血很少见。 2 5 %患者先有复发性气胸 ,然后才有其它临床表现。骨的囊性病变常见于颅骨、肋骨和骨盆 ,往往有局部疼痛症状。据 Fifer报道 ,约 2 3%的患…     

朗罕细胞组织细胞增多症误诊1例

患者女性,45岁,农民。因反复间断性发热伴咳嗽、咳痰、气促2月余以“发热查因”收入院。患者2个余月前无明显诱因出现发热,热型不规则,体温最高达39．0℃,呈间歇性,伴咳嗽,咯白色粘痰,气促,无咯血,无盗汗,无皮疹,无关节疼痛,无多饮多尿。外院根据胸片：左下肺片絮状影,拟“左下肺炎”给予广谱抗生素治疗无效转入我院。     

传染性单核细胞增多症1例

患儿女 ,1.5岁。因发热 2 0余天 ,反复用药高热不退而入院。查体 :T3 9℃。双侧颌下及腹股沟均触及小枣大淋巴结 ,触痛不明显。咽峡部肿胀、充血、疱疹 ,扁桃体充血。心肺阴性。腹膨隆、软 ,肝肋下 3 cm、剑下 4cm,质地中等 ,触痛 ;脾左肋下锁骨中线 5 cm,质软 ,腹水征阴性。其它无异常。实验室检查 :血白细胞 2 2 .9× 10 9/ L ,中性 5 .5 ,淋巴 84.1,单核 10 .4,血红蛋白 10 5 g/ L,血小板 12 7× 10 9/ L,异型淋巴细胞 10 %。肝功检查 :谷丙转氨酶 2 5 0 U ,谷氨酰转肽酶 116.5 U,碱性磷酸酶185 .7U,腹部彩超检查示肝脾均增大。聚合酶…     

郎格汉斯组织细胞增多症的消化系表现、诊断及治疗

郎格汉斯组织细胞增多症是一种少见的全身多系统受侵犯的组织细胞异常增生性疾病,常见受累部位为骨、皮肤、肺脏、骨髓、淋巴结等,除此之外,尚可侵犯肝脏、胆道及胃肠道等消化器官,临床表现与其他消化系统疾病相比缺乏特异性,故诊断难度较大,一旦郎格汉斯组织细胞增多症患者明确诊断消化系统受累,则需要系统性治疗,甚至是肝脏移植.本文综述郎格汉斯组织细胞增多症的消化系统表现,从而对其早期诊断及治疗提供帮助.     

哮喘性肺嗜酸性粒细胞增多症1例报告

患者,男性,22岁,发作性喘息半年,加重1周入院。既往健康。该患者半年前开始无明显诱因出现喘息,当地医院诊断为支气管哮喘。按哮喘给予规范化治疗,症状缓解。1周前无明显诱因再次出现喘息。经对症治疗后症状好转不明显而入院。入院查体:一般状态良好,两肺散在哮鸣音,入院后常规