IgA肾病的致病机制与治疗进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种在肾小球系膜区存在以IgA为主的颗粒样沉积、临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎.IgAN是最常见的原发型肾小球疾病,它是各年龄段终末期肾病(ESRD)的重要病因.因此正确的诊断和治疗策略对于降低IgAN进展为ESRD具有重要的意义,但至今还没有一种理想的治疗方法能改变IgA在肾小球系膜区的沉积.本文综述最近发表的一系列关于IgAN致病和治疗的文章,为临床诊断和治疗提供参考.     

IgA肾病的致病机制与治疗进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种在肾小球系膜区存在以IgA为主的颗粒样沉积、临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎.IgAN是最常见的原发型肾小球疾病,它是各年龄段终末期肾病(ESRD)的重要病因.因此正确的诊断和治疗策略对于降低IgAN进展为ESRD具有重要的意义,但至今还没有一种理想的治疗方法能改变IgA在肾小球系膜区的沉积.本文综述最近发表的一系列关于IgAN致病和治疗的文章,为临床诊断和治疗提供参考.     

来氟米特治疗IgA肾病的荟萃分析

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgAN是我同最常见的原发性肾小球疾病,约占肾活检病例的1／3,大约15％～40％的成年人和儿童IgAN患者将最终发展成为终末期肾病（endstage renal disease,ESRD）。来氟米特（leflunomide,LEF）是一种新型免疫抑制剂,是嘧啶从头合成途径的选择性抑制剂,     

血清IgA及其相关受体与IgA肾病发病机理的研究进展

对IgA肾病 (IgAN)发病机理的研究是肾小球疾病发病机制中最活跃、最丰富的领域之一 ,IgAN是多因素疾病 ,血清IgA及其相关受体在IgAN发病机理中起着十分重要的作用 ,对血清IgA及其相关受体的深入研究有望对IgAN的治疗探索一种新的途径     

血清IgA及其相关受体与IgA肾病发病机理的研究进展

对IgA肾病（IgAN）发病机理的研究是肾小球疾病发病机制中最活跃，最丰富的领域之一，IgAN是多因素疾病，血清IgA及其相关受体在IgAN发病机理中起着十分重要的作用，对血清IgA及其相关受体的深入研究有望对IgAN的治疗探索一种新的途径。     

IgA1 O-糖基化异常在IgA肾病发病进展中的作用及中医药干预

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征、临床和病理表现多样化,且不伴有系统性损害的最常见原发性肾小球疾病。IgA肾病约占我国原发性肾小球疾病的30％-40％,是亚洲乃至世界范围内最常见的肾脏疾病。     

IgA肾病的分型与治疗

自1968年Berger和Hinglain首次报告系膜增生性IgA肾病（IgAN）以来,世界各地对本病进行了广泛研究和大量报道,对IgAN的认识有了较大的提高。IgAN是以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积常见的原发性肾小球肾炎,临床上可呈原发性肾小球肾炎各种类型表现。目前认为IgAN发病率最高,约占原发性肾小球疾病肾活检患者的30％-40％,尚缺乏有效的治疗方法。多年来,我科经肾活检确诊IgAN2000多例,结合临床分型、病理类型、中医分型采用中西医结合治疗取得了较好的疗效。     

IgA肾病肾组织CD_（71）表达与病理类型的关系

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是我国最常见的原发性肾小球疾病,指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢引起的一系列临床症状及病理改     

无症状性IgA肾病的研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是一组肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,以血尿为主要临床表现的肾小球肾炎,是常见的肾小球疾病,在我国约占原发性肾小球疾病的40%-47.97%左右。近年来一系列研究证实约20%-40%的患者的病情呈慢性进行性经过,     

IgA1O-糖基化异常在IgA肾病发病进展中的作用及中医药干预

IgA肾病(Iga nephropathy,IgAN)是一组以IgA或IgA为主的免疫复合物存肾小球系膜区沉积为特征、临床和病理表现多样化,且不伴有系统性损害的最常见原发性肾小球疾病.IgA肾病约占我国原发性肾小球疾病的30%～40%,是亚洲乃至世界范围内最常见的肾脏疾病.     

环磷酰胺在原发性IgA肾病治疗中的价值

原发性IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎,是我国最常见的原发性肾小球疾病。据报道,我国IgAN占原发性肾小球肾炎的比例为45.3%-58.2%[1,2],IgAN患者的5年肾脏存活率为85.1%,10年为77.1%[3]。目前IgAN的病因尚不清楚,发病机制尚未阐明。     

高尿酸血症与IgA肾病的关系

IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）是以肾小球系膜区[gA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征的免疫性肾小球肾炎,是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。部分IgAN持续进展,大约10％-20％的IgAN患者在’肾活检病理诊断后10年内进入终末期肾病,因此,寻找促进IgAN进展的因素具有重要意义。国外研究表明,高尿酸血症是影响IgAN预后的独立危险因素,伴有高尿酸血症的IgAN患者不良预后的危险性为血尿酸水平正常者的2．4倍。确定高尿酸血症与IgAN的关系及降低血尿酸水平是否有益于IgAN的预后,是近年来的研究热点之一。     

IgA1 O-糖基化异常及其在IgAN中致病机制

IgA肾病（IgAN）又称Berger病,是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的免疫复合物性肾小球肾炎,其发病机制尚不清楚,治疗上也无特异性方案。研究发现IgA1分子铰链区O-连接糖基化异常是其重要致病因素。本文主要对IgA1 O-糖基化异常及其在IgAN中致病机制的研究进展作一综述。     

IgA肾病预后危险因素研究进展

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是指肾小球系膜区以IgA或者IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。IgAN是全世界,特别是亚洲国家最常见的肾小球疾病。早期认为其大多数肾功能正常,预后良好。但随着长期的研究和观察后发现,本病是一种进展性疾病,其中大约1/3的患者在10~20年后进入终末期肾脏病（ESRD）[1]。     

IgA肾病的基因多态性研究

原发性IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）首先由Berger在1968年报道,它不是单一疾病,而是一组以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的临床综合征。IgA肾病是目前国内外最常见的原发性肾小球肾炎,该病占原发性肾小球疾病的10%～30%,亚洲国家如中国、日本、     

IgA肾病的发病机制及中西医治疗进展

IgA肾病（IgAN）是免疫病理学分类名称,其典型免疫荧光病理表现为肾小球系膜区颗粒状IgA沉积,常伴C3沉积。自1968年法国学者Berger首次报告本病以来,目前已成为全球最为常见的肾小球疾病之一,在亚洲占原发性肾小球疾病的1/3,其中日本和新加坡占原发性肾小球疾病的50％。约有20％-40％的IgAN患者会发展为终末期肾病。     

转铁蛋白受体在IgA肾病肾组织中的表达

目的阐明转铁蛋白受体（cD71、TfR）在IgA肾病（IgAN）肾组织中表达的分布特点及其与IgA表达的关系,探讨其在IgAN免疫发病机制中的作用。方法120例肾活检患者根据临床表现和肾活检病理诊断分为原发性IgAN组（原发组）44例、非IgAN性IgA沉积组（继发组）38例、无IgA沉积肾病组（肾病组）38例。用免疫荧光双套色法标记的抗体,在激光共聚焦荧光显微镜下观察四甲基罗丹明（TRITC）标记的CD71和异硫氰荧光素（FITC）标记的IgA在肾组织上的表达。结果CD71的表达强度与IgA的沉积程度相一致。CD71与IgA在原发组肾小球上高表达;在继发组低表达;在对照组微弱表达或不表达。激光共聚焦荧光显微镜下观察到CD71表达与IgA表达呈现共位现象。结论CD71在IgAN患者肾小球呈现高表达,其表达与IgA分子呈现共位状态,提示CD71可能参与了IgAN免疫发病过程。     

陈以平教授中西医结合治疗中重症IgA肾病经验

IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）是指以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球疾病。在我国,IgA肾病在原发性肾小球疾病中占30％～40％,并且在近年呈不断上升的趋势,已逐渐成为导致我国终末期。肾病（ESRD）的最常见病因之一。     

新月体对原发性IgA肾病疾病进展及治疗的影响

新月体是IgA肾病(IgAN)一种常见的组织病理学改变,其形成与IgA肾病的进展密切相关。一般认为,新月体形成大于包曼氏囊周长的50%是影响IgAN患者肾功能的危险因素。但是新月体病变受累肾小球数目<50%在判断IgAN预后方面始终有争议。本文就原发性IgA肾病病理分型中的新月体及其比例对疾病的进展和治疗的影响作一综述。     

原发性IgA肾病病理分型回顾

IgA 肾病（ IgAN ）是全世界最常见的原发性肾小球肾炎[1,2],也是我国最常见的原发性慢性肾脏病,研究发现10~25年约有20%~30%的 IgAN 患者发展为终末期肾脏病（ ESRD）[3,4],目前是我国导致ESRD的最主要原发性肾小球疾病之一。业已证实,早期诊断、准确的预后评估、及时有效的治疗是延缓IgAN进展的重要措施[5]。 IgAN的诊断需依靠肾组织的免疫病理学检查,以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球沉积,肾小球系膜细胞增殖和细胞外基质积聚为主要特征,但其表现复杂多样,从肾组织大致正常到弥漫系膜增殖伴新月体形成均可出现,因此临床工作中期望从肾脏病理变化获取更多与疾病预后相关的信息,这一领域已有不少研究[6,7],已发现多个组织学病变具有预后预测价值,但各研究结论并不一致。为了增加病理指标对评估预后的价值,许多研究者在综合考虑IgAN的多种组织病理学病变后,制定了多个IgAN病理评价方法。以下回顾性分析以往应用较为广泛的 IgAN病理评价方法,包括综合性评价系统的Lee氏分级和Haas分型,半定量评价系统的Katafuchi积分和牛津分型。