187例自身免疫性肝病的临床特点分析

目的分析自身免疫性肝病（AILD）的临床、生化及免疫学特点。方法分析北京大学人民医院2001年1月～2010年12月187例自身免疫性肝病患者的临床表现、生化及免疫学特点。结果 AILD的发病以40岁以上女性多见,30.5%（57/187）的患者确诊时已进展为肝硬化失代偿期。临床症状无特异性,自身免疫性肝炎（AIH）以ALT、IgG及γ球蛋白升高更为明显（P〈0.05）,而PBC以ALP、GGT、IgM升高更为明显（P〈0.05）。AILD患者常合并一种或多种肝外自身免疫病,AILD合并干燥综合症最为常见,AIH组及PBC组合并干燥综合症的发生率均达30%以上。AILD患者均有一种或多种自身抗体阳性,其中AIH组ANA阳性率为88.3%,AMA阳性率为7.5%（3/40）,AMA-M2阳性3.7%（2/54）;PBC组ANA阳性率为88.2%（97/110）,AMA阳性率为96.4%（81/84）,AMA-M2阳性率为94.4%（85/90）。AIH患者主要应用糖皮质激素治疗,其中共46例（59.7%）患者单用或联用UDCA治疗后肝脏酶学指标改善。结论生化、免疫学、自身抗体等检查对诊断与鉴别诊断具有重要意义。UDCA在AIH的治疗中有一定的作用。     

自身免疫性肝病重叠综合征的临床治疗探讨

目的探讨自身免疫性肝病重叠综合征的治疗方法,提高治疗的有效性与安全性。方法 32例自身免疫性肝炎（AIH）-原发性胆汁性肝硬化（PBC）重叠综合征患者,均给予强的松（0.5mg.kg-1.d-1）联合熊去氧胆酸（UDCA,15 mg.kg-1.d-1）治疗,回顾性分析治疗前、后不同时段患者疾病状态的变化,评价临床疗效。结果所有患者症状、体征明显减轻,生化指标、肝脏病理损害均明显改善,与入院前比较差异有统计学意义（P〈0.01或P〈0.05）。IgG、IgM、抗平滑肌抗体（SMA）、抗线粒体抗体（AMA）治疗前后无明显变化,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论强的松联合UDCA短期内能明显减轻AIH-PBC患者的临床症状、体征,改善生化学和肝组织学指标,提高患者生存质量,治疗安全有效。     

自身免疫性肝病的研究进展

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)三种疾病,本文就近期此领域的进展进行讨论.在AIH诊断方面,多项研究比较了2008年提出的简化标准及修订标准及各自特点;在PBC方面,对熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)发病机制、应答不良的标准以及新的治疗方案有所扩展;在PSC方面,对UDCA治疗的争议和IgG4相关的PBC成为研究热点.     

自身免疫性肝病的实验诊断进展

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(AIH)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的一类疾病,缺乏明显的病因或诱因,血清中常会出现特异性的自身抗体.因此,实验室指标的检测对于AILD特别是PBC和AIH的诊断、辅助诊断和分类具有重要意义. 一、原发性胆汁性肝硬化 PBC患者的血清学特征是抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)阳性,血清中还存在着多种其他自身抗体,对于PBC的诊断、疗效观察及预后判断具有重要意义. 1.AMA:PBC患者AMA的阳性率可达90％ ～ 95％,在患者出现症状前几年甚至几十年就可以检测到AMA的存在[1].AMA至少有9种抗原亚型(M1-M9),其中AMA-M2、AMA-M4、AMA-M8及AMA-M9与PBC有关,AMA-M2对诊断PBC具有更高的敏感性和特异性,是最重要的AMA亚型,甚至有学者建议将AMA-M2直接作为PBC的一个诊断标准[2].绝大部分患者血清AMA和AMA-M2检测结果是一致的,也有个别患者血清AMA阳性但AMA-M2阴性,反之亦存在.     

自身免疫性肝病109例的临床与病理特征分析

目的 分析比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及AIH重叠综合征的临床特点、生化特征和组织学变化,以提高对自身免疫性肝病(AILD)的认识.方法 收集2004年1月-2008年6月肝穿刺病理学检查确诊的AILD患者共109例,其中AIH 27例、PBC 67例、PSC 4例、AIH-PSC重叠综合征1例和AIH-PBC重叠综合征10例,对患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析.结果 AILD患者多发于中年女性(73.3%,80/109),常见症状为黄疸、乏力、纳差和皮肤瘙痒.AIH患者的发病年龄高峰在50岁左右,肝功能检查结果显示为肝炎样异常,丙种球蛋白和免疫球蛋白G均明显高于正常值,62.9%的患者(17/27)抗核抗体(ANA)阳性.肝组织病理变化以界面性肝炎为主(77.7%),在重度患者则出现重度界面件肝炎、桥样坏死等.PBC患者主要表现为碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶和胆红素明显升高,伴免疫球蛋白M升高,74.6%的患者(50/67)线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2亚型阳性.所有PBC患者行肝脏病理学检查,早期(Ⅰ、Ⅱ)占28.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ)占71.7%,肝组织病理变化以小胆管减少甚至消失为主(62.6 0A).AIH-PBC重叠综合征患者的临床表现和肝组织病理学具有AlH和PBC的双重特征,其中有3例患者同时检测到ANA和AMA/AMA-M2阳性.结论 AILD在中国人中并非少见,其诊断需综合临床表现、生化、免疫指标和组织学变化.     

自身免疫性肝病的病理学新进展

自身免疫性肝病是指由于机体免疫系统攻击自体肝组织引起的肝组织损伤和肝功能异常的一组免疫性疾病,包括有自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC).通常情况下这三种肝脏疾病独立存在,约有6％～9％的患者可以在同一时段或病程中出现两种疾病的临床表现、血清学和组织学特征,称为重叠综合征.近年来随着对自身免疫性肝病认识水平的提高以及自身抗体检测方法的不断改进,一些学者在自身免疫性肝病的经典肝组织学病变特点的基础上,提出了一些见解,介绍如下.     

自身免疫性肝病43例临床分析

目的比较自身免疫性肝炎（AIH）与原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床及实验室检查特点,以利于临床早期诊断及鉴别诊断。方法对26例AIH患者、17例PBC患者的临床和实验室检查资料进行回顾性分析。结果 AIH与PBC多发于中年女性,AIH患者肝功能异常以转氨酶增高为主,PBC以总胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高为特点,AIH中可出现多种自身抗体异常,以抗核抗体为主,而PBC患者以抗线粒体抗体及其分型M2异常为主。结论 AIH及PBC的诊断可结合临床、生化、自身抗体检查的结果,其中自身抗体的检测尤为重要。     

自身免疫性肝病重叠综合征的诊断及治疗现状

自身免疫性肝病重叠综合征是一种特殊类型的自身免疫性疾病,其病因机制及诊疗尚无统一意见。回顾了重叠综合征的病因、发病机理、诊断及诊疗的研究发展进程,分析了本病的定义、诊断及治疗近况。指出本病的发病机制目前仍未完全阐明,诊疗规范仍需进一步探讨。此外,分析表明重叠综合征的表现形式多种多样,如何早期诊断及鉴别并合理的治疗仍是目前研究的重点。     

自身免疫肝病抗体谱检测的临床意义

目的通过自身免疫肝病抗体谱的检测,为临床对自身免疫性肝炎（AIH）的诊断及治疗提供一项科学依据。方法采用线性免疫（Liver-lia）分析法对肝功能异常患者进行血清自身免疫肝病抗体谱检测。结果本研究共检测955例患者,其中有一项或多项自身抗体阳性的患者共112例,自身抗体阳性检出率为11.7%;抗线粒体（AMAM2）抗体、抗-SP100抗体、抗-gp210抗体在原发性胆汁性肝硬化（PBC）及隐源性肝炎患者中检出率显著高于其他各类型肝炎（P〈0.05）,抗肝肾微粒体1（LKM-1）抗体在酒精性肝炎患者中检出率显著高于其他各类型肝炎（P〈0.05）。结论自身免疫肝病抗体谱检测,有利于临床对Ⅰ～Ⅲ型AIH的诊断及鉴别诊断,尤其对隐源性肝炎患者确诊为PBC及AIH提供了科学依据。     

自身免疫性肝病的研究现状

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎和免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎等.该组疾病的发病机制复杂,如未及时干预,可快速进展至肝硬化、肝衰竭,甚至死亡.加强自身免疫性肝病研究的重要性在于早期诊断和及时的干预治疗可显著改善患者预后,对降低我国慢病负担、提高人民健康水平具有重要的现实意义...     

2011年肝病领域的重要进展

过去的2011年国内外肝病领域取得诸多进展,现将有关病毒性和非病毒性肝病方面的几个重要进展介绍如下.一、病毒性肝炎1.慢性乙型肝炎(CHB):在2009年的美国肝病学会(American Association for the Study of Livr Diseases,AASLD)指南中,聚乙二醇干扰素、恩替卡韦及替诺福韦酯被列为一线药物推荐[1].Liaw等[2]的一项2期临床双盲的研究中,将112位慢性乙型肝炎肝硬化失代偿期患者随机分为3组,分别给予替诺福韦酯、替诺福韦酯/依曲西他滨及恩替卡韦治疗,3组患者均良好耐受,并且在病毒学,生物化学指标及临床表现方面均有所好转.Snow-Lampart等[3]研究表明,无论是经过核苷酸类药物治疗抑或是未经治疗过的患者,经144周的替诺福韦酯单药治疗后,均未出现HBV pol/RT突变导致的耐药.     

肝功能异常患者中自身抗体及自身免疫性肝病的检测

目的 自身免疫性肝病临床流行病学调查,观察在肝功能异常患者中自身抗体检测的阳性率、自身免疫性肝病检出率及临床意义。方法 连续收集就诊病例中肝功能异常患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)大于40 U/L血清511份,分别进行相关自身抗体(ANA)检测,并查阅临床资料。结果 511份血清检测出ANA阳性率为14.09％,抗平滑肌抗体(SMA)阳性率0,59％,抗线粒体抗体(AMA)阳性率2.94％,抗线粒体抗体亚型-丙酮酸脱氢酶复合物(AMA-M2)阳性率0.98％;ANA谱中的SS-A阳性率0.59％、SS-B阳性率0.20％、JO-1阳性率0.20％,dsDNA阳性率0.78％;未检出抗肝肾微粒体抗体(LKM-1)、可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/LP)、抗肝细胞溶质抗原1型抗体(LC-1)及ANA谱中其他抗体。从ALT升高的患者中收集到的511份血清,可查到完整临床资料者共469例。原发性胆汁性肝硬化(PBC)及自身免疫性肝炎(AIH)患者检出率分别为1.06％及0.43％,未检出原发性硬化性胆管炎患者。自身抗体阳性患者77.78％诊断为病毒性肝炎及相关疾病。病毒性肝炎及相关疾病中自身抗体阳性率为18.29％。结论 高滴度(>1:320)自身抗体对自身免疫性肝病诊断有意义。PBC及AIH患者检出率近似丙型及戊型肝炎检出率,临床不能忽视,病毒性肝炎及相关疾病中可检测出自身抗体。     

肝脏瞬时弹性超声评价自身免疫性肝炎肝纤维化的价值

目的 验证肝脏瞬时弹性超声在评估自身免疫性肝炎(AIH)患者肝纤维化程度中的价值.方法 用瞬时弹性超声对30例AIH患者进行肝脏瞬时弹性测定,并将测定值与按照Scheuer系统进行纤维化分级的患者肝活组织检查结果作纤维化程度的比较,用Spearman等级相关系数方法进行统计学分析.结果 30例AIH患者中S0期4例,S1期6例,S2期5例,S3期11例,S4期4例.除l例患者因肥胖导致瞬时弹性超声检测失败以外,其余均顺利受检.29例患者测定的瞬时弹性超声硬度值与其肝纤维化分期有显著相关性(r= 0.801,P＜0.01).将S0、S1、S2期合并与S3、S4期合并后对两组间瞬时弹性超声硬度值作比较,t= -3.937,P=0.001,差异有统计学意义.结论 肝脏瞬时弹性超声评估AIH患者肝纤维化程度的可靠性较好,并且由于其无创性而在此类患者的长期随访与疗效评估中有着较好的应用前景.     

自身免疫性肝病动物模型

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)及重叠综合征.     

第二届北京国际自身免疫性肝病专题研讨会议纪要

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IgM与IgG在自身免疫性肝病诊断中的价值

目的比较自身免疫性肝病中自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）及其重叠综合征（0s）的临床、血清学及病理学特点,并检测血清及肝组织中IgM及IgG的比例,评估其对AIH及PBC的鉴别诊断意义。方法回顾性分析106例自身免疫性肝病病例,采用ELISA法测定三组外周血IgM和IgG水平,免疫组化法检测并比较其肝组织中炎性细胞IgM及IgG的表达情况。结果比较AIH、PBC及0s患者血清中IgM和IgG水平及肝组织中的IgM和IgG阳染炎性细胞比例后发现：PBC组IgM／IgG比值较AIH组高（0=9．584,P〈0．05）;在肝组织汇管区,AIH组以IgM＋／IgG＋〈1者为主,占66．7％（22／33）;PBC组以IgM＋／IgG＋≥1者为主,占100％（10／10）,其中tgM＋／IgG＋=1者占50％;OS组IgM＋／IgG＋≥1者,占84．6％（11／13）。PBC组与AIH组IgM＋／IgG＋比较,x^2=11．113,P〈0．05;OS组与AIH组比较,）（2=7．881,P〈0．05。结论血清及肝组织中IgM／IgG比值对AIH、PBC及其OS的鉴别诊断具有一定帮助。