小儿再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

目的提高对小儿再生障碍性贫血（AA）诊断及鉴别诊断的认识。方法对30例CAA、17例骨髓增生异常综合征（MDS）及4例小儿急性淋巴细胞白血病前期（pre - ALL）做血象、骨髓象及骨髓活检分析。结果CAA组与MDS组血象单核细胞及血小板计数间比较（P〈0．05），有显著性差异。CAA组骨髓增生低下，原始 ＋ 早幼粒细胞、原始 ＋ 早幼红细胞、巨核细胞明显少于MDS，各组间比较（P〈0．01），有显著差异性，并见MDS各系病态造血。骨髓活检CAA组96％以上造血组织明显减少、脂肪组织明显增多，巨核细胞缺如或减少（均〈2个／片），检出率9．7％，纤维组织增生检出率16．3％。MDS组70％增生良好，近60％检出红系同一阶段发育幼红细胞岛，近90％检出幼稚前体细胞异常定位（ALIP），全部病例见纤维组织增生和小巨核细胞等异常。4例pre - ALL示三系细胞减少，骨髓增生减低，巨核细胞0 ～ 6个／片，活检示脂肪组织增多，造血组织明显减少，亦可见病态造血，1 ～ 4周内转变为急性淋巴细胞白血病（ALL）。结论CAA患儿外周血细胞减少，骨髓造血功能衰竭，无病态造血。MDS外周血单核细胞增多，骨髓增生良好，具有多系病态造血；ALIP、巨核细胞形态异常及红系同一阶段发育幼红细胞岛伴纤维组织增生是其特征。pre - ALL具有CAA和MDS的临床及实验室特点，但在短期内转变为ALL又与之不同。     

骨髓活检对小儿再生障碍性贫血的诊断价值探讨

目前,虽然对再生障碍性贫血(简称再障)的诊断已有国内和国外的统一标准,但仍有相当一部份不典型病人难以作出明确诊断,我院儿科近5年对32例再障患儿进行了骨髓活检,现将结果分析如下。 资料和方法 一、对象 40例确诊为再障的患儿进行了骨髓活检,其中8例因取材不佳未能得出结果,取材成功率为80％。在取材成功的32例患儿中,男17例,女15例,年龄5岁～13岁,急性再障10例,慢性再障22例,诊断标准按1987年全国再障学术会议制定的诊断标准。对照组:选择9例非血液系     

小儿再生障碍性贫血伴骨髓细胞病态造血现象临床研究

再生障碍性贫血(AA)是血液系统中较少见的,以造血细胞干细胞损伤,外周全血细胞减少为特征的疾病,一般骨髓中不会出现病态造血现象,但在我们最近的观察中发现,有些AA病人也会出现。AA和骨髓增生异常综合征(MDS)在临床表现上尤为相似,给医生诊断及治疗带来阻碍。那么这种有病态造     

儿童再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA),简称再障,是除外骨髓浸润和骨髓纤维化的骨髓造血细胞减少,造血组织被脂肪细胞替代,临床上表现为外周血全血细胞减少而引起相应表现如贫血、出血以及感染的骨髓衰竭综合征(BMFS)\[1\].     

小儿再生障碍性贫血治疗的进展

再生障碍性贫血是由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全的综合征。其临床特征是全血细胞减少,且易并发感染和出皿,严重影响生存质量,而重型(急性)再障的病死率可高达80％～90％,预后险恶。再障的发病机制较为复杂,大致有:1.造     

小儿再生障碍性贫血死因分析

目的：了解小儿再障的死亡原因,从而努力降低死亡率。方法：采用回顾性调查方法对住院时死亡１８例,院外死亡７６例共９４例小儿再障进行死因分析。结果：１８例急重羡慕 障住院时死亡的原因中,死于感染１１例占６１．１１％,死于出血７例占３８．８９％;７６例院外死亡者,死于出血４３例占５６．５８％,死于感染１０例占１３．２９％,其它死因５例,死因未查明１８例。结论：感染与出血是小儿再障最常见最严重的并发症,而     

小儿再生障碍性贫血的鉴别诊断

<正>再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是指由于骨髓造血细胞衰竭所致的外周血出现全血细胞减少的临床状态。临床上包括了遗传性骨髓衰竭性疾病(inherited bone marrow failure syndromes,IBMFS)和获得性AA(acquired AA)。IBMFS较为罕见,多     

再生障碍性贫血患儿骨髓祖细胞培养的临床意义

目的探讨再生障碍性贫血(AA)患儿红细胞集落生成单位(CFU-E)、爆式红细胞集落生成单位(BFU-E)、粒细胞-单核细胞集落生成单位(CFU-GM)及巨核细胞集落生成单位(CFU-Meg)骨髓祖细胞培养情况,了解骨髓祖细胞在AA发病中的作用及意义。方法抽取28例AA患儿骨髓3～4mL,以淋巴细胞分离液提取单个核细胞,用磷酸盐缓冲液(PBS)洗涤2次,调节单个核细胞水平为106/mL,取0.3mL分别接种于红系、粒-单核系、巨核系培养基分别作4类祖细胞培养,在7、14d测定其集落数。结果28例AA中,4类集落数均值与对照组比较,差异有显著意义(P<0.01或P<0.001)。集落数随病情加重而逐步下降。4类集落数低于对照组患儿下限所占百分比分别为BFU-E35.71%、CFU-E85.71%、CFU-GM75.00%、CFU-Meg89.29%。治愈及进步者4类集落数接近对照组水平,治疗无效及进展者与治疗前比较无变化。结论动态监测AA患儿骨髓4类祖细胞集落数变化对辅助诊断、观察疗效及预后判断均有指导意义。     

儿童再生障碍性贫血的分型研究

目的探讨儿童再生障碍性贫血(再障)的分型标准。方法对已经确诊的61例儿童急性再障和45例儿童慢性再障病例进行回顾性分析。结果急性再障患儿有如下特点外周血呈全血细胞减少,淋巴细胞比例明显增高;髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主;增生活跃患儿的骨髓中,非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。慢性再障患儿的特点是外周血呈血小板减少和(或)白细胞减少和(或)贫血的血象,淋巴细胞比例增高;髂骨骨髓以增生活跃为主,但粒细胞系比例减低,红细胞系比例可正常,非造血细胞比例增高,巨核细胞减少,小粒细胞面积＜50％,细胞成分以非造血细胞为主。结论儿童急性再障的表现与Camitta提出的重型再障的诊断标准相似,而儿童慢性再障的表现与Camitta提出的轻型再障不同,根据本文结果提出儿童再障的分型标准及胸骨骨髓在诊断急、慢性再障中的意义。     

三种血小板减少症患儿骨髓巨核细胞比较

目的　观察特发性血小板减少性紫癜(ITP)、再生障碍性贫血(AA)及骨髓增生异常综合征(MDS)患儿骨髓巨核细胞(MK)形态与造血功能,分析不同血小板减少症发生的原因,以期对其进行早期鉴别诊断。方法　对 16例ITP、17例AA、16例MDS患儿,进行骨髓涂片CD41α免疫酶标染色检测;并采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞及免疫酶标法进行巨核细胞集落检测;分组进行统计学分析和比较。结果　ITP患儿小巨核细胞及I型淋巴样小巨核细胞检出率分别为 87%和 7%,与对照组比较差异无统计学意义;小巨核细胞总数及巨核细胞集落形成单位 (CFU MK)、爆式巨核细胞集落形成单位(BFU MK)分别为 602 /mm2、93个 /2×105 MNC和 6 5个 /2×105 MNC,高于对照组,前两者与对照组比较差异有统计学意义。AA患儿小巨核细胞检出率、计数及CFU MK与BFU MK的形成率分别为 43%、0 5 /mm2、0个 /2×105 MNC和 0个 /2×105 MNC,低于对照组,与对照组比较差异有统计学意义。MDS患儿小巨核细胞检出率 87%,与正常对照组比较差异无统计学意义,但总数及I型淋巴样小巨核细胞检出率分别为 37 /mm2、73%,高于对照组,差异有统计学意义;CFU MK形成率 3个 /2×105 MNC与对照组比较差异无统计学意义,与对照组 90%可信区间比较,有 63%的患儿CFU MK降低, 25%增高     

全血细胞减少与再生障碍性贫血诊断和鉴别诊断相关研究

再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是较为严重和难治的血液病之一。根据疾病性质,可归纳其定义为:由各种未知或已知病因所导致的骨髓造血功能衰竭和外周血三系下降,发生贫血、感染和出血倾向;基本病理特征为骨髓造血细胞减少或缺乏,但无异常细胞浸润或纤维化;能除外抗肿瘤化疗和严重放射损伤所导致的骨髓造血功能     

小儿急性阑尾炎的诊断与鉴别诊断

小儿急性阑尾炎是小儿外科最常见的急腹症之一,早期正确诊断是合理治疗必要的前提,但是目前诊断与鉴别诊断仍然存在许多问题.充分了解小儿急性阑尾炎的临床特点及需要鉴别诊断的内外科疾病,通过典型临床症状、仔细的体格检查、实验室及影像学检查综合评估,能够正确诊断该病,必要时可以采用腹腔镜检查明确诊断.     

儿童肠梗阻的诊断和鉴别诊断

肠梗阻是小儿外科常见的急腹症,病因复杂,病情多变.不但可引起肠管本身解剖和功能上的改变,还可导致全身性生理紊乱,处理不及时可能造成短肠综合征等并发症.及时诊断肠梗阻并明确原因,对抢救、逆转危重状态和减少并发症的发生有重要意义.     

两种免疫抑制疗法治疗儿童严重型再生障碍性贫血的比较

目的 探讨提高儿童严重型再生障碍性贫血（ＳＡＡ）疗效的方法。方法 结合骨髓基质液体培养法及针对性应用重组人粒－巨噬细胞集落刺激因子,比较联合免疫抑制疗法（ＣＩＳＴ）与强化免疫抑制疗法（ⅡＳＴ）治疗ＳＡＡ（分别为１１例和１６例）的疗效。结果在适当应用ｒｈｕＧＭ＿ＣＳＦ的基础上,ＣＩＳＴ及ⅡＳＴ方案治疗儿童ＳＡＡＵ职效差异无显著性（有效率分别为８２％及８１％）。结论 采用ＣＩＳＴ及ⅡＳＴ方案联合适当     

强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析

探讨强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血(再障)的疗效。方法总结我院1991～1999年 儿童再障31例,根据治疗方法不同分3组对比观察基础治疗组(康力龙、654-2等),单用环孢菌素A(CSA)治 疗组,强化免疫抑制治疗组。结果基础治疗组、单用CSA组、强化免疫抑制治疗组有效率分别为27.27％,57.14％,76.92％;重型再障(SAA)有效率分别为11.11％,50.00％,75.00％;SAA-Ⅰ有效率分别为14.29％, 60.00％,88.89％。单用CSA组及强化免疫抑制治疗组疗效明显优于基础治疗组,强化免疫抑制组对SAA及 SAA-Ⅰ疗效更佳,有效率分别达75.00％和88.89％。结论以CSA为主的免疫抑制治疗比单用康力龙、654-2 等治疗更有效;对于SAA,CSA联合ALG/ATG、HDIVIG、HDMP等强化免疫治疗能提高疗效,对SAA-Ⅰ更明显。     

免疫抑制治疗获得性重型再生障碍性贫血患儿疗效分析

目的 分析免疫抑制治疗儿童获得性重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的近远期疗效.方法 回顾性分析2000年1月至2006年6月在我院应用联合免疫抑制治疗的获得性重型再生障碍性贫血患儿.112例患儿随机分3组:Ⅰ组(26例):单用环孢素A(CSA)组;Ⅱ组(30例):CSA+丙种球蛋白[400 mg/(kg·d)×5 d];Ⅲ组(56例):兔抗胸腺细胞球蛋白(R-ATG)[3～5 mg(kg·d)×5 d]+CSA.所有患儿治疗均同时加用司坦唑醇或丙酸睾丸酬.CSA血药浓度调整到谷浓度100 ug/L以上,峰浓度300 ug/L以上.结果Ⅰ组免疫抑制治疗的总反应率为26.92%;Ⅱ组免疫抑制治疗的总反应率为33.33%;Ⅲ组免疫抑制治疗的总反应率为62.5%,明显高于Ⅰ组(P=0.001);比较Ⅰ组与Ⅱ组的总反应率差异无统计学意义.Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ组5年总生存率分别为(20.50±15.41)%、(39.77±9.77)%和(66.27±6.84)%.结论对无HLA匹配同胞供者的重型获得性再生障碍性贫血患儿ATG联合CSA是最理想的治疗方法 .     

TNF-α与细胞凋亡基因产物Fas、FasL蛋白在儿童再生障碍性贫血的表达研究

目的探讨TNF-α和Fas/FasL系统的表达与再生障碍性贫血(ziplastic anemia,AA)的关系。方法采用ELISA方法检测AA患者骨髓单个核细胞培养上清液中TNF-α浓度,采用流式细胞术测定骨髓CD3+4细胞Fas、FasL的表达率。结果AA患者骨髓单个核细胞培养上清液中TNF-α浓度和CD3+4细胞Fas、FasL的表达率明显高于对照组(P<0.05),但重型AA(SAA)组与慢性型AA(CAA)组之间无差别。各型AA患者TNF-α浓度与CD3+4Fas+表达率呈正相关(r=0.542P=0.011)。结论TNF-α和Fas/FasL系统介导的凋亡参与了AA患者骨髓造血干细胞的凋亡过程。结果导致造血干细胞减少,骨髓造血功能衰竭。