开胸肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值

目的:探讨开胸肺组织活检在弥漫性肺间质性疾病诊断中的价值.方法:对12例经支气管肺活检(TBLB)或CT定位下经皮肺穿刺活检诊断不明的弥漫性肺间质性疾病患者行开胸肺活检,收集并分析其临床资料.结果:12例患者接受开胸肺活检,肺结核3例,结节病2例,非特异性间质性肺炎(NSIP)2例,普通型间质性肺炎(UIP)1例,脱屑型间质性肺炎(DIP)1例,系统性红斑狼疮肺间质纤维化1例,癌性淋巴管炎1例,肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)1例.术后并发症少,且患者的肺功能无明显变化.结论:对于弥漫性间质性肺疾病患者,经临床、体格检查、肺功能检查、影像学等检查不能确诊患者宜行开胸肺活检,其诊断率高,安全性好.     

特发性肺纤维化研究进展(续)

三、特发性肺间质纤维化的非创伤性诊断标准及其临床评价 特发性肺间质纤维化(IPF)是病因不明的慢性间质性肺炎(ILD)的一种特殊形式,其病理学特征为普通型间质性肺炎(UIP)。由于病变局限于肺部,诊断IPF的同时需排除其他不同组织类型的ILD(如DIP、RBILD、NSIP、AIP和BOOP等),常常需要     

普通型间质性肺炎的临床病理特征及其与特发性非特异性间质性肺炎的鉴别诊断分析

目的：分析普通型间质性肺炎病理特征以及与特发性非特异性间质性肺炎诊断鉴别。方法回顾分析70例疑为IIP与双肺弥漫性病变患者临床资料,采取开胸肺活检或者是电视胸腔镜,其中20例UIP(UIP组),15例INSIP(INSIP组),15例采取手术切除远离肺癌原发灶周边肺组织(对照组)。结果在纤维母细胞灶、肺泡结构改建、镜下蜂窝肺、弥漫胶原沉积、肌硬化检出方面,UIP组、INSIP组明显高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论对肺纤维化发生发展产生影响的关键因素为Th1/Th2细胞因子之间的平衡与否,这可能也是NSIP与UIP发病的差异,UIP与NSIP均无典型的临床表现,临床鉴别诊断时还应结合肺活检病理实验,确保诊断的准确性。     

结缔组织病相关性肺间质病变的高分辨CT表现

目的：分析结缔组织病相关性肺间质病变(connective tissue associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的高 分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)表现。方法：收集中南大学湘雅医院2013年9月至2015年9月结缔 组织病患者127例,所有患者均经临床实验室检查或病理学检查确诊为结缔组织病,且HRCT证实存在肺间质病变, 回顾性分析患者的肺部HRCT影像表现。结果：127例患者结缔组织病分类包括类风湿关节炎36例(28.3%),皮肌炎及 多肌炎34例(26.8%),系统性硬化症31例(24.4%),干燥综合征18例(14.2%),混合性结缔组织病7例(5.5%),系统性红斑 狼疮1例(0.8%)。根据HRCT表现分为非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)77 例(60.6%),寻常 型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)46例(36.2%),淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia, LIP)2例(1.6%),隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)1例(0.8%),急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)1例(0.8%)。36例类风湿关节炎相关性肺间质病变的HRCT表现为UIP(24例,66.7%)和NSIP(12例, 33.3%)。34例皮肌炎及多肌炎相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(32例,94.1%),UIP和COP(各1例,各占2.9%)。 31例系统性硬化症相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(21例,67.8%)和UIP(9例,29.0%),LIP(1例,3.2%)。18例干 燥综合征相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(9例,50.0%),UIP(8例,44.4%)和LIP(1例,5.6%)。7例混合型CTD- ILD的HRCT表现为UIP(4例,57.1%)和NSIP(3例,42.9%)。系统性红斑狼疮仅见1例AIP。结论：不同类型CTD-ILD的 HRCT表现具有相对独特的特点。     

不同活检方式在特发性间质性肺炎中的诊断意义

目的评价经支气管镜肺活检(TBLB)及外科肺活检(SLB)在特发性间质性肺炎(IIP)诊断中的价值。方法回顾性分析2010年1月至2013年12月在广州医科大学附属第一医院呼吸内科住院诊断为IIP的患者。将患者按照不同初始诊断进行分类,并统计各组患者实施有创检查情况及出院诊断。结果经本院呼吸内科最终诊断为IIP的患者共391例,平均年龄为(62.5±11.9)岁。未行有创检查患者49例,行TBLB检查患者299例,行SLB检查患者43例。299例实施TBLB检查的患者中,132例(44.1%)未取到肺组织,167例(55.9%)成功获取肺组织,其中具有诊断价值者79例(47.3%)。依靠TBLB检查结果最终诊断为非特异性间质性肺炎(NSIP)30例,隐源性机化性肺炎(COP)22例,特发性肺纤维化(IPF)18例,急性间质性肺炎(AIP)4例,呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病(RB-ILD)与淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)各2例,脱屑性间质性肺炎(DIP)1例。43例实施SLB检查的患者中,所有患者均成功获取肺组织,其中具有诊断价值者40例(93.0%)。依靠SLB检查结果最终诊断为NSIP 20例,IPF 12例,COP与LIP各3例,RB-ILD与DIP各2例。在181例未实施有创性检查或未能成功通过有创性检查获取肺组织的患者中,40例患者可通过临床资料获得最终诊断,最终诊断均为IPF。结论病理诊断在IIP诊断中发挥重要作用,TBLB或SLB均可为IIP的病理诊断提供依据。具体的活检方式可根据当地医院及患者本身的情况进行选择。     

特发性肺纤维化治疗

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPE)是一组原因不明的肺间质病,占DPLD尤其是IIP的大多数,它是一种不明原因的肺间质炎病性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词.在欧洲,IPF常被隐原性致纤维化性肺泡炎 (CFA)名称所替代.2000年ATS/ERS达成共识,将IPF的内涵局限于UIP,在大家再提到IPF时,指的是预后差的UIP,而不包括AIP、DIP、RBILD或NSIP.从此,IPF局限为UIP的专用名词,而不包括其他间质性肺炎.由于特发性肺纤维化所占比例较大,现以IPF(UIP)为代表加以阐述.     

肺活检对弥漫性肺疾病的诊断价值

目的探讨肺活检对弥漫性肺疾病的诊断作用。方法对1999年～2006年2月31例肺活检的弥漫性肺疾病患者进行回顾性分析。结果31例患者均获病理确诊,其中普通型间质性肺炎（UIP）8例（其中合并肺腺癌2例）,肺结核5例,腺癌3例。急性间质性肺炎（AIP）、结节病、脱屑性间质性肺炎（合并肺腺癌1例）各2例。隐源性间质性肺炎（COP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、肺组织细胞增生症-X、慢性嗜酸粒细胞性肺炎（CEP）、肺泡蛋白沉着症、韦格纳肉芽肿病（WG）、肺奴卡氏菌病、双肺炎性结节、肺原发性恶性淋巴瘤各1例。结论对常规、支气管镜及肺穿刺活检未能确诊的病例,开胸肺活检作为一种诊断方法,能获得足够的肺组织,具有很高的敏感性和特异性,尤其是一些罕见病和不典型的病例,具有较大的价值。     

普通型与非特异性间质性肺炎急性加重期临床与CT的相关性分析

目的探讨普通间质性肺炎(UIP)与非特异性间质性肺炎(NSIP)在急性加重期的临床及CT影像学表现。方法选择16例应用纤维支气管镜活检或胸腔镜诊断的UIP病例与16例病理诊断为NSIP的病例在急性期的临床和CT影像学表现做回顾性分析。结果临床表现差异不明显,CT诊断UIP蜂窝肺8例,NSIP蜂窝肺2例,对其中UIP与NSIP在弥漫胶原沉积,纤维母细胞灶,肺泡结构改建,镜下蜂窝肺和大量增生平滑肌的肌硬变[1]的检出情况上,存在差异(P<0.01)或(P<0.05)。结论在临床表现上,UIP与NSIP差异性不明显,采用高分辨的CT检查对鉴别诊断有很大帮助,并在肺活检病理检测诊断为共同确诊,便于临床康复治疗。     

Clinical and CT Relative Analysis between UIP and Acute Stage of NSIP

目的 探讨普通间质性肺炎(UIP)与非特异性间质性肺炎(NSIP)在急性加重期的临床及CT影像学表现.方法 选择16例应用纤维支气管镜活检或胸腔镜诊断的UIP病例与16例病理诊断为NSIP的病例在急性期的临床和CT影像学表现做回顾性分析.结果 临床表现差异不明显,CT诊断UIP蜂窝肺8例,NSIP蜂窝肺2例,对其中UIP与NSIP在弥漫胶原沉积,纤维母细胞灶,肺泡结构改建,镜下蜂窝肺和大量增生平滑肌的肌硬变[1]的检出情况上,存在差异(P＜0.01)或(P＜0.05 ).结论 在临床表现上,UIP与NSIP差异性不明显,采用高分辨的CT检查对鉴别诊断有很大帮助,并在肺活检病理检测诊断为共同确诊,便于临床康复治疗.     

特发性间质性肺炎高分辨率CT征象特点的量化比较分析

目的 通过量化比较分析特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)的高分辨率CT(HRCT)征象特点,探讨这3种特发性间质性肺炎(IIPs)相鉴别的特征性HRCT表现.方法 回顾性分析1998年1月至2008年1月北京朝阳医院46例经肺活检病理证实的特发性间质性肺炎患者HRCT表现,其中IPF 19例、NSIP 14例、COP 13例.男29例、女17例,年龄25～76(50±10)岁.观察者在不知道诊断结果的情况下,将几种常见的影像学征象在出现频率、累及肺叶范围、分布等方面进行定量评价,并通过总体及分层组间的比较,分析相互之间的差异.结果 磨玻璃影、支气管血管束增粗、小叶间隔增厚在本组病例中出现的频率最高(＞50%).IPF组与NSIP、COP组比较,蜂窝影累及肺实质范围较广、细支气管扩张的肺段多,实变影累及的范围较少.COP与IPF、NSIP组比较前者磨玻璃影累及肺实质范围明显少于后两者(P＜0.05),气腔实变影累及肺实质范围较广(P＜0.05).结论 3种IIPs各自具有区别于其他类型IIPs的特征性HRCT征象,借助HRCT可以作出较为准确的诊断,但是NSIP征象易与IPF和COP重叠,有时需要结合其他征象才能作出鉴别.

Abstract：

Objective To analyze the high-resolution computed tomographic (HRCT) findings of IPF (interstitial pulmonary fibrosis), NSIP (nonspecific interstitial pneumonia) and COP (cryptogenic organizing pneumonia) retrospectively through quantification methods and to explore their distinguishing features. Methods Observers with no prior knowledge of the diagnosis evaluated the frequency, extent and distribution of various thin-section CT findings in 29 males and 17 females. The mean age was 50 ± 10 years old ( range: 25 - 76). They had a histological diagnosis of IPF ( n = 19), nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) (n = 14) and cryptogenic organizing pneumonia (COP) (n = 13). Results Ground-glass opacity,thickening of bronchovascular bundles and interlobular septal thickening were frequent features of IPF and NSIP. The frequency and extent of honeycombing and bronchiolectasis were more found in IPF than in NSIP and COP ( P ＜0. 05). The frequency and extent of air space consolidation were more found in COP than IPF ( P ＜ 0. 05 ). There were more number of segments with traction bronchiectasis and less extent of air space consolidation in IPF than NSIP and COP. The number of segments with traction bronchiectasis was less in NSIP than that of IPF and COP. Conclusion The various subtypes of idiopathic interstitial pneumonias often have the distinguishing characteristics easily identified on HRCT. Bronchiolectasis and honeycombing are valuable features for IPF; air space consolidation is a valuable feature for COP. The features of NSIP are also found in both IPF and COP so that additional features are required for both.     

不同肺活检方法对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值

目的　探讨不同肺活检方法 ,特别是外科肺活检在肺间质性疾病诊断中的价值。方法　回顾性分析因弥漫性肺间质性疾病接受经支气管镜肺活检 (TBLB)、CT引导下经皮肺活检 (经皮肺活检 )及电视胸腔镜 (VATS)或小开胸肺活检患者的临床和病理诊断资料。结果　 7例患者接受TBLB ,6例病理诊断为肺间质纤维化。 8例患者接受经皮肺活检 ,6例诊断特发性间质性肺炎(IIP) ,其中 4例得到病理分型 ,1例诊断结核。VATS或小开胸肺活检 15例 ,病理诊断IIP 11例 ,其中非特异性间质性肺炎 (NSIP) 7例 ,普通型间质性肺炎 (UIP) 3例 ,弥漫性肺泡损伤 (DAD) 1例 ,全部得到病理分类 ;发现腺癌 1例 ,结核 1例 ,非特异性病变 2例。结论　在诊断弥漫性肺间质性疾病时 ,可首先考虑创伤性小的TBLB和经皮肺活检 ,以除外感染和肿瘤。IIP的病理诊断特别是病理分型需要较大的活检组织 ,应考虑进行VATS或小开胸肺活检     

非特异性间质性肺炎与隐源性机化性肺炎的临床特点比较

目的比较非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia,NSIP）与隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizingpneumonia,COP）的临床、肺功能及影像学特征,以提高临床诊治水平。方法回顾性分析本院2007年3月-2012年6月经病理确诊的7例NSIP和12例COP住院患者的临床、肺功能及影像学资料。结果 NSIP和COP均有咳嗽、活动后呼吸困难及咳痰;与NSIP比较,COP发热、乏力和体重下降等全身症状更为明显;NSIP和COP肺功能均表现为限制性通气功能下降及弥散功能下降;与COP比较,NSIP患者的肺总量占预计值百分比（TLC%）、用力肺活量占预计值百分比（FVC%）、第一秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%）以及一氧化碳弥散量占预计值百分比（DLCO%）显著减低（P〈0.05）。6例NSIP患者胸部CT为双下肺磨玻璃影,而11例COP患者表现为沿胸膜下或支气管血管束分布的肺实变影。结论 NSIP与COP呼吸系统症状无明显差别,后者全身症状明显。NSIP限制性通气功能及弥散功能下降更明显。两者胸部CT表现不同,肺活检有助于明确诊断。     

血小板源性生长因子在UIP和NSIP中差异表达的研究

目的采用组织芯片技术观察血小板源性生长因子（platelet derived growth factor,PDGF）在普通型间质性肺炎（usual interstitial pneuminia,uw）和非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia,NSIP）患者肺组织中的表达及其意义。方法选择经临床-影像-病理诊断的特发性间质性肺炎47例,其中UIP25例（UIP组）,NSIP22例（NSIP组）,制作组织芯片,采用免疫组织化学方法检测PDGF在两组肺病灶组织中不同细胞成分的分布和表达情况,用PGM-1检测肺泡巨噬细胞（alveolar macrophages,AM）在肺组织的分布。结果PDGF主要分布在支气管上皮细胞、肺泡上皮细胞、间质细胞、AM及部分成纤维细胞、血管内皮细胞和平滑肌细胞,PDGF在NSIP组上述各类细胞表达均强于UIP组,两组比较差异均有统计学意义（P〈0．05）。PDGF在两组患者支气管上皮细胞和肺泡上皮细胞上的表达呈正相关性,且在AM上的表达最强。结论PDGF在UIP和NSIP患者肺纤维化过程中发挥重要作用,AM是其重要来源之一,两组间的差异表达为临床病理采用免疫组织化学及分子病理学等技术方法做诊断及鉴别诊断提供了参考。     

抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变的临床特点

目的 回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变(rapidly progressive interstitial disease,RP-ILD)患者临床特点及预后不良因素.方法 回顾性分析201...     

经支气管镜肺活检在特发性间质性肺炎中的诊断价值

目的评价经支气管镜肺活检（TBLB）病理在特发性间质性肺炎（IIP）诊断及预后评价中的作用。方法回顾性分析2005年1月至2009年4月在北京大学第一医院住院治疗的29例IIP患者的相关临床资料,联合病理科医师对相应的TBLB标本病理进行重新判读和分析并做出病理诊断,重新阅读患者的胸部HRCT,并对患者进行随访。分析影响TBLB诊断价值的因素,观察TBLB病理表现与预后的关系。结果在29例IIP患者中,男21例,女8例;年龄43～79岁,平均（63±10）岁。获取具有诊断价值TBLB标本16例,肺组织块2～7块,平均（4.2±1.8）块;不具有诊断价值13例,肺组织块0～5块,平均（2.1±1.6）块,与有诊断价值标本的肺组织块数量差异有统计学意义（P〈0.005）。具有诊断价值标本中,TBLB表现为非特异性间质性肺炎（NSIP）9例、寻常性间质性肺炎（UIP）6例、机化性肺炎（OP）1例。29例患者中,HRCT表现为UIP样改变14例,获取具有诊断价值TBLB标本5例（35.7%）;HRCT表现为non-UIP样改变15例,获取具有诊断价值TBLB标本11例（73.3%）。16例随访结果显示,TBLB表现为UIP 6例,死亡5例,加重1例;NSIP 9例,缓解8例,死亡1例;OP 1例,症状缓解。TBLB表现为non-UIP组生存时间明显长于UIP组（P〈0.005）。结论TBLB的诊断价值与获取肺组织块数量及HRCT表现密切相关。肺组织块数量≥3块时,TBLB具有较高的诊断价值。与HRCT表现UIP者相比,表现为non-UIP者更易获得有诊断价值的TBLB标本。TBLB表现为non-UIP改变者预后好于UIP。TBLB有助于IIP的诊断及预后评价。     

类风湿关节炎肺部受累胸部高分辨CT影像学分析

目的 探讨类风湿关节炎(RA)肺部受累患者胸部高分辨CT(HRCT)的影像学分型,提高对RA肺部受累影像表现的认识。方法 收集161例确诊RA伴肺部受累的病例,回顾性分析患者的胸部HRCT影像学表现,并结合病史、肺部活检病理、肺泡灌洗或肺功能检查等将RA相关肺部病变(RA-LD)进行影像学分型,并比较其临床特点。结果 161例RA-LD患者男56例、女105例,确诊RA-LD时平均年龄(60.7±12.8)岁(14~85岁),包括寻常型间质性肺炎(UIP)样改变87例、非特异性间质性肺炎(NSIP)样改变44例、机化性肺炎样改变10例、淋巴细胞性肺炎样改变7例、小气道病变(SAD)9例、其他表现4例。UIP样改变组平均年龄最大[(63.3±12.1)岁]、吸烟比率最高(41.4%),SAD及其他组平均年龄最小[(54.7±15.1)岁]且均无吸烟史,两组差异有统计学意义(P=0.020,P<0.001)。70例(43.5%)RA-LD患者合并胸膜病变。结论 RA累及肺部影像学表现多样,最主要的表现是间质性改变,以UIP和NSIP样改变为主;RA患者应尽早做肺HRCT以了解肺部受累与否及相关类型。     

快速现场评价联合径向支气管内超声在经支气管冷冻活检诊断弥漫性肺疾病中的应用

目的：探讨在快速现场评价(ROSE)与径向支气管内超声(R-EBUS)辅助下经支气管冷冻活检(TBCB)在弥漫性肺疾病(DLD)诊断中的可行性和安全性。方法：收集2019年6月至2021年9月宁波市医疗中心李惠利医院行TBCB的DLD患者,记录临床特征、病理类型、活检特征和并发症,分析TBCB在DLD诊断中的可行性和安全性。结果：共收集52例患者,其中男20例,女32例,年龄(54.0±13.2)岁;总共活检182次,人均(3.50±1.00)次;标本大小6～30 mm²,平均(13.69±4.72)mm²。参照2013美国胸科学会/欧洲呼吸病学会对间质性肺疾病分类标准,已知病因26例(50.00%),特发性间质性肺炎13例(25.00%);肉芽肿性病变4例(7.69%),其他类型9例(17.31%)。在并发症方面,没有或极少量出血20例,轻度出血21例,中度出血11例,重度出血0例;气胸2例。急性左心衰1例,低氧血症1例。术后中位住院时间6(1.00,6.00)d。结论：联合应用ROSE与R-EBUS于TBCB在DLD诊断中具有一定的可行性...