尾加压素Ⅱ、一氧化氮与慢性肺心病肺动脉高压的相关性研究

目的:研究血浆尾加压素Ⅱ(UⅡ)、一氧化氮(NO)水平与慢性肺心病患者肺动脉高压(PH)的相关性.方法:用超声心动图测量50例慢性肺心病患者的肺动脉收缩压(PASP),根据PASP大小分为对照组(＜30mmHg)、轻度PH组(30～49mmHg)、中度PH组(50～69mmHg)、重度PH组(≥70mmHg).用放射免疫法测定血浆UⅡ水平,化学比色法测定血浆NO水平.结果:对照组、轻度PH组、中度PH组、重度PH组UⅡ水平分别为(1.82±0.83)pmol/L、(2.86±0.95)pmol/L、(3.38±1.04)pmol/L、(4.06±0.81)pmol/L.对照组与各PH组UⅡ水平有显著性差异(P＜0.05,P＜0.01),各PH组间也有差异性(P＜0.05).血浆UⅡ水平与肺动脉压力呈正相关(r＝0.648,P＜0.05).对照组、轻度PH组、中度PH组、重度PH组NO水平分别为(50.01±9.79)umol/L、(74.92±49.83)umol/L、(75.00±26.29)umol/L、(72.32±26.74)umol/L.对照组与各PH组NO水平有显著性差异(P＜0.01),各PH组间无差异.血浆NO水平与肺动脉压力无相关性.结论:UⅡ在PH形成和血管重建中起重要作用,NO增高在PH形成中起保护作用,血浆UⅡ水平可作为判断PH严重程度的指标之一.     

小儿先天性心脏病合并重度肺动脉高压1例

1病例介绍 患儿,女,1岁11月,因“发热、咳嗽3d,加重伴气喘1d”入院。患儿3d前因受凉后开始出现鼻塞、喷嚏,继之发热（在外体温未测,其家属觉患儿颜面部皮肤灼热）,     

先天性心脏病肺动脉高压的麻醉管理

先天性心脏病的发病率占活产婴儿的0.6%-0.8%,我国每年新出生约10-15万先天性心脏病,其中50%以上为左向右分流型心脏病。肺动脉高压是左向右分流型先天性心脏病的常见并发症之一。重症肺动脉高压是指平均肺动脉压PAP〉50 mmHg,或肺动脉收缩压（Pp）/系统动脉收缩压（Ps）〉0.8,肺血管阻力（PVR）〉300 dyn·s·cm-5。随着小儿先心病诊治技术的提高,手术治疗的年龄趋于低龄化。除单纯室间隔缺损、房间隔缺损等造成长期左向右分流引发肺动脉高压,多水平左向分流先心病（房间隔缺损伴室间隔缺损,或伴动脉导管未闭等）和早期发生肺血管病变的先心病占有一定的比例（如完全性房室通道,主动脉缩窄,右室双出口,完全性肺静脉畸形引流等）。此类患儿早期会出现严重的肺动脉高压。长期肺高血流量引起的肺微血管的内皮受损,内皮分泌的内源性内皮舒张剂（一氧化氮和前列腺环素）和血管收缩剂（内皮素）失调是肺动脉高压的重要原因［1］。     

小儿先天性心脏病伴重度肺动脉高压手术指征

目的 探讨先天性心脏病（先心病）伴重度肺动脉高压（肺高压）患儿手术指征的判定标准。方法 ３８例经手术治疗后早期肺动脉压降至正常的和作为可递性肺高压组（简称ＲＰＨ组），１２例经手术治疗后持续性肺高压的患儿作为不可递性肺高压组（简称ＩＰＨ组），对比组血流动力学指标。结果 两组肺－体动脉收缩压比值（Ｐｐ／Ｐａ），肺－体血管阻力比值（Ｒｐ／Ｒａ），肺－体循环血流量比值（Ｑｐ／Ｑａ）及动脉血氧饱和度（ＳａＯ     

先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗分析

目的为了提高先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗效果,分析总结107例患者的手术经验。方法回顾分析我科自2000年1月-2008年4月收治的107例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床资料,年龄7/12岁～27岁,平均年龄(9.8±1.3)岁。患者均在体外循环下行心内畸形矫治术,室缺合并重度肺高压患者应用单向活瓣补片方法。结果107例患者中死亡4例,术后并发心律失常8例,呼吸道并发症9例,切口感染1例,经积极治疗均痊愈出院。结论对先天性心脏病合并肺动脉高压患者应严格掌握其手术适应征,完善的术前准备、确定最适合的手术方法、术后有效的降肺压治疗及呼吸道处理均可提高手术的成功率。     

小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的护理体会

目的总结小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的护理体会。方法通过回顾性分析2012年1月至2012年12月来我院治疗的74例先心病合并肺动脉高压患儿的监测与护理,总结体会。结果无死亡病例,全部患儿均痊愈出院。结论严密的监测与合理有效的护理能降低患儿病死率。     

前列腺素E1在先天性心脏病合并肺动脉高压中的应用

肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是先天性心脏病（cojngenital heart disease,CHD）中严重及常见的并发症之一。在心内畸形矫治术后的早期,肺动脉压仍维持较高水平,对预后有重要影响。然而PH的治疗一直是个棘手的问题。既往用于治疗PH的药物因缺乏血管扩张的选择性,常伴有体循环低血压,故临床应用受到一定的限制^[1]。我们对28例CHD合并PH患者手术后早期即行前列腺素E1（prostaglandinE1,PGE1）治疗,并观察其对该类患者血流动力学的影响。     

先天性心脏病合并肺动脉高压发病机制、分类及治疗的研究进展

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是由Dresdale等于1951年首先正式提出。美国国立卫生研究院（NIH）规定PAH的血流动力学标准是：静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg（1mmHg=O．133Kpa），运动状态下肺动脉平均压〉30mmHg，而肺毛细血管压或左房压〈15mmHg。自21世纪以来对先天性心脏病合并肺动脉高压的研究在发病机制、分类、药物治疗以及外科技术等诸多领域都取得了突飞猛进的发展，本文将这些最新进展归纳如下。     

先天性心脏病合并肺动脉高压诊治分析

目的分析总结先天性心脏病合并肺动脉高压的手术期处理方法。方法回顾自1998年1月-2008年10月收治的先天性心脏病合并肺高压患者174例的临床资料,其中重度动脉高压38例,年龄8个月～30岁,所有患者均采用体外循环下心内畸形矫治术,室缺合并重度肺高压患者应用单向活瓣补片方法。结果174例患者中死亡4例,术后并发心律失常10例,呼吸道并发症12例,切口感染2例,经积极治疗均痊愈出院。结论先天性心脏病合并肺动脉高压,应严格掌握手术适应症,完善术前准备,术中适应的手术方法,术后有效降肺压治疗及呼吸道处理,均可提高治疗的成功率。     

螺旋CT对先天性心脏病肺动脉高压诊断价值研究

目的观察和评价先天心脏病肺动脉高压的CT征象。方法建立先天心脏病肺动脉高压(PAHCHD)的量化诊断指标。结果 PAHCHD的特异征象包括主肺动脉瘤样扩张,中外带肺动脉的Ⅱ、Ⅲ级改变和肺小叶中心动脉Ⅱ级改变。PAHCHD的非特异征象包括肺小叶中心动脉Ⅰ级改变,马赛克征、肺小叶间隔增厚、胸膜下袖套征。结论当MPA>32mm、左右肺动脉>24mm。左右下肺动脉>17mm、MPA/TR>1.7、MPA/AO>1是诊断PAHCHD较敏感量化指标,并以MPA/TR1.7诊断PAHCHD更可靠。     

先天性心脏病合并肺动脉高压临床治疗分析

目的对先天性心脏病合并肺动脉高压的临床治疗方法和治疗效果进行分析和探究。方法对本院2010年3月至2012年10月的90例先天性心脏病合并肺动脉高压患者的治疗情况进行研究和分析。结果在90例患者中,3例死亡,其余87例患者经过一定时间的治疗都康复出院。结论在先天性心脏病合并肺动脉高压治疗中,手术前做好充分准备、手术时采取正确的方法,手术后做好降肺压以及呼吸道处理等工作有利于增加手术的成功率。     

一氧化氮在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压中变化的意义

目的：了解一氧化氮在左向右分流型先天性心脏病（CHD）肺动脉高压（PH）中变化的临床价值。方法：①测定CHD患儿肺动脉（PA）压力，分成肺高压组（n=52)和非肺高压组（n=11)；②检测肺高压组、非肺高压组上腔静脉和肺动脉和对照组（n=25)静脉NO浓度。结果：①非肺高压组、肺高压轻度组、中度组和重度组各组内NO静脉与PA水平比较，无显性差异；②肺高压与非肺高压组、对照组比较有显性差异，非肺高压组与对照组比较无显性差异；③肺高压组内轻度组、中度组和重度组比较三间有显性差异。结论：NO变化与肺血管病变程度密切相关，检测血清NO水平可以估计先天性心脏病患儿肺高压程度。     

前列腺素E1在先天性心脏病肺动脉高压中的作用及对血浆ET-1的影响

目的 探讨前列腺素E1在先天性心脏病肺动脉高压中的作用及对血浆ET-1的影响.方法 对48例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿应用前列腺素E1静脉微泵维持共两周,并同时采用放免法检测患儿用药前后血浆ET-1的变化.结果 (1)应用前列腺素E1后患儿血浆ET-1浓度、肺动脉平均压较用药前明显降低,而血氧饱和度明显升高(P＜0.05).(2)副作用主要表现为发热(10/48),部分患儿出现呼吸暂停/伴心率下降(5/48),1例患儿出现低血压.结论 前列腺素E1通过降低患儿血浆ET-1及肺动脉平均压有效改善血氧饱和度,减轻临床症状;经密切观察及对症处理,其副作用轻微,在儿童中应用安全可行.     

肺动脉血流频谱评价先天性心脏病肺高压的程度

目的 :探讨肺动脉血流频谱评价先天性心脏病肺动脉高压程度的价值。方法 :检测了 2 0例正常儿童和 6 0例不同程度肺高压患者的肺动脉血流频谱。结果 :随着肺动脉压力的增高 ,PEP逐渐延长 ,AT和ET逐渐缩短 ,PEP/AT和PEP/ET逐渐增大 ,频谱形态由峰前移的三角形变为窄带尖峰型。结论 :肺动脉血流频谱评价肺高压的程度具有一定价值     

彩色多普勒超声心动图在先天性心脏病合并肺动脉高压中的应用及分析

目的利用彩色多普勒超声心动图检测在先天性心脏病合并肺动脉高压中根据连续多普勒三尖瓣反流压差估测肺动脉收缩压的价值。方法对60例左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压,同时有三尖瓣反流的患者,于术前用上述方法估测肺动脉压／体循环压的比值,与术中所测得肺动脉压／体循环压的比值比较。结果多普勒超声心动图用上述方法估测肺动脉压／体循环压的比值,与术中所测得肺动脉压／体循环压的比值高度相关（r=0．82,P〈0．01）。结论结果表明,多普勒超声心动图测压法可提供可靠的最大三尖瓣跨瓣压,可为患者临床药物治疗及病情分析提供宝贵的血流动力学资料,可用于肺动脉高压的定性和定量诊断,本方法可为外科提供手术时机,并对手术的可行性做出预测。     

低体质量小儿先天性心脏病合并肺动脉高压心内直视手术的麻醉处理

目的探讨低体质量小儿先天性心脏病合并肺动脉高压心内直视手术的麻醉处理方法。方法将近年来,广东省中医院珠海医院低体质量(≤12kg)的CHD合并PH患儿46例,行体外循环下(CPB)心内直视手术的麻醉处理,其中男19例,女27例,年龄1个月~1.2岁,体质量4.1~12 kg。结果本组46例患儿全部按计划完成麻醉和手术,术毕生命体征基本平稳送返ICU。其中3例患儿经相应处理后较顺利停CPB,无1例出现肺动脉高压危象。结论先天性心脏病患儿合并PH的麻醉处理都有些特殊要求,特别是针对低体质量患儿,麻醉处理应注意在术前等几方面的处理。     

内皮素系统在肺动脉高压中的作用

内皮素（ET）具有强力而持久的血管收缩作用，同时促进细胞的生长和促有丝分裂。ET-1与内皮素受体（ETR）结合发挥作用，ET-1过度表达引起多种心脑血管疾病。广泛的临床前和临床试验表明，ETR拮抗剂具有预防和治疗肺动脉高压（PAH）的作用，使患者的血流动力学改善，运动耐力和功能分级提高，提高了生存率。目前，非选择性ETR拮抗剂波生坦经FDA批准用于治疗休息或者轻微运动（WHO功能分级评为Ⅲ和Ⅳ级）PAH。     

西地那非治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压

目的研究枸橼酸西地那非对先天性心脏病合并重度肺动脉高压的影响。方法给予20例经右心导管检查确诊为先天性心脏病合并重度肺动脉高压的患者口服西地那非,20mg,3次/d。3个月后复查右心导管,对比用药前后患者平均肺动脉压、肺血管阻力、动脉血氧饱和度、平均动脉血压。结果用药3个月后,患者平均肺动脉压、肺血管阻力明显下降,血氧饱和度明显改善,平均动脉血压无明显变化。结论枸橼酸西地那非是一种新型的、高选择性降低先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者肺动脉压力的药物,且口服应用方便,可作为先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者治疗PAH的新选择。     

米力农治疗先天性心脏病合并肺动脉高压及心力衰竭疗效观察

目的：观察米力农治疗小儿先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）及心力衰竭（CHF）的临床疗效。方法：58例左向右分流型CHD患儿,均合并CHF及中度以上PAH,将其随机分为研究组与对照组各29例,两组均采用常规抗心力衰竭治疗,研究组加用米力农注射剂,分别于用药前后观察临床症状、体征及超声心动图检查。结果：研究组治疗CHD合并PAH、CHF,总有效率优于对照组（P〈0.05）,在改善心功能及降低肺动脉压力上,研究组明显优于对照组（P〈0.05）。结论：米力农治疗CHD合并PAH及CHF时,能明显改善心功能,降低肺动脉压力,疗效肯定,不良反应少。     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗

目的探讨先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗经验。方法34例患者均在体外循环下手术治疗,均采用胸部正中切口。房间隔缺损（直径〉1.5cm）、室间隔缺损（直径〉1.0cm）均采用涤纶片修补;动脉导管未闭在并行循环下切开肺动脉,于导管置入Foley氏尿管注水暂时堵住血流,采用涤纶片修补或双头针褥式缝合。术前给予吸氧、高压氧及前列腺素E1等治疗,术中应用抑肤酶及低温肺保护液肺动脉灌注等手段。结果32例手术顺利,术后肺动脉压下降3.2～5.5kPa。2例术后早期死于不可复性心功能衰竭。死亡率5.9%。结论正确掌握手术适应证,术中减少心肌及肺血管损伤,充分的围术期处理是手术成功的关键。