家族性低磷抗D性佝偻病23例临床分析

家族性低磷抗D性佝偻病是性联遗传、常染色体隐性遗传或散发的代谢病.可严重影响小儿生长发育.经典治疗方法采用磷酸盐合剂和大剂量维生素D治疗,但部分病例效果欠佳,而且可并发甲状旁腺功能亢进和肾脏钙盐沉着.近年来国外推荐采用生长激素(GH)、噻嗪类利尿剂和24,25二羟维生素D(VD)治疗,可防止甲状旁功能亢进的产生和减少磷酸盐合剂剂量.今将我们的治疗和随访结果报道如下.     

维生素D受体基因多态性与肾性骨病

肾性骨病 (renal bone disease,RBD)是慢性肾功能衰竭引起的一种骨代谢障碍性疾病。它是一种多因素疾病 ,包括钙磷代谢紊乱 ;活性 VD(Vitamin D)缺乏或抵抗 ;继发性甲状旁腺功能亢进 (secondary hyperparathyroidism,SPTH) ;酸中毒及氟、铝中毒等。肾性骨病的主要特征之一是骨密度 (bonemineral density,BMD)减低。研究结果显示约有 46 %～ 6 2 %的骨密度由遗传因素决定 [1 ] 。双生子研究显示 ,峰值骨量的6 0 %～ 80 %由遗传因素决定 [2 ,3 ] ,普遍认为在遗传因素多基因影响中 ,维生素 D受体 (vitam in D receptor,VDR)基因多态性…     

阿法迪三治疗规律血液透析患者继发性甲状旁腺功能亢进的临床研究

继发性甲状旁腺功能亢进是尿毒症患者常见的并发症之一,也是导致维持性血液透析患者发生钙磷代谢异常和出现肾性骨病最重要的原因之一,常常需要应用阿法活性维生素D治疗,1、25-(OH)2-D3小剂量持续治疗适用于轻中度甲状旁腺功能亢进,但对于重度甲状旁腺功能亢进疗效不佳。而大剂     

大剂量普通维生素D和活性维生素D治疗甲状旁腺功能减退症的有效性和安全性比较

目的比较大剂量普通维生素D和活性维生素D治疗甲状旁腺功能减退症的有效性和安全性。方法将60例甲状旁腺功能减退症患者根据随机数字表法分为对照组与观察组,各30例。对照组给予活性维生素D,观察组给予大剂量普通维生素D。比较两组的实验室指标、临床疗效及不良反应发生情况。结果治疗后,两组的血钙水平、钙磷乘积均升高,血磷、全段甲状旁腺激素水平均降低,且观察组优于对照组(P<0.05)。两组的治疗总有效率、不良反应总发生率无显著差异(P>0.05)。结论大剂量普通维生素D可显著改善甲状旁腺功能减退症患者的血钙、血磷水平,安全可靠。     

骨化三醇冲击与常规治疗尿毒症继发性甲状旁腺功能亢进的疗效比较

继发性甲状旁腺功能亢进是慢性肾功能衰竭常见的并发症.继发性甲状旁腺功能亢进不仅导致骨骼的严重损害,还可引起血液系统、神经系统及心血管疾病,影响患者的生存质量.甲状旁腺激素(PTH)用常规透析方式不易清除,临床通常用骨化三醇-1、25(OH)2D3进行治疗,但常规剂量疗效不显著.近2年来,作者用大剂量1、25(OH)2D3口服冲击治疗,疗效较佳.报告如下.     

不同剂量维生素D预防早产儿佝偻病的效果分析

目的探讨不同剂量维生素D预防早产儿佝偻病的效果及相关生化指标的变化。方法回顾性分析2016年6月至2017年6月70例早产儿的临床资料,按照随机数表法将其分为两组,对照组早产患儿给予低剂量维生素D治疗,观察组早产患儿给予高剂量维生素D治疗。比较两组治疗效果、骨钙素、骨源性碱性磷酸酶及25-羟基维生素D、血钙水平。结果治疗后观察组早产儿佝偻病患病率为8.57%,低于对照组的22.86%,差异有统计学意义(P0.05);治疗后两组早产儿的骨钙素、25-羟基维生素D、血钙的水平均高于治疗前,骨源性碱性磷酸酶低于治疗前,观察组早产儿的骨钙素、骨源性碱性磷酸酶水平低于对照组,20-(OH)D及血钙水平高于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论高剂量维生素D可明显降低早产儿佝偻病发生率,改善骨钙素、骨源性碱性磷酸酶及25-羟基维生素D的水平,提高血钙水平,值得临床推广与应用。     

儿童骨代谢变化与甲状腺功能亢进症

目的 观察甲状腺功能亢进儿童的骨代谢变化。方法 采用双能X线吸收法测量了42例甲状腺功能亢进儿童和30例健康儿童的腰椎2～4和右侧桡骨中远1/3处的骨密度(BMD),并同时检测其血清骨生化代谢指标。结果 甲状腺功能亢进儿童的BMD明显低于正常对照组(t=3.46,2.87;P<0.001),其成骨细胞活性指标和破骨细胞功能指标的检测水平明显高于对照组(t=4.34,3.28,4.56;P<0.001),而甲状旁腺素和25-羟维生素D水平正常(t=0.16,0.21;P>0.05)。甲状腺功能亢进儿童成骨细胞活性指标之间(r=0.43;P<0.001),以及与破骨细胞功能指标之间呈显著正相关(r=0.34,0.41;P<0.001)。结论 甲状腺功能亢进儿童破骨细胞功能增强,成骨细胞活性增高。无继发性甲状旁腺功能亢进,无维生素D代谢异常。     

维生素D与自身免疫性甲状腺疾病的研究进展

自身免疫性甲状腺疾病(AITD)是一种T淋巴细胞介导的器官特异性自身免疫性疾病,主要包括桥本甲状腺炎(HT)和Grave病(GD),其发病机制尚不明确,可能与遗传、环境及免疫等有关。维生素D除具有调节骨和钙磷代谢,防治骨质疏松外,近年研究发现维生素D可能通过影响T淋巴细胞的增殖与分化,参与免疫调节,维持免疫内稳态。本文综述维生素D与AITD相关性的研究进展,旨在为AITD的预防与治疗提供新的思路。     

不同剂量钙尔奇D对维生素D缺乏的糖耐量减低患者胰岛素抵抗的影响

目的探讨不同剂量钙尔奇D对维生素D缺乏的糖耐量减低(IGT)患者胰岛素抵抗的影响。方法将糖耐量减低的116例患者根据维生素D水平分为维生素D充足组和维生素D缺乏组。再将维生素D缺乏组随机分为常规剂量组(给予钙尔奇D 1片/d)、双倍剂量组(给予钙尔奇D 2片/d)、对照组(不给予钙尔奇D)。检测血液生化指标,并计算稳态模型胰岛素抵抗指数及稳态模型胰岛素β细胞功能指数,1年后复查。结果治疗1年后,FBG、Hb A1C、BMI、HOMA-IR、25(OH)D均较治疗前有明显改善(P0.05),且与常规剂量相比较,双倍剂量组的Hb A1C、25(OH)D改善更明显(P0.05)。将25(OH)D水平作为因变量,将BMI、Hb A1C等其他指标作为自变量,采取多元回归分析显示,血25(OH)D水平与HOMA-β、Ca呈正相关,与Hb A1C、FPG呈负相关。结论补充维生素D可以更好地改善维生素D缺乏的IGT患者胰岛素抵抗状况,且改善程度与维生素D剂量有相关性。     

低钙透析在维持性血液透析患者骨化三醇冲击治疗中的应用

随着活性维生素D及含钙的磷结合剂的广泛使用,继发性甲状旁腺功能亢进治疗中高血钙和转移性钙化的预防成为一个值得重视的问题。我们对36例有继发性甲状旁腺功能亢进的维持性血液透析患者在用骨化三醇冲击治疗的同时使用低钙透析液进行透析,观察对血钙(Ca)、血磷(P)、钙磷(Ca×     

甲氰咪胍能抑制肾脏病病人功能亢进的甲状旁腺

佛罗里达州肾脏学中心主任Bourgoignie教授,曾观察到慢性血液透析病人普遍有甲状旁腺功能亢进,其原因可能是钙吸收不良和维生素D缺乏。在透析液内增加钙的浓度,以及采取抑制肠道吸收磷酸盐的措施,都可减轻甲状旁腺功能亢进。但以前所有透析8年以上的病人都已切除了甲状旁腺。他最近发现口服甲氰咪胍(cimetidine)能有效地控制血循环中的甲状旁腺激素,这是一种“化学性甲状旁腺切除术”。     

大剂量维生素D对儿童机体的影响

维生素D具有促进钙与磷酸盐在小肠吸收，增加血钙浓度，促进钙、磷在骨中沉着的作用，其制剂广泛应用于儿童钙缺乏的预防和治疗。儿童生长发育阶段是否需要补充维生素D以及如何补充维生素D等问题是近年来研究的热点，因为维生素D摄入不足可引起维生素D缺乏性佝偻病，但维生素D过量也可引起高钙血症，导致各个系统的异常，造成严重的危害。对于前者对儿童生长发育的危害性已有深刻的认识，本文现就大剂量维生素D可能对儿童机体造成的损害作一综述。     

西那卡塞联合骨化三醇对肾性继发性甲状旁腺功能亢进患者生化指标的影响

目的探讨肾性继发性甲状旁腺功能亢进采用西那卡塞联合骨化三醇治疗对患者生化指标的影响。方法选取2016年3月～2017年12月在我院就诊的肾性继发性甲状旁腺功能亢进患者60例,随机数表法分为对照组和试验组各30例。对照组采用骨化三醇治疗,试验组采用西那卡塞联合骨化三醇治疗,对比两组生化指标及不良反应发生情况。结果治疗后,试验组全段甲状旁腺激素(intactpara thyroid hormone,iPTH)和血磷及钙磷乘积低于对照组,血钙水平较对照组高,差异有统计学意义(P0.05);对照组与试验组不良反应发生率比较,无显著性差异(P0.05)。结论肾性继发性甲状旁腺功能亢进采用西那卡塞联合骨化三醇治疗,可降低患者iPTH水平,缓解钙磷代谢异常情况,且不增加不良反应。     

B型钠尿肽对甲状腺功能亢进性心脏病的诊断和心功能状态评估的价值及意义

目的探讨血浆B型钠尿肽(BNP)水平对甲状腺功能亢进性心脏病患者诊断和心功能状态评估的价值及其与甲状腺功能的相关性。方法采用微粒酶免疫测定法检测35例单纯甲状腺功能亢进患者、54例甲状腺功能亢进性心脏病患者和30例健康对照者的血浆BNP、血游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离甲状腺素(FT4)和促甲状腺激素(TSH),同时采用NYHA标准对54例甲状腺功能亢进性心脏病患者进行分级。结果甲状腺功能亢进组和甲状腺功能亢进性心脏病组患者血甲状腺激素FT3、FT4明显高于对照组(P<0.01),TSH明显低于对照组(P<0.01);血浆BNP水平甲状腺功能亢进组与健康对照组比较无明显差别(P>0.05),甲状腺功能亢进性心脏病组与对照组和甲状腺功能亢进组比较明显升高(P<0.01)。甲状腺功能亢进性心脏病组患者的心功能Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级血浆BNP水平有统计学差异(F=11.41,P<0.001)。以甲状腺功能亢进性心脏病组血浆BNP为阳性,对照及甲状腺功能亢进组为阴性绘制ROC曲线,得出血浆BNP296.0ng/L为临界值,诊断甲状腺功能亢进性心脏病的敏感性和特异性分别为92.6%和93.80%。血浆BNP水平与心功能分级呈正相关(r=0.691,P<0.01),与甲状腺激素FT3、FT4水平无显著相关性(P>0.05)。结论血浆BNP是诊断甲状腺功能亢进性心脏病和评估心功能分级的有效指标。     

1例甲状旁腺术后发生低钙血症维持性血液透析患者的护理

正肾脏是维持体内矿物质代谢和各种相关激素作用平衡的器官,慢性肾脏病(Chronic Kidney Disease,CKD)会导致这种自身平衡的紊乱,引起甲状旁腺激素(parathyroid hormone,PTH)和维生素D等多种激素分泌功能异常,临床上表现为钙磷代谢紊乱、继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT)、异位钙化和肾性骨病等[1]。高iPTH下降不明显时,再次补钙治疗和补充活     

地黄苏合香合剂对轻微肝性脑病模型大鼠治疗的实验研究

目的观察中药地黄、苏合香(地苏合剂)对四氯化碳(CCl4)致轻微肝性脑病(MHE)大鼠模型的治疗作用。方法采用灌胃给予CCl4致化学性肝损伤大鼠模型,通过开场实验和Morris水迷宫实验,观察地苏合剂低、中、高3个剂量组对模型鼠自发运动、空间记忆能力的影响,并检测肝脾及血液生化学指标;阳性药采用乳果糖。结果造模12周后发现MHE模型鼠的自发运动明显减少,Morris水迷宫空间记忆能力明显下降;服用地苏合剂12周后高剂量治疗组模型鼠的自发运动和空间学习记忆明显改善(P0.01,P0.05);同时血中丙氨酸氨基转移酶(ALT)和血氨(Amm)浓度明显低于未治疗组(P0.05,P0.01)。结论地苏合剂对轻微肝性脑病模型大鼠有明显的治疗作用。     

慢性肾脏病患者维生素D缺乏与贫血的关系

慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)患者在病程中逐渐出现活性维生素D缺乏,红细胞生成素分泌减少,导致继发性甲状旁腺功能亢进以及肾性贫血。贫血及继发性甲状旁腺功能亢进的管理与CKD患者的预后息息相关。不论是对社区人群、CKD患者还是透析患者,目前临床研究均观察到维生素D在红细胞生成方面的积极作用,从而改善贫血。维生素D与贫血的联系部分依赖全段甲状旁腺素(intact parathyroid hormone,i PTH)。除此之外,非甲状旁腺素依赖的炎性反应、铁调素等也起到重要作用,其均有维生素D受体(vitamin D receptor,VDR)激活这一共同途径。本文旨在探讨维生素D与贫血的相互作用以及维生素D缺乏与贫血相关性的可能机制,并从改善贫血的角度为CKD患者,包括透析患者补充维生素D提供一些参考。     

继发性甲状旁腺功能亢进治疗进展

继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)是慢性肾脏疾病(CKD)患者常见的并发症，常导致患者钙、磷和骨代谢异常，大量研究表明，这种异常可使终末期肾病(ESRD)患者死亡增加。活性维生素D3应用以后，这一并发症得到了较大程度的控制，然而活性维生素D制剂可能导致钙、磷的升高、骨外钙化和无动力骨病(ABD)的增加。因此，在SHPT的治疗中如何正确应用活性维生素D制剂，     

1例继发性甲状旁腺功能亢进患者行微波消融术后复发的临床报告

正继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)是慢性肾脏病(CKD)患者严重的并发症,在维持性血液透析患者中发病率可高达50%以上[1]。SHPT的严重性随着CKD的进展而逐渐加重,血钙、磷的异常,活性维生素D的缺乏和成纤维细胞生长因子-23(FGF-23)过量均会引起甲状旁腺激素(PTH)水平升高[2]。PTH持续升高将会导致肾性骨营养不良、骨折、软组织及心血管钙化等不良后果[3]。目前治疗SHPT的主要方法包括药物治疗、手术治疗和局部介入治疗。近年来,经皮超声     

不同剂量1,25二羟基维生素D3预处理对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤的保护作用及机制探讨

目的探讨不同剂量1,25二羟基维生素D3预处理对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤的保护作用及机制。方法将60只SD雄性大鼠随机分为假手术组、局灶性脑缺血再灌注损伤模型组,并用高、中、低不同剂量1,25二羟基维生素D3对大鼠进行预处理,比较各组氧化/抗氧化指标、微血管密度(MVD)和微血管面积密度(MVA)、血管内皮生长因子(VEGF)和核因子-κB(NF-κB)结果。结果随着剂量增加,各组神经行为学评分和脑梗死面积逐渐降低,高剂量组与中、低剂量组差异具有统计学意义(P0.05);不同1,25二羟基维生素D3剂量大鼠超氧化物歧化酶(SOD)和过氧化氢酶(CAT)明显升高,脂质过氧化物(LPO)和晚期蛋白质氧化产物(AOPP)明显下降,LPO和CAT三个剂量组间两两比较差异具有统计学意义(P0.05),高剂量组SOD、AOPP与中、低剂量组差异有统计学意义(P0.05),但中、低剂量组差异无统计学意义(P0.05);MVD、MVA和VEGF均有增加趋势,且各组间差异具有统计学意义(P0.05);随着剂量增加,各组NF-κB均呈现下降趋势,且随着反应时间延长,高剂量组干预效果更为明显(P0.05),中、低剂量组差异逐渐减少(P0.05)。结论 1,25二羟基维生素D3对局灶性脑缺血再灌注损伤的保护作用具有剂量依赖性,其机制可能与抑制NF-κB炎性信号通路、减少氧自由基损伤和促进微血管再生有关。