关注一种新的自身免疫病:IgG4相关性疾病

米库利奇病、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肾炎、硬化性纵隔炎、Reidel甲状腺炎、眶周炎性假瘤、自身免疫性垂体炎等疾病虽然受累器官各不相同,临床表现迥异,但近年来研究却发现它们都具有相似的特征,被一个新的名称联系起来,成为同一类型的疾病,即IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD).     

同时累及胸主动脉腹主动脉及颌下腺的IgG4相关性疾病1例报告并文献复习

正IgG4相关性疾病是一种炎性-纤维化疾病,通常以单个或多个器官肿大起病,组织中IgG4+浆细胞增多,伴或不伴血清中IgG4升高。常见受累器官包括泪腺、颌下腺、甲状腺、肺、肾脏、胰腺、胆管、淋巴结、腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于炎性-纤维病变继发弥漫性肿大,除受累器官本身的表现外,尚有其压迫临近器官或组织而引起的一系列临床表现[1]。现将本文收治的1例同时累及胸主腹主     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。     

同时累及胸主动脉腹主动脉及颌下腺的IgG4相关性疾病1例报告并文献复习北大核心CSCD

IgG4相关性疾病是一种炎性-纤维化疾病,通常以单个或多个器官肿大起病,组织中IgG4＋浆细胞增多,伴或不伴血清中IgG4升高。常见受累器官包括泪腺、颌下腺、甲状腺、肺、肾脏、胰腺、胆管、淋巴结、腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于炎性一纤维病变继发弥漫性肿大,除受累器官本身的表现外,尚有其压迫临近器官或组织而引起的一系列临床表现。现将本文收治的1例同时累及胸主腹主动脉及颌下腺的IgG4相关性疾病报道如下。     

IgG4相关性肾病的病理改变及特征

IgG4相关疾病的肾脏受累统称为IgG4相关性肾病,是一种免疫介导的炎性纤维化疾病,可表现为间质性肾炎、肾小球性病变、腹膜后纤维化、肾脏炎性假瘤、慢性硬化性肾盂炎、肾动脉炎,其中以IgG4相关间质性肾炎最为常见,其次为IgG4相关膜性肾病,本文重点描述IgG4相关性肾病的病理改变及特征。     

以自身免疫性胰腺炎和Mikulicz病为特征且伴有白细胞降低的IgG4相关性疾病1例报告

Ig G4相关性疾病(IgG4-related disease)是一类慢性、进行性炎症伴有纤维化的自身免疫性疾病,特征性的表现为血清IgG4水平升高,组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润,席纹状纤维化以及闭塞性静脉炎[1-2],临床上病变几乎可以累及所有的器官和器官[3],受累器官通常表现为弥漫性的肿大。在消化系统中,唾液腺和胰腺是最常累及的器官。现将我们收治的以自身免疫性胰腺炎和Mikulicz病为特征且伴有白细胞降低的IgG4相关性疾病1例报告如下。     

IgG4相关腹膜后纤维化1例报告

<正>IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）是一种由免疫机制失衡介导,累及多器官或组织并伴随组织淋巴细胞浸润及纤维化的慢性进行性自身免疫病,发病率低,可累及胰腺、腹膜后、唾液腺、颌下腺、胆管等多种器官^[1],临床极易误诊,部分患者可合并腹膜后纤维化（retroperitoneal fibrosis, RPF）,则更易误诊,大约10%的IgG4-RD患者可合并腹膜后纤维化^[2],     

IgG4相关硬化性疾病

1995年Yoshida在分析一例慢性胰腺炎病例时指出,其符合自身免疫病的特点,首先提出自身免疫性胰腺炎(AIP)的概念.2003年Kamisawa等[1]证明,AIP患者胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等组织器官均有IgG4+浆细胞和CD4+、CD8+T细胞浸润,指出AIP不仅仅是胰腺炎,而是一种系统性疾病的胰腺损害,称之为IgG4相关的自身免疫病,或IgG4相关硬化性疾病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎(包括Mikulicz's病和Kuttner's瘤)、腹膜后纤维化,伴淋巴结病,有些表现为炎性假瘤,病理为IgG4+浆细胞浸润、组织纤维化和硬化性改变,伴闭塞性静脉炎[2].     

IgG4相关性消化疾病及治疗研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的表现为慢性纤维化的系统性自身免疫疾病,可波及全身器官,以IgG4升高以及IgG4阳性浆细胞浸润受累组织器官为特征,在消化系统中主要累及胰腺、肝脏、胆道、腹膜后等,糖皮质激素是目前公认的治疗IgG4-RD的一线用药,几乎所有的患者对于糖皮质激素治疗反应良好.     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的、近几年才被人们认识的新疾病体.受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大,从而导致相应的压迫阻塞症状或功能障碍.该病激素治疗效果较好[1-2].该病自发现至今有不少于10种名称,如IgG4相关的硬化性疾病、IgG4相关的自身免疫病、高IgG4疾病、IgG4阳性多器官淋巴增殖综合征(IgG4-positive multiorgan lymphoproliferative syndrome,IgG4+MOLPS)等[3],直到2010年才被统一命名为IgG4相关性疾病[4].本研究将从该病的认识过程、临床特点、病理特点、发病机制、诊断、治疗等方面作一综述,以便大家能逐渐认识和掌握该病.     

IgG4相关性肾病

正IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种累及全身多个脏器的炎症性纤维化性疾病,表现为单个或多发性肿块及器官肿大。通常可先后或同时累及多个器官,几乎所有器官均可受累,以泪腺、唾液腺、胰腺、肾脏、淋巴结、主动脉和腹膜后最多见。该病发病机制尚不明确,可能与先天及获得性免疫调节性T细胞和B细胞功能异常有关,而IgG4分子本身并不致病,甚至可能起到下调炎症反     

CA19-9明显升高的IgG4相关性胆胰疾病1例报告

正随着近年来IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 relatedsystemic disease,IgG4-RD)概念的提出,该类疾病以组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为主要病理特征,可以累及多种器官或组织[1]。IgG4相关性胆胰疾病主要包括IgG4相关性自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性硬化性胆管炎等。部分IgG4相关性胆胰疾病患者可见CA19-9升高,但     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一种新近认识的炎症性、纤维化性疾病,可累及多个器官与系统,通常以单个或多个器官肿大起病,有其特征性的病理表现,伴或不伴血清IgG4升高.IgG4相关性疾病最早于2001年由Hamano等[1]在自身免疫性胰腺炎中报道;2003年Kamisawa等[2]发现在自身免疫性胰腺炎患者中,IgG4+浆细胞不仅存在于胰腺,也可出现在胰周组织、胆管、胆囊、门脉区、胃肠黏膜、涎腺和淋巴结,糖皮质激素(以下简称激素)治疗可以明显降低血清IgG4水平,至此才认识到IgG4相关性疾病是一种全身性疾病.至目前为止,腹膜后纤维化、米库利奇病等十余种疾病也被纳入IgG4相关性疾病.日本新近的流行病学调查显示,IgG4相关性疾病患病率为0.28～1.08/10万,每年有新发患者336 ～ 1300例,主要见于男性,中位发病年龄为58岁[3].     

IgG4相关性疾病9例临床特征分析

目的总结IgG4相关性疾病的临床特点以提高临床医师对该病的认知,做到早期诊断、规范治疗。方法选取2016年至2018年承德医学院附属医院收治的9例诊断为IgG4相关性疾病的患者为研究对象,观察其临床特点,分析其各项实验室检验结果、影像与病理学资料、治疗及预后。结果 9例IgG4相关性疾病患者中男性5例,女性4例,男女比例为1.25∶1。年龄35～68岁,平均54.89±10.03岁。其临床表现各异,可累及胰腺、胆囊、肺、肾、淋巴结、颌下腺、泪腺、关节、皮肤等多种组织器官。血清学表现为IgG4的升高及补体水平的降低,影像学表现为受累器官的肿大或占位。病理学表现为组织器官淋巴细胞、浆细胞浸润,IgG4及浆细胞增多。对糖皮质激素治疗反应良好,预后较好。结论 IgG4相关性疾病是一种系统性疾病,可累及多种组织器官,临床表现各异,需要结合临床表现、实验室检查、病理学检查及激素治疗效果等进行综合诊断     

2019年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟免疫球蛋白G4相关性疾病的分类标准问世

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及全身多个器官系统的自身免疫病,包括胰腺、胆道系统、肺、肾、主动脉、腹膜后及甲状腺等均可受累,而涎腺及泪腺最常受累,常伴有血清中IgG4的升高.IgG4-RD司导致器官功能障碍甚至威胁生命,常需要和恶性肿瘤、感染及其他自身免疫性疾病相鉴别.特征性的病理表现是诊断的重要依据,但如有典型的临床、血清学及影像学表现,也可在无病理证据的情况下确诊.尽管IgG4-RD在临床、血清学、影像学及组织学上均有特征性表现,但任何一项的单独存在都不能确诊IgG4-RD,IgG4-RD的诊断始终面临很大挑战.基于最新的研究结果,ACR/EULAR联合推出了IgG4-RD的最新分类标准,于2020年初发表在Arthritis Rheumatol杂志上[1].采用本分类标准诊断IgG4-RD分为三步,具体如下.     

2012年IgG4相关性疾病分类标准及病理诊断共识的解读

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润,进而导致组织硬化和纤维化.IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏,前列腺,腹膜后组织等.其中自身免疫性胰腺炎[1]、米库利奇病[2]以及IgG4相关肾病[3]等较为临床医生熟知,并有相应的分类标准.但IgG4-RD异质性强,为了能够在临床上快速准确地作出诊断,亟需建立包括累及其他器官的IgG4-RD分类标准.     

以前列腺增生为主要表现并疑似淋巴瘤的IgG4相关性疾病1例报告并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化疾病,其主要特征为血清中IgG4升高以及多器官IgG4阳性细胞的浸润,导致组织硬化及纤维化,常见受累器官的为唾液腺、胰腺、肾脏、乳腺及主动脉~([1])。但IgG4相关性疾病的异质性较强,临床表现多样。本例以前列腺受累为首发表现,伴有周身淋巴结肿大,后经淋巴结活检诊断为IgG4相关性疾病,激素治疗有效。现将病例诊治过程报道如下。     

IgG4相关性疾病的神经系统损害

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累~([1])。肥厚性硬脑膜炎和垂体炎是IgG4-RD累及神经系统最常见的表现,可以不同     

IgG4相关肺疾病的诊断进展

正IgG4相关疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一种罕见的累及多个系统的硬化性疾病,最初在胰腺中发现,肺部受累的报道较为少见。IgG4相关肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)于2004年首次被报道[1],具有一系列的临床、放射学、组织病理学特征。但在实际临床工作中,IgG4相关肺疾病的临床表现相当多样化,且不具特异性,诊断也缺乏特异性试验,人们对该疾病的认识不足     

IgG4相关系统性疾病的肾脏损害

IgG4相关系统性疾病(IgG4-related systemic disease,IgG4-RSD)是一组最近认识的临床综合征,可累及多个器官,胰腺最常受累,主要表现为血清IgG4升高,受累组织弥漫IgG4阳性浆细胞浸润。本文主要介绍IgG4-RSD累及肾脏时的临床表现、影像学、实验室检查、病理特点及治疗情况。