蛋白丢失性肠病——小肠淋巴管扩张症

1 病例报告 患者，男，49岁。因“间歇性双下肢水肿20余年”于2006年12月23日入院。患者于20余年前无明显诱因下出现双下肢水肿，疲劳时加重。10年前曾至外院住院诊治，除白蛋白20g／L，余血生化均阴性，全消化道钡餐，腹部CT正常，原因不明，予白蛋白支持治疗浮肿有所减退。近几年来常有腹泻，受凉及饮食不当时易发，5～10次／d，黄色糊状稀便，无粘液血便，无腹痛发热，可自行缓解。     

以低蛋白血症为突出表现的原发性小肠淋巴管扩张症

原发性小肠淋巴管扩张症(InL)是一种少见的蛋白丢失性肠病，它以小肠淋巴引流受阻、乳糜管扩张以及绒毛结构扭曲为特征，淋巴管的阻塞以及小肠淋巴压力的升高导致淋巴液漏出至小肠管腔，最终导致吸收不良和蛋白的丢失。该病自1961年Waldmann等首次报道，我国由蒋木平1990年首次报道。迄今为止国外对此病的报道约400篇，     

小肠造影在小肠淋巴管扩张症中的应用分析并文献复习

目的 探讨小肠淋巴管扩张症在小肠造影上的X线表现特征,提高对小肠淋巴管扩张症的认识及诊断,并分析小肠造影在小肠淋巴管扩张症的疗效评价中的作用.方法 回顾性分析经病理证实的3例小肠淋巴管扩张症的小肠造影X线片.结果 2例均有特征性X线表现,其中1例男性患者治疗后复查小肠造影,小肠造影示粘膜变化较明显.结论 通过对小肠淋巴管扩张症在小肠造影中的X线表现的认识,可以提示临床对这一罕见病的诊断,并可在该病的疗效评价中起到一定作用.     

类风湿关节炎合并小肠淋巴管扩张一例并文献复习

报道类风湿性关节炎合并小肠淋巴管扩张症1例,并复习相关文献.     

颜面部浮肿为首发表现的原发性小肠淋巴管扩张症一例报道

原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiecta-sia,PIL)是一种临床较罕见的疾病,主要因肠淋巴管回流受阻,肠淋巴管扩张、破裂,淋巴管漏出,导致低蛋白血症、浮肿及淋巴细胞减少等所致.自1991年我国蒋木平[1]首次报道以来,国内个案报道渐趋增多.通过对本病例的报道,我们认为在无法进行小肠镜检查时,可行十二指肠检查,甚至胃镜也能发现部分病变,若活检证实淋巴管扩张,则可诊断淋巴管扩张症.     

颜面部浮肿为首发表现的原发性小肠淋巴管扩张症一例报道

原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiecta-sia,PIL)是一种临床较罕见的疾病,主要因肠淋巴管回流受阻,肠淋巴管扩张、破裂,淋巴管漏出,导致低蛋白血症、浮肿及淋巴细胞减少等所致.自1991年我国蒋木平[1]首次报道以来,国内个案报道渐趋增多.通过对本病例的报道,我们认为在无法进行小肠镜检查时,可行十二指肠检查,甚至胃镜也能发现部分病变,若活检证实淋巴管扩张,则可诊断淋巴管扩张症.     

先天性肺淋巴管扩张症1例报告

1 临床资料,患儿，女，刚出生新生儿，系孕1产1，孕39周顺产，重3．2kg。出生时呈重度窒息，仅有心跳，无呼吸，全身软瘫、苍白，刺激无反应，经全力抢救无效死亡，尸检报告为：先天性肺淋巴管扩张症。父母体健，否认有家族遗传病史，其母自述孕期未接触过放射线及有毒物质，未服过特殊药物。     

蛋白丢失性胃肠病诊治进展

蛋白丢失性胃肠病(PLG)不是一个独立的原发疾病,而是继发于其他多种基础疾病的临床综合征,以水肿、腹泻、发热为主要临床表现。诊断是治疗的基础,因此不仅要确定存在蛋白质从胃肠道丢失的情况,还要明确其病因。利用放射性核素标记蛋白或其他特殊物质来检测胃肠道中的放射性,推算蛋白从胃肠道丢失的比率是PLG的特异性诊断方法之一。PLG的预后与原发病控制与否相关,因此最根本的治疗是对基础疾病的治疗,即在给予支持治疗的同时有针对性地治疗原发病,只有彻底消除引起蛋白丢失的病因,PLG才有可能得到彻底的治愈。     

Treatment with Parenteral Nutrition Support and Chinese Herbs in One Case of Primary Small Intestinal Lymphangiectasia

TNTESTINAL lymphangiectasia （IL） is a rare disease first reported by Waldmanin in 1961.1 Since then, no more than two hundred cases have been reported. IL is characterized by dilated lymphatic vessles in the intestinal wall and small bowel mesentery which induceloss of protein and lymphocytes into bowel lumen. We here report a case of IL in a young male patient who was admitted for complaint of recurrent diarrhea for ten years and aggravation of the illness one year ago. He was diagnosed by endoscopy and confirmed by pathology as a primary IL and treated by parenteral nutrition support and Chinese herbs.     

脂代谢与肠道菌群关系的研究进展

脂代谢与肠道菌群有密切的关系,机体发生脂代谢紊乱时往往会造成肠道菌群中的肠杆菌、肠球菌、双歧杆菌、乳酸杆菌等多种菌属数量及分布的异常,从而导致患者出现功能性消化不良的症状,而肠道菌群的失调则会进一步加重脂代谢紊乱,故明确两者间相互作用机制对临床上高脂血症、脂肪肝、肥胖症等相关疾病的诊治具有重要的指导意义。该文就脂代谢与肠道菌群的关系及相互影响予以综述。     

肠黏膜生物屏障研究进展

肠粘膜生物屏障是肠道粘膜屏障系统重要的一部分,本质上是由肠道内益生菌主导形成的微生态平衡系统。这一微生态系统与人体固有的肠道屏障系统相互协调、相互作用,保护人体肠道免于致病菌的侵袭。肠粘膜生物屏障本身的作用,及其与人体固有肠道屏障间的协同作用尚不十分清楚,本文就此研究进展做一综述。     

药物肠吸收研究方法近况

本文介绍了在体肠回流法、肠襻法、外翻囊法、CaCo—2细胞模型法等肠吸收的研究方法,重点介绍了CaCo—2细胞模型法的实验方法、应用及特点.     

Osteomalacia and osteoporosis associated with primary intestinal lymphangiectasis

Primary Intestinal lymphangiectasia (PIL) is a common cause of protein losing enteropathy (PLE). It will affect enter-hepatic circulation of lipid-soluble vitamin, and absorption of electrolytes, cause malnutrition related osteomalacia or osteoporosis. While seldom health care workers noted to assess and treat osteomalacia or osteoporosis in PIL. Here we report a related case. We found increased parathyroid hormone, decreased 25(OH)D3, low bone mineral density, which indicated that the PIL patient had osteomalacia and/or osteoporosis. Adequate calcium and vitamin D supply can relieve the condition efficaciously. We should pay attention to osteomalacia and osteoporosis in PIL patients.

     

急性胰腺炎肠屏障功能障碍的研究现状

急性胰腺炎患者并发肠屏障功能障碍与病情的加重和死亡率增高密切相关.保护急性胰腺炎患者的肠屏障功能是急性胰腺炎的一项重要治疗措施.临床上可通过测定肠道通透性或血清标志物等来反映肠屏障功能.肠屏障功能障碍的机制主要是缺血/再灌注损伤、炎症、胃肠动力障碍.防治措施包括：适当地液体复苏、抗氧化应激减轻缺血/再灌注损伤,抗炎性介质,肠内营养以及中医中药治疗等.     

肠道菌群与肠道疾病的研究进展

人体消化道存在大量细菌,肠道菌群调节着人体肠道免疫系统的成熟,其功能状态的改变与人体多种免疫性疾病、代谢性疾病等的发生、发展、转归密不可分,在宿主健康和疾病的发生、发展中起重要作用。该文总结肠道菌群的研究进展与现状,简介肠道菌群的构成以及生理功能,探讨肠道菌群与肠道疾病的之间的关系。     

肠黏膜通透性的研究进展

肠黏膜通透性是指肠黏膜上皮容易被某些分子物质以简单扩散的方式通过的特性,是反映肠屏障功能的重要指标。本文重点从肠黏膜通透性的检测方法及治疗方面对肠黏膜通透性的研究进展作简单的综述,以期为医疗研究提供借鉴。     

肠道微生物与心力衰竭诊治的研究进展

肠道微生物在非胃肠疾病中发挥的重要生理作用逐渐引起医学界关注及重视,其亦被证实是影响心力衰竭发生、发展的重要因素。心力衰竭患者的肠道微生物组成存在特征性改变,如有害性微生物及其代谢产物氧化三甲胺（TMAO）等增多、保护性微生物及其代谢产物短链脂肪酸减少。同时,心力衰竭也可引起肠道淤血水肿、通透性增加,促使有害性微生物及其产生的内毒素、代谢产物经肠壁进入循环,从而刺激机体产生促炎性因子并通过调节相关信号通路进一步加重心力衰竭。鉴于肠道微生物在心力衰竭疾病发展过程中的重要作用,通过调节肠道微生物组成及干预其代谢产物有望成为心力衰竭诊疗的新靶点,本文将对心力衰竭时肠道微生物组成变化及其代谢产物在心力衰竭中的作用机制进行阐述,同时介绍通过干预肠道微生物治疗心力衰竭的研究进展。