血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤14例临床分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床病理特征及治疗。方法分析1997年2月至2004年7月收治的14例AITL。结果14例就诊的AITL患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状,3例并发自身免疫性溶血性贫血。病理组织学呈淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为T细胞性。14例均用ProMACE-CytaBOM方案化疗,CR3例,PR5例,总有效率57%。2年生存率为60%,全组中位生存25个月,3例缓解的患者已无瘤生存超过5年。结论AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗策略。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

 目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断特点。方法 收集34例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤,从病理特点、免疫组化表达及临床特征等方面进行回顾性总结分析。结果 34例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床上均表现为不同程度的淋巴结肿大,组织学上均显示明显的血管增生、组织细胞增生,肿瘤细胞表达T细胞标记物（CD3或CD43）,CD21染色显示滤泡树突状细胞增生,可与霍奇金淋巴瘤及其他类型的淋巴瘤相鉴别。结论 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床上罕见,表现复杂多变,但肿瘤细胞通常表达T细胞标记物,组织学上注意观察有无血管增生、滤泡树突状细胞增生等,有助于其诊断和鉴别诊断。     

免疫母细胞淋巴肉瘤(综述)

免疫母细胞肉瘤(Immunoblastic Sarco-ma),简称IBS,或免疫母细胞淋巴肉瘤,又名干细胞淋巴瘤,是一类比较罕见而高度侵袭性的恶性淋巴瘤。病理上是单一形态的免疫母细胞恶性增生,累及淋巴结、肝、脾和骨髓并可扩散全身各内脏。临床上多见于老年人,常有各种免疫异常性疾患的病史,常呈急性经过,短期内死亡。但也有经治疗或自发消退的个别报导。Dameshek 用“免疫母细胞”一词描写有丰富嗜派若林胞浆的大淋巴细胞,即T 和B 细胞受抗原刺激后的转化淋巴细胞。故此瘤有B 免疫母细胞肉瘤和T 免疫母细     

惰性T淋巴母细胞增生伴重症肌无力1例并文献复习

目的提高对惰性T淋巴母细胞增生(iT-LBP)伴重症肌无力(MG)的认识。方法回顾性分析2018年7月长治医学院附属和平医院收治的1例iT-LBP伴MG患者的临床资料,结合相关文献对其病理特征、免疫表型、临床表现及诊治情况进行分析。结果患者为50岁女性。因颈部淋巴结肿大行病理活组织检查,提示滤泡间区明显扩大且伴有明显血管增生,见弥漫小到中等大小的淋巴细胞和核分裂象;免疫组织化学:增生母细胞呈TDT、CD3、CD5、CD4、CD8、CD43、BCL-2、CD10均阳性,Ki-67阳性指数>90%,CD34、CD117、CD20、CD79α、BCL-6、CyclinD1、PD-1、CXCL-13、CK均阴性,EBER原位杂交呈阴性。基因检测显示无克隆性T细胞受体(TCR)基因重排,综合诊断为iT-LBP。后因头晕、双眼睑下垂1周伴吞咽障碍,抗乙酰胆碱受体抗体检测阳性,结合影像学检查排除胸腺瘤诊断为MG。后对症治疗,并服用地塞米松、他克莫司,随访截至2023年3月,患者情况良好,肌无力症状消失,颈部淋巴结未见明显异常。结论iT-LBP与T淋巴母细胞淋巴瘤相似,TDT阳性淋巴母细胞呈弥漫、片状分布,但正常淋巴结结构保存,不同程度表达T细胞标志物,不表达CD34、CD99、CD117、B细胞及滤泡辅助T细胞标志物;Ki-67高表达;EBER原位杂交阴性;TCR基因检测呈非克隆性。临床呈惰性过程,无侵袭扩散表现,化疗无效。     

单克隆抗体对T细胞性淋巴瘤免疫表型的诊断和预后判断

作者运用21组单克隆抗体检测了6例胸腺后T细胞性淋巴瘤(2例淋巴上皮样细胞性淋巴瘤,2例T区淋巴瘤,2例T免疫母细胞性淋巴瘤)和4例T淋巴母细胞性淋巴瘤。其结果显示:①淋巴上皮样细胞性淋巴瘤细胞增殖活性低,用通常的单抗检测不能区分出恶性克隆细胞。②T区淋巴瘤、T免疫母细胞性淋巴瘤要运用免疫标记和细胞学形态特征方可检出恶性克隆细胞。③4例T淋巴母细胞性淋巴瘤是常见的胸腺皮质表型(T4~+,T8~+,T6~+)并出现纵隔肿块。4例T淋巴母细胞性淋巴瘤     

血管——免疫母细胞性淋巴结病(综述)

1974年及1975年国外先后较系统地报告了数十例易与何杰金氏病等恶性淋巴瘤混淆的一种“临床病理综合征”,即血管——免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症(Angio-immunoblastic Lymphadenopathy with Dys-proteinaemia AILD)或称血管——免疫母细胞性淋巴结病(AIL)。以后陆续有这方面的研究报导。此病临床象恶性过程,有发病凶急、全身浅表淋巴结肿大、发热、皮疹、脾、肝肿大、贫血、大部为多克隆性的球蛋白血症等表现;淋巴结病理组织象则有免疫母细胞增生、分枝状小血管增生及间质无定形嗜酸性物质沉着的“三联征”特点。本病预后不良。病因未明确。现重点综述近年来对此病淋巴结病理学及疾病本质的研究。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者EB病毒感染情况及其临床意义

目的 探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者的EB病毒感染情况及其临床病理学意义.方法 回顾性分析2008年1月至2011年12月经常规外检及会诊确诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤62例,进行常规形态学和免疫学表型分析,采用原位杂交方法检测EB病毒编码小RNA（EBV-EBER）的表达情况,并随访患者.结果 62例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者中,EBV-EBER阳性者26例（42％）.EBV-EBER表达与患者年龄大于60岁以及治疗反应密切相关（P=0.025、0.049）,而与患者的总体生存时间、临床B症状及Ann Arbor分期无关（均P＞0.05）.结论 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者EB病毒感染不影响总体生存时间,但影响患者对治疗的反应.     

血管免疫母细胞性淋巴结病的诊断

 本文对血管免疫母细胞性淋巴结病的临床和病理所见作了介绍。年龄5～67岁,平均43岁。男性8例,女性6例,临床表现与恶性淋巴瘤相似,都有淋巴结病。发热10例,肝脏肿大7例,脾脏肿大7例,严重贫血5例及皮肤疹2例。4例分别于6～12个月死亡,1例尸检证实已发展为免疫母细胞肉瘤。病理组织学上主要表现是淋巴结的广泛破坏,丰富的小血管及内皮细胞的增生,显著的免疫母细胞、前浆及浆细胞的增生和不同程度的嗜酸性粒细胞浸润。     

蛋白酪氨酸磷酸酶SHP-1在T与NK细胞淋巴瘤中的表达

目的:探讨蛋白酪氨酸磷酸酶SHP-1在T与NK细胞淋巴瘤中的表达.方法:采用免疫组织化学LSAB(SP法)检测鼻NK/T细胞淋巴瘤30例,外周T细胞淋巴瘤20例,血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤10例,前体T细胞急性淋巴母细胞白血病10例共70例T与NK细胞淋巴瘤SHP-1蛋白的表达;同时检测淋巴结反应性增生10例,B小淋巴细胞性淋巴瘤10例以及浆细胞瘤10例共30例对照样本SHP-1蛋白的表达.结果:实验组70例T与NK细胞淋巴瘤均未检测出SHP-1蛋白,而对照组所有反应性增生淋巴结,5/10例B小淋巴细胞性淋巴瘤和5/10例浆细胞瘤检测出SHP-1蛋白的表达,实验组与对照组比较有统计学意义(X2检验,P＜0.01).结论:SHP-1在T与NK细胞淋巴瘤中缺乏表达,可能是一个潜在的抑癌基因.     

儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病临床病理分析

目的 探讨儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV+T-LPD)的临床病理特征及免疫表型.方法 通过免疫组织化学、原位杂交、基因重排技术,分析11例CSEBV+T-LPD患者临床病理特征,并进行随访.结果 临床特征:男性5例,女性6例,中位年龄13岁(3~19岁),中位病程6个月(3~25个月).其中4例诊断为淋巴瘤,男女各2例,中位年龄15岁,中位病程4.5个月.11例患者主要症状有反复持续发热(10例)、多发淋巴结肿大(10例)、脾大(7例)、肝大(4例).组织病理学特征:4例淋巴瘤患者表现为淋巴细胞片状或弥漫性增生,细胞体积中等偏大,增生细胞较单一;7例良性病变者增生细胞较混杂,增生淋巴细胞散在其中,体积中等偏大或大.免疫表型:全部患者增生细胞大多数为T细胞,均强弱不等地表达CD3ε.2例淋巴瘤患者、1例良性病变者中CD8单阳性,4例淋巴瘤患者、1例良性病变者有T细胞抗原丢失.全部患者EBV-EBER阳性.T细胞受体(TCR)基因检测:3例淋巴瘤患者、1例良性病变者检测到克隆性重排.病理分级:淋巴瘤患者均为A3级,良性病变者1例为A2级、6例为A1级.结论 CSEBV+T-LPD是一系列涵盖不同发展阶段的疾病谱,诊断需结合临床特征、病理形态、免疫表型、EBV-EBER原位杂交及TCR基因检测等综合分析.患者年龄偏大,增生细胞较单一、 弥漫或片状,CD8单阳性,T细胞抗原丢失尤其CD5、EBV-EBER高表达,TCR克隆性重排,病理分级为A3级等因素对于鉴别良、恶性病变可能有重要提示意义.     

非何杰金淋巴瘤免疫表型的研究

本文报道对１２８例非何杰金淋巴瘤（ＮＨＬ）病人的淋巴结或和脾脏组织进行细胞学初筛、病理组织学复诊及选用一系列单克隆抗体，用流式细胞术作免疫表型的检查结果，结果表明，免疫表型检查有助于确定绝大多数ＮＨＬ病例肿瘤增生细胞的Ｔ或Ｂ性质及克隆性，部分病例经基因型分析，其细胞源性或克隆性均得以鉴定。     

血管免疫母细胞增生性淋巴结病二例

血管免疫母细胞增生性淋巴结病二例中原油田中心医院外科焦守中血管免疫母细胞增生性淋巴结病又称免疫母细胞淋巴结病、类何杰金氏病。发病原因尚不清楚，国内外临床资料报告很少，是罕见的免疫机制异常疾病。患者初次就诊几乎都诊为急性淋巴结炎或淋巴结核。认识本病，早...     

成年人T细胞白血病/淋巴瘤2例并文献复习

目的提高对成年人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)的认识。方法回顾性分析2例确诊为ATLL患者的临床病理特征, 结合细胞形态、组织病理学、流式细胞学及临床特征综合分析, 并进行相关文献复习。结果 2例患者均为男性, 年龄分别为54岁和44岁, 临床分型均为急性型。例1为白血病性表现伴皮肤多发损害, 例2表现为系统性疾病, 肝、脾大及全身多发淋巴结肿大伴乳酸脱氢酶升高;例1外周血可见花瓣状核细胞, 例2形态学特征不典型, 组织学特点为以中等大细胞为主, 部分胞核不规则的异常淋巴细胞弥漫增生。免疫表型除ATLL典型表型CD2、CD3、CD4、CD25均阳性外, 2例CD99均阳性, 应与T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤鉴别。1型人类T细胞白血病病毒检测结果阳性。结论 ATLL比较少见, 在非流行区应进一步提高对该病的认识, 以免漏诊、误诊。     

淋巴组织反应性增生的病理诊断与鉴别诊断

淋巴组织反应性增生(RH)的临床表现、病理组织学、免疫表型与鉴别诊断.RH的主要特点为:(1)临床表现为急性发热,淋巴结轻度肿大,致病因子消除后可以痊愈;(2)病理组织学分为单纯性与特异性两类,共同改变为淋巴或T区细胞增生而导致正常组织结构紊乱,大细胞及核分裂象增多(称为假恶性组织象);(3)免疫表型呈现以淋巴滤泡为主的B细胞免疫表型和以T细胞为主的免疫表型保持正常.鉴别诊断最主要的是RH特点为组成细胞量的增多产生假恶性组织象,缺乏细胞的异型性与单克隆性,并且会出现正常组织结构的侵蚀破坏.     

33例髓肉瘤的临床病理与免疫表型探讨

目的:探讨髓肉瘤的临床病理特征、病理诊断与鉴别诊断.方法:对33例髓肉瘤样本进行组织形态学研究及免疫表型检测结果:临床表现以孤立性髓肉瘤居多,也可在骨髓增生性疾病的情况下发生;病变部位主要累及淋巴结、皮肤及肌肉;组织学分型30例为粒细胞肉瘤,单核母细胞肉瘤2例,双向分化型1例;免疫表型检测所有病例均表达MPO和Lvsozvme,LCA、CD34、CD68和CD99在部分病例呈阳性,Ki-67染色显示细胞增殖指数为0.47±0.24.结论:髓肉瘤在形态学上难于和其它小圆细胞肿瘤相区别,特别是在缺乏骨髓病变的情况下,免疫表型检测对于髓肉瘤的病理诊断和鉴别诊断十分重要.     

非免疫缺陷相关性B细胞淋巴瘤与EB病毒的相关性研究

目的 探讨非免疫缺陷相关性淋巴结内Ｂ细胞淋巴瘤与ＥＢ病毒感染的关系。方法 常规染色进行组织学分类，利用免疫组织化学ＬＳＡＢ法确定肿瘤的免疫表型。采用原位杂交方法检测ＥＢ病毒编码的小核ＲＮＡ（ＥＢＥＲｓ）结果 ４０例淋巴结内Ｂ细胞淋巴瘤中，低度恶性２０列（中心母细胞－中心细胞性１２例，中心细胞性４例，淋巴细胞性４例）高度恶性２０例（中心母细胞性１７例，免疫母细胞性２例，Ｂｕｒｋｉｔｔ样１例）。所有病     

CD20阳性血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤1例及文献复习

目的:探讨CD20阳性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL）的临床特征及预后。方法:回顾分析我院1例CD20阳性AITL患者的临床病理特征、治疗转归并复习相关文献。结果:患者男性,69岁,以水肿及腹腔积液为首发表现,CT提示全身淋巴结肿大。免疫表型:CD20阳性、CD3(+)、CD5(+)、Ki-67(+,85%),其它B细胞标记阴性,EBER原位杂交阳性,TCR基因重排及IGH单克隆性重排阳性,多种治疗方案均无效。结论:CD20阳性AITL患者的临床病理特征易与B细胞淋巴瘤混淆,病理形态学、免疫组织化学及TCR基因重排检测等可减少误诊。利妥昔单抗及其他靶向药物的应用可能提高治愈率,改善患者预后。     

CD20阳性的外周T细胞淋巴瘤病例报告及文献复习

目的分析外周T细胞淋巴瘤的免疫表型及细胞形态学特点，提高相关疾病的诊断水平。方法对确诊的1例CD20阳性的外周T细胞淋巴瘤患者进行形态学及免疫表型的分析，并复习相关文献总结其特点。结果外周T细胞淋巴瘤易侵犯周围淋巴结，外周血细胞形态学可以为典型异型淋巴细胞且可以有异常高表达B系淋巴细胞CD20免疫标志。结论淋巴细胞增殖性疾病的诊断应该结合多项检查且应进行淋巴细胞免疫标志的多系列检验，对于成年人异型淋巴细胞增高的患者特别是有淋巴结侵犯的患者要谨慎诊断，必要时结合T、B淋巴细胞亚群及免疫表型。     

增生性筋膜炎9例临床病理分析

目的:探讨增生性筋膜炎(PF)临床病理特点及鉴别诊断,提高对增生性筋膜炎的认识,避免误诊.方法:回顾性分析9例增生性筋膜炎的临床情况、组织学形态及免疫表型并复习相关文献.结果:PF好发于四肢及头颈部,发病年龄为32 ～ 80岁.临床表现为伴有疼痛,迅速生长浅表孤立性肿块.镜下特点为黏液样背景、增生的纤维母细胞/肌纤维母细胞、间质散在分布具有诊断意义的神经节样大细胞;免疫组化梭形细胞及神经节样大细胞表达Vimentin、SMA和H-Caldesmon.结论:PF是一种较少见的良性病变,手术切除后罕见复发,不转移,其特殊的临床表现及病理形态特征,易被误诊为恶性肿瘤.应加强对该病变的认识,避免误诊.     

非免疫缺陷相关性B细胞淋巴瘤与EB病毒的相关性研究

目的探讨非免疫缺陷相关性淋巴结内Ｂ细胞淋巴瘤与ＥＢ病毒感染的关系。方法常规染色进行组织学分类,利用免疫组织化学ＬＳＡＢ法确定肿瘤的免疫表型。采用原位杂交方法检测ＥＢ病毒编码的小核ＲＮＡ（ＥＢＥＲｓ）。结果４０例淋巴结内Ｂ细胞淋巴瘤中,低度恶性２０例（中心母细胞－中心细胞性１２例、中心细胞性４例、淋巴细胞性４例）,高度恶性２０例（中心母细胞性１７例、免疫母细胞性２例、Ｂｕｒｋｉｔｔ样１例）。所有病例中,Ｅ－ＢＥＲｓ阳性３例,占所检病例的７．５％,其中低度恶性１例,占低度恶性病例的５％,高度恶性２例,占高度恶性病例的１０％,阳性细胞约占肿瘤细胞的３０％～６０％。结论非免疫缺陷相关性淋巴结内Ｂ细胞淋巴瘤可能与ＥＢ病毒的感染有关,但不是主要致病因素。感染率与恶性程度无明显关系。