干燥综合征并肾小管性酸中毒误诊1例

患者女，30岁。因多发性关节痛4a入院。患者4a前开始出现腰骶部，双侧髋、膝、肩关节及近端指间关节疼痛。在外院查ANA、抗SSA抗体、类风湿因子（RF）均阳性，尿蛋白（＋），pH7．0。诊为系统性红斑狼疮（SLE）。予强的松15mg晨服，1次／d，患者病情无好转，腰骶部疼痛明显，起床、行走困难。查体：胸廓压痛，第1心音低钝。实验室检查     

肾小管性酸中毒26例误诊分析

我院 1996年 1月～ 2 0 0 1年 6月共收治肾小管性酸中毒(ＲＴＡ) 3 4例 ,其中 2 6例误诊 ,误诊率 76.4%。临床资料本组 2 6例患者 ,女性 16例 ,男性 10例 ,年龄 9～ 81岁 ,平均年龄 45岁。 2 6例中原发性 12例 (4 6.2 % ) ,继发性 14例(5 3 .8% )。其中继发于间质性肾炎 4例 ,肾结石 3例 ,肾小球肾炎 2例 ,肾结核、ＳＬＥ、梗阻性肾病、阿狄森氏病、系统性硬皮病各 1例。Ⅰ型ＲＴＡ2 3例 ,Ⅱ型 2例 ,Ⅳ型 1例。临床表现为乏力、肌无力 16例 ,多饮、多尿 4例 ,骨痛 1例 ,肌肉痛 2例 ,抽搐1例 ,肾结石 3例 ,低钾麻痹 18例。辅助检查结果 :低血…     

肾小管性酸中毒12例误诊原因分析

1992～ 2 0 0 0年 ,我院收治肾小管性酸中毒患儿 12例 ,均误诊 ,现将其误诊原因分析如下。临床资料 :本组男 5例、女 7例 ,年龄 10个月至 11岁 ,误诊时间 12天至 3年。其中生长、发育落后 ,体重低于同龄儿 ,后期出现恶心、呕吐 3例 ,均误诊为营养不良 ,伴胃炎 ;肢体反复乏力 3例 ,均误诊为周期性麻痹 ;多饮、多尿 1例 ,误诊为尿崩症 ,误诊长达 3年 ,在外院按尿崩症治疗 2年余 ,后出现反复呕吐 ,生长、发育落后于同龄儿 ;晚发佝偻病表现 3例 ,误诊为家族性低磷性佝偻病 ,其发病年龄均 >5岁 ,临床表现为重度骨骼畸形 ,如重度鸡胸 ,手、脚镯 ,…     

干燥综合征伴肾小管酸中毒和多发性神经病变

1　病情摘要1.1　病史　 2 9岁女性患者 ,因“阵发性乏力 14年 ,多发性神经病变 5年 ,双肾多发性结石 3年”入院。患者于 1987年出现四肢乏力 ,逐渐发展为四肢软瘫 ,肢体痛、温觉正常 ,病理反射阴性 ,外院检查提示低钾 (血钾 1.5～ 1.8ｍｍｏｌ/Ｌ)、高氯 ,诊为“肾小管酸中毒” ,间断服用枸橼酸钾 ,症状缓解 ,血钾恢复至正常范围 ,其后症状偶有发作 ,服用枸橼酸钾后症状缓解 ,但始终未正规治疗。 1996年 4月无诱因出现双手拇指、食指麻木伴无力 ,患者自服枸橼酸钾 ,症状无缓解并逐渐出现右上肢有强直性痉挛发作 ,右侧上、下肢肌张力增高 ,…     

原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒及多发性骨折二例

原发性干燥综合征 (ｐｒｉｍａｒｙＳｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ｐＳＳ)是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。除外分泌腺受累所致的口干、眼干外 ,常伴有其他系统损害的表现 ,其中肾脏的损害以肾小管酸化功能的减退较常见 ,严重时可以引起低钾性麻痹及代谢性骨病。本文就 2例ｐＳＳ合并肾小管酸中毒 (ｒｅｎａｌｔｕｂｕｌａｒａｃｉｄｏｓｉｓ,ＲＴＡ)及多发性病理性骨折做如下报道。例 1:女性 ,36岁。口干、眼干 ,间断性双膝及双手掌指、近端指间关节肿痛 4年 ,双足小关节疼痛 1年 ,肿胀 0 5年。晨僵 <1…     

原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的预后与治疗

目的　对并发肾小管酸中毒的干燥综合征患者的临床表现、治疗方法及预后进行探讨。方法　对北京协和医院 1986— 1999年诊断为原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的 6 0例住院病例进行回顾性分析及随访研究。结果　 6 0例原发性干燥综合征肾损害中 5 3例 (88 3% )为Ⅰ型肾小管酸中毒 ,49例 (92 4% )有低钾性麻痹、肾性尿崩、肾性骨病或肾组织钙化等不同的临床表现。 11例 (18 3% )发生肾功能损害 ,表现为血肌酐升高 ,2例死亡 ,肾功能损害与无肾功能损害的两组病人之间比较 ,其自身抗体的阳性率无差异 ,但前者血γ 球蛋白的水平明显高于后者 (P <0 0 5 )。 15例肾脏病理活检中 12例 (80 % )有肾小球受累 ,5例病理有肾小球硬化者中 4例发生肾功能衰竭。激素与免疫抑制剂不能使血γ 球蛋白的水平明显下降 ,但服用激素及 /或免疫抑制剂者肾功能损害的发生率低于对症治疗组。结论　肾脏损害是原发性干燥综合征的常见并发症 ,其中肾小管与肾小球均受累 ,肾功能衰竭发生率高。     

肾小管酸中毒88例临床分析

目的进一步认识肾小管酸中毒(RTA)的病因、临床特点及分型。方法回顾性分析88例确诊为肾小管酸中毒患者的临床资料。结果原发性RTA占25％,继发性占75％,其中Ⅰ型RTA75％,Ⅱ型RTA23．9％。继发性RTA最常见病因是自身免疫性疾病,尤以干燥综合征居多。肌无力、多饮多尿和骨痛是RTA最常见的临床表现。伴骨痛和不伴骨痛患者血碱性磷酸酶(AKP)和骨X线表现有明显差异。结论干燥综合征是继发性RTA最常见的病因,以马兜铃酸为代表的肾毒性药物也是引起RTA的重要原因。     

原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征及肾小管酸中毒1例报告

<正>原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征是内分泌科少见的合并症,干燥综合征合并肾小管酸中毒患病率不少,但鲜见三者同时合并存在的报道。我院于2013年诊治1例原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征及肾小管酸中毒患者,现报告如下。1病例资料患者,女,30岁,已婚。因反复乏力,四肢软瘫7个月于2013年6月15日入院。7月前无诱因出现乏力感,并出现四肢软瘫,外院查肝肾功能、血沉、类风湿因     

原发性干燥综合征合并甲状腺功能低减、肾小管酸中毒及慢性胰腺炎一例

原发性干燥综合征合并甲状腺功能低减、肾小管酸中毒及慢性胰腺炎一例唐福林汪国生李明佳患者女，３０岁，已婚。因产后畏寒，头晕、乏力４个月于１９９３年７月１２日来院就诊。４个月前无诱因感精神不振，嗜睡，不思饮食，记忆力、听力、性欲减退。１３岁行甲状腺囊肿切...     

Gitelman综合征误诊为肾小管酸中毒1例

患者:女性,60岁,汉族。因"发作性四肢抽搐、乏力14年"入住我院。14年前反复出现发作性四肢抽搐,但不伴神志不清、双眼凝视、意识障碍,当时查血钾2.9 mmol/L,血钙1.4 mmol/L,考虑为肾小管间质性肾病、原发性甲状旁腺功能减退症,予以口服氯化钾、门冬氨酸钾镁、维生素D治疗,曾一度好转,后又反复。13年前再次因发作性四肢抽搐入住外院,测血压在正常范围,查血钾2.53 mmol/L,血钙2.44 mmol/L;尿pH 7.69、可滴定酸0(参考范围9.15～30.7) mmol/     

肾小管酸中毒误诊为脑血管病二例

例1,女性,47岁,农民.以神志不清6天入院.入院前6天无明显诱因出现乏力,查血钾2.6 mmol/L,诊断为低钾血症,给予补钾治疗,病情未缓解,随之出现神志不清,逐渐昏迷.     

肾小管性酸中毒的诊断及治疗

肾小管性酸中毒是一组因肾小管不能充分泌H~ ，血HC03_3~-水平在正常代谢情况下不能维持正常所致的临床综合征。该病临床并非少见，其特点是未摄入或代谢产生过多酸性物质时出现酸中毒，属于正常阴离子间隙高氯性酸中毒。1分类及临床特点根据发病机制将肾小管性酸中毒分为四型：①近端（Ⅰ型）肾小管性酸中毒：主要因近端肾小管泌氢障碍，使HCO_3~-不能充分被吸收所致。此型原发者多见于婴儿暂时性碳酸脱氢酶缺陷、药物性中毒及York－Yendt综合征，继发者多见于肾脏疾病、代谢疾病及继发性甲旁亢等。此型多见于男性幼儿，主要表现为高氯…     

肾小管酸中毒的诊疗进展

肾小管酸中毒(RTA)是一类由于近端肾小管HCO3-重吸收和(或)远端肾小管泌H+功能障碍引起的临床综合征.该疾病的致病谱广泛,常见病因包括自身免疫性疾病(如干燥综合征)、慢性肾脏疾病、药物中毒、遗传性疾病等.生化特点以代谢性酸中毒、反常性碱性尿为主.该疾病常累及多个系统和器官,因此其临床表现复杂多变,易发生骨软化症、尿结石、慢性肾功能不全等各种并发症,致残率高.明晰病因并施以针对性治疗,能够明显改善预后.     

贝切特综合征伴不完全性远端肾小管性酸中毒1例

贝切特综合征伴不完全性远端肾小管性酸中毒１例邱志亮，乔勇，张芬南通医学院第二附属医院肾内科（２２６００１）贝切特（Ｂｅｈｃｅｔ）综合征系一少见的多系统损害的炎性疾病，临床表现以口腔溃疡、外生殖器溃疡、皮肤损害、眼部炎症和关节炎最为常见，肾脏很少受侵犯...     

原发性甲状腺功能减退症合并原发性干燥综合征肾小管酸中毒及肾性骨病四例报道

目的提高原发性甲状腺功能减退症(原发性甲减)合并原发性干燥综合征(Pss)的认识。方法报道4例确诊为原发性甲减合并pSS的临床特点．结果4例患者均为女性．病程1一8年．原发性甲减诊断明确，也符合pSS同际诊断标准，并伴有低钾血症、低钙血症等临床表现．结论原发性甲减和pSS常共存，二者可能有共同的免疫学发病机制．     

自身免疫病所致肾小管性酸中毒14例分析

作者报告自身免疫病所致肾小管性酸中毒（ＲＴＡ）１４例，１４例均为Ｉ型，其中完全性者２例，不完全性者１２例，并结合文献对其临床特点，发病机理进行了讨论。     

原发性干燥综合征26例误诊分析

原发性干燥综合征 (ＰＳＳ)是一类慢性炎症性自身免疫性疾病 ,除累及唾液腺、泪腺及其它外分泌腺外 ,尚可影响腺体外组织 ,出现如关节炎、肌痛、皮疹以及与系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)相似的内脏损害症状。临床表现复杂多样 ,由于对本病认识不足 ,误诊率较高。现将我院 1990年以后诊治的 33例病例进行回顾性分析 ,其中 2 6例确诊前均有不同程度的误诊。临床资料1.一般资料 :2 6例患者 ,女性 2 5例 ,男性 1例。年龄 2 3～6 7岁。均符合董怡建议的诊断标准[1] 。2 .误诊情况 :误诊时间 2个月～ 11年。误诊疾病包括 2 0余种。许多病例先后被误诊为…     

干燥综合征合并肺结核、肾小管酸中毒、周期性麻痹1例

病人女 43岁住院号30859.患肺结核2年.病变进展3个月.于1990年1月4日入院.1983年,病人感口、眼干燥伴反复口腔溃疡、脱发.1986年,开始烦渴、多饮、多尿.1987年1～12月,先后3次发生双下肢无力,继而全身软瘫,呼吸困难,诊为低血钾症(当时化验不详),均经补钾恢复正常.1988年1月,出现咳嗽、咯痰、午后发热、双下肢无力、盗汗.     

肾小管性酸中毒115例临床分析

目的和方法　从临床角度分析了１１５ 例肾小管性酸中毒（ Ｒ Ｔ Ａ） 的病因、发病率及有关化验、治疗方法。结果和结论　（１） 原发性 Ｒ Ｔ Ａ 占２３ ．５ ％ ，继发性 Ｒ Ｔ Ａ 占７６ ．５ ％ ，误诊率为３３ ％ ，要引起临床高度重视。（２） 免疫性疾病伴发 Ｒ Ｔ Ａ 明显增多，占２７ ．８ ％ 。（３） 临床分型： Ｉ型最常见为７１ ％ ， Ｉ Ｉ型１４ ％ ， Ｉ Ｉ Ｉ型７ ％ ， Ｉ Ｖ 型为８ ％ 。（４） 尿酸化试验是诊断 Ｒ Ｔ Ａ 首选的筛选试验，治疗后数年仍阳性。４０／１１５ 例是通过检查该化验发现 Ｒ Ｔ Ａ 的。其它如微量蛋白、 Ｔａｍ ｍ Ｈｏｒｓｆａｌｌ 糖蛋白（ Ｔ Ｈ Ｐ）均能反映小管间质损害。抗肾集合管抗体（ ＋ ） 提示免疫性疾病。（５） 枸橼酸合剂、钙及维生素 Ｄ 制剂治疗要循序渐进，可以减少不必要的副作用。