飞行人员噬血细胞综合征一例的护理

噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性网状增生症，是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床征候群，发热为首发表现。此病为少见病例，发病凶险，并发症多，可并发感染性休克、颅内及内脏大出血而危及生命，死亡率较高，可达50％。我科于2009年9月收治1例飞行人员噬血细胞综合征患者。现将护理体会报告如下：     

西宁地区成人噬血细胞综合征一例报告

目的：探讨成人噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,以加强对本病的认识.方法：对1例因“间断发热伴全身肌肉酸痛半月”入院患者的临床特点进行分析.结果：最终确诊为成人噬血细胞综合征,虽积极予以抗感染、激素等治疗,但效果差,因出现出血及多脏器功能衰竭病故.结论：噬血细胞综合征起病急骤,疗效差,且临床特征与西宁地区布氏杆菌病、结核病等常见病、多发病极为相似,易混淆,需引起广大临床医务工作者的共同关注.     

小儿感染相关性噬血细胞综合征9例临床分析

噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织增生症，是一种以噬血细胞异常活化导致吞噬大量血细胞为特征的严重疾病，感染相关性噬血细胞综合征是其中一个类型。随着对本病认识的提高，发现率有所增加。我们对9例小儿感染相关性噬血细胞综合征加以分析，报道如下。     

成人噬血细胞综合征进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞淋巴细胞综合征(HLH),噬血细胞网状细胞综合征(HPR),属反应性组织细胞增生,为免疫功能调节异常,过度分泌细胞因子,单核巨噬细胞(网状组织细胞)过度反应性增生、过度应激反应性疾病。美国1979年     

噬血细胞综合征的18F-FDG PET/CT影像学特点

目的探讨噬血细胞综合征的18F-FDG PET/CT显像的影像学特点。方法回顾性分析我院7例HLH临床资料和18F-FDG PET/CT影像资料。结果 7例患者均因不明原因发热入院,7例患者均符合HLH诊断指南2004修订版的标准。肝脏增大4例,3例合并FDG摄取增高,脾脏增大6例,5例合并FDG摄取增高,2例出现全身多发淋巴结增大并FDG摄取增高,2例表现为脑皮质FDG摄取弥漫性减低,6例出现肺部改变(肺炎、肺不张、胸腔积液等)。结论认识该疾病的18F-FDG PET/CT影像表现,有助于提高该疾病的诊断率。     

血浆置换联合化疗对噬血细胞综合征疗效观察

目的:评价血浆置换联合化疗与单纯化疗对噬血细胞综合征的临床疗效。方法:采用回顾性研究,选取2008-02～2010-03在我院确诊并治疗的21例噬血细胞综合征患者为研究对象,采用单纯化疗(对照组)12例,血浆置换联合化疗(实验组)12例,观察其临床疗效及副作用。结果:对照组5例为临床有效,1例获临床缓解,3例疾病活动,3例为疾病再活动,有效率为50%;实验组7例为临床有效,3例获临床缓解,1例为疾病活动,1例为疾病再活动,有效率为83.3%;两组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:血浆置换联合HLH化疗对噬血细胞综合征治疗疗效确切。     

5例恶性组织细胞病误诊的临床分析

目的：报告5例恶性组织细胞病，死前均误诊为其它疾病，死后经病理解剖证实为恶性组织细胞病。方法：详细描述了此5例的病理解剖所见，并对本组病例误诊原因进行了分析，结果：进行性黄疸加深是恶性组织细胞病的终末表现之一。结论：恶性组织细胞病表现为同期性、持续性、不规则性发热，肝脾淋巴结肿大进行性贫血、全血细胞减少。     

30例淋巴瘤相关噬血细胞综合征危险因素分析

目的 分析近5年淋巴瘤相关噬血细胞综合征患者临床相关资料,寻找早期预测淋巴瘤相关噬血细胞综合征发生因素.方法 分析近5年30例LAHS患者与同期30例对照患者临床临床相关资料年龄、Ann-Ar-bor分期、IPI指数、发热、肝脾肿大、外周血白细胞数、血小板数目、血红蛋白浓度、CRP、LDH、β2-MG(放射免疫法)、总胆红素、铁蛋白(放射免疫法)、IL-10(酶联免疫吸附法)、TNF-α(酶联免疫吸附法)、miR-133、EBV病毒载量(实时定量PCR法)等进行分析.结果 ①患者分期、IPI评分、病理类型与LAHS发生无相关性,但患者肝脾肿大及无法解释的高热与LAHS发生相关.②高水平炎征因子预示患者发生LAHS可能性高于无相关表现者.③患者初诊时存在EBV感染更易发生.④外周血中高水平miR-133预测发生LAHS可能性明显升高.结论 研究表明早期预测患者发生LAHS是可行的,患者早期出现部分临床表现可能与LAHS发生相关:起病时不明原因高热、肝脾明显肿大,高水平炎症因子、EBV感染及外周血中高水平miR-133预测均有预测意义.     

肝移植术后移植物抗宿主病的诊治

目的总结肝移植术后移植物抗宿主病的诊断及治疗经验。方法分析总结3例原位肝移植患者治疗急性移植物抗宿主病的临床经过及实验室检查结果，临床表现、皮肤活检及骨髓穿刺结果作为诊断依据，确诊后停止使用免疫抑制剂。结果例1术后12d出现溶血性贫血，术后3～5周出现不明原因发热、皮疹、全血细胞减少，其间肝功能接近正常，患者最后痊愈出院。例2术后出现腹泻、全血细胞减少、消化道出血，于术后25d死亡，死亡原因为感染、消化道出血。例3术后出现发热、慢性腹泻、皮疹和全血细胞减少，最终死于感染、多器官功能衰竭。结论不明原因发热、皮疹和胃肠道症状应警惕移植物抗宿主病发生。停止使用免疫抑制剂，提高机体免疫力可能为更好的治疗方法。     

成人噬血细胞综合征32例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)患者临床特点和转归。方法对32例HPS患者的临床表现,发病过程及检验结果进行回顾分析。结果32例HPS患者均有高热(持续时间长),有不同程度肝损害(肝酶谱和胆红素升高),凝血时间延长,全血细胞减少,部分患者甘油三酯升高。外周血、淋巴结活检、骨髓检查做瑞氏染色可发现成熟单核巨噬细胞、吞噬血小板、红细胞、淋巴细胞、粒细胞现象。与肿瘤相关死亡5例,非肿瘤相关死亡3例,经激素治疗16例症状改善明显,激素无效者用CHOP方案联合化疗2例有效。结论HPS是预后凶险的临床综合征,在临床上以高热肝损害,在周围血、骨髓和淋巴结找到噬血细胞为其特点,使用皮质激素和免疫抑制剂可缓解病情,改善症状。     

急性放射病患者骨髓巨核细胞中出现其它血细胞现象的观察

本文对l0例急性放射病;3倒亚急性放射病及4例一次超剂量外照射病人的骨髓涂片进行了观察与分析。发现巨核细胞中出现其它血细胞的规律与病情轻重及病期有关, 有助于急性放射病的分度诊断。巨核细胞中出现其它血细胞现象是血细胞落入巨核细胞分界膜系统内的一种共生现象, 但不排除有少数巨核细胞有吞噬作用。未见巨核细胞被噬现象。另外对产生上述现象的机理进行了讨论。     

以全血细胞减少为首发表现的巨幼细胞性贫血42例临床分析

全血细胞减少是血液系统最常见的表现，病因多样，自2001年-2008年以全血细胞减少为首发表现的巨幼细胞性贫血（MA）42例患者回顾性分析，总结如下。     

全血细胞减少相关检测及临床意义

全血细胞减少(Pancytopenia,PCP)是指外周血中红细胞、白细胞、血小板均低于正常值,是各种疾病造成的一种外周血象改变.多种疾病外周血可呈全血细胞减少,临床上主要表现为贫血、出血、感染.     

运动通过调节自噬途径防治非酒精性脂肪性肝病研究进展

非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是一种以肝细胞脂肪变性和肝脏脂质沉积为特征的代谢性疾病,随病程的发展可表现为单纯性脂肪变性、非酒精性脂肪性肝炎（NASH）、肝纤维化,甚至进展为肝硬化及肝癌。自噬可降解肝细胞内过多的脂质并清除受损的线粒体,从而在NAFLD及其相关脂代谢紊乱进程中发挥重要作用。运动作为NAFLD防治的基石,可增强肝细胞（线粒体）自噬,但运动能否通过调节自噬途径防治NAFLD尚不明确。本文综述近些年有关细胞（线粒体）自噬在运动防治NAFLD中的作用研究进展,以期为运动预防/延缓NAFLD等病症的效应机制研究提供理论依据。     

血清C-反应蛋白测定对鉴别系统性红斑狼疮发热的价值

系统性红斑狼疮(SLE)的疾病活动与并发感染所致发热的鉴别十分困难。本文对42例SLE患者进行48例次血清C-反应蛋白(CRP)测定,以探讨血清CRP对鉴别SLE发热性质的价值。 对象和方法 (1)对象:本组42例均符合1982年ARA修订的诊断标准〔l〕。女40例,男2例。发病年龄4～5l岁,平均24岁。病程0.5～30年,平均5.8年。患者在观察期间出现皮疹、脱发、关节炎、浆膜炎、肾炎、精神神经异常及血细胞减低等表现之一项或多项者作为活动性狼疮,计36例次,其中30例次接受强的松治疗,14例次伴发热;无活动性表现达半年以上者为非活动性狼疮,计4例次;有感染征象,并有细菌培养、X线检查、常规检验或尸检等至少1项阳性结果者为狼疮并发感染,计8例次,其中7例次有发热并有狼疮活动现象,6例次接受强的松治疗。(2)血清CRP测定:采用火箭电泳法,正常值≤10μg/ml〔2〕。发热患者同时进行病原微生物培养,白细胞及血沉等检查。     

儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像学表现

目的 探究儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）中枢神经系统（CNS）受累的影像学表现和可能的影响因素。资料与方法 回顾性分析2014年3月—2021年3月北京儿童医院85例EB病毒相关HLH的临床及CT、MRI资料，根据CNS是否受累分为CNS受累组30例和CNS未受累组55例，分析CNS受累患儿的影像特征，比较两组临床及实验室指标的差异。结果 两组患儿年龄、性别、血红蛋白、血小板、白细胞、中性粒细胞、纤维蛋白原、铁蛋白、甘油三酯、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶、血清EB病毒-DNA等差异均无统计学意义（均P>0.05）。CNS受累组5例患儿颅脑影像无异常表现，8例仅表现为脑萎缩，17例表现为脑内异常信号，其中点状病变9例，片状病变5例，弥漫性病变2例，出血性病变1例。结论 儿童EB病毒相关HLH的CNS受累影像表现多样，一定程度上可以反映疾病严重程度，掌握其影像学表现对于患儿病情监测及预后评估具有重要价值。     

骨髓异常增生综合征的MRI诊断与疗效追踪

骨髓异常增生综合征（myelodysplastic syndrome, 简称MDS）是一组难治性的，红细胞、粒细胞、血小板的质和量的异常，以及具有高风险发展为白血病的恶性克隆性造血干细胞疾病。常表现为贫血、粒细胞和/或血小板减少，伴骨髓细胞增生亢进和病态造血［1］，占急性白血病发病率的4%～6%，故又称白血病前期。国外发病年龄为50岁以上，我国以青壮年为多。临床上MDS以贫血为主，可伴有出血和发热，外周血像为全血细胞减少，骨髓检查为增生活跃或明显活跃，少数可表现为增生低下。法、英、美（FAB）协作组1976年正式命名为MDS，1982年根据形…     

庆大霉素等保留灌肠治愈细菌性痢疾

患者男11岁：因腹痛，腹泻，发热2天就诊。病人2天前，出现脐周为著的阵发性腹痛，有里急后重感，为脓血便，量少，日达20余次，伴发热。查体：左下腹压痛，肠呜音亢进、粪便检查：脓血便。镜检有大量的脓细胞和红细胞，并有大量的臣噬细胞。给予抗生素氨苄青霉素静滴和黄连素口服及补液等其他治疗，5天后，     

激光和超高频电磁波对血细胞辐射效应的研究

研究者探讨了激光和超高频电磁波对血细胞的辐射效应,同时观察了对临床急慢性白血病、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血等93例血液病病人的综合治疗的效果。在实验研究中,取10名供血者和32名血液病病人的血液和骨髓进行培养。超高频电磁波源为电磁振荡发生装置,频率为2450mHz,波长12.6cm和65cm,激光由氦氖激光器发生,波长为0.63m.研究指标为粒/单巨噬系集落形成单位(CFU-GM)祖细胞的形成克隆能力、白细胞吞噬能力、血液免疫学和血液流变学参数的改变。     

小儿黑热病一例报告

患儿,男,6岁,甘肃礼县人。因发热半月于1993年11月4日入院。入院前半月无明显诱因开始发热,体温波动在38℃～40℃之间,伴有寒战。精神食欲差,腹胀消瘦,大便干,汗多。在当地医院诊断为“感冒”,经“青霉素”等治疗半月无效。血常规显示:全血细胞减少,怀疑血液病,而入我院诊治。