儿童特发性间质性肺炎的临床及病理特点

目的：探讨儿童特发性间质性肺炎的临床影像学和病理特点。方法：总结分析2例确诊为特发性间质性肺炎患儿病例资料。结果：病例1为肺特发性纤维化(IPF)，主要症状为进行性呼吸困难伴发绀，肺底部持续存在细小湿啰音，(VelcroP啰音)，对氧呈高度依赖性，杵状指(趾)和呼吸衰竭，胸片示两肺广泛性同质性病变；CT显示：弥漫性肺间质纤维化和蜂窝样改变。经常规治疗无效，病情呈进行性恶化。病例2为特发性非特异性肺炎(NISP)，主要表现为慢性进行性呼吸费力，肺功能提示严重的限制性通气障碍。胸片提示两肺广泛性间质病变，肺活检组织检查显示肺组织间质有不同程度的炎症和纤维化，病变时相一致；电镜显示肺组织弥漫性胶原纤维增生，肺间质可见大量小B淋巴细胞和少量浆细胞浸润。予糖皮质激素常规治疗，随访，病情好转。结论：儿童特发性间质性肺炎中的IPT进展迅速且预后不良，NISP病情进展较慢，预后良好，二者在临床、组织学、影像学上各有特点。儿童特发性间质性肺炎可能并非罕见病，要提高对该病的认识和警惕。     

淋巴细胞间质性肺炎一例

淋巴细胞间质性肺炎（LIP）是指肺间质（肺泡间隔、血管壁及支气管壁）内有成熟的小淋巴细胞弥漫性浸润，夹杂少量浆细胞和组织细胞的一种慢性良性疾病，无肺内淋巴结病变和坏死。LIP与假性淋巴瘤的组织学结构相似，因此，有学者将其称为弥漫性淋巴细胞间质性肺炎或弥漫性淋巴组织样增生。     

九例继发性淋巴细胞性间质性肺炎临床及预后分析

目的探讨继发性淋巴细胞性间质性肺炎的临床特点及预后。方法回顾性调查北京协和医院1990年至2010年病理证实的9例继发性淋巴细胞性间质性肺炎的临床及随访资料。结果 9例患者中,男3例,女6例;年龄7～64岁;6例成人患者中5例女性。3例未成年患者中,2例EB病毒感染,1例考虑继发于反复肺部感染。6例成人患者中,1例诊断为干燥综合征,1例为重叠综合征,2例为原发性胆汁性肝硬化,1例可能继发于感染,1例合并高嗜酸粒细胞血症。呼吸系统症状以咳嗽、咳痰及呼吸困难为主。全身表现以乏力、发热、体重减轻及关节疼痛为常见。影像学主要征象为双肺弥漫病变或间质改变,以双肺弥漫或双下肺为主。病理学特点为弥漫的多克隆的淋巴细胞浸润气道周围并扩展到肺间质。给予糖皮质激素及糖皮质激素联合免疫抑制剂等治疗。2例死于继发感染,存活者未发现恶性病变。结论淋巴细胞性间质性肺炎临床表现有一定特点,但特异性不强,确诊需要病理诊断。针对原发病治疗,预后尚佳。     

淋巴细胞间质性肺炎1例

病例 男，22岁，农民。因淋巴结肿大2年，咳嗽、咯痰1年入院。患者2年前发现左锁骨上淋巴结肿大，后逐渐颌下、左腋下、双腹股沟淋巴结肿大，质软，活动，无触痛。1年前无明显诱因出现咳嗽，咯白色泡沫痰，伴潮热，但无盗汗等症状。10个月前在当地医院胸片示肺炎，但抗炎治疗无好转；8个月前胸片及CT诊断为肺结核，但抗结核治疗无好转。患者在住院期间间断不规律发热，     

14例特发性间质性肺炎的肺功能分析

目的 探讨特发性间质性肺炎的肺功能特点.方法对14例特发性间质性肺炎患者的肺功能进行肺通气功能、肺弥散量、动脉血气检查并行统计学分析.结果肺活量、肺一氧化碳弥散量和PaO2显著减少,而FEV1/FVC%和PaCO2却增加.结论特发性间质性肺炎肺功能表现为限制性通气功能和肺弥散功能障碍,对肺一氧化碳弥散量的检测可动态评价特发性间质性肺炎患者的病情变化.     

自身免疫特征的间质性肺炎3例分析

目的探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析3例IPAF患者的临床、血清学、影像学等特征,并复习相关文献。结果3例IPAF患者除了咳嗽、咳痰、气急等常见症状外,还出现“技工手”、手指固定性皮疹等特异性表现;肺部听诊可闻及velcro音;某些血清特异性抗体、类风湿因子（RF）可呈阳性;肺部CT可见磨玻璃影、实变影;2例患者有不明原因的胸膜增厚或胸腔积液;患者经过激素和（或）免疫抑制药物治疗后控制良好。结论IPAF是介于特发性间质性肺炎(IIP)和结缔组织病相关的间质性肺病（CTD-ILD）之间的一类特殊患者,其诊断主要具备3方面内容：肺外特异性的临床表现、血清特异性自身抗体、胸腔内的形态学特征。治疗上可能需要联合免疫抑制药物效果更好。     

特发性间质性肺炎的分类

一、间质性肺炎的分类演变2 0世纪 6 0年代美国病理学家Ｌｉｅｂｏｗ首先提出了关于慢性间质性肺炎的 5型分类 ,即普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ) ,脱屑性间质性肺炎 (ＤＩＰ) ,细支气管炎性间质性肺炎 (ＢＩＰ) ,淋巴细胞性间质性肺炎 (ＬＩＰ) ,巨细胞性间质性肺炎 (ＧＩＰ) [1] 。尽管存在异议 ,但这种分类一直得到广泛的承认和应用 ,并于近年得到修正。ＵＩＰ是最常见的一种类型。ＤＩＰ是一种罕见的间质性肺疾病 ,经常与吸烟有关 ,与发生于吸烟者的呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病 (ＲＢＩＬＤ)在病理上也相似 ,因此曾经认为是同一种疾病 ,…     

儿童非特异性间质性肺炎2例分析

目的 探讨儿童非特异性间质性肺炎(NSIP)的临床特征.方法 对2例经胸腔镜肺活检诊断的儿童NSIP的临床表现、影像学、肺功能、病理资料及预后进行回顾分析,并复习相关文献.结果 2例患儿,女男各1例,年龄分别为11岁和8岁,发病至就诊时间为8周至2年.2例患儿均有咳嗽、进行性呼吸困难、间断低热表现,病程中均曾有吸气相细湿啰音,1例有杵状指.2例均有明显的低氧血症,肺功能检查均提示混合性通气功能障碍.胸部高分辨率CT(HRCT)均提示两肺有弥漫分布的磨玻璃影、小叶间隔增厚及两肺内带的斑片影,1例还有弥漫网格影及索条影,均未见蜂窝样变.组织类型1例为细胞型,1例为混合型.2例患儿均给予糖皮质激素治疗,病情明显好转.结论对儿童患者,当临床表现、胸部影像学等检查提示肺间质病变而不能明确病因时,病情允许情况下要尽可能行肺活检检查,以明确NSIP的病理诊断及组织学类型.确诊NSIP患者,加用糖皮质激素治疗可明显提高临床治疗效果,但仍需长期随诊,结合病史和相关辅助检查进一步查找可能的潜在病因.     

特发性间质性肺炎的临床治疗

间质性肺疾病包括一大组肺的弥漫性疾病,过去称为ILD, ILD的主要病变已非解剖学的肺间质,还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质,其病变部位不仅限于肺泡壁,也可以波及 细支气管.     

儿童特发性间质性肺炎1例

1临床资料 患儿,男,4岁磊个月。因反复咳嗽1个月,加重伴气促20d入院。患儿1个月前受凉后发热,体温39．0℃,伴阵发性咳嗽、纳差、多汗。20d前咳嗽加重,伴气促,当地医院先后输青霉素、头孢他定及头孢呋辛、阿奇霉素等治疗病情无缓解。既往无结核病史,无特殊药物及毒物接触史。体检：T37．2℃,HR98次／min,R35次／min,BP85／60mmHg,体重16kg。     

病毒引起间质性肺炎一例

目的探讨间质性肺炎临床特点及治疗方法。方法通过这例病例发病过程。治疗经过、及预后来认识间质性肺炎的临床特点、诊断与治疗。结论间质性肺炎是是肺间质的病变,引起的原因多种多样,病毒、药物等,加深对该病的病理特征、临床特点、以及诊断与治疗的了解,是今后临床应予以重视的问题。     

淋巴细胞间质性肺炎诊治及预后分析(附1例报告)

淋巴细胞间质性肺炎(LIP)是肺间质内成熟小淋巴细胞弥漫性浸润,并夹杂少量浆细胞和组织细胞的一种慢性疾病。本病儿科临床少见,我科于2004年5月经肺穿刺活检确诊1例,现就其临床资料进行分析,并结合文献复习,以提高对该病的认识。1临床资料病儿,女,2岁,因咳喘20余天入院。病初发     

具有自身免疫特征的间质性肺炎25例临床分析

目的 探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)的临床特点、自然病程、危险因素及预后。 方法 回顾性分析2015年9月—2018年3月在宁波大学医学院附属医院诊治的特发性间质性肺炎(IIP)和未分化结缔组织疾病相关性间质性肺疾病(UCTD-ILD)患者,筛选出符合IPAF诊断标准的25例,分析患者的临床表现、血清学特征、形态学特征、肺功能及炎症标记物。 结果 25例IPAF患者中,男性9例,女性16例,发病年龄41~84岁,平均年龄(58.8±13.0)岁,有吸烟史6例。首发症状最常见为咳嗽(21/25)、咳痰(16/25)和气促(18/25)。肺外表现最常见为炎性关节炎/多关节晨僵(6/25),其次是雷诺现象(5/25)。血清学表现一半以上为抗核抗体ANA≥1∶320(13/25)。胸部高分辨CT(HRCT)以非特异性间质性肺炎(NSIP)最常见(10/25),其次为机化性肺炎(OP,5/25)。肺功能主要为弥散功能障碍(15/22)和(或)限制性通气功能障碍(16/22)。IPAF初诊时炎症标记物可出现明显升高,血沉升高(20/25),超敏C-反应蛋白异常(13/25),白细胞计数升高少见(6/25)。 结论 IPAF患者多见于非吸烟女性,高分辨CT以NSIP最常见。临床表现复杂多样,但缺乏特异性,有时与肺部感染难以鉴别。综合其肺外表现、血清学特点及影像学特点,可获得正确诊断。      

特发性间质性肺炎临床治疗分析

目的探讨特发性间质性肺炎应用糖皮质激素治疗的临床疗效。方法对我院2009年2月-2012年8月收治的40例特发性间质性肺炎患者应用糖皮质激素治疗,对比患者治疗前后临床、影像和生理评分（CRP）。结果经治疗,CRP评分明显下降,P〈0.05。结论在特发性间质性肺炎应用糖皮质激素治疗,临床疗效良好,可以推广应用。     

特发性间质性肺炎合并肺癌的研究进展

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,liP）是一组原因不明的间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征,无特效治疗,严重威胁人类的健康^[1]。IIP与肺癌之间存在着密切的关系早已引起人们的关注,研究显示其主要类型之一特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,iPF）中肺癌的发生率明显高于普通人群,     

多层螺旋CT检查在淋巴细胞间质性肺炎诊断中的价值评价

目的 探究分析淋巴细胞间质性肺炎患者临床诊断过程中,多层螺旋CT的诊断价值。方法 选取我院呼吸科2013年6月～2016年6月初步诊断为淋巴细胞间质性肺炎可疑的52例患者为研究对象,采用自身配对盲法设计试验,对每位患者分别用普通CT与多层螺旋CT做进一步诊断,最后经病理检查进行确诊,以病理学检查确诊结果为金标准,对两种诊断结果进行综合评价,并绘制两种方法的 ROC曲线下面积(AUG),对比分析两者的诊断价值。结果 经病理学检查最终诊断为淋巴细胞间质性肺炎的患者共35例;多层螺旋CT诊断组较普通CT组具有较高的灵敏度和特异度,且漏诊率与误诊率较低;其ROC曲线下面积(AUG=0.916)也明显高于普通CT组(AUG=0.761),P<0.05。结论 多层螺旋CT在淋巴细胞间质性肺炎诊断效果优于普通CT诊断,可为临床诊断提供更有价值的参考,单纯的多层螺旋CT检查仍然存在少量的误诊与漏诊病例,临床上需要联合其他诊断手段进行确诊,以进一步提高其诊断价值。     

儿童非特异性间质性肺炎临床-影像-病理分析

目的 探讨儿童非特异性间质性肺炎的临床、影像和病理特点.方法 回顾性分析8例病理确诊的非特异性间质性肺炎患儿的临床资料,总结临床、影像和病理特点.结果 8例均有咳嗽,5例有三凹征和低氧血症,3例杵状指(趾),3例可闻及肺内啰音.1例4岁患儿未行肺功能检查,3例为限制性通气功能障碍,4例为混合性通气障碍.8例肺部高分辨CT均显示磨玻璃影,5例以弥漫性的磨玻璃影为主,2例以网格影为主,1例以多发实变影为主;2例有牵拉性支气管扩张,1例有局限性囊泡影.5例肺组织病理为富细胞型,以肺泡间隔慢性炎症为主,有淋巴细胞和浆细胞浸润;3例为混合型,可见较多的纤维组织增生.结论 非特异性间质性肺炎临床表现无特异性,诊断依赖于病理和排除继发因素,如结缔组织病、过敏性肺炎.糖皮质激素对富细胞型的非特异性间质性肺炎治疗效果较好,而对混合型的治疗效果差.     

特发性间质性肺炎中西医诊治体会

特发性间质性肺炎病因尚不明确,确诊有赖于临床病史及肺病理活检,但其发展迅速,患者确诊时一般病情较重,其诊断、治疗有一定限制,故可根据肺部高分辨CT以初步诊断,同时进行经验性治疗,在诊治过程中,应重视中医辨证治疗及肺康复治疗,以缓解患者症状,改善其生存质量。