先天性左副冠状动脉-冠状静脉窦瘘一例

患者　女,２３岁。幼时体检即发现心脏杂音。２年前始有胸闷、心悸症状,逐渐加重。体检胸骨左缘２～４肋间闻及Ⅲ级连续性杂音,可扪及舒张期震颤。术前胸部Ｘ线片示心脏扩大,以右心房、右心室为主,两肺充血。心电图示窦性心律,左心室肥大伴ＳＴＴ改变。升主动脉造影示主动脉根部发出左副冠状动脉,走行方向和左回旋支相近,且呈瘤样扩张。其中段狭窄约６０％,末端与右心房相通。右心导管检查未见明显异常通道。磁共振示主动脉根部发出异常冠状动脉,呈瘤样扩张,末端开口于右心房。于１９９８年１１月６日在体外循环下行冠状动脉瘘…     

无顶壁冠状静脉窦综合征1例

无顶壁冠状静脉窦综合征１例赵希武，解强，袁宏，司忠义病人女，３２岁。体检发现胸骨左缘２、３肋间３级收缩期杂音，Ｐ２亢进、分裂。心电图、趋声心动、Ｘ线与心导管检查均符合继发孔型房间隔缺损诊断，但心导管未能通过房缺。１９９１年５月全麻浅低温体外循环下手术...     

混合型完全性肺静脉异位引流1例

病儿　女 ,10岁。出生后即口唇发绀、发现心脏杂音 ,反复肺部感染。查体 :血压双上肢 70 5 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,双下肢 10 0 6 0ｍｍＨｇ。口唇轻度发绀 ,轻度杵状指 ,胸骨左缘第 2、3肋间可闻及 3 ＶＩ级吹风样收缩期杂音 ,Ｐ2 亢进。心电图 :电轴右偏 114° ,不完全右束支传导阻滞 ,右室肥厚。Ｘ线胸片示心脏增大 ,心胸比率 0 70 ,主动脉结小 ,肺动脉段突出。多次彩色超声心动图示继发孔房间隔缺损 (房缺 ) ,右向左分流 ,诊断法洛三联症 ,不除外肺静脉异位引流。右心导管造影检查见肺动脉、肺静脉、右房、右室顺序显…     

混合型完全性肺静脉异位引流1例

病儿　男 ,14个月。查体 :中央性发绀 ,经皮氧饱和度为0 85 ,胸骨左缘第 2、3肋间闻及 1/ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 亢进 ,心功能Ｉ级。心电图示双室大 ,右室为主。Ｘ线胸片示肺淤血 ,心影增大 ,右上纵隔增宽。多普勒超声心动图示多发性房间隔缺损 ,一处近上腔静脉 ,直径 10ｍｍ     

法洛四联症合并完全性肺静脉异位引流1例

病儿，女，7岁，体重21kg，自幼全身皮肤青紫，查体：血压98/72mmHg(1mm/Hg=0.133kPa)，全身皮肤发绀，伴杵状指，胸骨左缘2-4肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音及震颤，P2减弱，心功能（NYHA）Ⅲ级。氧饱和度0.67，心电图示右室肥大，阵发性交界性心动过速，ST-T改变，超声心动图示法洛四联症，冠状静脉窦扩张提示可能永存左上腔静脉，X线胸片示靴形心，两肺血偏少。     

无顶冠状静脉窦综合征合并室间隔缺损1例

病儿　男 ,10岁。自幼发现心脏杂音。查体 :胸骨左缘第4肋间闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 亢进、分裂。心功能Ｉ级。心电图示双室肥厚。Ｘ线胸片示肺充血 ,肺动脉段膨隆 ,左、右心室大。心脏Ｂ超示房间隔完整 ;膜周部室间隔缺损 (室缺 ) 2 9ｃｍ ,左向右分流 ,少量右向左分流 ;二尖瓣前叶脱垂 ;不除外动脉导管未闭。血气分析ＰａＯ2 78 6ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 133ｋＰａ) ,ＳａＯ2 0 95。诊断 :大室缺伴肺动脉高压。1999年 3月手术。术中测肺动脉收缩压 6 9ｍｍＨｇ(桡动脉收缩压 10 5ｍｍＨｇ)。心外探查无动脉导管未闭 ,无左上腔。经…     

房间隔缺损合并肝静脉异位引流、冠状静脉窦缺如一例

患者　女 ,6岁。因自幼发现心脏杂音入院 ,入院查体口唇无紫绀 ,心前区胸骨左缘第 2、3肋间闻及 级柔和收缩期杂音 ,肺动脉瓣区第二心音增强伴固定分裂 ,周围血管征阴性。心电图示电轴右偏 ,右心房、右心室肥大 ,室性心动过速、频发性室性早搏 ;胸部 X线片检查双肺充血性改变 ,右心房增大 ,心尖圆钝上翘 ;心脏彩色超声心动图示 :房间隔缺损(ASD) 2 7mm,轻度肺动脉高压 [根据三尖瓣反流估测肺动脉压力 4 7mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg) ]。血气分析 :氧分压 86mm Hg,二氧化碳分压 32 mm Hg,血氧饱和度 0 .95。入院后复查心电图仍为室性心动过…     

无顶冠状静脉窦综合征2例

例1 女，22岁。心脏杂音20年，1年前曾因继发孔房间隔缺损(房缺)在外院行体外循环(12PB)下探查，因心内畸形复杂放弃手术。查体：P2亢进，胸骨左缘2、3肋间闻及2／VI级收缩期杂音。心电图示右束支不完全阻滞。x线胸片示肺充血，左纵隔影增宽。心脏彩色超声示先天性心脏病(先心病)，三房心并继发孔房缺。2001年12月在全麻、中度低     

无顶冠状静脉窦综合征二例

2例无顶冠状静脉窦综合征患儿均为女性。查体 :发育较差 ,口唇紫绀 ,胸骨左缘 2～ 4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音 ,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音 ,Ｐ2 略亢进 ,心功能Ⅱ级 ,杵状指 (趾 )。心电图 :窦性心律 ,右心房、心室大 ,Ⅰ度房室及左前束支传导阻滞。胸部Ｘ线片 :双侧肺血多 ,心胸比值分别为 0 60、0 65。例 1　 1 1岁 ,2 0ｋｇ。超声心动图 :房间隔缺如呈共同心房 ,二尖瓣前叶裂并反流 ,左上腔静脉内径 1 1ｃｍ ,右上腔静脉内径 1 7ｃｍ ;估测肺动脉收缩压为 52ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 1 33ｋＰａ)。术前诊断 :先天性心脏病、部分性房室…     

无顶冠状静脉窦综合征一例

患者　女 ,2 5岁。自幼发现心脏杂音。近 1年劳累后感心悸、气促。查体 :口唇、指甲轻度紫绀 ,无杵状指、趾 ,胸骨左缘第 2～ 3肋间闻及 级收缩期吹风样杂音 ,双肺呼吸音清晰。胸部 X线示肺动脉段明显突出 ,心尖向左下移位 ,心胸比率0 .6 5。心电图示心房颤动 ,频发性室性早搏 ,右心室肥大。心脏超声心动图诊断 :部分房室隔缺损。术前血氧饱和度 0 .83,肝、肾功能无异常 ,电解质在正常范围。2 0 0 0年 4月 2 0日行心脏畸形矫正术 ,术中见心脏明显增大 ,肺动脉显著增粗 ,压力增高 ,为 6 5 / 39mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg) ,房间隔缺如 ,无残迹…     

无顶冠状静脉窦综合征2例

例 1　女 ,1 1岁 ;2 0ｋｇ。查体 :发育较差 ,口唇发绀 ,杵状指 (趾 )。胸骨左缘 2～ 4肋间闻及 3/ＶＩ级收缩期杂音 ,心尖区闻及 2 /ＶＩ级收缩期杂音 ,Ｐ2 略亢进。心功能ＩＩ级。心电图示右房、右室大 ,Ｉ度房室传导阻滞 ,左前分支传导阻滞。Ｘ线胸片示双侧肺血多。心胸比率 0 6。超声心动图示房间隔缺如 ,共同心房 ,二尖瓣前叶裂并反流 ,三尖瓣隔瓣发育不良并反流 ,左上腔静脉径 1 1 2ｃｍ ,右上腔静脉径 1 72ｃｍ ,估测肺动脉收缩压 52ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 1 33ｋＰａ)。术前诊断 :先天性心脏病 ,部分性房室管畸形 ,共同心房 ,二…     

法乐四联症合并三房心及无顶冠状静脉窦1例

法乐四联症合并三房心及无顶冠状静脉窦１例李新民，朱洪玉，张仁福病儿女，６岁。有运动性心悸、气短。查体：口唇发绀、杵状指（趾），胸骨左缘２～４肋间闻及３／Ⅵ级收缩期杂音并扪及震颤。心电图示电轴＋１６９°；Ｘ线胸片示双肺血少，心腰凹陷，心胸比率０．５０。...     

左肺异位甲状腺腺瘤1例

左肺异位甲状腺腺瘤１例杨桂兰，赵国义，李亚君，许绵华病人女，４８岁。体检时发现左肺尖段有３ｃｍ×３ｃｍ大小的占位病变，无任何症状。于１９９３年６月在全麻下行左肺尖段肿物切除术。术中见左肺尖段孤立、硬质圆形肿物，似有包膜。病理检查：切除肿物直径１．２ｃ...     

无顶冠状静脉窦综合征

无顶冠状静脉窦综合征又称冠状窦间隔缺损，是一种罕见的先天性心脏畸形。作者手术治疗９例，其中永存左上腔静脉（ＰＬＳＶＣ）直接汇入左心房（ＬＡ），即完全型冠状窦间隔缺损７例，ＰＬＳＶＣ汇入冠状静脉窦（ＣＳ）开口，于ＬＡ即终端部份型冠状窦间隔缺损１例，另１例为完全型肺静脉异位引流入ＣＳ伴中间部分型冠状窦间隔缺损。９例均合并其他心脏畸形。全组无手术死亡。术前术中诊断困难。较为可靠的术前诊断方法是心导管和超声心动图检查，但术中心外、心内探查至关重要。手术治疗方案虽取决其类型，更取决于ＰＬＳＶＣ是否存在和能否结扎。若不伴有ＰＬＳＶＣ或伴有ＰＬＳＶＣ能够结扎，则只需用补片修补房缺和关闭ＣＳ开口，或补片修补房缺时，将ＣＳ开口隔向ＬＡ侧。若伴有ＰＬＳＶＣ不能结扎，可采用建立左房内隧道或重建房间隔，将直接引流入ＬＡ或汇入ＣＳ的ＰＬＳＶＣ导流或折流向ＲＡ。手术死亡率主要取决于合并畸形的复杂性和严重程度。     

盆腔左肾并左输尿管开口异位1例

患儿 ,女 ,4岁。持续阴道滴尿 4年 ,既往无其他疾病 ,有正常排尿。体检 :腹部未扪及包块 ,尿道外口位置正常 ,阴道持续滴出清亮尿液。血、粪、尿常规及肝、肾功能检查均正常。ＫＵＢ加ＩＶＵ示右肾、输尿管正常 ,左肾未显影。Ｂ超及ＣＴ检查示右肾、输尿管正常 ,左肾于正常位置未探及 ,考虑先天性左肾缺如。膀胱注入美蓝液后阴道漏尿无蓝染。拟诊为左输尿管开口异位。行手术探查 ,术中见左肾位于第 4、5腰椎正前方 ,旋转及发育不全 ,无明显积水 ,无重复肾盂及输尿管畸形。输尿管上段稍显扩张 ,直径 0 .8ｃｍ ,下段沿膀胱左后壁下行 1 .5ｃｍ…     

成人完全性肺静脉异位引流合并二尖瓣关闭不全1例

病人男，39岁。胸闷、憋气，活动后加重2周余。查体：轻度发绀，左胸膨隆，可见心尖搏动，心率85次／min，胸骨左缘可闻及3／Ⅵ级收缩期杂音。血常规、肝、肾功能、血电解质正常。X线心脏正位片有典型的“雪人征”。心电图示心房颤动，完全性右束支传导阻滞，提示双侧心室肥厚。平卧位安静不吸氧时动脉血气分析：     

鲁登巴赫综合征合并右肺静脉异位引流1例

鲁登巴赫综合征合并右肺静脉异位引流１例关敬堂，郭好学，林武英，刘书勇，吴志强，罗静病人女，３８岁。唇绀、活动后心慌、胸闷３０余年。查体：轻度唇绀，轻度杵状指。心界扩大，律齐，胸骨左缘第２～４肋间可闻及３级收缩期杂音，心尖可闻及４级舒张期杂音。Ｘ线胸片...     

先天性左胸腔异位胰腺囊肿1例

病人　女 ,2 0岁。左胸闷胀 ,活动时感气短 1年余。查体 :气管轻度右移 ,左胸部饱满 ,肋间隙增宽 ,左肺呼吸音明显减弱。未见其他异常。Ｘ线胸片示左肺中、下部大片密度增高影 ,诊断左侧胸腔积液。间隔 1周两次胸腔穿刺抽出淡黄色渗出液。胸穿抽液后再摄Ｘ线胸片可见中上肺块状及条索状影。抽液后 1周 ,摄胸片又见胸水明显增多 ,即行胸腔闭式引流术 ,引出淡黄色胸腔积液约 80 0ｍｌ,再摄Ｘ线胸片仍见左下肺大片高密度影和左胸腔分隔样包裹性积液。2 0 0 0年 4月在全麻插管下行开胸探查术。术中见左胸腔一多囊性肿物约 2 5ｃｍ× 18ｃｍ× 15…