4例Blau综合征患儿的护理

报道4例Blau综合征患儿的护理经验.其护理要点包括:注重患儿关节功能保护及锻炼;加强患儿活动安全管理,避免意外伤害;注意保护患儿皮肤,防止皮肤破溃导致感染;使用生物制剂及化疗药物时,密切观察患儿生命体征及有无发生药物不良反应;做好患儿及家属的心理疏导工作和出院指导.通过积极治疗与精心护理,本组4例患儿关节活动受限得到明显改善,均可平地行走,3例可自行上下楼梯,1例需在家属搀扶下上下楼梯,均未发生意外伤害及皮肤受损.4例患儿病情平稳出院并做到门诊定期随诊.     

Stevens-Johnson综合征患儿的护理

Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnsonsyndrome,SJS）属变态反应性疾病,多发生于过敏体质的患者,表现为快速进行性的皮肤斑丘疹和疱疹,而后发展为皮肤黏膜溃疡及脱落[1]。SJS还可伴有发热,以及心、肝、肾的损害,甚至影响呼吸及消化系统。SJS的致死率分别高达10％,而且SJS的后遗症也非常严重,特别是视觉的损害     

挤压综合征患儿的护理

总结1例挤压综合征患儿的护理经验。护理上监测生命体征,预防休克和肾功能衰竭;患肢及时行封闭式负压引流术(VSD)和积极控制感染,同时加强心理护理。患儿入院第29天出院,创面感染控制,肢体功能基本恢复。     

Parkes-Weber综合征患儿的护理

总结1例Parkes-Weber综合征患儿右小腿慢性溃疡的护理经验。护理要点包括：通过充分评估、手术清创、负压封闭引流联合对流冲洗进行创面床准备;密切监测病情变化,及时发现自发动脉出血并有效抢救;植皮术后做好皮片的保护和观察;实施个性化康复锻炼,加强营养支持和心理干预。经过33 d的治疗和精心护理,患儿创面愈合出院。随访4个月,患儿右下肢未出现溃疡,可脱离轮椅短距离行走,恢复正常学习生活。     

Lennox-Gastaut综合征患儿的护理

总结60例Lennox-Gastant 综合征患儿的护理要点.认为通过建立良好的护患关系,针对患儿的疾病特点做好心理护理;根据患儿的不同发作形式做好预见性的护理,确保脑电图检查的准确性;做好患儿癫(癎)发作及持续状态时的护理;关注药物不良反应,对症护理;做好疾病知识、用药、生活方面的出院指导,对促进患儿康复非常重要.本组患儿出院时25例临床治愈,28例明显好转,7例未愈,均无并发症发生,随访依从性好.     

Liddle综合征患儿的护理

<正>Liddle综合征是因肾远端小管上皮细胞钠通道的过度激活,对钠和水的重吸收增加,钾排出增加,引起细胞外容量增加的一种罕见的常染色体显性遗传病。其临床表现以高血压、低血钾、代谢性碱中毒及血浆肾素活性、醛固酮水平正常或偏低为特征,故又称遗传性假性醛固酮增多症[1]。不及时治疗可发生危及生命的并发症。1963年由Grant Liddle首先报告[2],国内1987年首次报道[3],迄今Liddle综合征的报道大多见     

Alagille综合征患儿的护理

Alagille综合征又称先天性肝脏小叶间胆管缺乏综合征(Alagille syndrome,AGS).Alagille综合征是一种可累及肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等多系统或器官的显性遗传疾病.最初由Alagille[1]描述其症状并发表于英文杂志而得名.     

瑞氏综合征患儿的护理

目的 探讨小儿瑞氏综合征的护理措施,寻求有效的护理方法.方法 对12例瑞氏综合征患儿实施以降低颅内压为主的综合治疗护理措施,严密观察病情变化,及时反馈疾病信息,积极采取有效的对症护理措施,并配合饮食护理、用药护理、康复训练等.结果 12例患儿经过正确治疗与精心护理,病情3-7 d后好转,20～30 d均临床痊愈出院,未留下后遗症.结论 早期明确诊断,并实施正确有效的治疗护理措施,可以提高瑞氏综合征的治愈率,避免并发症、后遗症的发生.     

Wiskott-Aldrich综合征患儿的护理

总结10例Wiskott-Aldrich综合征患儿的护理体会,认为有效的控制出血和预防反复感染是WAS患儿的护理重点。因此需认真做好保护性隔离、出血的观察及护理、皮肤护理、口腔护理、呼吸道护理、静脉穿刺护理、用药护理、饮食护理,并对患儿及家长进行心理护理和健康宣教,为后期患儿进行造血干细胞移植做准备。     

Alaoille综合征患儿的护理

Alagille综合征又称先天性肝脏小叶间胆管缺乏综合征（Alagilie syndrome,AGS）。A1agilie综合征是一种可累及肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等多系统或器官的显性遗传疾病。最初由Alagille^[1]描述其症状并发表于英文杂志而得名。患儿有特征性面容,肝内胆汁淤积伴肝功能损害,先天性心脏缺陷,     

Liddle综合征患儿的护理

Liddle综合征是因肾远端小管上皮细胞钠通道的过度激活,对钠和水的重吸收增加,钾排出增加,引起细胞外容量增加的-种罕见的常染色体显性遗传病.其临床表现以高血压、低血钾、代谢性碱中毒及血浆肾素活性、醛固酮水平正常或偏低为特征,故又称遗传性假性醛固酮增多症.     

瑞氏综合征患儿的护理

目的 探讨小儿瑞氏综合征的护理措施,寻求有效的护理方法.方法 对12例瑞氏综合征患儿实施以降低颅内压为主的综合治疗护理措施,严密观察病情变化,及时反馈疾病信息,积极采取有效的对症护理措施,并配合饮食护理、用药护理、康复训练等.结果 12例患儿经过正确治疗与精心护理,病情3-7 d后好转,20～30 d均临床痊愈出院,未留下后遗症.结论 早期明确诊断,并实施正确有效的治疗护理措施,可以提高瑞氏综合征的治愈率,避免并发症、后遗症的发生.     

卡梅综合征患儿的临床护理

对2012年7月-2013年3月收治的7例卡梅综合征(KMS)患儿的一般资料、治疗方法、临床护理情况进行总结。7例患儿均采用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠联合长春新碱治疗,并采取积极预防出血、患儿瘤体局部护理、观察药物疗效及副反应、对患儿家长进行心理护理等护理措施,患儿临床症状得到改善,7例患儿治愈3例,好转1例,治疗效果不佳3例。采用激素联合长春新碱治疗KMS效果明显,积极预防出血和患儿瘤体局部护理是KMS的护理重点。     

Johanson-Blizzard综合征患儿的护理体会

<正>Johanson-Blizzard综合征(JBS)是一种罕见的、伴有独特先天性多发畸形的遗传性疾病。主要特征表现是先天性胰腺外分泌不足伴有鼻翼发育不全或     

原发性肾病综合征患儿的护理

原发性肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是病因不明的肾小球疾病,是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,大量血浆蛋白自尿中丢失,并引起一系列病理生理改变的一种临床综合征[1]。发病年龄和性别以学龄前期为发病高峰,单纯性发病年龄偏小,肾炎性偏长。男比女多,男女发病比率为1.5~3.7:1[2]。2009年11月~2010年11月我科收治肾     

噬血细胞综合征患儿的护理

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）,是一组单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病[1].临床上以发热、肝脾肿大、黄疸、出血、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍、骨髓和其他组织中可发现噬血细胞为特征的临床综合征,儿童多见.分为原发性HPS和继发性HPS两型.原发性HPS病程短、未经治疗者中位生存期约2个月,不到10%的患者生存期＞1年[2].     

噬血细胞综合征患儿的护理

总结8例噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿的护理.做好心理护理.关注患儿,尊重和理解家属,在不违反无菌原则的前提下,皆由1位患儿熟悉的亲人24 h陪伴,让患儿感受关爱;本组患儿均有不同程度的发热,降温时做好观察,防止引起皮肤微循环障碍和冻伤等不良反应;本组7例患儿凝血功能障碍,因患儿很难做到绝对卧床休息,掌握患儿的需要,陪伴患儿做床上活动量轻微的游戏或讲故事,避免剧烈哭闹,防止引发出血;本组白细胞平均值3.7×109/L,最低值1.3×109/L,患儿易继发感染,要求陪护者做好感染防护,患儿病程长,长期应用抗生素,特别注意霉菌感染,必要时进行抗霉菌治疗;HPS累及骨髓、淋巴结、肝、脾以及中枢神经系统,容易发生多脏器功能障碍,密切观察患儿病情变化;加强基础护理.本组患儿住院2～3周,治愈7例,死亡1例.     

巨噬细胞活化综合征患儿的护理

巨噬细胞活化综合征（Macrophage Activation Syndrome，MAS）是风湿性疾病的一种严重并可威胁生命的并发症，最多见并发于幼年特发性关节炎全身型（SOJIA）^[1-2]。该病起病急，进展快，影响全身多个器官系统，如未及时诊断和治疗，病死率高^[3]，是儿童类风湿病的主要致死原因^[4]。     

噬血细胞综合征患儿的护理

噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome HPS)是一种单核一巨噬细胞系统反应性增生性疾病。此病在临床上少见，主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍等。患者病情常发展迅速，若不及时诊断治疗则预后很差。我科2001年7月～2003年12月共收治HPS患儿17例，现将该病的有关护理介绍如下。