血小板生成素和巨核细胞对特发性血小板减少性紫癜预后的影响

目的探讨血小板生成素(TPO)和巨核细胞计数对特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿预后的意义.方法采用夹心酶联免疫吸附法测定122例ITP患儿血清TPO水平,根据巨核细胞数分为A组(巨核细胞数≤35/6 cm2)与B组(巨核细胞数＞35/6 cm2),两组进行TPO水平比较,并观察各组疗效.结果 A和B组TPO水平分别为(368.33±39.47) ng/L,(141.48±11.28) ng/L.A组明显高于B组,有显著性差异(t=7.44 P＜0.01).A组治疗有效率为23.8%,明显低于B组84.2%,其差异有显著性(χ2=6.54 P＜0.05).A组有效5例TPO为(109.60±15.59) ng/L,无效16例TPO为(449.18±29.59) ng/L,其差异有显著意义(t=-6.23 P＜0.01).结论 ITP患儿血清TPO水平存在较大差异,TPO水平明显增高且无巨核细胞数增高者疗效差,可能提示预后不良.     

儿童特发性血小板减少性紫癜小巨核细胞的研究

目的 探讨巨核细胞生长发育、小巨核细胞的出现在儿童特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP)中的意义。方法 对46例儿童ITP进行常规骨髓形态学、骨髓涂片CD41免疫酶标染色检测,并采用ELISA方法检测血小板相关抗体的含量。并分为急性ITP(acute ITP,AITP)组和慢性ITP(chronic：ITP,CITP)组进行统计学分析。结果 46例中36例为AITP,1O例为CITP;45例骨髓巨核细胞计数增高或正常,1例降低者为CITP。小巨核细胞检出率为98％,(45／46),I型淋巴样小巨核细胞检出率为35％(16／46)。CITPI型淋巴样小巨核细胞的检出率及计数高于AITP,其他三型小巨核细胞计数低于AITP,产板巨核细胞比例以及各型小巨核细胞数量与血小板相关抗体的含量无相关性。结论 儿童ITP骨髓巨核细胞系存在不同程度病态造血,其原因可能并非完全由于免疫因素,部分病例可能以骨髓巨核细胞自身异常为主。I型淋巴样小巨核细朐的出现以及数量的高低可存一定程度上提示ITP病程的长短和预后。     

特发性血小板减少性紫癜及再生障碍性贫血患儿血清血小板生成素的测定

研究特发性血小板减少性紫癜及再生障碍性贫血患儿血清血小板生成素水平变化及其临床意义 ,采用放射免疫法检测 1 5例特发性血小板减少性紫癜患儿、9例再生障碍性贫血患儿和 1 3例正常儿童血清血小板生成素水平。结果显示 ,特发性血小板减少性紫癜患儿血清血小板生成素水平为 ( 1 0 0 0 8± 38 4 )pq ml,与正常对照组无显著差异 (P >0 0 5) ,再生障碍性贫血患儿血清血小板生成素水平为 ( 1 4 4 0 7±2 83)pq ml,显著高于正常儿 (P <0 0 5)。因此 ,儿童特发性血小板减少性紫癜血清血小板生成素水平受骨髓巨核细胞数调控 ,外周血血小板数量则是再生障碍性贫血患儿血清血小板生成素水平的主要调节因素。     

特发性血小板减少性紫癜患儿血小板生成素及其受体基因转录水 …

目的 探讨急性特发性血小板减少性减少性紫癜（ＡＴＴＰ）患儿血小板生成素（ＴＰＯ）及血小板ＴＰＯ受体ｃ－ＭＰＬ ｍＲＮＡ基因转化水平变化的意义。方法 采用ＥＬＩＳＡ法检测血清ＴＰＯ、血小板相关抗体（ＰＡＩｇＧ）水平;半定量ＲＴ－ＰＣＲ法检测外周血血小板ｃ－ＭＰＬ ｍＲＮＡ的相对量。结果 ＡＴＴＰ患儿初治时血浆ＴＰＯ水平增高,血小板ｃ－ＭＯＬ ｍＲＮＡ较低;以大剂量甲基强的松龙冲击治疗后,位随血小板计     

血小板抗体对原发性血小板减少性紫癜巨核细胞成熟发育的影响

血小板抗体对原发性血小板减少性紫癜巨核细胞成熟发育的影响王同保，赵金枝，张欣欣，冯剑飞，张彩云原发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）是小儿时期最常见的出血性疾病。目前对其免疫因素所造成的血小板破坏加速的机理已经肯定，但关于免疫因素是否同样作用于巨核细胞，影...     

小儿特发性血小板减少性紫癜临床疗效与骨髓巨核细胞数的关系

目的探讨小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点及其疗效与骨髓中巨核细胞数的关系。方法回顾分析150例患儿的临床和骨髓细胞学资料。结果小儿ITP以男孩和急性型多见。伴有上呼吸道感染占40%,肠炎占6.7%,无明显诱因者占46.7%。患儿均有皮肤粘膜出血,血小板计数(15~41)×109/L。150例患儿中,显效70例(46.7%),良效51例(34.0%),进步18例(12.0%),无效11例(7.3%),总有效率为92.7%。显效者中急性型明显多于慢性型(P<0.001);进步者中急性型明显少于慢性型(P<0.001);良效、无效率,两组差异均无显著性(P均>0.05)。治疗前骨髓中巨核细胞数增多者疗效明显优于计数正常或减少者(P<0.01)。结论小儿ITP通常起病急,病毒感染与ITP发病有一定关系,常规治疗效果较好,治疗前骨髓中巨核细胞数的多少有助于判断疗效。     

婴幼儿特发性血小板减少性紫癜401例临床特点

目的 分析婴幼儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床特点,并比较婴儿与幼儿ITP的疗效.方法 收集401例婴幼儿ITP,均给予激素冲击治疗和静脉滴注免疫球蛋白治疗,疗效判定依据血小板计数的高低和出血症状的改善分为完全缓解、有效、无效.401例婴幼儿ITP按年龄分为婴儿组(≤1岁)和幼儿组(>1～3岁),按病程分为急性(病程≤6个月)和慢性(病程>6个月),对其临床资料进行回顾性分析,应用SPSS 12.0软件进行统计分析.结果 1.婴儿组与幼儿组均为男童比例高,但2组间性别比较差异无统计学意义(χ2=0.682,P>0.05).2.婴儿组入院时血小板中位计数低于幼儿组,差异有统计学意义(Z=2.668,P<0.05).3.婴儿组骨髓巨核细胞增高比例低于幼儿组,差异有统计学意义(χ2=16.322,P<0.001);婴儿组产板巨核细胞中位数低于幼儿组,差异有统计学意义(Z=2.065,P<0.05).4.婴儿组经治疗后血小板计数达到或超过100×109 L-1的时间短于幼儿组,差异有统计学意义(Z=3.542,P<0.001).5.急性患儿入院时血小板中位计数低于慢性患儿,差异有统计学意义(Z=2.100,P<0.05).6.输注血小板患儿的住院时间与未输注血小板患儿相比,差异无统计学意义(Z=1.385,P>0.05).结论 婴幼儿ITP中,男童比例高,大部分无明显诱因,以皮肤黏膜出血为主;婴儿入院时血小板中位计数较低,血小板上升至正常的时间较短,对治疗反应较幼儿好,幼儿急性ITP可以变为慢性;输注血小板并不能缩短ITP患儿的住院时间.     

特发性血小板减少性紫癜患儿细胞免疫功能及细胞因子变化

目的　探讨特发性血小板减少性紫癜 (ITP)患儿细胞免疫状况和白细胞介素 2 (IL 2 )、肿瘤坏死因子 (TNF)、血小板生成素 (TPO)水平。方法　检测 2 4例ITP患儿T细胞亚群CD3、CD4、CD8、CD4 /CD8、NK细胞 (CD56)及IL 2、肿瘤坏死因子 (TNF)和TPO水平。结果　CD3、CD4、CD4 /CD8、IL 2指标与对照组比较有显著差异 (P均 <0 .0 1) ;CD8、CD56、TNF、TPO与对照组比较无显著差异 (P >0 .0 5 )。结论　ITP患儿T细胞亚群异常 ,细胞免疫功能紊乱。ITP患儿TPO接近正常水平 ,故对ITP患者予TPO治疗 ,难取得良好疗效     

Simplified Immunoglobulin Treatment of Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

ABSTRACT. The recommended dose of intravenous IgG for idiopathic thrombocytopenic purpura has been 0.4 g/kg on 5 consecutive days. A simplified approach, giving a single infusion of 0.8–1.0 g/kg over 8 hours, has been tried in a series of 11 children with newly diagnosed disease. In 8 cases the infusion produced a prompt platelet response culminating at 128–502×10⁹/1 after 3–13 days, and 4 of these cases required no further treatment while 2 needed a booster infusion due to an early relapse and 2 followed a chronic course. In 3 cases platelet responses were poor in spite of supplementary doses to a total of 1.4–2.0 g/kg: 2 infants failed to achieve normal platelet counts and 1 case with fulminant bleeding manifestations proved completely resistant. Significant side effects were not observed. These results indicate that IgG-therapy practically may be initiated with a single infusion, the resulting platelet response indicating the need for further infusions.     

网织血小板测定对特发性血小板减少性紫癜诊疗的价值

目的　探讨外周血网织血小板 (RP)变化对特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的诊断价值及疗效判定。方法　利用流式细胞仪测定ITP(ITP组 )、再生障碍性贫血及白血病 (非ITP组 )及对照组外周血RP百分率 ,并计算其绝对值。结果　ITP组RP百分率明显高于非ITP组及对照组 (P <0 .0 1 ) ,绝对值明显低于对照组 (P <0 .0 1 ) ;非ITP组RP百分率与对照组比较无明显差异 (P >0 .0 5) ,但RP绝对值明显低于对照组 (P <0 .0 1 ) ;ITP组治疗有效者RP百分率明显降低 ,与治疗前比较差异显著 (P <0 .0 1 )。结论　RP百分率及绝对值可反映骨髓血小板生成情况 ,对血小板减少症发病机制判断具有重要意义 ,可作为血小板减少症鉴别诊断的重要指标 ,是确诊ITP诊断依据和疗效判定的监控指标。     

转录因子GATA-1及核因子-E2在特发性血小板减少性紫癜患儿骨髓巨核细胞上的表达

目的探讨转录因子GATA-1和NF-E2在急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)患儿骨髓巨核细胞表达水平的改变及其意义。方法分别收集25例AITP和18例相对正常儿童的骨髓;用Percoll密度梯度及免疫磁珠法分离骨髓巨核细胞;采用 ABC免疫细胞化学染色法检测巨核细胞GATA-1和NF-E7的表达水平。结果初治AITP患儿25例骨髓GATA-1和NF-E2水平均明显高于对照组(P<0.01);其中9例丙种球蛋白(丙球)治疗有效组治疗后GATA-1和NF-E2水平均明显高于治疗前(P< 0．01)。结论转录因子GATA-1和NF-E2在AITP患儿骨髓巨核细胞的表达增强。GATA-1和NF-E2均参与巨核细胞生成的调控及AITP的发病过程。     

特发性血小板减少性紫癜262例

目的分析儿童特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病规律、治疗及预后因素。方法1.总结北京儿童医院血液病中心2002~2003年住院ITP病例。分型并记录性别、年龄、血小板数、出血程度、诊断和治疗结果,比较急性与慢性、难治性ITP病例资料。2.对病程达0.5年以上患儿发信随访。3.总结死亡病例资料。结果ITP患儿262例,其中急性ITP 235例(89.7%),慢性24例(9.2%),难治性3例(1.15%)。1.急性组<6岁高发(81%),常有明显诱因,治疗恢复快。2.慢性、难治性组>6岁较多(33%),无明显诱因,治疗有效率低,恢复时间长。3.发病多为血小板重度、极重度减少(83.5%),临床多为轻度出血(70.2%)。4.随访66例:急性ITP18例6个月后确诊为慢性ITP;2例随访时确诊为再生障碍性贫血;3例(10%)慢性/难治性ITP病程6~12个月自行缓解。5.死亡1例,为慢性型,长期服用激素造成肾上腺皮质危象死亡。结论1.儿童ITP以急性为主,恢复快,预后好。2.部分慢性、难治性ITP患儿有自愈可能。3.切忌过度治疗。4.疗效不佳者需再评估。     

Oral Megadose Methylprednisolone Versus Intravenous Immunoglobulin for Acute Childhood Idiopathic Thrombocytopenic Purpura

Twenty children with acute idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) were randomized to receive either oral megadose methylprednisolone (MDMP) or intravenous immunoglobulin G (IV IgG). Normal platelet counts (150 × 10⁹/l) were obtained in 6 patients of each group in 3 days and in 8 and 9 patients treated with oral MDMP and with IV IgG within 1 week, respectively. It is concluded that oral MDMP could easily be used for the early elevation of platelet counts, which is important for ITP treatment.     

特发性血小板减少性紫癜B淋巴细胞异常研究进展

现已证实特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制引起血小板破坏增加的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜。该病发病机制错综复杂,目前尚未明确。现就ITP患儿B淋巴细胞异常及可能的致病机制作一综述。     

更昔洛韦治疗特发性血小板减少性紫癜应用指征

目的探讨更昔洛韦(GCV)治疗人巨细胞病毒(HCMV)感染相关的特发性血小板减少性紫癜的(ITP)应用指征。方法选择血清HCMV DNA PCR和(或)HCMV IgM检测呈阳性ITP患儿46例,采用逆转聚合酶扩增反应(RT-PCR)检测巨核系祖细胞中HCMV晚期抗原mRNA,并行GCV治疗,判定其疗效及应用指征。结果46例血清HCMV-DNA PCR阳性和(或)血清HCMV-IgM阳性的ITP骨髓巨核祖细胞HCMV晚期抗原基因mRNA阳性19例,GCV治疗有效16例,mRNA阴性27例,GCV治疗有效4例。阳性组疗效高于阴性组,有显著性差异(P<0.01)。结论HCMV感染的ITP患儿,若对常规治疗无效,应检测其巨核祖细胞内HCMV晚期抗原基因mRNA,阳性者是应用更昔洛韦的有效指征。     

Development of Perthes' Disease in a 3-Year-Old Boy with Idiopathic Thrombocytopenic Purpura and Antiphospholipid Antibodies

A 3-year-old boy developed idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) and Perthes' disease concurrently. Antiphospholipid antibodies were detected in the serum of the patient. Therefore, it Is possible that Perthes' disease in this patient might be one of the manifestations of ITP-associated antiphospholipid syndrome.