中枢神经系统表面铁沉积症一例

目的 讨论中枢神经系统表面铁沉积症的病例特点及诊断.方法 对1例患者进行临床相关资料分析.结果 中枢神经系统表面铁沉积症是由于铁沉积在中枢神经系统表面而产生.临床典型特征为:进行性感音性听力下降,小脑性共济失调和锥体束征,磁共振的梯度回波序列T2*加权像上可见颅脑及脊髓表面显著低信号带,脑脊液中铁蛋白含量增高.结论 中枢神经系统表面铁沉积症容易误诊,通过病史及体格检查并结合相关检查可以在疾病的早期确诊.磁共振的梯度回波序列T2*加权像及脑脊液的相关检查有助于诊断.     

中枢神经系统表面铁沉积症研究进展

中枢神经系统表面铁沉积症通常认为是由反复、少量蛛网膜下腔出血引起。高场MR和磁敏感加权成像对中枢神经系统表面铁沉积症检测具有较高的敏感性和特异性,为相关研究提供了重要手段,越来越多的不具有典型铁质沉积部位和临床症状的病例被发现,中枢神经系统表面铁沉积症的病因呈现多样化,相关进展可能改变中枢神经系统表面铁沉积症的防治策略。     

中枢神经系统表面铁沉积症1例报道

<正>1病例介绍患者女性,74岁,主因“走路不稳、双下肢麻木4年,双上肢麻木疼痛1年”于2021年11月1日入院。患者4年前无明显诱因逐渐出现走路不稳、行走蹒跚、双下肢麻木,伴双手持物时轻微不自主抖动,言语停顿,伴头晕、情绪低落,无头部、肢体静止时抖动,无肢体僵硬、表情僵硬,无肢体无力、言语不清、口角流涎,无精神行为异常、睡眠中行为异常、记忆力减退,无嗅觉减退、便秘、二便失禁,无吞咽困难、饮水呛咳、视物成双。     

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症1例报道

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(superficial siderosis of central nervous system)是一种罕见的综合征,表现为进行性小脑性共济失调,感觉神经性耳聋,锥体束征;影像学上的特征性表现是MR上在脑、脊髓表面含铁血黄素信号。我们在临床中遇到1例,报道如下。1资料患者,男,27岁,2005年11月14日入院。入院前4年患者无明显诱因出现右耳高调耳鸣,继而出现双耳听力进行性下降至完全丧失听力,伴张口困难、双下肢屈侧及腰背部肌肉紧缩感,双下肢主动伸直困难,尚能被动伸直,他人搀扶下可行走,当地医院小针刀治疗症状仍逐渐加重,出现腰背部肌肉僵硬,…     

中枢神经系统含铁血黄素沉积症1例报告

<正>病例报告:患者男性,38岁,因头、颈、腰痛5个月,进行性行走不稳3月于2014年1月3日入院。否认既往外伤、手术史等。入院后查体:认知障碍(轻度)、构音障碍、饮水呛咳、咽反射减弱,共济失调。行头颅及全脊髓MRI提示:双侧大脑半球及小脑脑沟明显增宽,脑干体积变小,颈、胸、腰段脊髓略变细;双侧大脑及小脑半球脑回表面、脑干及颈、胸、腰段脊髓表面均可见广泛线样及脑回样长T1短T2信号影(图1)。磁     

中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症1例报告

<正>中枢神经系统表面铁沉积症/中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症(superficial siderosis of the central nervous system,SSCNS)是由于过多的铁沉积在脑干、小脑、脊髓及部分脑神经等表面而导致的一系列神经系统损害综合征,主要表现为小脑性共济失调、神经性耳聋和锥体束征等。本病临床较为罕见,表现各异,缺乏特异性,易被临床医生误诊。本文报告1例以脊髓损害为主要表现的SSCNS并复习相关文献,以期提高临床医师对SSCNS的认识。     

类似僵人综合征的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症

该文报道一例临床表现类似僵人综合征的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症.患者为男性,27岁,因"双耳听力下降伴行走困难4年"入院.患者临床表现为进行性感应神经性耳聋、小脑性共济失调及脊髓病变,肌张力明显升高,导致脊柱前突,类似僵人综合征.头颅及脊髓MRI显示中脑、桥脑、小脑蚓部及脑沟内,双侧岛叶、颞叶以及脊髓表面均可见条形短T2信号环绕.该例患者脊髓的损害除了累及脊髓的皮质脊髓束、脊髓丘脑束、脊髓侧角外,还主要累及到脊髓的中间神经元,从而出现僵人综合征样表现.     

中枢神经系统表面铁沉积症临床表现及研究进展

<正>中枢神经系统表面铁沉积症(superficial siderosis in the central nervous system,SSCNS)是少见病,1908年由Hamill首次报道~([1]),其临床特征性表现~([2])为:进行性听力下降、小脑性共济失调和锥体束征阳性。本病以前通过尸检或活检才能诊断,近年来由于高磁场磁共振(magnetic resonance imaging,     

中枢神经系统的表面铁沉积症

本文通过对中枢神经系统表面铁沉积症的历史、病因、病理改变、临床表现、影像学特点、病理解剖及治疗进行综述，并认为其很可能是中枢神经系统的一个独立疾病单元。     

中枢神经系统表面铁沉积症1例报告

中枢神经系统表面铁沉积症临床罕见,我院收治1例,现报告如下. 1 病例男,49岁.因"双手震颤8年,双下肢无力2年"于2005年4月20日入院.     

神经纤维瘤病在中枢神经系统的临床表现和治疗(附14例报告及文献复习)

目的回顾分析侵犯中枢神经系统的神经纤维瘤病之临床特点和治疗经验。方法14例诊断明确的神经纤维瘤病患者，Ⅰ型者（2例）主要以神经胶质细胞或神经细胞发育不良（巨脑回）、成瘤性（视神经胶质瘤）以及颅骨缺损为特征；Ⅱ型者（12例）病变主要侵犯脑的被覆组织，如脑膜和神经鞘膜，表现为许旺细胞瘤和脑膜瘤病。针对不同肿瘤类型和主要病征采取个体化治疗方案．其中Ⅰ型蝶骨发育缺损导致进展性突眼者采取眶后壁钛板塑形修补术，脑发育异常引起癫痫发作者予以药物治疗：Ⅱ型双侧听神经瘤者，根据肿瘤大小、听力损伤程度选择手术切除；有占位效应的并发性肿瘤（多发脑膜瘤、神经鞘瘤）患者也分别采取手术切除；对侧未手术的听神经瘤或多发脑膜瘤、手术后残留听神经瘤复发者施以γ-刀治疗。结果14例患者平均随访27个月，12例Ⅱ型患者中11例经综合治疗后所有肿瘤控制良好，1例死于颅内多发肿瘤侵袭生长。10例13耳行听神经瘤切除术，3例复发．1例死亡：仅3耳保存听力。结论神经纤维瘤病在中枢神经系统中表现多样，多部位、多种类型肿瘤和畸形并存．使治疗十分困难，应当根据不同病变类型和主要的临床症状采取个体化的治疗方案。     

脑裂头蚴病四例临床及影像学特征分析

目的 探讨脑裂头蚴病的诊断和治疗经验.方法 总结分析4例脑裂头蚴病患者的临床诊治经过、辅助检查和影像学资料,以期提高该病的诊治水平.结果 4例患者就诊过程中都有不同程度的误诊,经过手术和驱虫治疗均获得临床缓解.头颅MRI和CT检查显示了较广泛的白质病变以及局部增强病灶,复查可以见到提示蚴虫移行的增强病灶变形和位移.3例手术患者病理检查发现肉芽肿和裂头蚴.结论 脑裂头蚴病有相对特征影像学表现,手术治疗应该尽可能完整地移除蚴虫.

Abstract：

Objective To discuss the diagnosis and treatment of cerebral sparganosis. Methods To summary four cases of cerebral sparganosis, focusing on the clinical course and imaging findings, with the goal of better diagnostic skills. Results All 4 cases had some kind of misdiagnosis and improvement after surgery or parasiticidal pharmacotherapy. Cerebral MRI and CT scans revealed relatively extensive white matter degeneration and focal enhancements. Subsequent scans showed changes in shape and location of the enhanced foci, indicating the migration of sparganum. Pathologic findings of 3 patients who had undergone surgery showed granuloma and sparganum. Conclusions Cerebral sparganosis has relatively special manifestions on imaging, which are of diagnostic value. The spaganum should be as completely removed as possible during surgery.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征临床研究

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、影像学和病理学特征。方法回顾分析6例经术后病理学检查证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学和组织病理学特征。结果原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样,以头痛、头晕多见。6例患者中肿瘤单发5例、多发1例,共7个病灶,病灶位于大脑半球4个、小脑1个、侧脑室1个、丘脑1个,其中2个病灶累及胼胝体。病灶多呈类圆形或不规则形,边界较清晰,肿瘤周围水肿和占位效应相对较轻。CT显示肿瘤呈高密度,T1WI呈等或略低信号、T2WI呈等或稍高信号、增强扫描肿瘤呈均匀强化。所有患者均行手术治疗。光学显微镜观察,肿瘤细胞围绕血管周围分布,形成"袖套"样浸润;免疫组织化学表型分析,肿瘤均来源于B淋巴细胞。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学和病理学表现具有一定特异性,主要病理学类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤,组织学形态和免疫组织化学表型分析是明确诊断的"金标准"。     

Spontaneously changing MRI findings of primary central nervous system vasculitis: A case report

Spontaneously disappearing lesions on magnetic resonance imaging (MRI) has been described in primary central nervous system lymphoma. In this case, we report our experience of spontaneously changing MRI findings of primary central nervous system vasculitis (PCNSV) confirmed histopathologically. A 69-year-old man presented with sudden unsteady gait. Fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) images showed high-intensity areas in the right deep white matter. Contrast-enhanced T1-weighted MRI demonstrated a nodular lesion in the white matter of the left occipitoparietal lobe. On repeat MRI 7 days later, FLAIR hyperintense lesions had spontaneously disappeared and contrast-enhanced lesions had progressed, with new contrast lesions in the right corpus callosum. Repeat MRI 14 days after admission demonstrated contrast-enhancing lesions either increased or decreased in intensity in both occipitoparietal lobes. Contrast-enhancing lesions were therefore biopsied. Histopathological examination revealed vasculitis with fibrinoid necrosis. PCNSV was diagnosed without any signs of inflammation in blood vessels other than cerebral blood vessels. Spontaneously changing MRI findings may play an important role in diagnosing PCNSV.     

沃勒变性在中枢神经系统的MRI表现

目的 回顾沃勒变性及继发跨神经元退变的病理学改变,分析其在中枢神经系统的MRI表现。方法 根据沃勒变性的影像学标准,选择1995～1999年经MRI确诊的沃勒变性患者20例,年龄16～70岁,平均52岁。其中脑梗死11例,脑出血4例,创伤手术后2例,肿瘤术后1例,脑膜瘤1例,脑白质病1例。回顾性分析其MRI表现。结果 20例患者原发病灶均位于幕上,16例于原发病灶同侧出现条带样连续或不连续长T_1或等T_1、长T_2改变,位于皮质脊髓束通路。FLAIR及DWI扫描均显示高信号病灶。3例仅见原发灶同侧大脑脚萎缩,但未见异常信号。7例见局限性胼胝体萎缩,T_2加权像信号略显增高。2例患者出现交叉性小脑萎缩,示皮质脑桥小脑通路退变。结论 对中枢神经系统的沃勒变性和继发跨神经元退变描述的是分子水平的病理学变化,因变性是沿着已知的神经通路的、且存在特定信号改变,故MRI可在活体中对其进行观察和诊断。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤43例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特征、治疗及预后。方法对43例PCNSL患者的临床资料进行回顾性分析。结果PCNSL患者临床表现无特异性，颅内压增高、神经功能缺失为常见症状。本组患者中位生存时间18．0个月（95％CI14．2～21，8个月）。Cox回归分析显示室管膜、脑膜受累与否是影响预后的因素（P=0．002）。结论PCNSL预后差且术前诊断困难，其最佳治疗方案仍在探索之中。     

Idiopathic infratentorial superficial siderosis of the central nervous system: case report and review of literature

The superficial siderosis (SS) of the central nervous system (CNS) is a rare condition characterized by a wide range of neurological manifestations directly linked to an acquired iron-mediated neurodegeneration. First described more than 100 years ago, only recently SS has been divided into two distinct entities, according to the distribution of iron deposition in the CNS: cortical superficial siderosis (cSS) and infratentorial superficial siderosis (iSS). Here we describe an adult case of iSS, with detailed clinical and radiological features. Moreover, we extensively review the literature of SS, particularly focusing on the pathogenesis, clinical-radiological classification, diagnostic algorithm and treatment options of this rare condition.     

中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断与治疗:100例报告

目的探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的诊断及治疗。方法回顾性分析2000年至2010年于我院采取显微外科手术治疗的100例血管母细胞瘤患者临床资料,χ2检验用于对比囊性与实质性血管母细胞瘤的手术全切除率。结果肿瘤全切除95例,次全切除5例。囊性肿物全切除率达100%,实质性肿物全切除率达到85.7%。术后神经系统症状明显改善85例,死亡5例。次全切除患者术后辅助γ-刀治疗。除死亡病例外余95名患者中90人得到随访,随访时间为3到72个月(平均46个月),84例患者恢复正常工作生活。行γ-刀治疗的患者复查未见肿瘤增大。复发2例,行二次手术。囊性血管母细胞瘤手术全切除率明显优于实质性肿瘤(χ2=6.99,P<0.01)。结论显微外科治疗中枢神经系统血管母细胞瘤安全有效,术后并发症少。显微镜下手术囊性与实质性总体全切除率达95.0%。对于残留肿物,可辅助γ-刀治疗。