阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的淋巴细胞对红系和粒—巨噬？…

为了研究阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）患者的淋巴细胞对红系和粒－巨噬系祖细胞的影响，将ＰＮＨ患者的植物血凝素－淋巴细胞培养液（ＰＨＡ－ＬＣＭ）加入造血祖细胞培养基中，用于红系爆式集落形成单位（ＢＦＵ－Ｅ）和粒－巨噬系集落形成单位（ＣＦＵ－ＧＭ）的培养。结果在含有ＰＮＨ患者的ＰＨＡ－ＬＣＭ的培养条件下，ＰＮＨ患者骨髓ＢＦＪ－Ｅ和ＣＦＵ－ＧＭ集落数明显低于含有正常人ＰＨＡ－ＬＣＭ的培养条件下的集落数     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者大颗粒淋巴细胞变化的研究

检测了３２例正常人，３２例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者外周血大颗粒淋巴细胞（ＬＧＬ）计数，发现：①ＰＮＨ患者外周血ＬＧＬ百分率及绝对值均显著低于正常对照组（Ｐ＜０．００１）。②发作期ＰＮＨ患者外周血ＬＧＬ百分率及绝对值均显著低于缓解期（Ｐ＜０．００１）。③缓解期ＰＮＨ患者外周血ＬＧＬ百分率及绝对值与正常对照组比较均无显著性差异（Ｐ＞０．５）。结果提示：可以把ＬＧＬ计数的变化作为判断ＰＮＨ患者预后及疗效的指标。     

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿1例

患儿男,８岁,主因面色苍白７～８天,排酱油色尿２次入院。既往无同样病史,家族中无遗传病患者。查体：贫血貌,皮肤轻度黄染,心肺未见异常,腹平软,肝肋下５ｃｍ～６ｃｍ,质中等,脐上方轻压痛,肠鸣音正常。入院第４天凌晨又排酱油色尿２次。入院后查血常规：ＷＢ...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊一例

阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxys-mamnocturnal hemoglobinuria,PNH)是我国北方最常见的溶血病之一。临床及血液学表现不一。病情轻重各异,易致误诊。笔者报告PNH误诊为大细胞性贫血者一例,以引起临床注意。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者血细胞的特点及临床意义

目的 探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者血细胞的特点及临床意义。方法 对刚入院的33例PNH患者通过骨髓涂片或/和活检分成2组:骨髓增生活跃组21例,占64％;骨髓增生减低组12例,占36％。将2组患者的红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板进行比较分析。结果 2组PNH患者的血红蛋白分别为(57.47±17.87)g/L和(71.30±19.52)g/L,红细胞分别为(1.58±0.49)×10~(12)/L和(2.15±0.59)×10~(12)/L,无明显差异(P>0.05);而白细胞分别为(6.14±4.21)×10~9/L和(2.34±0.90)×10~9/L,血小板分别为(110.29±89.06)×10~9/L和(23.42±12.06)×10~9/L,有明显差异(P<0.05)。结论 结果提示,PNH患者的血红蛋白和红细胞与骨髓增生情况似无明显相关的关系;白细胞、血小板与骨髓增生可能有关。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿40例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),是一种获得性红细胞膜异常引起的溶血性疾病。为进一步提高对本病的认识,现将我院近20年收治的40例分析如下。1 临床资料1.1一般资料 40例中男31例,女9例;16岁～77岁,中位年龄39岁;入院前病程7天～20年,中位数2年。1.2临床表现病程中出现血红蛋白尿者33例,     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者大颗粒淋巴细胞变化的研究

检测了３２例正常人，３２例阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）患者外周血大颗粒淋巴细胞（ＬＧＬ）计数，发现：（１）ＰＮＨ患者外周血ＬＧＬ百分率及绝对值均显著低于正常对照组。（２）发作期ＰＮＨ患者外周血ＬＧＬ百分率及绝对值均显著低于缓解期，（３）缓解期ＰＮＨ患者外周血ＬＧＬ百分率及绝对值下正常对照组比较均无显著性差异，结果提示：可以把ＬＧＬ计数的变化作为判断ＰＮＨ患者预后及疗效的指标。     

1例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的心理护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由于红细胞膜获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿特征，可伴有全血细胞减少或反复为血栓形成，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。由于此病不可治愈性，使患者在接受治疗期间，心理负担过重，影响治疗及疾病恢复。对此，笔者根据病人出现的心理问题，有针对性地采用了相应的护理对策，为病人提供一个良好的心理环境，提高患者的适应能力，消除不良情绪，增强其战胜疾病的信心，收到满意的效果，现将心理护理体会介绍如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者T淋巴细胞对多向祖细胞的影响

将阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者外周血制备的植物血凝素刺激的T淋巴细胞条件培养液（PHA－TCM）加入多向祖细胞的培养基中，用于PNH骨髓混合集落形成单位（CFU－Mix)的培养。发现在含有初发PNH患者的PHA－TCM培养条件下，骨髓的CFU－Mix集落数明显减低。在含有治愈的PNH患者的PHA－TCM培养条件下，骨髓的CFU－Mix集落数恢复正常。结果表明初发的PNH患者T淋巴细胞对骨髓多向祖细胞的支持作用减弱。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者骨髓多向祖细胞的特点

采用造血祖细胞体外培养技术,研究阵发性睡眠性血蛋白尿（ＰＮＨ）患者骨髓多向祖细胞（ＣＦＵ－Ｍｉｘ）的增殖能力;骨髓细胞经酸化ＡＢ血清处理后ＣＦＵ－Ｍｉｘ的增殖能力。发现ＰＮＨ患者骨髓ＣＦＵ－Ｍｉｘ的集落数明显低于正常;骨髓细胞顷新鲜酸化ＡＢ血清处理后的ＣＦＵ－Ｍｉｘ集落数,明显低于经热酸化ＡＢ血清处理后培养的集落数。     

PNH者患红细胞膜结构损伤及膜脂与膜蛋白关系的探索

本文分析了20例PNH患者红细胞膜总脂,Ch/PIM比及磷脂组分,并比较了10例PNH红细胞膜AChE在PBS系统和生理盐水中的酶活性。发现PNH红细胞膜脂缺失严重,比正常少22％,但Ch/PIM比值及各磷脂相对含量均无明显改变。在PBS中AChE活性接近正常红细胞,但在生理盐水中明显低于正常红细胞,仅为正常的40％。表明PNH红细胞对补体敏感而溶血可能是由于补体导致膜脂缺失,进而破坏了红细胞膜结构的完整性而引起的,这也是AChE活性在低pH环境中酶活性比正常红细胞低的原因。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者3种GPI锚定蛋白表达的改变

目的 比较阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者血细胞表面3种糖基化磷脂酰肌醇(GPI)锚定蛋白表达情况。方法 流式细胞术检测25例PNH患者粒细胞表面GPI锚定蛋白CD55、CD59和CD87的表达水平，并分析它们在不同疾病状态下的改变。结果 PNH患者粒细胞表面3种GPI锚定蛋白间具有较好的相关性(P均＜0．05)，红细胞表面CD55和CD59也表现出相关(P＜0．01)，但与粒细胞表面CD55和CD59的缺乏情况并不一致。结论 PNH患者同一系血细胞表面GPI锚定蛋白呈平行关系，这有助于对PNH发病机制的进一步了解。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓CD34+CD59+细胞与正常人CD34+细胞生存、增殖、扩增性能的比较

目的探索阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓CD34CD59细胞体外扩增的方法,并对其与正常人CD34 细胞的生存、增殖及扩增性能进行比较,为PNH患者实现自体骨髓移植(ABMT)或自体外周血干细胞移植(APBSCT)提供重要的实验基础。方法应用免疫磁珠富集纯化CD34 细胞,然后用流式细胞仪分选出PNH患者的CD34 CD59 细胞及正常人CD34 细胞。对两种细胞在不同造血生长因子组合下,进行体外扩增液体培养2周。并对扩增前及扩增不同阶段的细胞进行体外半固体培养。结果(1)PNH患者CD34 CD59 细胞在体外能得到有效的扩增,在细胞因子合理组合作用下,第7天时CD34 CD59 细胞绝对数扩增约23.49倍。2PNH患者CD34 CD59 细胞与正常人CD34 细胞存在部分相同或相似的特性。在体外扩增过程中,对细胞因子的反应有相同的趋势,均为扩增第7天达到扩增高峰,均在SCF IL-3 IL-6 FL Tpo Epo组合条件下达到最大扩增能力。并且扩增后的细胞仍有形成CFU的能力,均能很好地保持CD59抗原,无GPI锚连蛋白的丢失。(3)正常人CD34 细胞在生存、增殖、形成CFU的能力及扩增能力上均明显强于PNH患者的CD34 CD59 细胞。结论(1)PNH患者CD34 CD59 细胞在体外能得到有效的扩增,临床上应用具有一定的可行性,能满足大多数PNH患者ABMT或APBSCT的需要。(2)PNH患者     

红细胞膜蛋白电泳对MDS及PNH诊断的意义

用十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)对骨髓增生异常综合征(MDS),阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)患者及正常人外周血进行红细胞膜蛋白电泳,发现 MDS 及 PNH 患者红细胞膜蛋白组分均有异常。在 PNH 红细胞膜蛋白电泳图谱上的4.2～4.9之间出现额外条带;MDS 患者红细胞膜蛋白的区带3,其波峰明显低于正常,且 S_(1+2)/S_3值高于正常。此法有可能成为临床诊断这些疾病的指标之一。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者骨髓正常细胞及异常克隆分析

目的 分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者骨髓正常细胞（CD59^ )及异常克隆细胞（CD59^－）的细胞构成。方法 骨髓有核细胞免疫荧光标记后用流式细胞术分析。结果 （1）PNH患者骨髓正常及异常克隆的细胞组成在有核细胞水平是显著不均衡的，正常的CD59^ 细胞以淋巴细胞窗内细胞为主，异常的CD59^－细胞则以粒细胞窗及原始细胞窗内细胞为主。（2）PNH患者骨髓CD59^ 正常细胞群所含CD59^ 细胞总数较异常者显著减少，淋巴细胞窗及粒细胞窗内CD59^ 细胞均较异常者显著减少，前者减少更为显著。结论 PNH患者骨髓正常细胞及异常克隆的细胞构成在有核细胞水平及CD59^ 细胞水平都有显著差异，正常造血呈衰竭状态。因此，在考虑用患者自体骨髓体外净化去除异常克隆后回输给患者重建造血时，应对正常造血细胞作进一步处理，否则正常造血细胞可能不具备重建造血的能力。     

CD55、CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断中的作用

目的：探讨衰变加速因子(CD55)、反应性溶血膜抑制物(CD59)在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断中的意义。方法：用流式细胞仪检测CD55、CD59的表达量(％)。结果：PNH组CD55、CD59明显低于AA—PNH组和AA组、对照组。结论：检测患者外周血粒细胞膜表面抗原CD55、CD59可作为PNH的早期确诊指标,其中CD59是较敏感指标,CD55是特异性指标。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿患者测定CD55、CD59的意义

本文采用流式细胞技术测定6例阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）．11例再障-PNH综合征,10例再生障碍性贫血（AA）患者外周血淋巴细胞膜CD55和CD59标记率。6例PNH患者均表现出CD55和CD59下降（P＜0.01）．11例再障-PNH综合征患者也表现出CD55和CD59下降（P＜0.05）。10例再生障碍性贫血患者中8例CD55和CD59标记率在95％以上．2例标记率在85％以上,与对照组相比无统计学意义。结果表明：血细胞膜上糖基磷脂酰肌醇（GPI）“锚”相关蛋白CD55和CD59的缺陷与PNH有密切关系。流式细胞技术测定血细胞膜CD55和CD59可作为诊断PNH的有效方法。