促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛症的现状

婴儿痉挛症(Infantile spasms,IS)是一种年龄依赖性难治性癫痫,常合并严重的智力和运动发育落后,预后差,大部分会转化为其他难以控制的癫痫发作形式。对于IS的治疗,各国没有统一的标准治疗方案,其中促肾上腺皮质激素(ACTH)为一线用药之一。本文就ACTH在IS治疗中的应用现状做一综述。     

婴儿痉挛症与促肾上腺皮质激素释放激素假说

婴儿痉挛症是一个高度年龄特异性的癫痫综合征,主要特征为特殊的痉挛发作、脑电图晕高峰节律紊乱,常伴智力低下.目前发病机制仍不明确.本文就促肾上腺皮质激素释放激素(corticotropin releasing hormone,CRH)假说作一综述.CRH具有促癫痫作用,增加未成熟脑的兴奋性并在应激下过度表达,这被认为是婴儿痉挛症发病的CRH增高假说.     

围生期脑损伤与儿童癫痫性脑病的相关性分析

目的探讨围生期脑损伤与儿童癫痫性脑病的相关性。方法收集癫痫性脑病60例患儿的临床资料,回顾分析其围生期脑损伤原因、脑电图特点、智力行为临床表现及治疗效果等临床资料。总结儿童癫痫的症状表现及病因。结果 60例患儿均伴有不同程度的抽搐发作,智力倒退42例(70.0%);语言发育障碍34例(56.7%)。婴儿痉挛38例(63.3%);Lennox-Gastaut综合征14例(23.3%)。经干预治疗后,60例患儿婴儿痉挛、Lennox-Gastaut综合征、大田原综合征和婴儿肌阵挛脑病等评分均较治疗前上升(P0.05)。结论围生期脑损伤是导致癫痫性脑病的主要病因,临床应加强对围生期脑损伤的监测与干预,降低癫痫发生率。     

促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛的护理

婴儿痉挛又称West综合征,是婴儿期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病,常用抗癫痫药物疗效差。近年来国内外应用促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗取得疗效[1,2]。我科自2004年1月起用ACTH治疗19例婴儿痉挛,取得良好疗效,现报道如下。1对象与方法1.1对象本组19例病例均为我科2004年1月~200     

生酮饮食治疗婴儿痉挛34例临床分析

目的:评估生酮饮食疗法治疗婴儿痉挛(IS)的疗效及安全性。方法:收集接受生酮饮食治疗的IS患儿34例的临床资料,进行回顾性分析。分析其疗效,记录不良反应,并比较不同预后患儿的临床特征差异。结果:本组34例患儿中,"无效"9例(26.5%),纳入无效组;"有效"25例(73.5%)纳入有效组。2组患儿平均年龄和接受生酮治疗时的病程差异无统计学意义(P>0.05);男婴接受生酮饮食疗效更好(P<0.05)。不良反应发生率为14.7%,以消化道反应居多。结论:生酮饮食治疗安全、有效,在一定条件下,可作为癫痫的辅助治疗手段。     

激素冲击治疗对婴儿痉挛症患儿脑功能网络属性特征路径长度的影响

目的 观察清醒期、睡眠期婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)患儿痉挛发作期间不同频段脑功能网络属性特征路径长度(characteristic path length,CPL)的变化,探讨激素冲击治疗对IS患儿脑功能网络的作用.方法 IS患儿19例(IS组),均行甲泼尼龙或促肾上腺皮质激素冲击治疗;记录I...     

拉莫三嗪联合小剂量丙戊酸钠治疗初诊癫痫的疗效及对神经认知功能的影响

目的探讨拉莫三嗪(LTG)联合小剂量丙戊酸钠(VPA)治疗初诊癫痫的疗效。方法选取86例初诊癫痫患者,随机分为单药组(n=43)与联合组(n=43)。单药组给予小剂量VPA治疗,联合组给予LTG联合小剂量VPA治疗。比较2组控制癫痫的疗效、神经认知功能变化及药物不良反应(ADR)发生情况。结果 2组治疗后癫痫发作频率、发作持续时间、癫痫样放电、累及导联数均显著改善(P 0. 05),联合组治疗后上述指标均显著优于单药组(P 0. 05)。联合组治疗后蒙特利尔认知评估量表(Mo CA)评分显著高于单药组(P 0. 05),临床总有效率显著高于单药组(P 0. 05)。单药组、联合组ADR发生率分别为11. 63%、18. 60%,差异无统计学意义(P 0. 05)。结论 LTG联合小剂量VPA能显著改善癫痫临床症状和神经认知功能,提高临床疗效,且安全性较好。     

脑性瘫痪合并癫痫的临床特征

脑性瘫痪康复过程中,癫痫是经常遭遇的棘手问题。人口普查性流行病学调查以及医院或康复机构报道,脑瘫儿中癫痫患病率为8%~62%;癫痫可以发生在任何类型的脑瘫中,但以痉挛型四肢瘫和偏瘫最常见,低出生体重、新生儿发作、癫痫家族史、认知障碍、皮层损伤等因素明显增加癫痫的危险;脑瘫患儿癫痫半数以上1岁内发病,痉挛型四肢瘫癫痫发病年龄早于其他类型脑瘫;癫痫类型以部分性最常见,其次是婴儿痉挛和Lennox-Gastaut综合征;脑瘫患儿的癫痫往往预后差,半数属于难治性癫痫,需要多药治疗,发作控制率37%~65·2%。     

脊神经后根部分切断术对痉挛型脑瘫癫痫的影响

目的研究痉挛型脑瘫伴癫痫患儿的危险因素,以及行脊神经后根部分切断术后对癫痫的影响。方法选择2013年10月至2018年3月我院脑瘫中心收治行脊神经后根部分切断术的痉挛型脑瘫患儿332例,分为痉挛型脑瘫组(n=285)和痉挛型脑瘫伴癫痫组(n=47),收集患儿围产期资料、头部磁共振检查,24小时视频脑电图监测,寻找脑瘫伴癫痫患儿的危险因素及评估最常见癫痫发作类型。此外痉挛型脑瘫伴癫痫组按照患儿监护人意愿和脑瘫治疗团队建议分康复治疗+抗癫痫药物组(PT组) 23例、脊神经后根部分切断术+抗癫痫药物组(SPR组) 24例,随访6月,按照恩格尔分级评定癫痫效果。测试患者术前,术后6月智力量表韦氏幼儿智力量表或韦氏儿童智力量表。结果痉挛型脑瘫伴癫痫组与痉挛型脑瘫组在出生时低体重、新生儿惊厥和MRI检查情况方面比较,差异有统计学意义(P 0. 05);部分性发作继发全面性发作是最常见的发作类型(59. 6%); SPR组与PT组治疗6月后癫痫效果Engel分级及癫痫无发作率比较,差异有统计学意义(P 0. 05);SPR组智力评分高于PT组(P 0. 05)。结论出生时低体重、新生儿惊厥和磁共振提示脑发育不良发生痉挛性脑瘫伴癫痫的可能性更大,脊神经后根部分切断术对痉挛型脑瘫伴癫痫有治疗作用,有利于提高患儿认知功能。     

50例婴儿痉挛症临床治疗及脑电图分析

婴儿痉挛症为婴儿时期发生的一种癫痫综合征。是婴儿时期所特有的癫痫。本症临床有三大特征：(1)痉挛发作。(2)智能发育迟缓。(3)脑电图高峰节律紊乱。本病发生在出生后几天到30个月，多数在一岁内发病，睡醒后易出现。本病患儿大多有脑器质性损害，并伴有严重的智能障碍，治疗困难，预后差。     

痉挛的治疗

痉挛是中枢神经系统伤病后常见的并发症,是上位运动神经元综合征的重要组成部分。严重的痉挛常加重患者的功能障碍,有时则成为功能障碍的主要问题。目前治疗痉挛的措施包括物理治疗、药物治疗(口服或注射)和手术治疗等,每种方法各有其优点和局限性。近年来,在痉挛的药物治疗特别是注射治疗方面又有许多新近展。讨论痉挛的评定以及治疗措施,重点总结各种治疗方法的特点以及选择治疗方法的依据,并强调在选择治疗前应充分考虑痉挛对每个具体患者的实际影响,分析其利弊,掌握功能优先考虑和治疗个体化原则。     

耳压治疗盆底痉挛综合征21例

目的 :评价耳压治疗盆底痉挛综合征的临床疗效。方法 :采用随机分组对照法 ,将 43例盆底痉挛综合征患者分为采用耳压疗法治疗 (治疗组 ) 2 1例和运用耻骨直肠肌切除术治疗 (对照组 )2 2例 ,对 2种方法 1 0d后的疗效结果进行对照分析。结果 :治疗组 2 1例中近期治愈 8例 ,好转 1 0例 ,有效率 85 .71 % ;对照组 2 2例中近期治愈 2例 ,好转 8例 ,有效率 45 .45 %。 2组疗效差异有非常显著性 (P <0 .0 1 )。结论 :耳压疗法具有调整盆底肌功能 ,协调盆底肌松驰 ,解除盆底肌痉挛的功效。     

持续静脉滴注促皮质素治疗婴儿痉挛症不良反应的观察和护理

总结促质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)的不良反应,包括体温、血压、心率、皮疹、合并感染等,认为ACTH治疗IS不良反应较多,应定时监测血压及心率等,及时处理电解质紊乱、预防感染.     

拉莫三嗪与其他抗癫痫药

拉莫三嗪 (利必通 )为苯基三嗪类新型抗癫痫药 ,属电压门控钠通道阻滞剂。临床主要用于治疗癫痫 ,也可用于Lennox -Gastaut综合征的癫痫发作。拉莫三嗪与其他抗癫痫药物合用 ,可能发生有临床意义的相互作用 ,应予注意。处方 1:拉莫三嗪与卡马西平拉莫三嗪 5 0mg× 6 0　 2 5mgqdpo(连服 2周后遵医嘱增加剂量 )卡马西平 0 .2g× 10 0　 0 .2gtidpo分析 :本方用于Lennox -Gastaut综合征的癫痫发作。用药后出现头晕、共济失调、复视等中枢神经系统反应 ,且未能很好的控制癫痫发作。两药合用 ,卡马西平诱导肝药酶使拉莫三嗪代谢加速 ,血药浓度…     

大剂量激素冲击治疗57例难治性癫痫的疗效观察

目的探讨激素冲击治疗难治性癫痫的疗效,为难治性癫痫患儿的诊治提供指导经验。方法 2015年9月至2016年9月收集徐州医科大学附属医院儿科收治的57例难治性癫痫患儿病例进行回顾性分析,所有病例均给予甲泼尼龙进行冲击治疗,甲泼尼龙20 mg·kg~(-1)·d~(-1),每疗程用3 d,停4 d,连用3个疗程,疗程间隔期间给予泼尼松口服2 mg·kg~(-1)·d~(-1),出院后均给予泼尼松序贯治疗,4~12周减量,总疗程4~6个月。结果本组患儿男27例,女30例,婴儿痉挛症又称West综合征30例,Lennox-Gastaut综合征6例,获得性癫痫性失语又称Landau-Kleffner综合征6例,其他难治性癫痫15例,发病年龄1个月到6岁,激素冲击治疗前9例未应用抗癫痫药物,余48例均经2种或3种抗癫痫药物治疗且发作控制不佳。激素冲击治疗有效率84%(48/57)。结论大剂量激素冲击治疗难治性癫痫控制效果肯定,疗效与发病年龄及病程无相关性,值得在临床上推广使用。     

促肾上腺皮质激素联合左乙拉西坦治疗婴儿痉挛临床分析

婴儿痉挛又称West综合征,是一种难治性的年龄依赖性癫痫脑病,其主要特征是反复成串的痉挛发作,高度失律的脑电图改变,大多伴有精神运动发育迟滞或倒退,多数预后不良,临床确诊后应予以积极治疗。目前国际公认的首选药物为促肾上腺皮质激素（ACTH）,但停药后复发率较高,故需要联合使用抗癫痫药物（AED）来维持疗效。     

Panayiotopoulos综合征误诊19例分析

Panayiotopoulos综合征(PS)是发生于儿童的早期年龄相关的特发性良性癫痫综合征,以自主神经发作和自主神经癫痫持续状态为主要表现[1].尽管已被国际抗癫痫联盟(ILAE)分类所认可,但临床诊断率并不高,常被误诊为脑炎、偏头痛、晕厥甚至胃肠炎等.我们2009-05—2011-06发现外院和本院门诊及病房共误诊19例,现总结报告如下.     

儿童恶性癫痫性脑病非药物治疗新进展

恶性癫痫综合征患儿具有显著的神经认知倒退、精神发育迟滞和难以控制的发作。对于这种孩子,非药物治疗是一种非常重要的治疗方法。现讨论手术治疗、迷走神经刺激法和生酮的膳食疗法等在婴儿痉挛症、Lennox-Gastaur综合征和进行性肌阵挛癫痫中的作用。同时根据恶性癫痫综合征的类型、治疗特点选择非药物治疗对减少发作、促进发育及行为改善的依据。     

低频重复经颅磁刺激治疗难治性癫痫患者的临床研究

癫痫是一种慢性脑部疾患,表现为因脑部神经元过度放电所致的突发、反复和短暂的中枢神经系统功能失常,常伴有脑电图(electroencephalogram,EEG)异常。癫痫的治疗主要以药物为主,虽然新型抗癫痫药(antiepileptic drugs,AE-Ds)不断问世,但仍有20%-30%的癫痫患者用目前的AE-Ds,在有效治疗期,合理用药仍不能中止发作,称为难治性癫痫(refractory epilepsy,RE)[1]。重复经颅磁刺激(repetitive     

复方丹参注射液治疗新生儿缺氧缺血性脑病疗效观察

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是目前新生儿时期的常见病、多发病,此病可造成多脏器损害,神经系统损害较为常见,严重者常合并神经系统后遗症,如惊厥、脑瘫、智力低下、癫痫、痉挛和共济失调等。为降低并发症,提高治愈率,本文对HIE 76例在常规治疗基础上加用复方丹参注射液,疗效较好,现报道如下。