天疱疮及大疱性类天疱疮中的免疫复合物

寻常性天疱疮是一种慢性的皮肤、粘膜大疱性疾病,其特征是在皮肤的棘细胞间物质中有免疫球蛋白及/或补体沉淀。多数患者的血清中亦有“细胞间物质抗体”(ICS抗体)抗体的滴度通常与皮损范围及严重程度有关。大疱性类天疱疮亦是一种慢性的皮肤、粘膜大疱性疾病,其特点是在皮肤的基底膜上有免疫球蛋白及/或补体沉淀。多数病人血清中有“抗基底膜抗体”(抗—AMZ抗体),抗体的滴度与皮损范围或严重程度无关。     

大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疤病.患者体内存在针对表皮基底膜带半桥粒抗原(BP180和BP230)的自身抗体,其中BP180-NC16A是BP致病性自身抗体识别的主要靶表位区.BP的发病机制复杂,固有免疫和适应性免疫反应均参与BP的发生发展.BP诊断需要基于临床表现、组织病理、直接免疫荧光、间接...     

天疱疮伴发大疱性类天疱疮

报告了1例极少见的天疱疮伴发大疱性类天疱疮(BP)。日本男性患者,49岁,于1981年7月因面部、胸部和背部发生红斑和糜烂而就诊。组织学检查未见明显的棘层松解水疱,但基底细胞上面有很轻微的棘层松解改变。DIF发现在细胞间隙(ICS)有IgG沉着,IIF也证实有抗ICS的循环抗体。于同年11月诊断为天疱疮。1992年10月患者躯干和四肢发生新的多发性水疱,体温达38℃,全身泛发融合的水肿性红斑,腹部和肿胀的四肢有紧张性水疱和松弛的大疱,其中有些已经破裂,有糜烂和脓液,     

天疱疮合并大疱性类天疱疮

患者女性,92岁,因患泛发性痒疹入院。检查发现病人胸、腹、背及上下肢均有紧张及松弛性大     

无疱性大疱性类天疱疮

作者报告了3例罕见类型的大疱性类天疱疮(BP),免疫荧光检查显示 BP 的特征,但无 BP 最主要的形态学表现——水疱及大疱。例1.女,84岁。身体伸侧瘙痒性红斑6个月。体检见大片红色、荨麻疹样斑块,主要分布在肢体伸侧。直接免疫荧光示在基底膜     

大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮

通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.     

儿童大疱性类天疱疮

<正>患者,男,1岁2个月。主诉:全身皮肤水疱、大疱反复10余天。现病史:患者1月余前无明显诱因出现耳部丘疹,10余天前面部、肛周出现红斑、水疱,疱液清亮,疱壁紧张,逐渐蔓延至躯干、四肢。2015年7月8~14日于当地医院住院治疗,诊断"1脓疱疮;2疱疹样皮炎?",予"抗感染、抗病毒、抗敏止痒、维生素营养皮肤"等治疗后水疱较前消退,留有暗红斑、糜烂面、结痂及色素减退斑,无粟丘疹、疤痕。出院后停用药物治     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。     

儿童大疱性类天疱疮

儿童大疱性类天疱疮马琳（北京儿童医院皮肤科１０００４５）大疱性类天疱疮（ＢｕｌｌｏｕｓＤｅｎｐｈｉｇｏｉｄＢＰ）是一种后天获得性、自身免疫性大疱性皮肤病。好发于老年人，偶见于儿童。为此，本文通过有较完整资料的５例患儿，对儿童ＢＰ的诊断、治疗及预后进行...     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

儿童大疱性类天疱疮

报告1例儿童大疱性类天疱疮.患儿男,18个月.2个月前躯干和双下肢皮肤出现紧张性水疱、大疱,尼氏征阴性,外用糖皮质激素治疗效果不佳.皮损组织病理检查示表皮下水疱;卣接免疫荧光示:lgG、C3沉积于基膜,间接免疫荧光示抗表皮基膜抗体阳性.诊断为儿童大疱性类天疱疮,予以口服泼尼松治疗后痊愈.     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治     

大疱性类天疱疮免疫发病机制的研究进展

大疱性类天疱疮作为常见的自身免疫性疱病,国内外学者一直进行其发病机制的研究.目前认为,IgG是大疱性类天疱疮患者血清中主要的致病性自身抗体类型,与BP180等自身抗原结合后可同定并激活补体,导致肥大细胞脱颗粒,激活浸润的炎症细胞并使其释放蛋白水解酶,引起真表皮连接部位的重要蛋白结构受损,最终导致表皮下水疱的发生.研究表明,体液免疫和细胞免疫均参与大疱性类天疱疮的发病过程,但大疱性类天疱疮自身抗体及可能存在的自身抗原的来源及嗜酸粒细胞在发病过程中的作用尚不完全清楚.

Abstract：

Bullous pemphigoid (BP) is a common autoimmune blistering skin disease. Studies on its immunologic pathogenesis have been always carried out at home and abroad. IgG autoantibodies, which are the predominant type of pathogenic autoantibodies, can bind to multiple BP180 epitopes, result in the fixation and activation of complement, degranulation of resident mast cells, activation of infiltrating inflammatory cells and release of proteinases followed by the loss of cell-matrix adhesion structure at the dermal-epidermal junction, and finally cause the formation of subepidermal blisters. Although studies have shown that both humoral and cellular immunity are involved, little is known about the resource of autoantibodies, probalble existent autoantigens, and the roles of eosinophils in the pathogenesis of BP.     

大疱性类天疱疮合并其他免疫性疾病研究进展

大疱性类天疱疮可合并多种免疫性疾病,如免疫性皮肤病（银屑病、白癜风、斑秃及多种其他免疫性疱病）、消化系统免疫性疾病（炎症性肠病、原发性胆汁性肝硬化）、自身免疫性甲状腺疾病、风湿免疫病（类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病及系统性红斑狼疮）、泌尿系统免疫性肾脏病（免疫性肾病、肾移植排斥）及A型获得性血友病等,明显影响了患者的生...     

大疱性类天疱疮分子免疫学发病机理研究进展

大疱性类天疱疮（ＢＰ）是好发生于老年人的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病。其发病机理尚不明,是该病的一个研究热点。本文从分子免疫学角度,就以下几方面对近几年来的研究成果作一概述。１　ＢＰ抗原（ＢＰＡＧ） ＢＰＡＧ主要有两种ＢＰＡＧ１和ＢＰＡＧ２。ＢＰＡＧ１又称ＢＷ２３０,是一种分子量为２３０ＫＤａ,位于半桥粒致密斑的一种细胞内多肽片断,由６号染色体短臂基因编码［１］。其ａ－螺旋结构中螺旋柱的Ｃ－末端是抗体结合部位,亦是自体凝集反应及与中间细丝相互作用的区域［２］。近年来对该抗原的研究较少。ＢＰＡＧ２…     

大疱性类天疱疮的识别

一、概述1953年,Lever 首先发现大疱性类天疱疮的大疱系位于皮肤的表皮下且没有棘细胞层松解,其临床特征和经过与天疱疮亦不相同,因而有别于寻常型天疱疮,而成为一个相对独立的疾病。过去本病又名副天疱疮、类天疱疮、老年性疱疹样皮炎、老年性类天疱疮、幼儿疱疹样皮炎。现在多数学者乃按 Lever 提出的“大疱性类天疱疮”称之。大疱性类天疱疮系一种老年性疾病,80%以上患者其皮疹均发生于60岁以上的老人。Sneddon 等报告一组病人,其中77%发病年龄均在70岁以上。Rook 等声称本病罕见于40岁以下年龄组的个体。但 Bean(1970)证实本病亦可发生于儿童。性别方面,60岁以下的患者,女性多于男性,70岁以上的病人,男性多于女性。