噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

成人噬血细胞综合征1例护理

噬血细胞综合征（HPS）也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见。根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因。我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者。现将护理体会报告如下。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子的一种综合征。HPS分为两种临床表现相同、彼此难以区分的类型:原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征。1病因原发性噬血细胞综合征最早于1952年报道     

噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

小儿噬血细胞综合征临床误诊分析

目的通过4例小儿噬血细胞综合征临床误诊分析并文献复习,旨在提高基层医务人员对此病的认识。方法结合吉林市医院血液室自2000至2005年中4例误诊资料,进行回顾性总结与分析。结果小儿噬血细胞综合征极为少见,病因及发病机制不明,临床诊断很困难。结论对于噬血细胞综合征诊断,只要掌握了相关的诊断标准及鉴别要点后,就可以做到及早明确诊断,从而控制病情。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

小儿感染相关性噬血细胞综合征的探讨

目的：探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)与病毒感染的相关性及其免疫功能。方法：对12例IAHS患儿的病原学及免疫学资料进行回顾性分析。结果：EB-IgM抗体阳性5例(41．7％),CMV-IgM阳性3例(25％),HIV抗体阳性2倒(16．7％),MP-IgM阳性2例(16．7％),且100％IAHS患儿结核茵素试验阴性,大多数IAHS患儿CD4下降、CD8升高、CD4／CD8明显低于正常。结论：病毒是感染相关性噬血细胞综合征的主要病原;且HPS患儿免疫功能均有不同程度的低下。     

儿童噬血细胞综合征2例分析及国内相关文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic svndrome．HPS）又名噬血细胞性淋巴组织增生症（hemoDha—goeytic lymphohistioctosis,HLH）,是一组从骨髓细胞学角度提出的病征,它可由多种病因如感染、肿瘤等诱发。由于此综合征的临床和实验特点颇似恶性组织细胞病,而两者的治疗和预后大多截然不同．     

不明原因发热499例临床分析

目的 探讨近年来江苏地区不明原因发热(FUO)患者的病因.方法 回顾性分析499例FUO住院患者的资料.结果 499例FOU患者通过血清学、病原学、体液、骨髓穿刺、组织活检以及诊断性治疗等获得明确诊断,其中感染占72.4％、结缔组织病占9.2％、肿瘤占7.0％,为三大主因.在感染性疾病中,细菌感染是主要病原体,结缔组织病中以成人Still为主,恶性肿瘤中以淋巴瘤、噬血细胞综合征、白血病等血液系统疾病最常见.结论 不明原因发热的最主要病因是感染性疾病,其次以结缔组织病和肿瘤为常见.     

小儿噬血细胞综合征8例分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法2004年3月至2008年3月8例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果8例患者中感染相关性6例,原因不明2例。治愈4例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

小儿噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法对2005年3月至2009年3月6例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果 6例患者中感染相关性5例,原因不明1例。治愈2例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.     

乙肝肝硬化并发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征的治疗分析

目的 探讨乙肝肝硬化并发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)伴噬血细胞综合征(HPS)的临床特征和治疗方法。 方法 回顾性分析2014年8月第二军医大学附属东方肝胆外科医院1例乙肝肝硬化并发SPTCL伴HPS病例的临床资料。 结果 T细胞受体(TCR)表型不同则该病的侵袭性、治疗反应性及预后明显不同,伴HPS者治疗效果不佳,生存期短。 结论 乙肝肝硬化并发SPTCL伴HPS罕见,早期骨髓形态学、病理学、免疫组化及基因重排检测对确诊有重要意义,及早有效控制乙肝病毒尤为重要。早期诊断及治疗对延长患者生存期有重要意义。     

恶组相关性噬血细胞综合征临床病理观察(附5例分析)

目的对5例恶组相关性噬血细胞综合征（MHAHPS）的临床、髓象及骨髓病理活检进行分析以期提高病理诊断水平。方法均查血常规、生化及凝血全套、铁蛋白、影像学、骨髓涂片和活检及免疫染色。结果患者均有发热、外周血三系减少、肝功异常、凝血功能障碍、高铁蛋白、骨髓涂片及骨髓活检有形态异常组织细胞增生，免疫组化染色CD68阳性。结论本病少见，具有特殊的临床表现和血象及髓象表现，病死率高，应提高认识，避免漏诊或误诊。     

儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的早期确认和化疗及远期效果随访

<正>噬血性淋巴组织细胞增生症,简称噬血细胞综合征(HPS),是一组较为少见、由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重炎症反应而又免疫无效的临床综合征,起病急、病情进展迅速、病死率高。主要特征为发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞噬血现象。感染是引起HPS的最常见触发因素,EB病毒(EBV)感染在HPS发病     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的：了解噬血细胞综合征(HPS）患者的临床特点、治疗及预后。方法：分析15例患者临床症状、体征．实验室资料．原发病、治疗及转归。结果：15例患者主要表现为发热．肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症，6例中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP）活性显著增强，经针对原发病及采用ED方案治疗后7例治愈，5例好转，2例死亡。结论：血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤，免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭一例ICU抢救体会

噬血细胞综合征（HPS）,又名噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,是由活化的淋巴细胞和组织细胞增殖失控并分泌大量炎性细胞因子而引起的过度炎症反应,危及生命。本文介绍1例难治性噬血细胞综合征并发多脏器功能衰竭患者的抢救过程,通过对病史和治疗经过的回顾,抢救时机与细节的分析,挽救性治疗这一理念的实践等方面,探讨重症难治性HPS在重症监护病房（ICU）抢救中的策略与体会。本例患者抢救成功的关键点不仅仅是抓住了初治的早期以及挽救治疗的及时性、有效性,更是与ICU的实时监护和及时有效处理有关。ICU抢救中有效的感染控制和全面的脏器支持可明显改善HPS的阶段性治疗结局,为患者的存活提供可能。     

儿童嗜血细胞综合征1例

嗜血细胞综合征(HPS)是多脏器高炎症性反应合并良性组织细胞增生、活化伴随噬血细胞现象的一类综合征,其病因病机尚不明确,此病为罕见病,以儿童为主,年龄越小,临床表现差异越大,病情进展迅速,病势凶险。近日南京医科大学第二附属医院收入HPS患儿1例,经治疗后病情得到较好控制,其病程及诊治经过具有较好的参考价值。     

噬血细胞综合征发病机制的研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocyti csyndromes,HPS）,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocyti clymphohistocyto-sis,HLH）,是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖、活化,产生大量炎性因子,从而引起的一种可危及生命的过度炎性反应[1]。HPS可分为原发性HPS及获得性HPS。原发性HPS有部分存在穿孔素基因突变或其他遗传免疫的缺陷。     

IgH/TCR基因重排与EB病毒原位杂交联合分析在淋巴瘤诊断中的应用

目的：探讨免疫球蛋白重链/T细胞受体（IgH/TCR）基因重排检测联合EB病毒（EBV）原位杂交在淋巴瘤诊断中的应用,分析EBV＋-B细胞淋巴瘤的细胞学及基因组学特征、鉴别诊断要点,以缩短诊断时间,减少误诊。方法采用IgH/TCR基因重排与EB原位杂交联合分析诊断EBV＋-B细胞淋巴瘤1例,分析其免疫组化特征、EBV原位杂交、基因重排结果。结果 EBV＋-B细胞淋巴瘤临床上主要表现为淋巴结增大,常伴骨髓和外周血浸润。淋巴结活检显示其结构破坏,淋巴滤泡减少,淋巴结高度增生性病变,可见轻至中度异型淋巴细胞,淋巴窦扩张,组织细胞增生。免疫组化证实EBV感染的细胞毒性B细胞构成病变主体;EBV原位杂交显示部分淋巴细胞核阳性;基因重排提示IgH、免疫球蛋白轻链（Igκ）基因发生克隆性重排,TCRγ无克隆性重排。结论 EBV＋-B细胞淋巴瘤从形态学上难以与伯基特淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等淋巴瘤区分,早期诊断困难。联合应用IgH/TCR基因重排与EBV原位杂交技术对EBV＋-B细胞淋巴瘤的诊断有较高准确性。