28例儿童肺部弥漫性疾病的病因和诊断分析

目的 探讨儿童肺部弥漫性疾病的病因和诊断思路。方法 回顾性分析28例肺部弥漫性疾病患儿的诊断以及确诊过程。结果 确定病因25例,包括支原体肺炎1例、沙眼衣原体肺炎2例、巨细胞病毒肺炎2例、EB病毒肺炎1例、血型播散性肺结核3例、金黄色葡萄球菌败血症性肺炎1例、肺隐球菌病1例、侵袭性肺曲霉菌病2例、广泛支气管扩张合并肺部感染2例、特发性肺含铁血黄素沉着症1例、特发性肺纤维化1例、HIV合并淋巴细胞间质性肺炎1例、鸽粪引起的外源性变应性肺泡炎1例、韦格内肉芽肿1例、郎格罕细胞组织细胞增生症2例、恶性淋巴瘤3例。疑似诊断3例,包括奴卡菌感染1例、少年类风湿性关节炎合并肺纤维化1例、HIV合并卡氏肺囊虫1例。18患儿经X线检查、病史和体格检查以及其他非创伤性检查诊断,8例经皮肤活检或肺活检诊断,2例由尸解确诊。结论 儿童肺部弥漫性疾病的病因包括肺部感染性疾病、特发性疾病和全身疾病的肺部表现。影像学表现、病史和体格检查以及其他非创伤性检查能确定多数患儿的病因,少数病例需经创伤性检查诊断。     

单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增生症一例报道并文献分析

目的 了解单独肺受累的儿童肺郎格罕细胞组织细胞增多症(PLCH)的临床和实验室特点.方法 回顾性分析南京儿童医院确诊的1例单独肺受累的PLCH的临床资料,并结合文献报道的11例单独肺受累的PLCH进行分析.结果 本组患儿为2岁11个月男童,病程仅1个月,临床表现为咳嗽、活动后气短,胸部CT显示双肺弥漫分布点状、结节状、网状及条索状高密度影.开胸肺活检免疫组化提示病变组织表达S-100散在(+),CD1α,CD68灶性(+),无其他器官系统病变,经泼尼松、VP16、长春地辛化疗后临床症状基本消失,胸部CT病变明显好转.文献报道的11例中起病症状为咳嗽、呼吸困难者10例;胸部CT(8例)表现分别显示间质性病变(5例)、囊样病变(5例)、结节样影(2例)、气胸(2例);9例肺活检病变组织找到郎格罕细胞浸润,部分行免疫组化提示表达CD1α,另2例肺泡灌洗液细胞免疫组化提示表达CD1α及S-100.结论 儿童单独肺受累PLCH临床上以咳嗽、呼吸困难为主要表现,影像学上常见间质性病变、小结节影或囊样病变.肺活检组织常可见郎格罕细胞浸润,病变组织及肺泡灌洗液细胞的免疫组化表达CD1α.     

肺活检对儿童弥漫性肺间质疾病的诊断价值

肺活检病理组织学检查是诊断弥漫性肺间质疾病（ILD）和不明原因肺部肿块的主要方法,已较广泛地应用于成人,并取得了丰富的经验。但肺活检在儿童应用较少,经验有限。2003年3月至2005年10月我们应用电视辅助胸腔镜肺活检,B超和CT引导经皮肺穿刺活检对5例ILD患儿进行了检查,使少见的疑难性肺部疾病得到了诊断,报道如下。     

电子支气管镜在儿童肺部大片阴影病灶性疾病的诊治作用

目的探讨电子支气管镜及肺泡灌洗术在儿童肺部大片阴影病灶性疾病诊治中的价值。方法回顾性分析2011年1月—2012年6月74例影像学示肺部大片状阴影,并行电子支气管镜检查及肺泡灌洗术的住院患儿的临床资料。结果电子支气管镜检查发现儿童肺部大片阴影以感染最常见(68/74,91.89%),包括大叶性肺炎65例,肺结核3例;其次为支气管异物(5例,6.76%)和肺出血(1例,1.35%)。炎症部位以左下叶最多,其次为右下叶,病变部位与术前影像学检查一致率为97.30%。肺泡灌洗液检测提示,大叶性肺炎以支原体感染为主(42/65,64.62%),支原体感染检出率以学龄前期组最高(70.83%),在不同年龄患儿中的差异有统计学意义(P0.01)。第1次电子支气管镜及肺泡灌洗术后1周内复查影像学,61.54%大叶性肺炎患儿肺部病变明显好转。发病后在1~2周内行电子支气管镜检查的短程组患儿的肺部病变好转率(90.91%)高于2~3周的中程组(51.72%)和3周的长程组(35.71%),住院时间也短于中程组和长程组,差异均有统计学意义(P0.05)。结论电子支气管镜及肺泡灌洗术在儿童肺部大片阴影病灶性疾病中具有病因诊断和治疗的双重作用。     

儿童慢性肺曲霉菌病四例的诊断和治疗

目的 探讨儿童慢性肺曲霉菌病的诊断和治疗。方法 分析4例儿童慢性肺曲霉菌病的表现、诊断和治疗,并复习有关文献。结果 (1)4例均表现为长期或间断发热、咳嗽,病程3月～1年。其中2例合并胸壁脓肿。(2)2例肺部闻及细湿哕音并肝脾肿大,另2例肺部及其他部位检查无异常。(3)2例患儿发病前无基础疾病史,1例患慢性肉芽肿病,1例曾患原发性肺结核。4例患儿IgG、IsA、IgM、IgE,T细胞亚群、总补体和C3、C4、中性粒细胞数量均正常。3例四唑氮蓝试验正常,1例异常。(4)胸部影像学表现：4例在病程中均表现为单侧肺叶实变伴胸膜肥厚。2例病初表现为多发结节影。(5)4例痰液培养均有曲霉菌生长,2例行肺活检,在肺组织中发现曲霉菌菌丝或孢子。2例合并胸壁脓肿者,脓液培养也有曲霉菌生长。(6)4例患儿均联合应用二性霉素B和伊曲康唑治疗,10d～1个月症状控制。结论 对于有长期发热、咳嗽,胸部影像表现为肺叶实变伴胸膜肥厚或为结节性阴影,病情进展缓慢的儿童,应考虑慢性肺曲霉病的可能。确诊依赖于多次痰液培养或肺组织培养或在肺组织中发现曲霉菌生长。一旦确诊,联合应用二性霉素B和伊曲康唑可使病情控制。     

儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析

目的 探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的临床特征和预后。 方法 回顾性收集1990年10月至2010年7月在北京协和医院儿科确诊为WG、年龄<18岁且随访时间>3个月的患儿,提取临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和随访等资料进行分析。 结果 10例确诊WG患儿进入分析,其中男6例,女4例。发病年龄7~17.1岁,中位年龄13.9岁。从发病至确诊WG的病程为2~24个月。随访时间4个月至19年。①起病时发热7例,乏力3例,体重下降2例。病程中上呼吸道、肺脏和肾脏受累分别为10、8和4例,皮肤和眼部受累各3例,关节、消化系统和神经系统受累各2例。②所有患儿均行抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查,8例c-ANCA阳性,其中1例c-ANCA和p-ANCA均为阳性。③9例行鼻窦X线或CT检查,其中表现为鼻窦炎4例,鼻窦占位3例,侵犯眶内2例。8例行胸部CT检查,表现为肺内多发结节伴或不伴空洞形成5例,浸润性病灶2例,胸腔积液1例。2例行头颅MRI检查,均提示有异常信号,为脑缺血性改变。④10例患儿均行病理学检查,其中鼻黏膜活检7例,肺部活检2例,肾脏活检1例,病理改变主要为坏死性肉芽肿和（或）血管炎。⑤10例患儿均给予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解治疗,治疗后均达到临床缓解,维持治疗除给予糖皮质激素外分别加用环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢素等治疗。⑥随访期间7例患儿出现病情复发。1例患儿治疗17个月后因合并肺部感染和消化道出血死亡。1例出现了肾功能不全,需长期透析治疗。 结论 儿童WG临床表现多样,主要累及上呼吸道、肺脏和肾脏,c-ANCA阳性有助于诊断,组织活检可提供病理学诊断依据。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可取得较好的疗效。     

儿童骨嗜酸性肉芽肿

目的 提高对骨嗜酸性肉芽肿的诊断及治疗水平，减少误诊。方法回顾性分析了1997年～2001年间收治的29例骨嗜酸性肉芽肿的影像学资料、临床资料及随访结果。行手术刮除病灶及植骨术治疗17例，仅作病灶活检术的5例，非手术治疗7例。结果29例中初诊仅9例为骨嗜酸性肉芽肿，8例为骨病变待诊人院，有12例均诊断为其它疾病。手术治疗的17例中11例痊愈，随访2～5年无复发，3例有残余低密度灶，2例有骨骼的畸形愈合，1例疗效差并已失随访；作病灶活检术的5例中3例痊愈，2例病灶仍有待观察后必要时手术治疗。非手术治疗的7例中2例治愈，4例病灶明显缩小，症状消失，1例放弃治疗。结论 儿童骨嗜酸性肉芽肿的X线表现多样，容易与其它病变混淆而引致误诊或漏诊，X线平片是发现骨破坏病灶和随访嗜酸性肉芽肿的首选和主要的检查方法，强调与临床、病理结合才能提高本病的诊断准确率。治疗上以手术刮除病灶及植骨为佳，在作活检术时尽可能刮除所有病变组织，避免二次手术。     

结核病

结核上浸润(附6例临床分析)卢根广东医学5(7):21～23,1984 确诊为肺结核者417例,其中符合结核上浸润者6例,占1.43％。年龄自11个月～8岁10个月,平均2岁2个月。右肺5例,左肺l例,6例均位于上叶。病灶X线除1例右肺上叶结核上浸润伴右上叶肺不张呈大片状,密度均匀,下缘因肺收缩边缘清晰外,其余5例均呈大叶性片状均匀,密度中等边缘模糊影。全部病例3～4个月复查病灶明显吸收,完全吸     

小儿肺部炎性假瘤

肺部炎性假瘤是少见的间叶组织瘤样病变。 1939年由Ｂｒｕｎｎ首次报道 ,Ｕ ｍｉｋｅｒ和Ｉｖｏｒｓｅｎ于 195 9年命名。相继有较多成人患者报道 ,小儿极少。我院收治 4例 ,报道如下。临床资料　本组 4例 ,男 2例 ,年龄分别为 4个月和 6岁 ,女 2例 ,年龄分别为 10岁和 11岁。均因发热、咳嗽 ,胸部Ｘ线发现肿块 ,长时间抗炎治疗肿块不消失。 3例行ＣＴ检查均可见右肺中上野实性占位 ,病灶与胸壁粘连 ,质地较均匀 ,不排除“肺肿瘤”。 2例外周血检查免疫指标 (ＩｇＡ、ＩｇＧ、ＩｇＤ、ＩｇＭ、Ｔ4、Ｔ8)均未发现异常。 4例均手术治疗 ,行肿…     

先天性肺囊性病变28例的诊断与治疗

目的 探讨儿童先天性肺囊性病变的诊断、手术时机和方式.方法 对儿童先天性肺囊性病变28例的临床资料进行回顾性分析.男19例,女9例;年龄1～12岁,平均5.4岁,其中1～5岁11例.先天性肺囊肿21例,其中支气管源性囊肿13例;肺源性囊肿6例;混合型2例.肺隔离症7例.术前诊断主要依靠胸部X线片和CT,术前确诊21例,其中先天性肺囊肿17例,肺隔离症4例.术前误诊7例,误诊率25%,其中误诊为肺脓肿、纵隔占位各2例,气胸、肺大疱、支气管扩张症各1例.行肺囊肿摘除术 3例,肺段切除术2例,肺叶切除17例,其中2例为急诊手术,隔离肺切除4例,双肺叶、肺叶加肺段切除术各1例.结果 本组无死亡病例,术后恢复良好,均痊愈出院,随访1～5 a,患儿生长发育及活动正常.结论 儿童先天性肺囊性病变误诊率高,诊断主要依靠影像学检查,确诊后应尽早手术,手术疗效满意,预后良好.     

175例小儿连续胸腔镜肺切除术回顾性研究

目的 探讨胸腔镜肺切除术在治疗婴幼儿和儿童肺部病变的安全性和有效性.方法 回顾性研究2014年9月至2016年6月间一组在北京儿童医院收治的需要肺切除的患儿,总结分析175例病例的临床资料、手术方法、手术效果及术后病理.结果 175例病例均顺利完成手术,无严重并发症及二次开胸的病例.175例中,男100例,女75例.年龄2个月至13岁10个月,平均(18.5±41.6)个月;手术时间15～120min,平均(75.0±37.9) min;出血量1～300ml,平均(5.0±26.9)ml.中转开胸7例,中转开腹1例,中转率4.6％.术后病理:先天性肺气道畸形即肺囊性腺瘤样畸形(CPAM) 105例、隔离肺47例、肺部肿瘤9例、肺气肿6例、肺囊肿4例、肺血管淋巴管畸形1例,肺动静脉瘘1例、肺寄生虫性肉芽肿1例.结论 婴幼儿和儿童的肺部病变可以经过胸腔镜治疗,且胸腔镜肺切除术是安全和有效的.腔镜的微创手术可以降低手术创伤,减轻术后疼痛,缩短住院时间,同时减小手术切口,伤口美观.     

先天性肺囊性疾病52例

目的 探讨儿童先天性肺囊性疾病的诊断、手术治疗方法及预后.方法 回顾性分析2003年1月至2012年6月在复旦大学附属儿科医院住院手术治疗的先天性肺囊性疾病儿童52例.对患儿临床表现、病变部位、影像学、病理学、漏诊误诊、手术治疗方法和短期肺功能进行统计分析.结果 52例先天性肺囊性疾病患儿中,男33例,女19例;年龄1 d～159个月,中位数为3.67个月;新生儿5例.病种:支气管源性肺囊肿42例,肺隔离症6例,大叶性肺气肿3例,先天性囊性腺瘤样畸形1例.临床表现以肺部感染为主,其中61.5％的患儿首次肺部感染后确诊,21.1％的患儿在反复呼吸道感染后确诊,约17.3％的患儿无症状.病变部位以右下肺最多见,约占36.5％.影像学以多发气囊肿最多见,约占42.3％.病理结果均提示支气管源性.漏诊率为17.3％,误诊率为24.9％,其中支气管源性肺囊肿误诊率为19.2％.治疗以肺叶切除术为主,无死亡病例.结论 小儿先天性肺囊性疾病的术前诊断主要依靠影像学检查,临床表现有助于早期识别,术前易漏诊误诊,术后病理有助于确诊,手术疗效肯定,预后好.     

98 例儿童肺部结节影病因及临床分析

目的探讨儿童胸部影像学肺部结节影病因组成及临床特点。方法回顾分析2014年1月至2016年9月住院并发现肺部结节影患儿的临床及影像学资料。结果 98例患儿中男58例、女40例,年龄0.2~14.8岁。临床诊断肺部感染41例(41.8%),包括肺结核15例、肺部真菌感染13例,肺炎11例、肺吸虫2例;肺转移瘤28例(28.6%);多发性肺动静脉瘘1例;肺挫裂伤1例;病因不明27例(27.6%)。结论肺部结节影病因复杂,以感染性疾病多见,其次为肺转移瘤;肺活检病理检查结果为诊断金标准。     

儿童脱屑性间质性肺炎1 例报告并文献复习

目的探讨儿童脱屑性间质性肺炎(DIP)的病因、临床特点、诊治及预后。方法回顾分析1例按临床-放射-病理(C-R-P)模式确诊的DIP患儿的临床资料,并以"desquamative interstitial pneumonia"与"child" 、"脱屑性间质性肺炎"与"儿童"为检索词,在PubMed、万方数据库检索截止至2019年7月的相关文献。结果 4岁男童,咳嗽1个月,伴气促,肺部中、细湿啰音,杵状指;肺CT示毛玻璃样影和网格影。患儿抗感染治疗临床无好转,行胸腔镜下右肺组织活检术,肺组织病理符合DIP。随之患儿采用激素治疗,随访44个月,症状消失、病灶基本吸收。文献检索到国内病例11例、国外病例42例,除外临床资料不完整者,最终筛选获得30例,加上本例患儿共31例,其中男14例、女13例,4例资料中未提及,年龄从新生儿～13岁。病因主要为先天性表面活性物质代谢缺陷,其他包括特发性、吸入二手烟、药物以及全身性疾病。临床表现主要为呼吸困难和干咳,肺部影像学以毛玻璃影为主,肺功能主要为限制性通气障碍。治疗主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂。结论儿童DIP较为少见,病因和发病机制与成人有显著差别,应尽早肺活检病理检查以确诊,激素和/或免疫抑制剂为一线治疗药物。     

先天性肺囊性疾病52例北大核心CSCD

目的探讨儿童先天性肺囊性疾病的诊断、手术治疗方法及预后。方法回顾性分析2003年1月至2012年6月在复旦大学附属儿科医院住院手术治疗的先天性肺囊性疾病儿童52例。对患儿临床表现、病变部位、影像学、病理学、漏诊误诊、手术治疗方法和短期肺功能进行统计分析。结果52例先天性肺囊性疾病患儿中,男33例,女19例;年龄1d-159个月,中位数为3．67个月;新生儿5例。病种：支气管源性肺囊肿42例,肺隔离症6例,大叶性肺气肿3例,先天性囊性腺瘤样畸形1例。临床表现以肺部感染为主,其中61．5％的患儿首次肺部感染后确诊,21．1％的患儿在反复呼吸道感染后确诊,约17．3％的患儿无症状。病变部位以右下肺最多见,约占36．5％。影像学以多发气囊肿最多见,约占42．3％。病理结果均提示支气管源性。漏诊率为17．3％,误诊率为24．9％,其中支气管源性肺囊肿误诊率为19．2％。治疗以肺叶切除术为主,无死亡病例。结论4,JI,先天性肺囊性疾病的术前诊断主要依靠影像学检查,临床表现有助于早期识别,术前易漏诊误诊,术后病理有助于确诊,手术疗效肯定,预后好。     

儿童间质性肺病胸部高分辨率CT表现

<正>间质性肺病包括一组少见的、以弥漫性浸润和换气功能障碍为特点的肺部疾病,病程长短不一。儿童间质性肺病因临床表现多变而难以确诊。自上世纪八十年代首先报道以来,高分辨率CT(HRCT)以其可显示肺部细微结构(次级肺小叶间隔等)的优势已经逐渐成为儿童间质性肺病诊断中重要的检查方法。目前HRCT的应用已经部分取代了肺活检,减少了有创检查的次数[1-3]。但是,儿童间质性     

儿童隐源性机化性肺炎4例临床分析

目的分析经病理确诊的隐源性机化性肺炎(COP)患儿的临床特征。方法回顾性分析2004年1月至2022年12月深圳市儿童医院呼吸科经胸腔镜肺活检确诊的4例COP患儿的临床表现、影像、病理、治疗及转归等资料。结果 4例COP患儿均为男性, 就诊年龄1岁3月龄至14岁, 确诊时间3个月至3年, 随访时间6个月至6年。4例均有咳嗽症状, 气促及喘息2例(均为婴幼儿), 咳痰、胸痛各1例, 活动耐受性及体重下降1例。体征为干啰音2例、低氧血症1例。肺高分辨CT表现弥漫分布及双肺受累各3例、单肺叶受累并游走性1例。磨玻璃影、实变、斑片或条索影3例, 支气管充气征及"反晕征"1例。4例患儿经胸腔镜肺活检, 病理显示肺泡腔及小气道内纤维素渗出液或充满肉芽组织或纤维母细胞构成的小结节, Masson小体阳性1例。3例给予糖皮质激素治疗后缓解, 1例未治疗自发缓解。失访2例, 其余2例患儿分别随访至1年5个月及6年时预后良好。结论儿童COP表现为咳嗽、咳痰、胸痛, 婴幼儿有气促或喘息症状, 肺CT以双肺弥漫分布的磨玻璃影、斑片影、实变常见, 确诊需依靠病理检查。糖皮质激素治疗效果好。     

当前小儿结核病的特点

在当前新的流行病学条件下,小儿结核病的发生、临床、X 线表现、病程和治疗均有其特点、现综述如下。婴幼儿结核病婴幼儿结核病的临床表现各种各样,且与发病年龄、发病前健康状态、是否接种卡介苗、病变部位、范围及其是否存在并发症有关。但总的情况提示婴幼儿结核病有播散和坏死倾向,并发症多,因此具有较高的死亡率。苏联学者研究50例婴幼儿结核病患者,发现婴幼儿气管支气管淋巴结核少见,小病灶型肺结核多见,常见的并发症为支气管肺部受损、浸润和肺组织血行播散。婴儿对结核菌素的敏感性显著降低。支气管肺部受损婴幼儿,其病变常局限于右上肺,且分布于1～2个节段,此时临床症状较轻,如果肺部     

儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌病1例报告并文献复习

目的提高对儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌感染的认识。方法回顾分析1例急性B淋巴细胞性白血病(B-ALL)患儿诱导化疗后合并肺毛霉菌病的临床资料,并复习相关文献。结果 2岁女童,确诊B-ALL,诱导化疗后骨髓抑制期合并肺部感染、脓气胸,临床表现为胸痛、咯血,肺部CT提示右下肺实变,多次痰及胸水培养阴性。气胸第22天胸水行感染病原高通量测序发现毛霉菌,随后经纤维支气管镜活检病理证实病原学诊断。予两性霉素B脂质体静滴、普通两性霉素B雾化吸入治疗。第55天拔除胸腔引流管,并序贯口服泊沙康唑。治疗2月余后复查肺部CT提示右下肺实变病灶缩小;纤维支气管镜下见右中间段支气管干肉芽增生。遂行镜下氩气刀清理。之后序贯口服泊沙康唑,并继续按白血病化疗方案治疗。10个月后复查肺部病灶较前明显吸收。结论肺毛霉菌病具有血管侵袭性,恶性度高,感染病原高通量测序有助于早期诊断,以两性霉素B脂质体为主导的药物及手术联合治疗有助于改善预后。     

婴儿神经内分泌细胞增生症临床特征分析

目的 总结婴儿神经内分泌细胞增生症（NEHI）的临床特点,为制订NEHI患儿的诊断、治疗、预后等病程管理提供依据。方法 回顾性分析2014年1月至2016年3月诊治的7例NEHI患儿的临床资料。结果 7例患儿中,男5例,女2例;2例患儿从新生儿期开始呼吸增快,5例患儿生后1~6个月出现呼吸道症状;6例患儿有肺部爆裂音,4例有低氧血症,3例合并胃食管反流。肺部高分辨率CT（HRCT）显示所有患儿均存在肺中心区磨玻璃样病变,并且至少2个肺叶受累;2例患儿4叶以上肺叶受累;6例患儿有气体潴留。所有患儿在2岁后临床症状好转;1例达到临床和CT缓解;4例临床缓解,但仍有CT改变。结论 NEHI常婴儿期起病,临床表现主要为持续性气促、肺部爆裂音和低氧血症,HRCT常表现为肺中心区磨玻璃样病变并气体潴留。该病无特异性治疗,大部分病例预后良好。