霉酚酸酯治疗儿童Ⅳ型狼疮性肾炎疗效观察

目的观察霉酚酸酯对儿童Ⅳ型狼疮性肾炎的临床疗效.方法 16例儿童狼疮性肾炎,临床类型均为肾病综合征,经肾活检诊断为Ⅳ型狼疮性肾炎.其中11例初始即采用霉酚酸酯联合激素治疗,另5例为环磷酰胺冲击疗法加泼尼松治疗6个月未能明显改善者,改为霉酚酸酯联合激素治疗.霉酚酸酯剂量为每日600mg/m2(最大1～1.5 g),加用泼尼松龙口服每日1～2mg/kg,疗程＞6个月(6.5～18月).结果随访6个月时16例中缓解10例,部分缓解6例;随访12个月时缓解达13例,部分缓解3例;未发生明显副反应.结论霉酚酸酯联合肾上腺皮质激素治疗儿童Ⅳ型狼疮性肾炎,有较好疗效.     

霉酚酸酯联合甲基泼尼松龙隔日疗法治疗儿童狼疮性肾炎的疗效

目的观察霉酚酸酯(MMF)联合中小剂量肾上腺皮质激素隔日治疗在儿童狼疮性肾炎(LN)的疗效,以探讨儿童LN的最佳治疗方案。 方法回顾性分析1999—2004年在复旦大学附属儿科医院住院的LN患儿30例,男6例,女24例,处于病情的活动期,给予MMF联合中小剂量肾上腺皮质激素隔日治疗。MMF初始剂量为20~30mg/(kg·d)(总量<1.5g/d),病情好转后每3~6个月减量1次,至0.25g/d维持。甲基泼尼松龙冲击治疗15~30mg/(kg·d)(总量≤1.0g/d),初始剂量1.0~1.5mg/(kg·d)(总量≤60mg/d)。 结果(1)30例患儿MMF治疗时间不少于6个月,为(28.6±15.1)个月,在治疗过程中未见明显副反应;(2)在肾活检的24例中,狼疮性肾炎Ⅱ型者8例在加用MMF治疗的3~6个月获得缓解;狼疮性肾炎Ⅳ型者16例,12例在治疗的3~12(6.0±1.3)个月获得缓解,1例患儿部分缓解,3例患儿经过至少6个月的足量MMF治疗无效。(3)在治疗过程中有7例患儿在减量或停药后出现疾病的复发或部分复发。(4)随访终点获得缓解的27例患儿,治疗前后身高增长无明显抑制。 结论MMF联合中小剂量的泼尼松龙能有效地治疗儿童系统性红斑狼疮,较长时间应用无明显副反应。患儿可保持相对正常的生长发育。     

霉酚酸酯治疗儿童IV型狼疮性肾炎疗效观察

目的观察霉酚酸酯对儿童IV型狼疮性肾炎的临床疗效。方法16例儿童狼疮性肾炎,临床类型均为肾病综合征,经肾活检诊断为IV型狼疮性肾炎。其中11例初始即采用霉酚酸酯联合激素治疗,另5例为环磷酰胺冲击疗法加泼尼松治疗6个月未能明显改善者,改为霉酚酸酯联合激素治疗。霉酚酸酯剂量为每日600mg/m2(最大1～1.5g)加用泼尼松龙口服每日1～2mg/kg,疗程>6个月(6.5～18月)。结果随访6个月时16例中缓解10例,部分缓解6例;随访12个月时缓解达13例,部分缓解3例;未发生明显副反应。结论霉酚酸酯联合肾上腺皮质激素治疗儿童IV型狼疮性肾炎,有较好疗效。     

40例儿童狼疮性肾炎临床与病理分析

目的 探讨儿童狼疮性肾炎（LN）的临床与病理特点。方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月住院治疗的40例LN患儿的临床和病理资料。结果 40例LN患儿中,男4例,女36例,发病年龄2.6~14.3岁,平均10.6±2.6岁,其中学龄儿童35例（88%）。发病至确诊时间范围约3 d~1年左右。40例患儿均存在蛋白尿,其中肾病范围蛋白尿12例（30%）,孤立性蛋白尿9例（22%）;伴不同程度血尿患儿26例（65%）。临床分型以急性肾炎型为主（19例,47%）。39例行肾穿刺活检,其中3例未分型,余36例中,Ⅳ型LN 18例（50%）,Ⅱ型LN 8例（22%）;抗核抗体在所有病理分型患儿中的阳性率均为100%,抗dsDNA阳性率为61%,89%的患儿血补体C3及C4均有不同程度下降。在疾病治疗6个月时LN缓解率高达95%;Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型LN患儿肾脏急性活动指数较其他型明显偏高,慢性指数及肾小管间质损害在不同病理分型患儿间无明显差异。结论 患儿LN的临床表现具有多样性,临床分型以急性肾炎型最多,病理分型以Ⅳ型最为常见,肾脏急性活动指数在Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型中偏高,经过6个月的正规治疗,大部分患儿可达到临床缓解,坚持长期规范化治疗有助于改善预后。     

环磷酰胺与霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎疗效比较的系统评价

目的 比较环磷酰胺的标准治疗与霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎的有效性和安全性.方法 检索Cochrane图书馆、MEDLINE、EMBASE、中国生物医学文献光盘数据库、中国循证医学/Cochrane中心数据库相关的随机对照试验,并进行meta分析.结果 共纳入11个随机对照试验,meta分析显示霉酚酸酯治疗组的总有效率和完全缓解率高于环磷酰胺治疗组,两组复发率比较差异无统计学意义,环磷酰胺组的死亡率、感染率、闭经率均高于霉酚酸酯组,霉酚酸酯组的腹泻发生率高于环磷酰胺组.结论 在应用糖皮质激素的基础上,霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎的疗效至少与环磷酰胺相当,药物的总体不良反应轻于环磷酰胺.     

儿童狼疮性肾炎116例临床和病理分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床和病理特点及其预后.方法 采用回顾性分析对2000年3月-2008年11月在本院住院的116例儿童LN资料进行总结,临床资料由病历记录中获得,收集患儿年龄、性别、病程、血压、水肿、血尿程度、蛋白尿定量、血肌酐及各项免疫生化指标.肾活检标本分别进行常规光镜、免疫荧光及电镜检查,行HE、过碘雪夫反应(PAS)、Masson及高碘酸乌洛托品银(PASM)染色.肾脏病理组织学按WHO制订的标准分型.随访结果 分为完全缓解、部分缓解、病情活动、肾功能不全及死亡.结果 116例LN 中男27 例,女89 例,男女之比为 1.0：3.3;起病年龄为(12.0±2.2)岁.临床分型以肾病综合征型多见,共74例(63.8 %),其次为急性肾炎型25 例(21.5 %).对其中28 例患儿进行肾活检,病理改变以弥散性增生性Ⅳ型最为常见,共14例(50%);局灶节段增生性Ⅲ型其次,共5例(17.8%),二者共19例(67.8%).从转归来看,临床分型急进性肾炎和病理分型Ⅳ型者预后最差.患儿治疗后初期缓解率为96.5%(112/116例),32例存在不同程度的肾功能不全,6例死亡.结论 LN患儿临床表现多种多样,应争取及早肾活检,了解病理类型、制定相应的治疗方案;部分病例病情反复与不坚持规范化治疗有关.坚持长期规范化治疗有助于改善预后.     

霉酚酸酯与间断性环磷酰胺静脉冲击疗法治疗弥漫增生型狼疮性肾炎的Meta分析

目的 评价霉酚酸酯(MMF)与间断性环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗弥漫增生型狼疮性肾炎(DPLN)的有效性和安全性.方法 检索PubMed、MEDLINE和中国期刊网等数据库,收集MMF与间断性CTX静脉冲击疗法治疗DPLN的随机对照试验14篇.使用RevMan 5.0软件分析评价临床总缓解率、复发率、病死率、疱疹的情况.结果 患者临床总缓解率,MMF较间断性CTX静脉冲击疗法高(P＜0.05).而复发率、病死率、疱疹情况,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 MMF治疗DPLN的有效性和安全性较间断性CTX静脉冲击疗法为优.     

儿童狼疮性肾炎病理分型治疗

狼疮性肾炎(LN)是SLE最重要的临床表现之一,儿童SLE累及肾脏更多见,肾衰竭是SLE主要死亡原因之一.LN的病理分级与疾病活动程度、严重程度及预后密切相关,针对肾脏不同病理分级的治疗已愈来愈成为SLE、LN科学治疗的重要依据.     

小儿狼疮性肾炎88例临床分析

目的探讨小儿狼疮性肾炎（ＬＮ）的临床特点。方法对８８例小儿ＬＮ和２００例成人ＬＮ进行了比较分析。结果小儿组男性比例较高,初发症状以发热、消瘦、乏力、水肿、肺部感染等多见;肾脏受累率两组差异不大,但儿童组受累的严重程度较成人重,且从发病至出现肾脏损害的平均时间较短;小儿贫血、血小板减少较多见,狼疮细胞阳性率高;感染为小儿ＬＮ死亡的主要原因。结论小儿ＬＮ的早期诊治很重要     

儿童狼疮性肾炎91例临床和病理分析

目的探讨儿童狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)的临床与病理特点。方法回顾性分析住院治疗的91例儿童LN的临床和病理资料。结果91例LN患儿中男22例,女69例,男女比1∶3.1;起病年龄6.0~15.5岁。临床表现为肾病综合征占44.0%;59例行肾穿刺活检,Ⅳ型LN占59.3%,免疫荧光呈“满堂亮”者占72.0%。6例肾脏免疫荧光不典型,其中3例IgM沉积为主,1例IgA为主,2例呈“寡免疫”。3例临床表现与肾脏病变程度不平行,临床为肾病综合征,病理为Ⅱ型。本组在疾病初期LN缓解率高达93.7%,随访27.1%反复,多与不坚持正规治疗有关。结论LN患儿的临床表现和肾脏病理复杂多变,部分患儿很不典型,考虑与其特殊的发病机制有关;早期积极和坚持长期规范化治疗对于改善LN的预后非常重要。     

不同病理类型儿童狼疮性肾炎肾小球细胞凋亡的变化

目的检测不同病理类型狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)患儿肾组织细胞凋亡与增殖,分析LN患儿肾组织细胞凋亡与增殖的关系。方法用原位末端标记法(TUNEL)检测21例Ⅳ型、6例Ⅴ型LN患儿肾组织及9例对照肾组织中的细胞凋亡,用免疫组织化学法检测其细胞增殖(PCNA,增殖细胞核抗原),同时用免疫组织化学及图像分析法检测细胞凋亡相关基因蛋白PDCD5、Caspase-3的表达。结果1.Ⅳ型LN患儿肾小球凋亡细胞数(0.93±0.28)、增殖细胞数(9.97±1.90)及P/A值(11.15±2.49)均明显高于Ⅴ型LN患儿相应指标(0.66±0.11),(4.82±1.46)和(7.25±1.71),P<0.05,P<0.01和P<0.01。2.Ⅳ型和Ⅴ型LN患儿肾组织PDCD5、Caspase-3表达:PDCD5在Ⅳ型LN患儿肾小球的表达强度(0.08±0.02)与V型LN患儿肾小球的表达强度(0.07±0.03)无差异,P均>0.05;Caspase-3在Ⅳ型LN患儿肾小球的表达强度(0.25±0.05)明显高于Ⅴ型LN患儿肾小球的表达强度(0.16±0.03),P<0.01。结论Ⅳ型LN患儿相对于细胞增殖的程度而上调的细胞凋亡远不如Ⅴ型LN患儿;Caspase-3参与LN患儿肾小球细胞凋亡,而PDCD5未起主要作用或其促凋亡作用被抑制。     

儿童狼疮性肾炎诊断标准及治疗方案比较

儿童狼疮性肾炎(LN)的诊断标准国内外基本一致,均无统一的治疗方案。本文重点介绍国内外LN诊断标准,并比较其治疗方案,国外治疗此病用药种类比国内多,剂量也偏大,建议根据患者临床特点、肾脏病理类型、药物耐受性等制定个体化治疗方案。     

小儿紫癜性肾炎的临床病理及远期预后分析

目的：分析小儿紫癜性肾炎的临床、病理与远期预后的关系。方法：比较32例紫癜性肾炎的临床病理变化,随访其中19例,随访期限8～14年,了解临床及病理对远期预后的影响。结果：小儿紫癜性肾炎的临床分型中以急性肾炎综合征型多见,占50%,肾病综合征型次之占40%;病理变化以Ⅱ～Ⅲ级多见。急性肾炎综合征型与肾病综合征型随访比较,痊愈率分别为55.6%(5/9例)和28.6%(2/7例);病理分级Ⅰ～Ⅲ级的痊愈率为43.8%(7/16例),恶化率12.5%(2/16例),Ⅳ～Ⅴ级中66.7%(2/3例)恶化或死亡。结论：急性肾炎综合征型远期预后较肾病综合征型好,远期预后与临床分型及病理分级密切相关。     

免疫球蛋白A肾病与紫癜性肾炎患儿临床病理比较

目的对比研究IgA肾病(IgAN)和紫癜性肾炎HSPN患儿临床表现、辅助检查结果及病理改变的异同,探讨两者的关系。方法比较33例IgAN和69例HSPN患儿的临床表现、尿常规、血常规、24h尿蛋白定量、血浆免疫球蛋白(Ig)、C3和C4等指标及肾病理活检结果。结果IgAN组男性发病率明显高于女性,发病前常有呼吸道感染病史;临床上以血尿为主,缺乏皮疹、腹痛、消化道出血症状,血红蛋白低于HSPN组。而IgAN和HSPN在水肿、高血压、蛋白尿程度、血浆清蛋白水平及血IgG、IgA、IgM、IgE、C3、C4水平及肾病理改变程度及特征方面无显著差异。结论IgAN和HSPN在临床、免疫学指标、病理改变方面极其相似,是否为同一疾病的不同阶段,有待进一步探讨。     

甲基强的松龙与环磷酰胺冲击治疗对狼疮肾炎患儿抗氧化功能的影响

目的：探讨狼疮肾炎(LN)患儿血中一氧化氮(NO)、脂质过氧化物(LPO)、超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-px)和谷胱甘肽(GSH)的变化及甲基强的松龙(MP)与环磷酰胺(CTX)冲击治疗对它们的影响。方法：采用化学分析法检测18例活动期LN患儿MP和CTX冲击治疗前、后血中上述5项指标,对其中经治疗后达稳定期的16例LN患儿及健康儿童23例也检测了上述5项指标。结果：稳定期LN患儿仅GSH低于对照组(P<0.05),NO,LPO,SOD和GSH-px与正常对照组比较差异无显著性。活动期LN患儿5项指标与对照组及稳定期比较差异有显著性(P<0.05 或 0.01)。NO,LPO与抗ds-DNA抗体、24 h尿蛋白定量、尿素氮(BUN)、血肌酐(Scr)和血沉(ESR)呈显著正相关(P<0.01);与补体C3、C4、内生肌酐清除率(Ccr)呈显著负相关(P<0.05 或 0.01);而SOD,GSH-px和GSH、抗ds-DNA抗体、24 h尿蛋白定量、BUN、Scr和ESR呈显著负相关(P<0.05 或 0.01);与C3、C4、Ccr呈显著正相关(P<0.05 或 0.01)。肾功能不全组5项指标水平与肾功能正常组及对照组比较均有显著性差异(P<0.05 或 0.01)。结论：MP和CTX冲击治疗能显著降低NO,LPO水平,逽OD,GSH-px和GSH水平。NO,LPO,SOD,GSH-px和GSH可能参与了LN的发病过程,动态观察上述指标有助于判断LN的活动性、肾脏损害程度和治疗效果。     

紫癜性肾炎患儿的临床与病理表现

目的研究紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床表现与病理改变的关系及疾病转归。方法分析42例HSPN患儿的临床和病理改变,其中40例进行血管紧张素转换酶（ACE）基因检测,并进行随访。结果病理表现Ⅰ级9例,Ⅱ级21例,Ⅲ级12例,未见Ⅳ级及Ⅳ级以上病例。临床表现为孤立性血尿、孤立性蛋白尿病理为Ⅰ、Ⅱ级,血尿和蛋白尿病理为Ⅰ～Ⅲ级,肾病综合征型病理为Ⅱ、Ⅲ级,且肉眼血尿多见于Ⅱ、Ⅲ级患儿;ACE基因DD型肾脏病理损伤重。结论HSPN临床表现不能预测肾脏病理形态改变,但病理损伤越重蛋白尿越重。肉眼血尿和蛋白尿可作为早期肾活检指征;ACE基因DD型肾脏病理损伤重;近期预后良好。     

狼疮抗凝集物检测在系统性红斑狼疮、原发性血小板减少症中的临床应用

目的通过对系统性红斑性狼疮(SLE)310例和原发性血小板减少症(ITP)249例狼疮抗凝集物(LAC)和抗心磷脂抗体亚型(aCL-IgG、IgM、IgA)的测定,研究其与SLE临床表现的关系及LAC在ITP转归中的意义。方法采用脑磷脂-白陶土法(KCCT)及校正试验检测患儿血浆LAC;采用酶联免疫吸附试验(ELISA)测定息儿血清aCL-IgG,IgM、IgA。结果SLE 组中,66.1%显示体内存在高含量LAC,其中45.9%并狼疮肾炎;46.8?L抗体升高,其中90.2%为IgG和(或)IgM,分别有46.9%和11.7%是狼疮并中枢神经系统及血液系统病变。ITP组105例LAC阳性患儿中36.2%经抗核抗体(ANA)检测确诊为SLE,7.6%在2个月-2.4年后发展为SLE。结论LAC和aCL抗体亚型的水平与SLE临床表现密切相关,LAC在狼疮并肾脏病变中为优势病理性自身抗体;aCL抗体亚型的水平则与狼疮性血栓性血管炎性病变有相关关系。对单纯患有ITP的患儿应进行LAC动态观察,可及早确定疾病的转归。