视神经脊髓炎的临床研究进展

视神经脊髓炎(NMO)又称Devic综合征,是表现联合横贯性脊髓炎和视神经炎的一种脱髓鞘疾病.既往人们一直争论NMO是独立疾病还是多发性硬化(MS)的亚型[1-4].近来研究[3,4]表明NMO的临床经过、神经影像学、血清学、免疫病理学方面的特点均与MS不同.由于NMO复发型有很高的发病率和死亡率,故鉴别诊断对于合理治疗是很必要的.现对近年来NMO的临床研究进展综述如下.     

视神经脊髓炎相关抗AQP4抗体检测的研究进展

视神经脊髓炎(Neuromyelitis Optica,NMO)即Devic病、Devic综合征,在日本和其他亚洲国家称为视神经脊髓炎型多发性硬化(opticospinal multiple sclerosis,OSMS),它是一种先后或同时累及视神经和脊髓的急性或亚急性脱髓鞘疾病.由于NMO和多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床表现相似,常与MS相混,然而两者在遗传背景、发病机制、病理改变、起病形式、辅助检查等方面都存在不同.在治疗方面,NMO主要应用免疫抑制剂治疗(如硫唑嘌呤、激素),而MS主张以免疫调节治疗[如干扰素和醋酸格拉默(glatiramer acetate)]为主.当严重恶化的脊髓炎对激素反应差时,血浆置换对NMO患者比对MS患者更有益 [1].预后上,NMO比MS差,50%的NMO患者5年内出现失明和独立行走障碍,20%死于呼吸衰竭.如能早期明确诊断对指导治疗及降低NMO致残率非常有益.     

视神经脊髓炎的免疫、病理和治疗研究进展

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是一种临床上具有复发或单向病程的,选择性、侵袭性损伤视神经和脊髓的自身免疫病,亚洲人多见.既往对NMO是多发性硬化（multiple sclerosis,MS）的一个亚型还是另外一种疾病存在争议,目前认为其可能是一种不同于MS的离子通道病.NMO和经典的MS（classical MS,CMS）不仅在遗传背景、发病机制、病理改变和临床表现上不同,而且治疗和预后也不尽相同.我们对近几年来NMO免疫、病理和治疗方面的研究进展做一综述.     

视神经脊髓炎的临床进展

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，既往认为是多发性硬化（MS）的一个变异型，但近年来研究表明NMO可能是一种独立的疾病，其临床经过、实验室检查和神经影像学特点及治疗均与MS不同。     

神经系统自身免疫性疾病发病机制与治疗研究进展

神经系统自身免疫性疾病是以自体免疫细胞、免疫分子等攻击神经系统为主要病理机制的自身免疫性疾病,可发生在中枢神经系统、周围神经系统及神经-肌肉接头处,导致神经元或轴索损伤、髓鞘脱失、神经-肌肉接头破坏等病理改变.在中枢神经系统以多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)为代表,在周围神经系统以急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)如格林.巴利综合征(GBS)为代表,神经.     

视神经脊髓炎的免疫治疗进展

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是以脊髓和视神经炎性脱髓鞘为特征的中枢神经系统免疫性疾病,其致残率、死亡率极高。目前研究发现NMO的发病是水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)与星形胶质细胞AQP4抗原结合进而导致的包括补体、抗体依赖的细胞毒性、炎性激活、胶质细胞及血-脑脊液屏障破坏等一系列病理反应。近年来根据对其发病机制的重新认识而形成的相关免疫治疗方法研究也得到迅速发展。本文就NMO的治疗现状及研究进展进行综述。     

水通道蛋白4抗体在视神经脊髓炎发病机制中的作用

视神经脊髓炎(NMO)是主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病,既往在其与多发性硬化的关系上一直存有争议,水通道蛋白4( AQP4)抗体的发现,不但为NMO是独立于MS的疾病实体提供了新的证据支持,而且把NMO的研究推上了一个新的水平.该文就AQP4抗体在NMO发病机制中的作用,包括介导星形胶质细胞损伤...     

视神经脊髓炎-IgG抗体阳性与阴性共存的视神经脊髓炎疾病谱一家系

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)早期被认为是多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的特殊亚型.2004年发现水通道蛋白4( AQP4) IgG抗体后[1],大多数学者认为,NMO与MS发病机制不同,是一种独立的疾病,并且将NMO扩大为视神经脊髓炎疾病谱(NMO spectrum disorders,NMOSD),后者包括NMO、NMO限定型(单次或复发性长节段脊髓炎、复发性或双侧同时发生的视神经炎)、亚洲视神经脊髓型多发性硬化、伴有系统性自身免疫性疾病的视神经炎或长节段脊髓炎以及伴有NMO特征性脑部病灶(下丘脑、胼胝体、脑室旁或脑干)的视神经炎或脊髓炎[2].     

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

<正>视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病[1-3]。NMO的病因主要与水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)相关,是不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的独立疾病实体[4-5]。NMO临床上多以严重的视神经炎(optic neuritis,ON)和纵向延伸的长节段横贯     

客观看待多发性硬化的遗传学研究

尽管多发性硬化(multiple sclerosis,MS)被认为是中枢神经系统自身免疫介导的炎症性脱髓鞘疾病,但它不像视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)那样,已经明确地在血清中发现了NMO-IgG自身抗体,后者的靶抗原是水通道蛋白4.因而,严格意义上MS不像重症肌无力、NMO那样是真正的具有自身抗原、自身抗体和具有作用靶器官的自身免疫疾病.环境因素(EB病毒感染、低维生素D摄入、紫外线照射的缺乏、吸烟等)在MS中的作用早已被证实.随着对MS基因的研究,该病的遗传易患性亦不可否认.自20世纪20年代MS遗传易患性被发现以来,人们不断探索不同基因位点与MS发病的关系,并取得了一些发现,为该病的发病机制及治疗提供了参考依据.     

全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展

中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导的原发或特发于脑和(或)脊髓的炎性脱髓鞘病.临床常见有多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optic,NMO)、同心圆硬化(Baló病)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)、瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD)等不同临床表型.对首次发病不能确诊MS的患者,称为临床孤立综合征(clinical isolated syndromes,CIS).近年来随着临床及影像研究的深入,对这些不同临床诊断实体的影像研究有了较大进展.正确理解和把握中枢神经系统炎性脱髓鞘病影像学进展对临床十分重要.     

视神经脊髓炎新认识

视神经脊髓炎(NMO) 是一种免疫介导、主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统脱髓鞘疾病.该病1894年首先由Devic和Gault总结报道,又称Devic病或Devic综合征[1].本病是一独立疾病单元,还是多发性硬化(MS)的变异型或临床亚型,一直存在争议.     

视神经脊髓炎与水通道蛋白4抗体及其检测方法的研究进展

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种严重的、突发性的中枢神经系统炎性脱髓鞘性的自身免疫性疾病,主要累及视神经和脊髓[1].1884年Eugène Devic报道1例45岁法国妇女呈亚急性发病的视力障碍和双下肢瘫痪、尿潴留,后经尸检证实为累及视神经和胸腰段脊髓的严重脱髓鞘和坏死,称之为NMO[2].随着NMO病例报道的增多以及相关研究的进展,人们发现NMO和部分多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的临床表现相似.     

水通道蛋白4与视神经脊髓炎的发病机制

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经和脊髓主要受累的中枢神经系统脱髓鞘疾病.特异性NMO-IgG抗体~([1])[也称抗水通道蛋白4(AQP4)抗体]的发现支持NMO是一独立疾病,而非多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的亚型,开辟了NMO研究的新领域.NMO-IgG诊断NMO的敏感度为50%～91%,特异度85%～99%~([2]),2006年已被纳入NMO修订的诊断标准.     

视神经脊髓炎谱系疾病遗传易感基因的研究进展

正视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病谱系。其中包括传统意义的视神经脊髓炎(NMO)及尚不能满足2006年NMO诊断标准,伴随或不伴随AQP4-IgG阳性的形式局限的脱髓鞘疾病。许多研究资料表明,视神经脊髓炎同多发性硬化(multiple sclerosis,MS)一样具有遗传异质性。近几年,为进一步探索NMO/NMOSD的发病机制、治疗手段,在分子生     

视神经脊髓炎的免疫学研究进展

视神经脊髓炎(NMO)是一种以视神经及脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.自NMO-IgG被发现以来,人们对于NMO发病机制的了解逐渐深入,本文主要就NMO的免疫学研究进展做一介绍.     

视神经脊髓炎与多发性硬化实验室指标鉴别诊断及治疗进展

正NMO与MS均为中枢神经系统的自发性自身免疫脱髓鞘疾病,通常为缓解复发病程。NMO主要表现的横贯性脊髓炎和视神经炎在MS中也有表现,这就导致既往很多人认为NMO为MS的一种特殊类型。AQP-4抗体显著提高了NMO与MS的鉴别,但是仍有许多病人抗体检测为阴性,进而出现诊断困难情况,其原因是两者在临床及亚临床特点具有重叠。而这些NMO病人可能会在接受MS的疾病修饰治疗后出现进一步加重。于     

甲氨蝶呤治疗多发性硬化及视神经脊髓炎的疗效分析

正多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病,目前这两种疾病的病因及发病机制尚不完全清楚。MS和NMO治疗主要分为发作期和缓解期的治疗。发作期治疗以控制病情、缓解症状和最大程度地减少轴索和神经元损伤为目的,以糖皮质激素冲击治疗、免疫球蛋白     

以最后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病8例临床分析

<正>视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统自身免疫性炎性疾病。中枢神经系统水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP-4)抗体是其较为特异的免疫标志物。目前国际视神经脊髓炎诊断小组(the international panel for NMO diagnosis,IPND)对2006     

以顽固性恶心、呕吐、呃逆首发的视神经脊髓谱系疾病2例报告

视神经脊髓炎( neuromyelitis optica,NMO)是一种自身免疫性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病.临床上以急性纵向延伸长节段横贯性脊髓炎( LETM)及视神经炎为主要特点.随着研究的深入及NMO特异性标志物-水通道蛋白-4(aquapor-in-4,AQP-4)抗体( AQP4-IgG)的发现,除经典NMO...