直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠诊断意义的研究

目的探讨直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠(HD)的诊断价值。方法对我院2003年1月～2005年6月收治的75例临床拟诊为HD的新生儿进行直肠肛管测压,并与钡剂灌肠检查结果及病理结果进行比较。结果75例临床疑诊为HD的新生儿中,经直肠全层病理活检52例,其中48例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检正常,其中1例直肠肛管测压未见异常,另1例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检诊断为HD,而直肠肛管测压未见异常。本组直肠肛管测压诊断新生儿先天性巨结肠阳性率为92.3%,假阳性率为1.9%,阴性率为1.9%,假阴性率为3.8%。结论新生儿期直肠肛管测压诊断HD,方法简单、安全、无损伤,诊断特异性高。     

先天性巨结肠及同源病患儿术后直肠肛管测压与分析

目的分析先天性巨结肠（HD）及同源病（HAD）术后患儿直肠肛管测压参数及其临床意义。方法对56例巨结肠术后患儿，包括32例HD和24例HAD，进行随访，并根据排便功能分为正常组、污粪组及便秘组。同时进行直肠肛管测压检查。根据不同病理分型，临床症状及随访时间比较分析测压结果。结果直肠肛管抑制反射（RAIR）重现率为55％，术后1a内RAIR重现率明显低于1a以上患儿（P〈0．05）。HD术后患儿肛管直肠蠕动频率明显大于HAD（P〈0．05）。按主观症状将患儿分为正常、污粪和便秘组，便秘组肛管／直肠静息压之比及高压带长度与前二组比较有显著差异（Pa〈0．01）。结论部分患儿术后RAIR可恢复，并与术后时间有关，HD术后肛门功能改善优于HAD。影响术后测压结果的因素是多方面的。     

肛门直肠测压在先天性巨结肠及巨结肠同源病中的应用进展CSCD

Anorectal manometry (ARM) is a non-invasive clinical tool of detecting anorectal rectal motion reflexes with a pressure detection device. It has been widely employed for diagnosing and treating Hirschsprung’s disease and allied disorders due to the advantages of mini-invasiveness, non-radioactivity, rapidness and convenience. However, its diagnostic value has remained controversial. This review summarized the application of ARM in recent years and discussed its shortcomings to help better diagnose the diseases, evaluate the prognosis, improve patient quality-of-life and provide new rationales for in-depth ARM researches. © 2022, Journal of Clinical Pediatric Surgery. All rights reserved.     

先天性巨结肠术后直肠肛管向量测压的研究

目的：应用直肠肛管向量测压技术评估先天性巨结肠患儿术后肛门括约肌功能。方法：利用直肛管向量测压技术，对42例先天性巨结肠患儿术后及21例正常儿进行肛门括约肌功能的评估。结果：根据临床症状将患儿分为污便组、便秘组和排便功能良好组。巨结肠患儿术后肛管静息压力及向量容积均显著低于正常儿（P＜0．01），污便组的静息压力及向量容积明显低于排便功能良好组，对称指数无明显变化，14．3％恢复了直肠肛门抑制反射。结论：先天性巨结肠患儿术后肛管最大压力及向量容积下降。直肠肛管向量测压技术是评估先天性巨结肠患儿术后肛门括约肌功能较客观全面的方法。     

经肛门Soave巨结肠根治术后肛门功能与直肠肛管测压的研究

目的探讨经肛门Soave巨结肠根治术后患儿直肠肛管测压改变及排便控制情况。方法63例经肛门Soave巨结肠根治术患儿,术后平均随访3年(6个月～4.5年),对患儿大便控制能力、便秘发生情况及肛门直肠测压结果进行评价。结果获访47例,大便控制优15例,良26例,差6例。2例患儿有持续性便秘,8例曾出现肠炎。肛门直肠测压检查2例恢复直肠肛管抑制反射。47例随访患者的直肠静息压与正常对照组无显著性差别(P>0.05),但6例大便控制差的患者肛管高压区长度较正常对照组下降(P<0.05)。结论应用经肛门Soave巨结肠根治术治疗小儿巨结肠,术后可获得较好的排便控制功能。少数病例排便功能障碍可能与内括约肌功能受损有关,直肠肛管测压是重要的评估依据之一。     

新生儿先天性巨结肠直肠肛管压力监测及其临床意义

目的　探讨直肠肛管测压检查在新生儿先天性巨结肠 (HD)早期诊断中的应用价值。方法　对 4 2例经手术病理或直肠粘膜活检确诊的新生儿HD患儿的术前直肠肛管压力监测结果进行评价分析 ,并与X线钡灌肠进行比较。结果　直肠肛管测压 18例未出现直肠肛管抑制反射(RAIR) ,12例RAIR反射异常 ,确诊HD30例 ,诊断符合率 71 4 3%。X线钡灌肠确诊HD 5例 ,可疑HD14例 ,诊断符合率 4 5 2 4 %。直肠肛管测压阳性而钡灌肠阴性者 16例 ,钡灌肠阳性而直肠肛管测压阴性者 5例。检查结果的不同部分进行统计学处理 χm2 =4 76 ,P <0 0 5 ,差异有显著意义。结论直肠肛管压力监测在新生儿HD诊断中优于X线钡灌肠。该检查方法简单、安全、有效、无创伤性 ,可作为新生儿期怀疑HD患儿的首选检查 ,但必须结合其他检查手段才能作出确切诊断     

肛门直肠畸形合并先天性巨结肠的诊治

目的 总结儿童先天性肛门直肠畸形(ARM)合并先天性巨结肠(HD)的临床特点,探讨其病因和适宜的诊治方法.方法 回顾性分析2004年1月至2008年4月6例ARM合并HD患儿的临床资料、诊治过程及预后情况.年龄1岁8个月～1I岁,平均4.1岁;男女比例1:5.所有病例于ARM矫正手术后有不同程度便秘、腹胀等症状,钡灌肠显示结直肠均有显著的扩张,仅有2例可见明确痉挛段和移行段.6例患儿直肠肛管测压直肠肛门抑制反射不能引出.2例采用经肛门Soave术式,4例采用经腹肛门Soave巨结肠根治术.结果 术后病理检查6例标本远端肠壁内均未见神经节细胞.免疫组化组织蛋白酶D:近段阳性,远端阴性.结论 对于ARM患儿,特别是对于ARM畸形矫正术后仍有便秘的患儿要警惕合并HD的可能.此外,ARM合并HD患儿往往同时存在有多种畸形,在胚胎发育过程中这些畸形的发生可能存在着一定的关联.     

先天性巨结肠的早期诊断及检查方法探讨

1 临床资料。先天性巨结肠又名Hirschsprung病(HD)，是由先天性肠壁肌间神经节细胞缺如致肠道发育畸形。是一种常见的小儿消化道疾病，男女之比为4：1，多见足月儿，偶有家族史；本组病例是我院近年来收治的一个月以内患儿共86例，均行X线检查后经手术病理确诊。临床症状及体征表现为：生后1～2d内即可发病，     

直肠肛管测压诊断先天性巨结肠的临床研究

应用测压检查观察50例正常新生儿的直肠肛管反射,结果96%于生后6天内出现正常反射。同时。检测156例便秘病儿,104例呈病理反射,52例为正常反射。经X线钡灌肠及手法等方法表明,先天性巨结肠的测压诊断率可达95.8%,但对新生儿的诊断率不高。因此测压检查应结合临床及其他检查作出诊断。对于特发性巨结肠与超短段先天性巨结肠,测压检查不失为有效鉴別方法。     

直肠、肛管背侧纵切、心形斜吻合术治疗先天性巨结肠

先天性巨结肠及同源病是小儿外科常见病，自1886年Hirschsprung对此病做详细而典型的描述并命名赫尔施普龙病（Hirschsprung disease，HD）以来，国内外已经百余年研究，手术方式得到不断改进和创新，治疗效果逐步提高。同济医院王果教授通过对各种术式的探讨与比较，结合长期积累的手术经验改进设计出一种“直肠、肛管背侧纵切、心形斜吻合术”。该术式不但避免了常见并发症，更重要的是避免了切除内括约肌过多或过少，从而防止了术后污粪、大便失禁或便秘复发。     

直肠肛门抑制反射诊断先天性巨结肠符合率的临床分析

目的分析3179例便秘患儿直肠肛管测压结果,探讨直肠肛门抑制反射在先天性巨结肠诊断中的价值。方法回顾性分析2006年10月至2011年10月作者所行直肠肛门测压的3179例患儿检查资料,并与钡灌肠以及术中术后病理检查结果进行对比。结果HD患儿直肠肛门抑制反射诊断符合率为95．66％。在直肠肛门抑制反射阳性,而临床症状和体征符合HD的病例中,后经X线钡剂灌肠和直肠黏膜活检确定为常见型HD5例,短段型HD3例,特殊型HD1例。结论直肠肛门抑制反射可能存在假阳性,对假阳性病例建议重复检测,以降低漏诊率。     

肛门直肠测压在先天性巨结肠及巨结肠同源病中的应用进展

肛门直肠测压(anorectal manometry, ARM)是一种非侵入式的利用压力检测装置对肛管直肠运动反射进行检测的临床检查。先天性巨结肠及巨结肠同源病在儿童中发病率高, 临床上对于其诊断与治疗的讨论日益激烈。近年来ARM以创伤小、无辐射、快速便捷等优点被广泛用于先天性巨结肠及巨结肠同源病的诊治和研究中, 但其诊断价值存在较大争议。本文阐述近年来ARM在先天性巨结肠及巨结肠同源病诊断与疗效评估中的应用进展, 分析ARM的缺陷和不足, 为ARM的临床研究提供新思路。     

全结肠切除回肠肛管吻合及肛门内括约肌部分切除术在全结肠型巨结肠手术中的应用

目的：探讨肛门内括约肌部分切除术治疗全结肠型巨结肠的临床疗效。方法自2012年1月至今我们共收治全结肠型巨结肠26例,其中男性17例,女性9例,年龄1～14个月;随访23例,失访 3例。23例先行回肠造瘘,二期根治,3例行全结肠巨结肠一期根治术,术式采用回结肠多处活检,全结肠切除,回肠肛管吻合术,全部患儿术中行肛门内括约肌部分切除。术后分别于3个月、6个月、12个月、24个月进行随访。结果患儿均手术顺利,术后感染 3例,末段回肠血栓形成、局部坏死,行二次手术1例。无直肠肌鞘感染,吻合口瘘等术后并发症。最终全部患儿治愈出院。术后随访无一例便秘复发,偶发轻微小肠结肠炎9例（64．2％）,持续小肠结肠炎1例（7．1％）,4例（33．3％）存在轻度污粪,无便失禁;轻度吻合口狭窄1例（7．1％）。全部患儿术后体重增加,2例生长发育落后,其余营养状况良好。结论全结肠型巨结肠采用全结肠切除,回肠肛管吻合术同时行肛门内括约肌部分切除,避免了术后便秘复发,对术后小肠结肠炎的控制效果较好,术后大便次数和控制可逐渐恢复,患儿生活质量可,是可以选择的手术方式。     

气钡造影倒立位法诊断低位先天性巨结肠的价值

目的 探讨如何解决常规钡灌肠诊断低位先天性巨结肠(Hirschsprung’s disease，HD)的不足，提高影像学在此疾病的诊断价值。方法 利用低位HD大肠积气，灌入气钡造影浓度的钡液形成气钡影像，并充分利用气体和沿途的流体动力学特征，设计倒立位方法，使直肠、乙状结肠充分拉直展示。结果 242例低位HD一次性造影成功率达95％以上，狭窄段显示209例，移行段显示202例，均显示有代偿扩张段，代偿扩张段与移行段或狭窄段比值≥1．5：1。结论 气钡造影倒立位法诊断低位HD具有方法简便，一次成功率高，病变显示好，测量数据较准确等优点。     

巨结肠类缘病临床诊断研究进展

先天性巨结肠(Hirschsprung's Disease,HD)是小儿外科常见病之一,临床表现为顽固性便秘、腹胀等,研究证实它是一种神经系统发育障碍性病变,其病变肠段神经节细胞缺如、神经纤维增生的病理改变已被人们所熟悉[1]。近年来随着病理组化,电镜等方法的运用,学者们[1￣4]发现并证实了     

Cajal间质细胞与先天性巨结肠

Cajal间质细胞(ICCs)是以三维网络分布在胃肠道神经末梢与平滑肌之间的一类特殊细胞,是胃肠道平滑肌运动的起搏点及协调者,ICCs发育异常将导致胃肠功能紊乱.研究发现,在先天性巨结肠的病变段ICCs明显缺少,甚至缺如,ICCs网络呈断续及紊乱状态,因此ICCs发育异常可能是先天性巨结肠肠运动障碍的病理生理学基础.     

婴幼儿经肛管结肠拖下术

目的 介绍一种经肛管肌鞘内结肠拖下术。方法 回顾性分析26例经肛管拖下术病例，在肛门上及直肠下段粘膜下分离，直肠壁有病变无法粘膜下游离者，亦应紧贴肠壁外解剖减少损伤的可能。拖下手术同时可行内括约肌重建。结果 所有病例无术中、术后严重并发症。近期随访效果良好。新生儿巨结肠手术可在60分钟左右完成。结论 该术式损伤小、近期效果好，适用于婴幼儿先天性巨结肠及某些肛门直肠畸形患儿。