梗阻性肥厚型心肌病的介入和外科手术治疗及进展

肥厚型心肌病是一种最为常见的心血管遗传性疾病,主要病因是编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异,目前肥厚型心肌病已成为青少年猝死的头号病因,分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病,梗阻性肥厚型心肌病相对非梗阻性肥厚型心肌病死亡率更高,诊治更加困难。现从梗阻性肥厚型心肌病的治疗角度出发,对以往及近期有关的治疗手段尤其是介入和手术治疗方面的进展做一综述。     

肥厚型心肌病的基因研究进展

肥厚型心肌病是以心肌肥厚、心肌纤维化、肌细胞排列紊乱为病理特征的原发性心肌病,是年轻人和运动员常见猝死原因之一,肥厚型心肌病是一种基因突变所导致的常染色体显性疾病。近年来研究发现多种基因突变类型与肥厚型心肌病发生发展及临床表型有关。现主要就近年来关于肥厚型心肌病常见的基因突变与其临床意义的研究做一综述。     

主动脉弹性与肥厚型心肌病及其心肌纤维化的关系

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病,是青少年运动性猝死的主要原因之一。心肌纤维化是肥厚型心肌病的主要病理改变,也是一种心血管危险因素。主动脉弹性与心血管疾病的发生、发展密切相关。肥厚型心肌病患者会出现主动脉弹性下降,而存在心肌纤维化的肥厚型心肌病患者的主动脉弹性下降更为明显。     

老年人肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(HCM)是基因异常引起的一种原发性心脏疾患,有多种病理生理的特征和临床经过。既往的研究认为肥厚型心肌病常发生于年轻人,然而,肥厚型心肌病还是一种能够发生在老年人的疾病,近年来的文献也认为老年人发生的肥厚型心肌病有许多独立的特点。     

心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较

目的对心尖肥厚型心肌病与典型厚型心肌病的临床特点进行分析。方法选取我院2010年1月~2016年1月收治的典型肥厚型心肌病患者120例作为研究对象,对其临床资料采取回顾分析的方式进行分析。将其分为三组进行比较。心尖肥厚型心肌病患者40例,(一组)。然后根据典型肥厚型心肌病患者是否存在着流出道梗阻将剩下的患者分为梗阻性肥厚型心肌病患者35例(二组)以及非梗阻性肥厚型心肌病45例(三组)。将三组患者的心脏超声以及临床特点进行对比。结果一组患者的左心室尖部厚度为(21.2±3.5)mm,没有患者发生梗阻现象,室壁运动出现异常。结论心间肥厚型心肌病和典型肥厚型心肌病在临床上的特点是具有一定差异性的,而梗阻性肥厚型心肌病于非梗阻性肥厚型心肌病之间的差异不大,心脏超声检查阳性及心电图胸导联上典型的GNT可以确诊为心尖肥厚型心肌病。     

ACCF/AHA肥厚型心肌病诊断治疗指南2011解读

肥厚型心肌病是一种常见的心血管疾病。该指南是由美国心脏病学院基金会(ACCF)和美国心脏协会(AHA)联合推出的第一部关于肥厚型心肌病的指南。现就指南中涉及到肥厚型心肌病定义、诊断方法、病程特点以及治疗手段进行概括及解读。     

心肌病的介入治疗

原发性心肌病临床上最常见的是扩张型心肌病 ,其次是肥厚型心肌病 ,而限制型心肌病少见。目前开展介入治疗的心肌病以肥厚型为主 ,其次是扩张型 ,限制型仅个别报告 ,且疗效尚未肯定。本文简述肥厚型和扩张型心肌病的介入治疗。1　肥厚型心肌病目前介入治疗主要采用二种方法 ,即     

心电图在肥厚型心肌病诊治中的研究进展

肥厚型心肌病是一种以左心室肥厚为特征的遗传性心肌疾病，心电图是肥厚型心肌病初步诊断的重要工具。心电图异常多见于显性肥厚型心肌病基因携带者，且心电图改变较超声心动图检测的左室壁增厚更早、更敏感。现就心电图在HCM诊断和治疗中的研究进展做一综述。     

心肌纤维化和肥厚型心肌病研究进展

肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病,被认为是青少年和运动员心源性猝死的首要原因,而纤维化在该疾病的发生发展中起着重要的作用。轧延迟增强扫描技术的出现对于肥厚型心肌病的诊断、鉴别诊断及危险分层有很大价值。现将心肌纤维化及肥厚型心肌病的研究做一综述。     

肥厚型心肌病的诊疗进展

正肥厚型心肌病(Hypertrophic Cardiomyopathy,HCM)是一种常染色体显性遗传性心肌病。之前很长一段时间内,肥厚型心肌病一直被认为是一种罕见的,缺乏有效治疗手段的,同时又具有高猝死率的疾病。在最近十多年时间内,由于科学技术的发展,发现该病为最常见的遗传性心脏病。肥厚型心肌病往往会以猝死为首发表现,还可以出现心力衰竭、心律失常等并发症。目前普遍认为,肥厚型心肌病是引起     

影响肥厚型心肌病预后的若干因素

肥厚型心肌病是一种心肌显著肥厚,左心室顺应性降低,往往可发生猝死〔１～３〕,而且与遗传有一定关系的原因不明的心肌病变〔４,５〕。近年来,通过对一些肥厚型心肌病患者预后的追踪和随访,认为某些因素可能会对肥厚型心肌病的预后产生影响。现综述如下。１　室性心律失常室性心律失常对肥厚型心肌病患者预后的影响尤为明显,根据动态心电图监测研究〔６〕,发生室性心律失常是肥厚型心肌病患者猝死的主要原因。在肥厚型心肌病患者中室性心律失常的发生率高达５０％,无症状性室性心动过速的发生率为１９％～３６％。目前对于肥厚型心…     

原发性肥厚型、扩张型心肌病的治疗

随着心肌病检查手段的不断发展 ,如心电图、ＣＴ、ＥＣＴ、ＭＲＩ、心血管造影等相继问世 ,特别是超声心动图的临床应用 ,为诊断心肌病提供了充分的依据 ,但心肌病的治疗一直是临床医生非常关注且又棘手的问题。现就原发性肥厚型、扩张型心肌病的治疗现状进行讨论。原发性肥厚型心肌病肥厚性心肌病是一种原因不明的心室肌不均匀肥厚为特征的心肌疾病 ,根据病变的部位以及血流动力学变化和临床表现的不同 ,主要分为两种类型 :非梗阻性肥厚型心肌病 ,病变在左心室室壁和室间隔 ,而左心室流出道无梗阻和压力阶差 ;梗阻性肥厚型心肌病 ,病变以室…     

无创检查在肥厚型心肌病诊断中的应用

肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的特发性心肌病,发病率约为2‰.该病的临床表现多样,诊断主要依赖辅助检查特别是无创检查. 1 肥厚型心肌病的定义和分类 2003年,美国心脏病学学会(ACC)/欧洲心脏病学学会(ESC)发表了肥厚型心肌病的专家共识[1].     

肥厚型心肌病患者的心电图改变

肥厚型心肌病的病理改变主要以心室肌肥厚为特征,并且还会影响到左心室以及室间隔,很多是非对称性左室肥厚。该病的心电图异常率和患者有无症状、室间隔肥厚程度密切相关。而ST-T异常是肥厚型心肌病较常见的心电图表现之一。本文主要对肥厚型心肌病,尤其是心尖肥厚型心肌病的心电图改变现象进行综述。     

左室非常见部位肥厚的肥厚型心肌病—M型超声心动图未能发现,经广角二维超声心动图证实

作者用M型超声心动图检查了21例临床怀疑为肥厚型心肌病的患者,但未能证实。这21例中,因心电图异常和亲属中至少有一人患肥厚型心肌病而被怀疑为本病者18人,其中10例的近亲中有人猝死或夭折于肥厚型心肌病,3例是“恶性”肥厚型心肌病家族中的成员。另3例有心电图异常和心脏病症状,除外瓣膜性和高血压性心脏病及继发性心肌病后,考虑为本     

肥厚型心肌病动态梗阻的研究进展

肥厚型心肌病是一种常见的常染色体显性遗传性心脏病,其发病率约1/500,是青少年和运动员猝死的主要原因之一.左室流出道动态梗阻是肥厚型心肌病患者最重要的病理生理学特征,更是影响其临床表现、治疗决策及预后的主要因素.因此正确理解肥厚型心肌病动态梗阻对其诊治尤为重要.     

肥厚型心肌病的研究进展

<正>肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,H C M)是一种较为常见的原发性心肌病,ACCF/AHA2011年〝肥厚型心肌病诊断和治疗指南〞把肥厚型心肌病定义为一种常见的遗传性心脏病,在形态学上以不能解释的左心室心肌肥厚而心室腔通常不扩大为特点[1]。1流行病学HCM是一种全球性疾病,男女均可发病,可发     

心尖部肥厚型心肌病特征性心电图分析

心尖部肥厚型心肌病病变局限于左心室乳头肌以下心尖部,40,60岁多见,是肥厚型心肌病的一种特殊类型,由于不引起左心室流出道梗阻,临床症状少或不典型,容易漏诊、误诊,而心电图表现具有一定的特征性。目前对心尖部肥厚型心肌病诊断尚无金标准。本文对心尖部肥厚型心肌病患者进行分析并结合超声心动描记术特点,探讨心电图特征性改变对该病的诊断价值。     

肥厚型心肌病基因型与磁共振表型的关联性研究进展

肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传性疾病,其表型存在明显的异质性。近年来的许多研究一直致力于探究肥厚型心肌病基因型和影像表型的特点及关联,进而为通过影像表型预测基因突变类型及患者预后提供理论依据。目前,心脏磁共振成像技术在评价肥厚型心肌病中发挥着越来越重要的作用,现综述国内外肥厚型心肌病的基因型与磁共振表型的特征以及其关联性分析的研究进展。     

心尖肥厚型心肌病的诊断分析

心尖肥厚型心肌病(AHCM)是肥厚型心肌病的一种亚型.病变主要局限于左室乳头肌水平以下的心尖部.其发病率低,临床表现缺乏特异性.本文对21例心尖肥厚型心肌病的患者进行临床分析.现报告于下.