骨桥蛋白在原发免疫性血小板减少症患者血浆中的表达及意义

目的通过检测原发免疫性血小板减少症（ITP）患者治疗前后及正常人外周血血浆骨桥蛋白（OPN）含量,初步探讨OPN在ITP发病中的意义。 方法收集40例健康成年人外周静脉血5 ml作为对照组,收集40例ITP患者治疗前及治疗后外周静脉血各5 ml作为治疗前及治疗后组。标本离心后收集血浆,用骨桥蛋白酶联免疫吸附法酶联免疫试剂盒测量标本中OPN含量,观察对照组、治疗前组、治疗后组OPN的表达情况,并分析初治ITP患者血小板计数与血浆OPN表达水平的相关性及治疗有效组与无效组在治疗前后OPN含量变化的差别。 结果ITP治疗前组血浆OPN水平高于对照组血浆OPN水平,差异有统计学意义（P<0.05）,ITP治疗后组血浆OPN水平与治疗前组比较呈下降趋势,差异具有统计学意义（P<0.05）。ITP初治患者血小板计数和血浆OPN表达呈负相关（r=-0.80）,差异具有统计学意义（P<0.05）。40例ITP患者治疗后有效率为92.5%（37/40）,无效率为7.5%（3/40）,有效组治疗前后OPN的变化高于无效组,差异具有统计学意义（P<0.05）。 结论OPN可能参与了ITP的致病过程,其与血小板减少的程度具有一定相关性,监测治疗前后OPN含量的变化或许可为评估ITP疗效提供参考。     

大剂量地塞米松冲击疗法及其在儿童免疫性血小板减少症中的应用

免疫性血小板减少症(immune thrombocy topenia,ITP)是一种儿童最常见的免疫介导的获得性出血性疾病。大部分患儿近期可获得完全缓解,且预后良好,但仍有少数患儿对常规治疗无效,面临出血风险,需二线治疗的干预。然而现有的二线治疗,因为疗效、副作用和费用等因素不便广泛推广。大剂量地塞米松(high-dose dexame-thasone,HDD)冲击疗法因其在成人方面应用效果佳,不良反应小,费用低等因素,已作为初诊ITP患者的一线治疗,目前正逐步引起儿科医生的重视。本文就HDD冲击疗法在儿童ITP的应用最新进展作一综述。     

GPⅡb/Ⅲa在免疫性血小板减少症中的诊疗意义

目的:采用流式细胞术(FCM)联合酶联免疫吸附法(ELISA)分析血小板膜糖蛋白(GPⅡb/Ⅲa)在免疫性血小板减少症中的表达情况及识别作用,探讨其对ITP的诊疗意义。方法:选择2014年10月-2018年10月期间本院血液科收治的免疫性血小板减少症患者52例作为ITP组,同时选取体检中心的30例健康人作为对照组,通过FCM测定血小板膜糖蛋白阳性表达率以及全自动分析仪检测外周血小板计数,ELISA检测血浆膜糖蛋白水平;比较免疫性血小板减少症患者治疗前、后血小板膜糖蛋白水平;分析免疫性血小板减少症患者血小板膜糖蛋白阳性表达率和血浆膜糖蛋白水平与血小板数的相关性。结果:免疫性血小板减少症患者GPⅡb/Ⅲa+(即CD41+/CD61+)表达率以及血浆GPⅡb/Ⅲa水平显著低于对照组(P 0. 001);免疫性血小板减少症患者在接受治疗后,血小板GPⅡb/Ⅲa+表达率较治疗前明显升高(P 0. 001);血小板GPⅡb/Ⅲa+表达率、GPⅡb/Ⅲa水平均与其血小板计数呈正相关(r=0. 772,r=0. 966)。血小板GPⅡb/Ⅲa水平联合血小板数诊断免疫性血小板减少症灵敏度为90. 38%,特异度为93. 33%,阳性似然比为13. 57,阳性预测值为95. 92%。结论:在临床上运用血小板膜糖蛋白作为免疫性血小板减少症初步筛查方式简单方便,灵敏快捷,具有临床意义,可考虑作为临床诊断的新方法。     

网织血小板及其相关参数在儿童免疫性血小板减少症及脓毒症中的应用

目的探讨网织血小板(RP)及其相关参数在儿童免疫性血小板减少症(ITP)和儿童脓毒症所致血小板(PLT)降低鉴别诊断中的应用价值。方法选取临床初次确诊的儿童ITP患者(ITP组)及儿童脓毒症(脓毒症组)导致PLT降低鉴别诊断的患儿各30例、再生障碍性贫血(AA)患儿(疾病对照组)20例,以体检健康儿童30名作为正常对照组。检测所有对象网织血小板比率(RP%)、RP绝对值、平均血小板体积(MPV)、血小板分布宽度(PDW)。结果 ITP组和脓毒症组RP%、MPV、PDW明显高于正常对照组及AA组(P0.05),且ITP组高于脓毒症组(P0.05)。ITP组和脓毒症组RP绝对值低于正常对照组(P0.05)。AA组与正常对照组之间RP%、MPV、PDW差异均无统计学意义(P0.05)。结论 RP及PLT相关参数可作为儿童ITP及儿童脓毒症导致的PLT减少患儿的鉴别诊断指标,并对患儿骨髓造血功能评估有一定意义。     

原发性免疫性血小板减少症的发病机制研究进展

原发性免疫性血小板减少症(Immune thrombocytopenia,ITP)是一种复杂的自身免疫疾病,以外周血中血小板计数100×10~9/L为特点。ITP的发病机制复杂,尚未完全阐明,目前对ITP发病的研究主要针对于体液免疫失调以及细胞免疫失调等方面。近年来,研究该发病机制取得了一些新的进展,包括非依赖FcγR介导的血小板清除途径,可以调节T、B细胞的金属蛋白酶(ADAM)10,遗传因素中的微小RNA的表达异常等。在多种因素的共同作用下,机体免疫系统的失衡,导致ITP的发生。本文就近年来针对ITP研究的体液免疫,细胞免疫以及其他可能的新发病机制研究进展进行综述。     

血栓弹力图在儿童免疫性血小板减少症治疗中的应用

目的探讨血栓弹力图(TEG)在儿童免疫性血小板减少症治疗中的应用价值。方法对北京儿童医院146例儿童免疫性血小板减少症(ITP)患者的TEG检测结果进行分析,以血小板数量(PLT)为依据分为3组:治疗组、观察组和缓解组。结果 3组R、K、Angle、MA的差异均有统计学意义(P0.01),其中治疗组的MA、Angle明显低于参考值。两两比较组间MA、Angle的差异有统计学意义(P0.01)。治疗组与观察组R的差异无统计学意义(P0.05),缓解组与其他两组R的差异均有统计学意义(P0.01);治疗组与观察组K的差异无统计学意义(P0.017),缓解组与其他两组K的差异均有统计学意义(P0.017)。结论血栓弹力图对儿童免疫性血小板减少症的治疗具有指导意义。     

原发性免疫性血小板减少症患者外周血细胞miRNA差异表达分析

本研究通过建立原发性免疫性血小板减少症(ITP)外周血细胞微小RNA(miRNA)表达谱,探讨miRNA在ITP患者和正常健康对照者外周血细胞中的表达差异。应用Exqion miRCURYTM芯片分析ITP患者和正常对照者外周血白细胞miRNA差异表达;分层聚类分析ITP患者和正常对照者之间miRNA表达谱的差异;应用实时PCR方法对表达差异miRNA进行验证。结果表明,在ITP患者与正常对照者外周血白细胞间有159个差异表达的miRNA,其中79个表达显著上调,80个表达显著下调。分层聚类分析显示,ITP存在特异性miRNA表达谱。实时PCR检测结果与芯片分析结果一致。结论:ITP患者外周血细胞存在miRNA表达异常,提示miRNA表达变化可能参与了ITP的发病。     

调节性B细胞在免疫性血小板减少症发病过程中的意义

本研究旨在探讨调节B细胞（Breg）在免疫性血小板减少症（ITP）发病中的作用及其临床意义。采用流式细胞术检测35例已确诊的ITP患者及20例正常对照的CD19＋CD24hi CD38hi B细胞的表达率,应用RT—PCR检测患者IL-10mRNA、TGF-β1mRNA细胞因子的表达水平。结果表明,初诊ITP患者外周血CD19＋ CD24hi CD38hi B细胞的表达率明显低于正常对照组,差异有统计学意义（P〈0．05）;治疗后血小板数升高的ITP患者的CD19＋ CD24hi CD38hi B细胞的表达率高于治疗前的ITP患者,且差异有统计学意义（P〈0．05）;初诊ITP患者IL-10mRNA的表达明显低于正常对照组（P〈0．05）,治疗后的ITP患者IL-10mRNA的表达明显升高,且与治疗前相比差异有统计学意义（P〈0．05）;初诊ITP患者TGF-β1mRNA的表达高于正常对照组（P〈0．05）,ITP患者经治疗后TGF—β1mRNA的表达下降,且差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论：Breg细胞通过体液免疫及对T淋巴细胞的调节在ITP发病机制中可能有重要作用。     

Th17细胞及白介素17在原发性免疫性血小板减少症中的表达和临床意义

本研究检测原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者外周血中Th17细胞比例和IL-17水平的变化,并探讨其临床意义。应用流式细胞术和ELISA方法分别检测48例ITP患者及28例对照组外周血中Th17细胞比例及IL-17水平。结果显示,ITP患者Th17细胞比例为(1.40±1.35)%,较对照组升高(P<0.05),Th17细胞比例在糖皮质激素治疗组低于未使用糖皮质激素治疗组(P<0.05)。ITP患者Th17分泌的IL-17量为(19.624±5.187)pg/ml,较正常对照组升高(P<0.05),但IL-17水平在糖皮质激素治疗组与未使用糖皮质激素治疗组的差异无统计学意义。结论:Th17细胞在ITP发病中可能发挥一定作用,糖皮质激素可能通过抑制Th17细胞发挥治疗作用。     

原发性免疫性血小板减少症患者骨髓TPO及c-mpl水平测定意义

目的 测定原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者骨髓TPO及其受体c-mpl的表达情况,评价二者在ITP诊断中的意义及其与疗效的相关性,并探讨影响糖皮质激素疗效的因素.方法 通过检测50例ITP患者及20例脾功能亢进症患者和16例骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓中巨核细胞总数、产板巨核细胞数及产巨比,分别应用双抗体...     

原发免疫性血小板减少症研究进展

原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种常见的出血性疾病,其发病机制仍不十分清楚。现有治疗方案在ITP的治疗中取得一定的疗效,如糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白以及脾切除等,但仍有较多患者面临复发难治的问题。现将近年ITP发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展作一综述。     

免疫性血小板减少症治疗进展

免疫性血小板减少症(Immune thrombocytopenia,ITP)是由于血小板自身抗体和T细胞功能障碍所致,血小板及其前体巨核细胞均受到攻击导致血小板破坏和生成不足。激素、利妥昔单抗、脾切除术及TPO受体激动剂不能逆转其疾病进程,且因感染、血栓形成等副作用限制了临床应用。新型治疗药物包括:CD154抗体、抑制性FCγ受体、Syk抑制剂等可以靶向疾病进程的关键步骤,有望限制全身副作用并降低ITP的发病率和患者死亡率。本文就ITP当前治疗策略、新型治疗药物及进一步研究方向进行综述。     

转化生长因子-β1及其受体在免疫性血小板减少性紫癜症患者中的表达及意义

本研究通过检测外周血转化生长因子(TGF-β1)及其受体((TGF-βR)的表达探讨其在免疫性血小板减少性紫癜症(ITP)发病中的作用机制。以ITP患者为研究对象,健康人为对照,通过实时PCR方法检测外周血中TGF-β1及其受体(TGF-βRⅠ、TGF-βRⅡ和TGF-βRⅢ)的表达量,分析两组之间的差异。结果表明,ITP患者组TGF-β1和TGF-βRⅡmRNA的表达明显高于正常对照组,差异有统计学意义,而TGF-βRⅠmRNA的表达明显低于正常对照组,差异有统计学意义。TGF-βRⅢmRNA的表达在两组间无统计学差异。结论:TGF-β1及其受体TGF-βRⅠ和TGF-βRⅡ在ITP患者中表达异常,表明TGF-β1信号通路在ITP患者发病中可能具有一定的作用。     

利妥昔单抗在成年人原发性免疫性血小板减少症中的应用进展

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是临床上常见的出血性疾病,以抗体介导的血小板破坏及血小板生成不良为特征.原发性ITP的初始治疗方案包括:糖皮质激素及静脉输注丙种球蛋白,而脾切除术、利妥昔单抗、血小板生成素(TPO)受体激动剂等常被用于治疗难治性及慢性原发性ITP患者.笔者拟就利妥昔单抗在成年人原发性ITP中的临床应用及进展进行综述.     

巨核细胞成熟障碍在原发性免疫性血小板减少症中的研究进展及临床应用

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是指无明显病因引起的以单纯血小板减少,皮肤、黏膜出血为主要特点的自身免疫性疾病.除免疫介导的血小板破坏增加的发病机制外,巨核细胞的生长、成熟障碍在ITP的发病机制中也起着重要作用.笔者现就主要从血小板相关自身抗体抑制巨核细胞成熟障碍;巨核细胞超微结构、凋亡异常;血小板生成素(TPO)及其他巨核细胞相关作用因子对巨核细胞成熟的影响三方面,阐述巨核细胞成熟障碍在ITP发病机制中的研究进展及临床应用,旨在更深入地理解其发病机制,并寻找更新颖有效的治疗方法.     

原发性免疫性血小板减少症患者外周血IL-23p19基因表达及意义

目的研究IL-23p19在原发性免疫性血小板减少症(Primary immune thrombocytopenia,ITP)患者外周血单个核细胞中的表达及意义。方法采用实时荧光定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)技术检测了55例ITP和35例健康对照外周血单个核细胞(PBMC)中IL-23p19基因表达量,分析ITP患者IL-23p19基因表达与疾病分期、血小板数及细胞因子的相关性。结果 ITP患者外周血PBMC中IL-23p19基因表达较健康对照明显增高,且慢性ITP和难治性ITP IL-23p19基因表达均高于新诊断期,难治性ITP高于持续性ITP;ITP患者IL-23p19表达与PLT呈负相关,与IL-17水平呈正相关,与IFN-γ、IL-4、IL-10无相关性。结论 IL-23p19基因在ITP中表达升高,IL-23表达异常与ITP发病密切相关。     

原发性免疫性血小板减少症患者PAI-1基因的多态性

目的:通过分析原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)患者的纤维蛋白溶解酶活化物抑制剂-1(fibrinolytic enzyme activator inhibitor-1,PAI-1)基因多态性,探讨其临床意义。方法:研究46例ITP患者,以明确继发于系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的血小板减少症患者4 2例和明确继发于感染的血小板减少症患者3 3例分别作为对照。采用荧光染色原位杂交测序法检测PAI-1基因多态性。结果:46例ITP患者中,33例PAI-1基因表型为4G4G型,9例为4G5G型,4例为5G5G型。42例继发于SLE的血小板减少症患者中,30例为4G4G型,5例为4G5G型,7例为5G5G型。继发于感染的血小板减少症患者中,3例为4G4G型,23例为4G5G型,7例为5G5G型。ITP患者PAI-1基因4G4G型与继发于SLE的患者PAI-1基因4G4G型检出率相似,而与继发于感染患者的PAI-1基因4G4G型之间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:ITP和继发于SLE的血小板减少症患者PAI-1基因多呈4G4G型,而继发于感染的血小板减少症患者多呈非4G4G型。ITP患者检测PAI-1基因多态性将有望评估其血栓风险及向SLE发展的可能性。     

血小板生成素受体激动剂在成人免疫性血小板减少症中的应用

免疫性血小板减少症(ITP)是1种自身免疫性出血性疾病。血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)是ITP的二线治疗药物,主要作用机制是通过刺激巨核细胞生成从而增加血小板生成。本文就TPO-RA在ITP中的作用机制、疗效、安全性,以及目前在临床中使用的问题等方面展开阐述,旨在总结TPO-RA在ITP中的使用情况,以期提高临床工作者对该类药物的认识。     

不同方法免疫球蛋白治疗儿童免疫性血小板减少症临床研究

研究不同方法免疫球蛋白治疗儿童免疫性血小板减少症的临床疗效。选取2013年1月~2015年12月于我院儿科病房新诊断的78例免疫性血小板减少症儿童随机分为常规组和冲击组各39例,两组患儿给予相同的综合治疗,常规组丙种球蛋白400mg/(kg·d)静脉输注,连续使用5d,冲击组丙种球蛋白1g/(kg·d)静脉输注,仅使用1d。记录全部病例丙种球蛋白使用后第1、3、5、7d血小板计数,记录全部病例出血消失时间、住院费用、住院时间,并关注药物不良反应,进行比较。冲击组在丙种球蛋白使用后第1d血小板计数、第3d血小板计数、出血消失时间、住院费用、住院时间方面优于常规组,经检验差异有统计学意义,但在第5d血小板计数、第7d血小板计数方面两组之间的差异无统计学意义。在新诊断的免疫性血小板减少症儿童中,以单日1g/(kg·d)静脉输注丙种球蛋白疗效满意,也较为经济,值得临床推广。