125例中国年轻原发性血小板增多症患者的临床特点及预后分析

目的:探讨中国年轻原发性血小板增多症(ET)患者的临床特点及长期转归,建立年轻ET患者特异的血栓预测模型,为预后判断及治疗提供依据。方法:对1990年7月1日至2014年12月31日诊治的的125例年轻ET患者的病历资料进行回顾性分析。结果:在全部125例患者中,男37例,女88例,诊断时中位年龄32(18-40)岁。随访中18例(14.4%)出现严重血栓事件。多因素分析表明,JAK2 V617F(HR=8.895,P=0.001)、既往血栓史(HR=8.001,P0.001)及WBC≥12.0×10~9/L(HR=5.225,P=0.002)为血栓事件的独立危险因素。年轻ET患者的血栓发生率及血栓危险因素不同于整体ET人群,因此建立了年轻ET特异的血栓预测模型,即根据JAK2V617F(2分)、既往血栓史(2分)和WBC≥12.0×10~9/L(1分),将年轻ET分为低危(0分)、中危(1-2分)和高危(≥3分),3组的无血栓生存有显著差异(χ~2=32.223,P0.001)。使用抗血小板聚集药物可预防血栓形成(HR=0.081,P0.001),但只有在中、高危患者中,减低血小板药物可降低血栓发生率[14.3%(5/35)vs 36.4%(12/33),χ~2=4.416,P=0.036]。7例患者(5.6%)进展为骨髓纤维化,其中1例进展为骨髓纤维化后又进展为急性白血病。仅诊断时WBC≥15.0×10~9/L是疾病进展危险因素(χ~2=5.434,P=0.020),抗血小板聚集药物及减低血小板药物均不能阻止疾病进展。结论:中国年轻ET患者的血栓发生率与血栓危险因素与整体ET患者不同,年轻ET患者特异的血栓预测模型对指导分层治疗有重要价值。     

原发性血小板增多症患者初诊初治时外周血粒淋比与血栓事件关系研究

目的:探讨初诊初治时中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)对原发性血小板增多症(ET)患者血栓事件发生和进展的影响及临床意义。方法:回顾性分析150例原发性血小板增多症患者临床和随访资料,用统计学方法分析血栓事件的危险因素。结果:年龄(P=0.001)和JAK2V617F突变(P=0.003)是诊断时血栓事件独立危险因素;年龄(P=0.037)、NLR(P0.001)、WBC计数(P=0.047)及初诊时血栓病史(P=0.036)是随访过程中未来血栓事件进展的独立危险因素;ROC WBC计数以及初诊时血栓病史。Kaplan-Meier生存分析表明,高NLR组血栓事件无进展生存时间(中位生存时间22.3个月, 95%CI:17.8-26.8)明显低于低NLR组(中位生存时间55.5个月, 95%CI:53.4-57.5)。低NLR组60个月血栓事件无进展生存率为97.4%,而高NLR组60个月血栓事件无进展生存率为46.7%。结论:ET患者初诊初治时外周血NLR水平较传统临床指标对未来血栓事件进展具有更好的诊断预测价值,但与诊断时已经发生的血栓事件没有明显相关性。     

57例多发性骨髓瘤患者生存及预后因素分析

目的:探讨初诊多发性骨髓瘤(MM)患者临床相关指标水平和临床分期与患者预后关系,以期能更准确地评估患者病情并指导临床治疗。方法:回顾性分析57例收治的确诊MM患者的年龄、白细胞计数、血小板计数、FISH、ISS分期、kappa轻链水平、lammda轻链水平等指标,通过Kaplan-M eier和Cox回归生存分析模型,对多发性骨髓瘤预后影响因素进行单因素以及多因素分析,评价影响MM患者预后因素。结果:57例患者中位年龄63(29-81)岁,男25例,女32例。中位生存期(OS)37.3个月,中位无进展生存期(PFS)36.3个月,3年生存率73.6%,3年无进展生存率56.1%。单因素分析显示,年龄、白细胞计数、血小板计数、FISH结果、ISS分期、kappa轻链水平、lammda轻链水平以及缓解情况为影响患者预后的危险因素,具有统计学意义。多因素分析显示,kappa轻链水平≥19.4 mg/L以及血小板计数100×10~9/L为影响多发性骨髓瘤患者预后的独立危险因素。结论:高kappa轻链及低血小板计数的M M患者的临床预后极差,对初治的高kappa轻链及低血小板计数的M M患者治疗方案的选择应加以区别,有益于提高患者生存时间。     

原发性血小板增多症血小板更新率与血栓形成的关系

为了对原发性血小板增多症血小板更新率(turnover)变化与血栓形成的关系进行分析,根据有无血栓症状将26例原发性血小板增多症(ET)患者分成两组,应用流式细胞术检测网织血小板(RP),选择26名健康献血者作为对照。应用羟基脲加α-干扰素对血栓病例进行治疗。结果表明:有血栓ET病例的RP百分数(14.8%±7·2%)比无症状病例的(4.5%±2.3%)和健康对照的(3.3%±1.5%)显著增高(P<0.05);RP百分数在无血栓病例和健康对照中无差异。有血栓病例的RP绝对值比无血栓病例显著升高[(176±37)×109/Lvs(46±12)×109/L]。有血栓ET病例接受羟基脲加α-干扰素治疗后,RP百分数和绝对数均明显降低(P<0.05)。结论:ET病例形成血栓时,与无血栓病例和健康对照相比,其RP百分数和绝对数均显著升高,有血栓的ET患者用羟基脲加α-干扰素治疗疗效良好。     

Ⅰ期子宫内膜癌手术后放疗患者的生存状况研究

目的观察Ⅰ期子宫内膜癌术后放疗患者5年生存状况,分析影响患者无进展生存率的危险因素。方法选取2009年1月至2010年6月术后采取放疗的80例Ⅰ期子宫内膜癌患者为研究对象,以完成5年随访、死亡或疾病进展为随访终点。采用Kaplan-Meier法计算患者放疗后的5年总生存率和无进展生存率,并分析与患者无进展生存相关的危险因素。结果 80例患者的5年随访率为96.25%,9例患者死亡,6例患者出现了局部复发或远处转移;患者5年总生存率为88.31%,无进展生存率为80.52%。单因素分析结果显示年龄、绝经、组织学分级、子宫下段受累及放疗前贫血是影响Ⅰ期子宫内膜癌手术后放疗患者无进展生存的因素(P0.05)。多因素分析显示:年龄、放疗前贫血及子宫下段受累是影响患者放疗后无进展生存的主要因素(P0.05)。结论Ⅰ期子宫内膜癌术后放疗患者有较高的5年生存率,年龄60岁、放疗前贫血及子宫下段受累是引起患者死亡及疾病进展的重要因素。     

外周血血小板增高对肾细胞癌的预后意义

目的探讨术前外周血血小板计数对肾透明细胞癌(CCRCC)预后的意义。方法回顾性分析初诊并术后病理证实的292例CCRCC患者的临床资料及随访情况,以患者血小板计数300×109/L为界值将患者分为正常和增高两组,应用Kaplan-Meier法进行生存分析并行Log-rank检验,Cox比例风险模型分析血小板增高及其他临床因素对患者总生存(OS)和无进展生存(PFS)预后的影响。结果该研究CCRCC患者中血小板增高发生率为9.59%(28/292),正常组1年、3年、5年的总生存率和无进展生存率分别为100%、99%、97%和99%、97%、86%,而增高组分别为89%、84%、84%和86%、81%、81%,两组OS(χ2=13.023,P=0.000)和PFS(χ2=3.968,P=0.046)比较有统计学意义。单因素分析显示,发病方式、肿瘤大小、肿瘤坏死情况、病理分级、T分期、TNM分期是OS的预后因素,而且肿瘤大小和TNM分期还是PFS的预后因素。多因素分析显示,病理T分期和TNM分期是PFS预后的独立因素,血小板计数是OS预后的独立因素。结论术前外周血血小板增高是CCRCC预后不良的独立预后因素。     

骨髓增殖性肿瘤中JAK2V617F突变及其与临床特征的关系

目的研究JAK2V617F基因突变在骨髓增殖性肿瘤(MPNs)患者中的表达情况、临床特征及治疗效果的相关性,为临床明确诊断、选择最佳治疗方案。方法收集该院2010年1月至2014年12月门诊及住院确诊为BCR/ABL阴性MPNs患者,采用等位基因特异性聚合酶链反应技术检测各组患者JAK2V617F突变,根据情况给予羟基脲和(或)干扰素治疗,定期进行门诊随访。结果 90例MPNs患者中JAK2V617F突变阳性率为63.3%,其中真性红细胞增多症(PV)82.9%、原发性血小板增多症(ET)45.2%、原发性骨髓纤维化(PMF)50.0%、骨髓增殖性肿瘤不能分类(MPN-U)66.7%;PV、ET两组患者JAK2V617F突变阳性率的差异有统计学意义(P0.05);JAK2V617F突变阳性的PV患者的白细胞、血红蛋白、红细胞计数及并发症的发生率较阴性者高,差异有统计学意义(P0.05),JAK2V617F突变阳性的ET患者白细胞计数及并发症的发生率较阴性者更高,差异有统计学意义(P0.05);合并并发症的MPNs患者与无并发症的MPNs患者相比具有更高的白细胞计数,差异有统计学意义(P0.05);羟基脲对MPNs患者JAK2V617F突变阳性者的治疗有效率更高,羟基脲联合干扰素组的有效率高于单用羟基脲组及单用干扰素组,差异有统计学意义(P0.05)。结论不同MPNs亚型的JAK2V617F突变发生率存在差异;MPNs患者中JAK2V617F突变与疾病的各项临床特征密切相关;JAK2V617F突变阳性MPNs患者对羟基脲治疗敏感性更高,且羟基脲联合干扰素治疗效果优于单用羟基脲或干扰素。     

原发性血小板增多症血栓形成与血小板更换率观察

目的观察原发性血小板增多症血栓形成与血小板更换率的相关性。方法根据有无血栓症状将原发性血小板增多症患者分成两组,应用流式细胞仪检测网织血小板,以健康献血者做对照。结果原发性血小板增多症(ET)伴有血栓者的网织血小板(14.6±7.3)%,比无症状病例(4.3±2.4)%和健康对照(3.2±1.4)%显著增高(P<0.05);网织血小板(RP)在无血栓病例和健康对照中无差异。血栓病例的RP绝对值比无血栓病例显著升高[(175±35)×109/L,(47±13)×109/L]。ET病例接受羟基脲加α-干扰素治疗后,RP和网织血小板的绝对值(ARP)均明显降低(P<0.05)。结论ET病例血栓形成与RP和ARP均显著升高有关,适当羟基脲加α-干扰素治疗能使其降低。     

应用羟基脲治疗真性红细胞增多症、特发性血小板增多症和骨髓纤维化

作者报道1981 1986年期间应用羟基脲治疗伴有血小板增多的真性红细胞增多症(PV)24例,特发性血小板增多症(ET)25例和骨髓纤维化(MF)10例的经验。ET患者的血小板计数(PLT)>800×10~9/L,也包括2例ET的PLT<800×10~9/L但有严重症状且符合其他诊断标准。9/10 MF患者的PLT>500×10~9/L。用法:羟基脲胶囊500mg每日1-3次,开始1000-2000mg/日,根据外周血计数迅速调整,开始每隔1-2周观察患者,但3月后,根据每4-6周所得血计数调整剂量;1年后则为隔8 12周。治疗目的是维持良好的血液学计数,即使PLT<400×10~9/L     

质子泵抑制剂对经皮冠状动脉介入治疗术后双联抗血小板治疗致胃肠道出血的影响

目的 观察质子泵抑制剂(PPIs)能否对经皮冠状动脉介入治疗(PCI)术后双联抗血小板治疗所致胃肠道出血以及可能性支架血栓的发生产生影响,并进一步筛查PCI术后发生胃肠道出血及可能性支架血栓的危险因素.方法 选取62例在PCI术后双联抗血小板治疗并最终发生胃肠道出血的患者,并按性别、年龄、居住地、民族等为配比条件选取最终未发生胃肠道出血的患者123例进行1∶2配对病例对照研究.分别统计PCI术后1个月及6个月内发生胃肠道出血的情况,并用同样方法从该人群中选取41例在PCI术后双联抗血小板治疗并最终发生可能性支架血栓的患者及82例最终未发生支架血栓的患者进行1∶2配对病例对照研究.分别统计PCI术后1个月及6个月内发生可能性支架血栓的情况.结果 危险因素分析表明,与未使用PPIs相比,PCI术后联合使用PPIs发生胃肠道出血的相对危险度(OR)明显降低[OR=0.120,95%可信区间(CI)为0.055～0.262];使用PPIs治疗1个月与6个月相比,发生上消化道出血的危险无明显差异(P>0.05).此外,PCI术后发生胃肠道出血还与既往胃肠复合疾病史关系密切(OR=3.520;95%CI为1.253～9.889).在可能性支架血栓方面,PCI术后有无联合使用PPIs治疗及治疗时间的长短,与发生支架血栓的危险无明显差异(P>0.05); 而肾功能不全、既往心肌梗死病史、血小板计数增高等与支架血栓的发生关系密切(OR=9.765,95%CI为3.083～30.928;OR=5.243,95%CI为2.442～11.260;OR=1.014,95%CI为1.006～1.021).结论 PPIs可以明显减少PCI术后双联抗血小板治疗所致胃肠道出血的危险,使用PPIs时间长短对该保护作用无明显影响,既往胃肠复合疾病史可能是PCI术后发生胃肠道出血的独立高危因素.PPIs对PCI术后双联抗血小板治疗者可能性支架血栓的发生率无明显影响,肾功能不全、既往心肌梗死病史、血小板计数增高可能是其高危因素.     

影响高危难治淋巴瘤患者自体外周血造血干细胞移植治疗后生存和预后的相关因素分析

目的:分析影响高危难治淋巴瘤患者自体外周血造血干细胞移植(auto-PBHSCT)治疗后生存和预后的相关因素。方法:对在本院行auto-PBHSCT治疗的96例高危难治淋巴瘤患者的总生存率应用Kapan-Meier曲线和Long rank检验进行了分析,并对影响患者预后的相关因素进行了单因素分析和COX比例风险回归分析。结果:96例患者的中位生存时间为30.67个月,其治疗后3、5年总生存率分别为81.25%和71.88%。单因素分析结果显示,血清乳酸脱氢酶(LDH)水平升高(245 U/L)、国际预后指数(IPI)为3-5分、乙型肝炎病毒(HBV)感染、Ki-67高表达(≥65%)及骨髓浸润的高危难治淋巴瘤患者,其生存率较低(P0.05)。COX比例风险回归分析结果显示,auto-PBHSCT前未达完全缓解状态和auto-PBHSCT后未行巩固治疗是影响患者预后的危险因素(OR=0.46、0.12,95%CI:0.22-0.95、0.02-0.82,P0.05)。结论:auto-PBHSCT治疗可明显改善高危难治淋巴瘤患者的生存状况及预后,但auto-PBHSCT治疗后应进行巩固治疗以进一步提高远期生存率、延长生存时间。     

NLR、PLR与肝硬化肝性脑病患者预后的关系

目的探讨中性粒细胞计数与淋巴细胞计数比值(NLR)和血小板计数与淋巴细胞计数比值(PLR)与肝硬化肝性脑病患者预后的关系。方法选择2018年1月至2019年10月该院收治的116例肝硬化肝性脑病患者为研究对象,根据其预后情况分为存活组和死亡组,采用多因素Logistic回归分析评价肝性脑病预后的相关因素,根据NLR、PLR中位数分组,并采用Kaplan-Meier生存曲线判断NLR和PLR对肝性脑病预后的预测价值。结果存活组与死亡组患者天门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、总胆红素、凝血指标、血清钠、肌酐、白细胞计数、血小板计数、中性粒细胞计数、NLR、PLR、C反应蛋白、降钙素原、终末期肝病模型评分比较,差异有统计学意义(P0.05)。高NLR值和低PLR值是影响肝硬化肝性脑病患者短期预后的独立危险因素(P0.05)。NLR4.40患者生存率为81.03%,而NLR≥4.40患者生存率为41.38%,差异有统计学意义(P=0.004 6);PLR101.87患者生存率为77.59%,而PLR≤101.87患者生存率为44.83%,差异有统计学意义(P=0.002 5)。结论 NLR、PLR可作为预测肝硬化肝性脑病患者预后的生物学指标,高NLR值和低PLR值提示预后不良。     

真性红细胞增多症患者发生血栓栓塞、骨髓纤维化及急性白血病转化危险因素的研究

目的了解真性红细胞增多症（PV）患者的病程特点，评价PV治疗及其与血栓栓塞、骨髓纤维化、白血病转化等的相关性；探讨影响PV患者生存的预后因素。方法分析287例PV患者的临床特点、实验室参数及治疗情况。根据其血栓栓塞、骨髓纤维化、继发造血及非造血系统恶性肿瘤和死亡情况，探讨影响PV患者生存的预后因素。结果287例患者中位随访时间46（8-360）个月。115例（40.1％）发生血栓栓塞事件208次，其中59例（51．34％）发生2次以上或2个部位以上栓塞。栓塞事件多发生于PV诊断时或诊断前2年内。高龄、既往血栓栓塞病史及疗效不理想是血栓栓塞的危险因素。具备2项以上不良指标者血栓栓塞发生率明显高。190例骨髓活检患者中36例（18．9％）PV患者发生骨髓纤维化，骨髓纤维化发生于发病后80（8—190）个月内，发病时外周血白细胞计数升高、脾大，烷化剂及羟基脲应用是并发骨髓纤维化的危险因素。2例发生急性髓系白血病转化；1例发生非造血系统恶性肿瘤；1例发生淋巴瘤。13例死亡，其中9例（69、2％）死于血栓栓塞，2例（15．4％）死于白血病，消化道出血和多脏器功能衰竭各1例。结论PV患者血栓栓塞发生率较高，骨髓纤维化发生时间较早。影响生存的主要因素是血栓栓塞及进展为白血病。     

地中海贫血患者脾切除后血栓栓塞发病机制及相关临床研究进展

地中海贫血是人类最常见的遗传性溶血性贫血。由于脾肿大及脾功能亢进,脾切除术可作为地中海贫血的治疗方式。然而,脾切除后各种并发症随之而来,尤其是血栓栓塞并发症值得关注。本文综述了地中海贫血脾切除后血栓栓塞(thromboembolism,TE)的发生率及其临床表现和发展时间,详述了地中海贫血脾切除后TE的发病机制,包括血小板数量和功能的异常、红细胞膜的改变、内皮细胞的损伤、其它促凝因素与抗凝功能障碍及脾切除局部因素影响;讨论了地中海贫血患者脾切除后TE的防治措施,包括重视脾切相关危险因素、对脾切除术的重新评估、定期输血减少异常红细胞的比例、抗凝及抗血小板药物的治疗、羟基脲的应用及干细胞移植等方式。     

临床病理因素评分对T_2N_0M_0期胃癌预后的评估价值

目的探讨影响T_2N_0M_0期胃癌预后的独立因素,建立临床病理因素评分,预测T_2N_0M_0期胃癌患者预后。方法收集2006-2013年收治的经根治性手术切除的T_2N_0M_0期且随访资料完整的215例胃癌患者的临床资料进行回顾性分析,应用Kaplan-Meier法计算生存率,采用Log-rank法行生存率比较,采用Cox模型做多因素分析,找出独立的预后影响因素。建立T_2N_0M_0期胃癌患者的临床病理因素评分,根据评分结果判断该病理分期患者的预后。结果患者的5、10年总生存率分别为90.69%、87.40%。单因素分析结果显示,肿瘤直径≥3cm、分化等级差、血管或淋巴管浸润、神经侵犯、CA19-9≥37U/mL、术前中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)≥2.3是预后不良的影响因素。多因素分析结果显示,分化等级差、血管或淋巴管浸润、神经侵犯、NLR≥2.3是预后不良的独立影响因素。利用上述4个临床病理因素建立临床病理因素评分,分为高危组和低危组,发现临床病理因素评分可以有效预测T_2N_0M_0期胃癌患者预后,低危组5年生存率为98.46%,10年生存率为98.46%;高危组5年生存率为78.82%,10年生存率为70.59%。结论分化等级差、血管或淋巴管浸润、神经侵犯、NLR≥2.3是预后不良的独立影响因素,临床病理因素评分可以有效预测T_2N_0M_0期胃癌患者生存状况。     

原发性血小板增多症40例临床分析

目的 探讨原发性血小板增多症（ET）的临床表现、治疗及预后。方法对本院1994年5月至2007年12月间诊治的40例患者进行回顾性分析。结果40例患者中,男性28例,女性12例,中位年龄57岁（27～92岁）。临床表现血栓者8例（20．0％）,脾大者6例（15．0％）,出血者3例（7．50％）,因其他原因化验血常规确诊本病者16例（40．0％）,仅有头昏、乏力等非特异性症状者7倒（17．5％）。就诊时中位血小板计数985×10^9／L（699×10^9／L-1200×10^9／L）;40例均进行了骨髓活检,其中3倒局部有网状纤维增生,Ph染色体、bcr／abl融合基因均阴性,4例检测JAK2／V617F阳性。随访28例,1例转变为骨髓纤维化,未发现转变为急性白血病和骨髓增生异常综合征的病例。23例羟基脲（Hu）和17例羟基脲＋干扰素（IFN）治疗有效率分别为87．0％和94．1％。结论原发性血小板增多症患者临床表现以血栓、脾大和出血多见,以羟基脲或羟基脲＋干扰素治疗可以获得较好疗效,预后较好。     

羟基脲导致腿部溃疡1例

患者男,58岁,2006年9月体检时发现血小板增多.我院检查:浅表淋巴结未及,胸骨无压痛,肝脾肋缘下未及,三次化验血小板计数均在1 000 × 109/L以上,诊断为原发性血小板增多症(ET),诊断标准符合文献[1]给予羟基脲0.5～1.5 g/d,共用1年.     

运用Cox模型和Sokal,Hasford积分系统对慢性髓细胞白血病患者的预后分析

本研究分析影响慢性髓细胞白血病（CML）患者预后的危险因素。采用回顾性研究分析204例CML患者的临床及实验室检查资料，用Kaplan—Meier法绘制生存曲线，用Logrank检验比较生存率，运用Cox回归模型进行单因素及多因素分析，并分别计算Sokal，Hasford积分。结果表明：204例患者中位生存时间为50（32—65）月，5年生存率32．3％（95％CI，23．7％-42．6％）。干扰素组与羟基脲组的中位生存时间分别为56（41—67）月和41（19—56）月，5年生存率分别为45．4％（95％CI，37．5％-54．2％）和26．8％（95％CI，21．6％-33．3％）（P〈0．001）。经Cox回归分析，Ph染色体阴性、乳酸脱氢酶含量增高、外周血嗜碱性粒细胞≥10％、出现有核红细胞、骨髓原粒细胞≥4％、骨髓原始＋早幼粒细胞≥10％和红细胞压积降低是CML预后不良的危险因素，而治疗方法也是影响CML预后的重要因素。羟基脲组经Sokal积分检验，高危组占72．9％，中危组占21．5％，而低危组占5．6％，中位生存时间分别为34（23—49）月、43（32—58）月、50（38—62）月；干扰素组经Hasford积分检验，高危组占17．6％，中危组占25．1％，低危组占57．3％，中位生存时间分别为44（33—57）月、56（45—70）月和66（52—76）月。结论：Ph染色体、乳酸脱氢酶含量、红细胞压积、外周血嗜碱性粒细胞、出现有核红细胞、骨髓原始和早幼粒细胞以及治疗方法是影响CML预后的重要因素。以Sokal积分系统评价羟基脲组患者不能很好区分危险组，而Hasford积分系统评价干扰素组患者，能够区分危险组。     

血小板去除术联合药物治疗原发性血小板增多症的疗效分析

目的探讨血小板去除术联合羟基脲、a-干扰素等药物治疗原发性血小板增多症的临床疗效及预后评价。方法对43名血小板增多症患者采用血小板去除术1—4次后,立即给予羟基脲和a-干扰素等药物治疗。结果血小板去除术后,患者外周血中血小板计数明显下降,临床症状好转,再经羟基脲、a-干扰素等药物联合治疗,所有患者病情均得到明显改善。结论血小板去除术联合羟基脲、a-干扰素治疗血小板增多症有显著疗效。     

原发性血小板增多症的研究进展

原发性血小板增多症（ET）是以巨核细胞与血小板计数增多为主要临床特点的骨髓增殖性肿瘤（MPN）.近年来,Janus激酶（JAK）2 V617F突变的发现使ET发病机制及诊断方法发生革命性进展.血小板生成素受体（MPL）、细胞周期检测点激酶（CHEK）2、10-11易位（TET）2、钙网蛋白（CALR）等基因突变亦补充ET发病机制.应用传统羟基脲、干扰素可使得ET患者PLT数目得到减低,阿司匹林、阿那格雷等药物可干预血小板功能,尤其针对JAK2抑制剂的多项临床研究,使ET治疗取得较大突破.笔者拟就ET的发病机制、诊断标准、危险因素及治疗方法等方面的研究进展进行综述.