结缔组织疾病相关肺动脉高压

除系统性红斑狼疮、系统性硬化病及混合性结缔组织疾病外,原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病、类风湿关节炎也常合并肺动脉高压,后者也常是这些结缔组织疾病的重要死亡因素。目前,关于这些结缔组织疾病相关肺动脉高压的综述很少见,现就原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病、类风湿关节炎相关肺动脉高压的流行病学、病因、病理、诊断、治疗以及预后做一详细介绍。     

结缔组织疾病相关肺动脉高压的比较

结缔组织疾病相关肺动脉高压主要包括系统性硬化病、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病相关肺动脉高压,其临床特征各有异同。现试从流行病学、发病机制、病因、病理、诊断、治疗以及预后方面阐述以上结缔组织疾病相关肺动脉高压的异同点。     

特发性肺动脉高压的诊治进展

特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺血管阻力增加引起肺动脉压力持续升高的疾病,其预后不良。近年来在特发性肺动脉高压的诊断、治疗方面均取得了重要进展,特别是2009年美国心脏病学院基金会/美国心脏学会和欧洲心脏病学会相继发布了《肺动脉高压专家共识》和《肺动脉高压诊治指南》。临床工作中早期诊断和规范治疗将对改善特发性肺动脉高压患者的预后起到非常重要的作用。     

特发性肺动脉高压的诊治进展

特发性肺动脉高压是一种原因不明的肺动脉压力升高的肺血管疾病,预后不良。本篇回顾了近五年来的相关文献报道,重点探讨了特发性肺动脉高压的诊断和治疗的进展。     

结缔组织病相关肺动脉高压的诊断与治疗现状

结缔组织病相关肺动脉高压是常见肺动脉高压之一,其发病机制复杂,预后较差。近年来,随着对结缔组织病相关肺动脉高压的认识越来越深入和靶向药物的不断发展,对结缔组织病相关肺动脉高压的诊断和治疗取得了新的进展,早期诊断、早期治疗可显著控制病情、改善预后。     

系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病

血栓性微血管病是一种预后极差的严重的临床病理综合征,可与结缔组织病相关,如系统性红斑狼疮、系统性 硬化及抗磷脂抗体综合征等。系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病病死率高,对系统性红斑狼疮合并血栓性微血 管病的早期诊断和治疗,尤显重要。     

结缔组织病并发肺动脉高压110例临床分析

目的：评估结缔组织病并发肺动脉高压的发生率、临床特点、诊断及治疗方法。方法：1278例结缔组织病患者中110例伴有肺动脉高压,对其进行回顾性分析。结果：结缔组织病合并肺动脉高压的发生率约为8.6%（110/1278）。110例患者中,女性95例,男性15例,年龄11～79岁,平均（46±17）岁;病程0.5～20年,平均（7±6）年。系统性硬化症（SSc）和混合性结缔组织病（MCTD）合并肺动脉高压发生率最高,分别为40.0%和25.0%,显著高于其他结缔组织病（P〈0.01）。有雷诺现象或雷诺现象合并肺间质病变者肺动脉压力显著升高（P〈0.01和P〈0.05）。且雷诺现象与肺动脉压力呈正相关（r=0.531,P〈0.01）。肺功能异常发生率较高,以弥散量降低最为多见。轻度肺动脉高压患者临床表现少,治疗可逆转;重度肺动脉高压治疗反应差,病死率高。结论：结缔组织病合并肺动脉高压较为常见,其中以SSc和MCTD合并肺动脉高压发生率最高。雷诺现象与肺动脉压力呈正相关,是预测肺动脉高压的良好指标。早期诊断和治疗,可以改善患者预后。     

肺动脉高压的治疗管理质量提升研究:系统性硬化症相关的肺动脉高压患者与特发性肺动脉高压患者比较

该研究利用前瞻性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)治疗管理质量提升研究的数据,比较特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)与系统性硬化症相关的肺动脉高压(systemic sclerosis-associated pulmonaryarterial hypertension,SSC-APAH)的基本情况、治疗     

经胸多普勒心脏超声对肺动脉高压患者诊断价值的荟萃分析

作为内科系统的一种常见疾病,肺动脉高压的诊断一直是临床难题.右心漂浮导管虽然是诊断肺动脉高压的金标准,但由于其为有创检查且易发生并发症,限制了临床广泛使用.经胸多普勒心脏超声是最常用的诊断肺动脉高压的无创手段,但其在肺动脉高压诊断中的价值却存在争议.为此,我们检索了PubMed、Web of Science和Ovid数据库中研究采用经胸多普勒心脏超声用于诊断肺动脉高压的文献,应用诊断性试验荟萃分析研究方法对相关文献进行质量评估,提取纳入诊断相关数据,运用荟萃分析定量分析经胸多普勒心脏超声在肺动脉高压患者中的诊断价值.     

结缔组织病相关肺动脉高压自身免疫性炎症及治疗

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类致死率非常高的临床常见病,结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是导致PAH的重要原因之一,包括系统性硬化、系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病以及某些情况下的干燥综合征、类风湿关节炎等。肺动脉高压的发病机制不明,近年来不断有研究发现CTD相关PAH患者体内存在大量的炎性介质以及自身抗体,同时采用控制自身免疫和炎症的药物治疗在部分患者中观察到较好的效果,也证明自身免疫性炎性反应在CTD相关PAH的发生发展过程中发挥重要作用。本文分别就不同类型的CTD相关PAH的免疫炎性反应与免疫抑制治疗研究进展做一综述。     

系统性硬化病相关肺动脉高压

系统性硬化病（SSc）是一种以皮肤和某些内脏小血管壁增生、管腔阻塞、造成皮肤广泛纤维化和脏器功能不全为主要特点的结缔组织病。SSc相关肺动脉高压（SSc—PAH）多发且死亡率较高。     

甲巯丙脯酸对结缔组织病所致肺动脉高压的短、长期血流动力学效应

作者研究了甲巯丙脯酸(captopril)对系统硬化症、CREST 综合征和混合结缔组织病所致肺动脉高压患者肺以及全身血流动力学的影响。方法选择按美国风湿病学会诊断标准诊断为系统性硬化、CREST 综合征和混合结缔组织病并经右心导管检查证实同时合并有肺动脉高压的患者8例,进行基础血流动力学检测后,给予口服甲巯丙脯酸12.5mg,隔90分钟一次,直至总量50mg,每隔30分钟记录一次,连续3小时,然后每小时测1次连续9小时(检测短期     

特发性肺动脉高压的诊断

特发性肺动脉高压是一原因不明的肺血管阻力增加的少见疾病,预后险恶。近年由于治疗的进展,患者的生存质量改善,生存时间延长,再也不是一种不可治疗的疾病。然而．治疗效果和预后与治疗的早晚密切相关,因此早期诊断就显得十分重要。特发性肺动脉高压的诊断基本采用排除诊断法,需除外一切继发性肺动脉高压方可成立。本文在诊断和鉴别诊断方面做了介绍,希望对临床工作能有所帮助。     

行肺移植术的肺动脉高压患者的预后:14年单中心研究

该研究旨在分析行肺移植术后肺动脉高压患者的预后,确定随着时间推移病情的变化。方法:对1997-01-2010-09期间考虑行肺移植术的所有肺动脉高压患者进行评估。肺动脉高压患者分类为特发性肺动脉高压(n=123),或与先天性心脏疾病(n=77)、结缔组织病(n=102)和慢性血栓栓塞性疾病(n=14)相关的肺动脉高压。结果:完成评估后发现有61例     

特发性肺动脉高压临床特点及诊疗现状

特发性肺动脉高压（IPAH）是肺动脉高压的一种类型,也是一种原因不明的肺血管阻力增加的少见疾病,最终导致右心功能衰竭。IPAH预后险恶,致残率和病死率均很高,国外报道IPAH的平均生存时间为3-4年[1-2],我国肺动脉高压注册登记研究结果表明,IPAH和家族性肺动脉高压患者1、3和5年的生存率分别为68.0%、38.9%和20.8%[3]。近几年,随着规范诊断的开展和靶向治疗药物的应用,我国IPAH患者1年和3年生存率已提高至92.1%和75.1%[4]。本文参考有关文献,结合我国具体情况,对IPAH临床特点及诊疗进展进行总结。     

左心疾病相关性肺动脉高压临床研究进展

肺动脉高压是一大类进展性、致残率和致死率极高的疾病。左心疾病相关性肺动脉高压最为常见,其病情更重、预后更差、病死率更高,严重影响患者生活质量。目前该类肺动脉高压的流行病学数据不清楚、临床诊断标准不统一、病理生理机制不甚明确、分类方法存在争议、靶向药物治疗缺乏证据,国内外相关研究和治疗十分有限。现概述左心疾病相关性肺动脉高压的定义及分类、流行病学、病因及发病机制、病理生理机制,并详细阐述其诊断及特异性治疗的临床研究进展。     

原发性肺动脉高压的治疗进展

原发性肺动脉高压(PPH)指已诊断为不明原因的肺动脉高压，发病率为2／100万，是一少见病。PPH常见于青中年女性，由于缺乏有效的治疗措施，病死率极高，明确诊断后平均存活时间为2-3年。近几年，由于在细胞和分子生物学水平的努力探索，作者对这种疾病过程的理解有所提高。现对PPH的治疗进展作一综述。     

急诊Potts分流术治疗儿童特发性重度肺动脉高压一例

特发性重度肺动脉高压的外科手术干预手段较为有限。传统的手术方案为房间隔造口术,体肺动脉连接术——Potts分流手术,近年来开始应用于儿童重度肺动脉高压的治疗,但国内尚未见报道。该文报道一例3岁的特发性肺动脉高压患儿急诊接受Potts手术治疗的案例。     

肺静脉闭塞病1例

肺静脉闭塞病（pulmonaryvenoocclusivedisease,PVOD）是一种罕见的疾病,由于PVOD和特发性肺动脉高压具有相似的临床表现、遗传背景和血流动力学,有5％～10％的患者被初步考虑为特发性肺动脉高压,PVOD必须通过活检来确定诊断,但因肺活检存在着高风险,因此,一般是通过胸部高分辨率CT（highresolutioncomputedtomography,HRCT）、动脉血气、肺功能和支气管肺泡灌洗等临床诊断PVOD。现将1例通过肺活检病理确诊病例的临床表现、影像学表现、病理结果及相关检查报道如下。     

风湿性疾病合并肺动脉高压发病机制研究进展

很多风湿性疾病(rheumaticdiseases)如混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD),系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)和系统性红斑狼疮(systemiclupusenythmatosus,SLE),类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)等疾病临床上呈现系统性多脏器累及,发生一系列病理生理变化,其中侵犯肺循环而导致肺动脉高压,甚至是重度肺动脉高压,这是其严重的临床类型之一。风湿性疾病合并肺动脉高压者称为致丛性肺动脉病或原发性肺动脉高压(primarypulmonary hypertension,PPH)。PPH是一种少见的恶性肺血管疾病,其基本病理特点是肌型小…