上消化道出血、肝脾肿大原因待查

1 病例摘要 患儿,女,9岁,主因"10天前呕血3天,发现肝脾肿大10天"入院.患儿于10天前无明显诱因出现反复呕血,暗红色,每次10～100ml左右.不伴腹痛、腹泻,无发热,无皮疹和关节痛.就诊于当地医院,查体发现肝脾肿大,血常规WBC 9.9×109/L,Hb 67g/L,Plt 146×109/L, CRP<8mg/L,肝肾功能正常.给予巴曲酶、生长抑素和垂体后叶素等治疗,并输血1300ml,7天前呕血停止.2天前复查血常规WBC 2.1×109/L,Hb 69g/L,Plt 61×109/L, 网织红细胞 4.04%,已行骨穿结果未回报,为求进一步诊治入本院.发病以来,患儿精神反应弱,一直禁食,曾黑便1次,尿量可,睡眠可.既往体健,否认肝炎和结核等病史,否认肝炎接触史.父母非近亲结婚,家族史无特殊.     

发热、咳嗽、皮疹、胸水、肝脾淋巴结肿大——查房选录

1病历摘要 患者，男， 41岁，畏寒高热皮疹 22天伴咳嗽咳痰于 1998年 12月 18日 10时入院。患者 22天前因受凉后骤然畏寒，无明显寒战，继以高热，高达 40℃，伴有咳嗽咳痰，痰多呈白色粘液样，量较多，有时痰中可见少量血丝，鲜红色。自行服用抗生素治疗无明显好转。于 12天后到当地县人民医院住院治疗，经胸片检查发现“肺炎”，给予先锋霉素、丁胺卡那霉素等治疗，咳嗽咳痰有所减少，痰血消失，但仍持续高热。发热大多开始于上午 9时左右，发热前先有畏寒，需要盖厚被御寒。服用退热药后体温降退时常伴有大汗淋漓，若不服用退热药，高热…     

发热4月、肝脾肿大、进行性衰竭

1　病例介绍患男 ,2 4岁 ,农民。因长期不规则发热 4月 ,发现肝脾肿大 ,进行衰竭于 1 998年 9月 2 3日收住院。 4月前在南方打工时无明原因发热 ,无明显规律 ,体温波动在 3 8～ 41℃ ,伴四肢困痛乏力。遂往广东某医院就诊 ,疑诊为“伤寒”治疗无效 ,具体用药不详。随即转西安数家医院 ,疑诊为“肺结核”经抗痨治疗 2 0 d,无明显疗效。某院查体发现肝脾肿大 ,曾经多次骨髓检查及多部位 CT检查均无明显异常发现 ,疑诊为“恶组”、“淋巴瘤”,给予联合化疗及支持治疗 ,具体用药不详 ,体温无明显下降。4d前因鼻出血 ,头昏 ,心慌 ,消瘦。遂来我…     

重型β地中海贫血患者肝脾肿大原因探析

目的 探讨重型β地中海贫血(thalassemia major,TM)患者肝脾肿大的影响因素.方法 2008-07/2010-03月,171例TM患者接受腹部超声检查,观察其肝脾肿大情况及胆囊结石的发生,并记录一般情况、输血和去铁状况,测量血清铁蛋白浓度.结果 171例患者中113例肝脏增大,89例脾脏增大,15例曾行...     

61例小儿肝脾大待查的临床分析

目的 探讨儿童肝脾肿大病因、诊断方法和思路。方法 对61例于1992年-2001年以肝脾大待查收入病房的病例进行回溯性分析。结果 61例中，主要病因包括代谢、肿瘤、血液系统疾病，免疫性疾病，肝脏及感染性疾病，对诊断起关键作用的辅助检查方法包括病原学、影像学、免疫学、骨髓及组织活检。结论 肝脾肿大根据年龄组、病程及肝脾肿大的程度不同其病W构成不同；小儿常见病因依次为血液病、肿瘤、代谢、结缔组织病、肝脏疾病、脾静脉栓塞和感染与成人不同；病毒感染、肝脏代谢性疾病以肝大为主，血液、脂代谢异常及脾静脉栓塞以脾大为主，感染、肿瘤及结缔组织病肝脾均可增大。在肝脾肿大诊断过程中应提高对活组织检查的重视及应用。     

61例小儿肝脾大待查的临床分析

目的 探讨儿童肝脾肿大病因、诊断方法和思路。方法 对61例于1992年-2001年收治的以肝脾大待查入院的病例进行回溯性分析。结果 根据相关检查获得明确诊断的61例患儿中男38例，女23例：年龄40天-12岁，平均6．08岁；病程5天-7年，平均11．98个月。主要诊断方法包括血清学和细菌学检查21例(34．4％)；影像学检查19例(31．2％)；骨髓检查10例(16．4％)；组织活检6例(9．8％)：免疫学检查4例(6．6％)：肌电图检查1例(1．6％)；主要病因为代谢性疾病14例(30．0％)，肿瘤及血液系统疾病13例(21．396)，免疫性疾病10例(16．496，结缔组织病8例)，肝脏疾病及其它13例(21．3％)，感染性疾病11例(占18．0％，病毒感染10例)。结论 肝脾肿大根据年龄组、病程及肝脾肿大的程度不同其病因构成不同；小儿肝脾肿大常见病因为血液病、肿瘤、代谢病、结缔组织病、肝脏疾病、脾静脉栓塞和感染与成人不同；病毒感染、肝脏代谢性疾病(肝糖原累积症、肝淀粉样变)以肝大为主，血液系统疾病、脂代谢异常及脾静脉栓塞以脾大为主，感染、肿瘤及结缔组织病肝脾均可增大。在肝脾肿大诊断过程中应提高对活组织检查的重视及应用。     

成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义

目的回顾性分析20例临床确诊噬血细胞综合征(HPS)患者骨髓涂片中噬血细胞形态并探讨其临床意义。方法根据骨髓中噬血细胞形态将20例HPS患者分成成熟组和幼稚组,比较两组患者的临床症状(发热)、体征(年龄、肝脾大)、实验室检查(血常规、肝功能、三酰甘油、乳酸脱氢酶、铁蛋白、凝血功能)及其病死率。结果成熟组患者较幼稚组年龄大(P<0.05),血小板及清蛋白水平低(P<0.05),病死率高(P<0.05),其余项目如血红蛋白、白细胞、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素、球蛋白、乳酸脱氢酶、三酰甘油、铁蛋白、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、纤维蛋白原、发热、肝脾大等两组间均无统计学意义。结论骨髓噬血细胞形态是HPS的预后影响因子,成熟组HPS患者比幼稚组病死率高,这可能与成熟组患者出血倾向的加重和一般状况更差有关。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法回顾性分析15例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查特征、治疗及转归。结果 HPS临床表现有持续发热15例、脾肿大12例、血细胞减少15例、高甘油三酯10例、低纤维蛋白血症9例、铁蛋白升高13例、NK细胞活性降低13例。病因以感染多见8例,非霍奇金淋巴瘤4例。经治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG等治疗后,好转5例,死亡8例,自动出院2例。结论 HPS由多种病因所致,临床表现多样,病情凶险,病死率高。积极治疗原发病及激素、免疫抑制剂、IVIG治疗可改善预后。     

全身型幼年类风湿关节炎并发嗜血细胞综合征1例

患儿,男性,14岁,因反复发热伴咳嗽半月余于2010年7月1日入院.患儿于2010年6月13日无明显诱因出现右侧膝关节X线肿痛,当时无发热,关节X线摄片无异常,当地卫生院予青霉素320万U静脉滴注3d、地塞米松静脉注射1次肿痛消失.     

发热-血三系下降

患者女,67岁,因“发热1个月,少尿、血三系下降1周”入院.既往：肾移植术后8年;有胆囊结石、2型糖尿病史;左肾、左输尿管、膀胱多发尿路上皮乳头状癌术后2年,吡柔比星膀胱灌注化疗每2个月一次.     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

发热待查患者240例骨髓象分析

<正>发热是临床上常见的症状,为探讨骨髓检查在发热性疾病诊断中的重要作用,现对我院2010—2012年240例初诊为发热待查患者骨髓象作回顾性分析,现报告如下。1资料与方法1.1一般资料:我院2010—2012年初诊为发热待查收住院患者240例,其中男性138例,女性102例,年龄1⁸2岁,平均(39±3)岁。1.2症状和体征:以上患者发热都超过38℃,3 d以上,部分     

黄疸、发热、肝脾大

<正>患儿女,2月。因全身皮肤黄染2d之主诉于1992年4月入院。4d前其母发现患儿小便发黄,里浓茶样,2d前皮肤、巩膜黄染,且抽风1次,无发热、咳嗽及皮疹。患儿系2胎2产,足月顺产,生后无窒息、母乳喂养。其姐于生后1月因腹胀死亡(原因不明)。 查体:T38℃,P120次/min,R28次/min。发育差,营养中等,全身皮肤中度黄染,浅表淋巴结未触及。头颅无畸形及包块,前囟2cm×2cm,后囟未闭。双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音。心率120次/min,律齐,未闻及杂音。腹平坦,肝助下4cm,脾助下5cm,神经系统未见阳性体征。     

发热伴血小板减少综合征合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症二例并文献复习

报告2例发热伴血小板减少综合征（SFTS）合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）并结合文献进行复习。患者均表现为发热、PLT和WBC减少,伴多脏器功能受损,并证实为新型布尼亚病毒感染所致,其中1例中性粒细胞胞浆中存在包涵体,同时临床表现符合HLH诊断标准。重视SFTS相关的HLH可能有助于减少该病的死亡率。     

儿童恙虫病致继发性噬血细胞综合征一例并文献复习

恙虫病致继发性噬血细胞综合征（HPS）在儿童中少见,病情凶险,易漏诊、误诊。本文报道了1例儿童恙虫病致HPS患儿,并复习相关文献,对该病误诊原因、临床表现、治疗策略进行总结,以指导临床早期诊断、有效治疗。     

噬血细胞综合征合并桥脑中央髓鞘溶解症1例报道

噬血细胞综合征(H L H )又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是由原发或继发性免疫异常引起的淋巴细胞,单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖,分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎性反应,最终导致组织浸润和多器官系统衰竭[1].HL H可根据触发因素不同而分为原发性(遗传性)和继发性(获得性).原发性HLH中常由基因缺陷...     

儿童感染相关性噬血细胞综合征37例临床分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例（62．2％）,CMV感染者4例（10．8％）,细菌感染者8例（21．6％）,病原不明者2例（5．4％）;本组病例临床主要特点为持续高热（100．0％）,肝大（83．3％）,脾大（91．7％）;外周血白细胞计数减少（76．2％）,血小板减少（91．7％）,血红蛋白减少（77．8％）;纤维蛋白原低下（66．7％）;肝功能异常（51．2％）,血清三酰甘油升高（100．0％）,铁蛋白升高（83．3％）;骨髓涂片找到噬血细胞（100．0％）。VP-16、环孢素A（CsA）、糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合治疗33例,糖皮质激素及IVIG联合治疗2例,其中治疗有效30例,死亡5例。确诊后放弃治疗2例。结论典型的儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝脾大为主要表现,实验室检查以白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高三酰甘油血症、肝功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。早期诊断、早期治疗能挽救该类病儿的生命。     

发热、贫血、肝脾淋巴结肿大

<正> 病例摘要 患儿,男,11/12岁。以间断发热2月余入院。2个多月前,因感冒流鼻涕、咳嗽、发热达40℃,伴有抽风1次,约5min,头后仰,双眼凝视,四肢抽动,意识丧失。在当地医院经过针刺,降温抽风止。诊断为上感,高热惊厥。随后体温时高时低,精神不振,食纳差,消瘦,烦躁不安。曾按败血症应用多种抗生素和激素治疗,仍然高热不退,反复出现高热惊厥,经过骨髓穿刺诊断为骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndrome,MDS),经大剂量