综合治疗巨大神经纤维瘤一例报告

神经纤维瘤是一种源于皮肤和皮下组织的一种良性肿瘤，生长速度较慢，但也可有阶段性生长加速。神经纤维瘤病是神经嵴细胞分化异常而导致多系统损害的常染色体显性遗传病，累及神经、肌肉、骨骼、内脏和皮肤^[1,2]，其治疗较为困难。应首选手术切除治疗。但对于巨大神经纤维瘤，手术切除面临着失血过多的风险及瘤体切除后创面修复两大难题^[3]。如何减少术中出血，是切除巨大神经纤维瘤病的关键之一。     

神经纤维瘤病1型(附1例报告)

<正>神经纤维瘤病1型(neurofibromatosis type 1, NF1),又称von Recklinghausen’s病,是一种常染色体显性遗传疾病,其发病率为1/2 500～1/3 000。临床表现为皮肤咖啡色斑,皮下神经纤维瘤,认知损害,腋下和(或)腹股沟斑点,虹膜结节以及骨发育不良等~([1])。临床表现常常取决于神经纤维瘤基因突变的类型。因此,NF1病人合并神经系统、皮肤、肌肉以及胃肠道良、恶性肿瘤的概率增加~([2])。据报道,NF1病人中10%～25%患有胃肠道肿瘤,如神经纤维瘤、胃肠道间质瘤     

周围神经束间瘤变组织显微切除治疗周围神经脂肪纤维瘤

目的 探讨周围神经脂肪纤维瘤的诊治方法.方法 2005年1月至2010年7月,收治周围神经脂肪纤维瘤患者5例,其中单纯正中神经瘤变3例、正中神经合并尺神经瘤变2例、合并巨指1例,采用周围神经松解、瘤段切除、周围神经束间瘤变组织显微切除等手术治疗.结果 术后随访7～24个月,行瘤段病变切除1例术后出现神经支配区感觉缺失;行周围神经松解2例,术后手指麻木症状消失;行周围神经束间显微切除2例,无明显神经支配区感觉缺失.结论 通过CT、MRI、手术观察以及术后肿瘤病理检查可明确诊断周围神经脂肪纤维瘤,但目前治疗手段有限,周围神经束间瘤变组织显微切除是一种在最大限度保存神经功能的前提下可切除较多瘤变组织的治疗方法.     

巨大神经纤维瘤病一例护理体会

神经纤维瘤（neurofibroma,NF）是周围神经的一种良性肿瘤,由神经鞘细胞及成纤维细胞两种主要成分组。神经纤维瘤分为单发性及多发性,前者罕见,后者又称神经纤维瘤病（neurofibromatosis）,属于神经皮肤综合征的一种。在出生后即可发病。一般在小儿时期出现,青春期后加重,年龄越大,病情越重,病因不明。本病可累及神经系统、皮肤、骨骼等。约有15％的患者有家族史。     

超选择动脉栓塞联合外科序贯治疗Ⅰ型神经纤维瘤伴巨大神经纤维瘤临床疗效观察

目的:探究DSA联合外科序贯治疗是否可以作为Ⅰ型神经纤维瘤伴巨大神经纤维瘤的重要治疗策略之一。方法:纳入2017年7月-2021年8月收治的11例神经纤维瘤患者作为研究对象。肿瘤大多位于躯干及四肢,瘤体重量2.5～25 kg。全部患者术前备自体血,瘤体切除术前介入超选择栓塞瘤体滋养动脉及其分支,切除瘤体后将栓塞后的部分瘤体组织制备皮瓣及全厚皮片回植于继发创面。观察患者术后恢复情况及并发症发生情况。结果:11例患者中,9例在瘤体切除术后利用部分瘤体皮肤制备全厚皮片回植于组织缺损区域,2例制备皮瓣回植。其中1例患者回植后全厚皮片少部分坏死,经换药等保守治疗愈合可。随访至今,11例患者术后均无复发,术后肢体外形改善,恢复正常行走等组织功能。结论:超选择栓塞瘤体滋养动脉及其分支联合序贯疗法,在治疗NF-I合并巨大神经纤维瘤中术中失血量小,术后并发症少,患者恢复效果好,可作为该疾病的一种治疗策略。     

巨大神经纤维瘤的手术切除及瘤体皮肤回植

目的:总结巨大神经纤维瘤的手术切除与切取瘤体皮肤修复创面的经验。方法:对1999年8月～2004年4月收治的7例巨大神经纤维瘤进行回顾性分析。臀部2例,背部2例,腰部1例,上肢1例,下肢1例。面积在36cm×25cm～55cm×38cm,瘤体切除后,反取瘤体皮肤使之成为中厚层皮片,回植创面。结果:术中出血少,回植皮片成活良好,回访6个月～4年以上,皮片生长稳定,外观满意,未见瘤体复发。结论:巨大神经纤维瘤可完整或大部分手术切除,切取的瘤体皮肤回植创面,可取得良好的外观。     

皮肤巨大神经纤维瘤的治疗及围手术期护理

神经纤维瘤（neurofibroma,NF）是一种常见的良性肿瘤,常累及神经、肌肉、骨骼、器官和皮肤,生长速度较慢,但在青春期和妊娠期可出现阶段性生长加速[1]。皮肤神经纤维瘤可为单发或多发,主要分布于躯干、四肢和面部,在儿童期即可出现,青春期后进展明显[2]。皮肤神经纤维瘤如果生长迅速或过大,妨碍患者活动、影响美观,伴有疼痛或有明显压迫症状时,应行手术治疗。我科于2000～2010年先后收治6例皮肤巨大神经纤维瘤病患者,手术难度大,经过精心治疗和护理后痊愈出院,现将护理体会报道如下。     

109岁皮肤神经内分泌癌一例

皮肤神经内分泌癌又称Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma,MCC),是一种发生于皮肤的少见、易局部复发及转移的高度恶性的神经内分泌瘤,多见于中老年人,国内首先由吕宁等[1]报道.2011年7月我们收治了1例109岁高龄的右下睑MCC的女性患者,行局部扩大切除、游离皮片移植术,痊愈出院.     

体表软组织巨大神经纤维瘤的手术治疗

目的 探索手术治疗体表软组织巨大神经纤维瘤的方法和疗效。方法 自2004年1月至2013年12月,共治疗21例体表软组织巨大神经纤维瘤患者。根据瘤体的部位、侵犯程度和局部解剖等情况,采用直接手术切除部分瘤体皮瓣修复、完整切除瘤体植皮修复、扩张器治疗逐步切除瘤体、介入栓塞主要营养动脉后切除瘤体等方法治疗。结果直接手术切除部分瘤体10例,均行皮瓣修复创面;直接手术完整切除瘤体4例,均行植皮修复;扩张器治疗切除头部瘤体1例;介入栓塞主要营养动脉后切除瘤体6例。17例手术切口一期愈合,4例患者手术切口愈合不良,经换药后愈合。所有患者术后局部外形明显改善,肢体功能得以保留并有所提高。结论 手术治疗巨大神经纤维瘤能有效减轻瘤体负荷,改善外形和功能,提高患者生活质量。对于合适的患者应用扩张器治疗和术前进行营养动脉栓塞能提高手术效果,保障手术安全。     

皮肤软组织扩张术在头皮神经纤维瘤治疗中的应用

目的:探讨皮肤软组织扩张术在头皮神经纤维瘤治疗中的应用效果。方法:回顾性分析2015年1月-2018年12月笔者科室应用皮肤软组织扩张术治疗的12例头皮神经纤维瘤患者。根据肿瘤的部位和面积、二期手术皮瓣转移的方式、头皮血供分布,在瘤体旁正常头皮内置入扩张器。定期注水扩张,至满足修复需求的容量,二期手术切除肿瘤,扩张皮瓣覆盖创面。对于巨大的肿瘤,可多次接力扩张。结果:12例头皮神经纤维瘤患者进行15个周期的扩张治疗,二期手术后肿瘤均成功切除,皮瓣全部成活,切口愈合良好。2例患者出现皮瓣下血肿,经穿刺抽血、加压包扎后治愈。随访1～6个月,肿瘤无原位复发,患者外观满意。结论:对于不超过头皮面积1/2的中小面积头皮神经纤维瘤,皮肤软组织扩张术治疗能获得优良效果。     

神经纤维瘤病的研究进展

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）又称多发性神经纤维瘤（如局限在某一部位称为神经纤维瘤），是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病，是常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良疾病，发病率为0．00029％～0．00033％。15％～19．87％的患者合并中枢神经系统肿瘤及其他恶性肿瘤。主要以神经纤维瘤和比较罕见的神经纤维肉瘤为特征。1768年由Akinkside首先报道了NF的皮肤病变。以后Von Recklinghausen于1882年发现了NF与皮肤的密切关系并命名为神经纤维瘤病，由神经纤维瘤恶变为神经纤维肉瘤，发生于周围神经的神经纤维肉瘤也称为恶性周围神经鞘瘤。     

肿胀技术在头面部神经纤维瘤切除术中的应用

神经纤维瘤病是一种染色体显性遗传性疾病，主要表现为全身散在的褐色斑，皮肤赘生瘤。在头面部常形成巨大的皮肤病变，早期手术切除是惟一有效的治疗方法。由于瘤体内血管丰富，手术中常造成大量出血。我们自1998年7月开始在头面部神经纤维瘤的切除中应用肿胀技术，可减少术中出血，提高手术安全性。     

颈椎管内神经鞘瘤和神经纤维瘤的手术治疗

目的：探讨颈段椎管内神经鞘瘤和神经纤维瘤的手术治疗效果。方法：回顾性分析经手术治疗的63例颈段椎管内神经鞘瘤和神经纤维瘤患者的临床资料及治疗效果。结果：神经鞘瘤52例，神经纤维瘤11例；全切除57例，大部分切除6例；痊愈54例，好转7例，恶化1例，死亡1例。结论：术中避免损伤脊髓、保护好椎动脉及处理好椎旁静脉丛是提高全切率、改善预后的关键。     

神经纤维瘤病引起腹腔内出血1例

神经纤维瘤病或称雷克林霍森病,系一种常染色体?性遗传性疾病。临床特征为皮肤色素沉着与中枢和?周神经系统的神经纤维瘤,偶可引起消化道出血。1989年我院收治1例。患者女,32岁。因突发脐周痛、进行性腹胀、乏力20小时,于1989年3月21日入院。体检:Bp     

巨大神经纤维瘤一例的围手术期护理体会

神经纤维瘤主要表现为皮肤多发性牛奶咖啡斑和雀斑、全身单发或多发的软组织肿块、虹膜错构瘤以及视神经胶质瘤,骨发育异常和智力低下等。神经纤维瘤血供丰富,手术并发症多,位于躯干及头面部的巨大神经纤维瘤手术难度较大,特别是巨大的神经纤维瘤,由于血供丰富,手术并发症多,死亡率高,临床治疗困难,围手术期护理任务艰巨。我科于2009年9月18日收治1例罕见的背部巨大神经纤维瘤,手术完全切除肿瘤,患者痊愈出院,现将护理经验报道如下。     

头皮先天性巨型色素痣伴神经纤维瘤混合性肿物一例

先天性巨型色素痣在临床上并不多见,有报道新生儿的发病率为1%[1],头皮先天性巨型色素痣伴神经纤维瘤的混合性肿物尤其少见,鲜有报道,我科于2011年11月15日收治了一例先天性巨大色素痣与神经纤维瘤的混合性巨大肿物一例。1临床资料患者周某,男性,29岁,患者出生时即发现其枕部后下方有一处皮肤为暗黑色,类圆形斑块,大小约为0.5cm×0.6cm。表面粗糙,边界清楚,无突出于皮肤表面,质地软,有皱褶     

阴茎神经鞘瘤的临床特点及诊治(附1例报告并文献复习)

目的 探讨阴茎神经鞘瘤的临床特点及诊治要点.方法 报告1例阴茎神经鞘瘤病例,患者以阴茎根部肿块收治,术前细胞学穿刺报告为神经纤维瘤,行肿瘤切除术.结果 患者术后病理诊断为阴茎神经鞘瘤;术后恢复较好.结论 阴茎神经鞘瘤缺乏特异性临床表现,术前诊断较为困难,穿刺活检有助于诊断及鉴别.确诊需依靠病理学证据,必要时可加做免疫组化,手术切除为主要治疗方法.     

神经介质与皮肤美容关系的研究进展

皮肤是严密受神经支配的人体器官之一,与神经系统有着十分紧密的关系。它们均来源于神经外胚层,大多数皮肤细胞均表达神经介质受体,同时皮肤细胞自身也是神经介质的重要来源。近年来,研究证实皮肤与神经系统之间动态的相互作用对皮肤内环境稳定和皮肤疾病有重要影响[1]。     

神经纤维瘤组织中致纤维化生长因子和胶原的表达

目的：观察结缔组织生长因子（CTGF）在神经纤维瘤组织中的表达情况及与其上、下游效应基因表达的关系,探讨CTGF在神经纤维瘤组织中的促纤维化机制。方法：收集神经纤维瘤组织、瘢痕疙瘩组织及正常皮肤组织标本,免疫组化检测CTGF的表达,逆转录-聚合酶链式反应（RT-PCR）方法检测组织CTGF、TGF-β1、Ⅰ型胶原（ColⅠ）及Ⅲ型胶原（ColⅢ）mRNA表达,Western blotting检测组织CTGF蛋白的表达。结果：免疫组织化学染色发现,CTGF在瘤细胞中有强阳性表达,在汗腺和皮脂腺细胞中有阳性表达。神经纤维瘤组织及瘢痕疙瘩组织中CTGF、TGF-β1、ColⅠ和ColⅢ的mRNA过表达,而正常皮肤组织无或仅有极弱表达。Western blotting结果显示神经纤维瘤组织有明显的CTGF蛋白表达条带。结论：在神经纤维瘤发病过程中,CTGF可能是重要的调控因子之一,与TGF-β1协同促进细胞外基质合成。     

椎管内髓外神经鞘瘤手术方式的多中心临床回顾性研究

[目的]探讨手术治疗椎管内髓外神经鞘瘤的手术疗效和治疗策略。[方法]回顾性分析2008年6月～2010年11月手术治疗并获得完整随访的84例椎管神经鞘瘤患者的临床资料。手术方式分为:A种,全椎板切除+肿瘤显微摘除术;B种,半椎板切除+肿瘤摘除术;C种,全椎板切除+肿瘤摘除+椎弓根螺钉内固定术;D种,全椎板切除+肿瘤摘除术。以肿瘤所在部位:颈段、胸段、腰骶段分别进行评价患者肿瘤全切除率,手术时间,术中出血量,手术并发症,住院天数,住院总费用,采用视觉模拟评分(VAS)、日本矫形外科协会(JOA)评分标准。[结果]颈段椎管内髓外神经鞘瘤的切除首选半椎板切除+肿瘤摘除术。腰骶段神经鞘瘤建议采用全椎板切除+肿瘤摘除+椎弓根螺钉内固定术。胸段神经鞘瘤患者适用于全椎板切除+肿瘤显微摘除术。[结论]进行椎管内髓外神经鞘瘤手术方式的选择时,应根据肿瘤所在部位的不同,采取不同的手术方式进行有效治疗。