原发性干燥综合征和肾脏损害

干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是一种影响外分泌腺的慢性炎症性、自身免疫性结缔组织疾病,临床上表现为干燥性角-结膜炎、口腔干燥.SS可分为原发性和继发性,在不伴有其他相关的系统性自身免疫性疾病时,称之为原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS).pSS是一个系统性疾病,可以累及肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统,其中肾脏是最主要受累的器官之一[1].现对pSS的诊断标准和肾脏损害作一综述.     

原发性干燥综合征合并多发肺大疱五例

干燥综合征（SS）是一种自身免疫性疾病，临床表现多样，其特点是累及以唾液腺、泪腺为主的外分泌腺，造成口眼干燥。常累及肺部，肺部病变的发生率文献报道不一，为52．8％～88．3％，主要为肺间质病变，而引起双肺多发肺大疱的报道较少。SS分为继发和原发两种，前者指继发于其他结缔组织病，而后者则不伴有其他结缔组织病。现报道我院收治的原发性干燥综合征（PSS）并发肺大疱5例。     

108例原发性干燥综合征的肺部表现

１０８例原发性干燥综合征的肺部表现李小霞许文兵朱元珏唐福林曾学军马毅干燥综合征（ＳＳ）分原发性和继发性两种，前者指不伴有其他结缔组织病，而后者则伴有。有报道认为干燥综合征是引起肺纤维化等肺部病变原因之一，但继发性干燥综合征却难以排除其他结缔组织病的肺...     

原发性干燥综合征肾损害的临床特征及治疗进展

干燥综合征(Sj(o)gren syndrome,SS)是一种常见的弥漫性结缔组织病,好发于女性,以外分泌腺体上皮细胞高度淋巴细胞浸润为特征.临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,同时还可累及其他重要脏器系统,如肺脏、肾脏、神经系统等.在不伴发其他相关的系统性自身免疫病时,称为原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren syndrome,pSS).     

伴慢性丙型肝炎病毒性肝病的Sjogren综合征的淋巴细胞性涎腺炎

一般认为干燥综合征(SS)是种自身免疫性疾病,伴有唾液腺和泪腺的慢性淋巴细胞浸润,有时在血中能测到自身抗体。本病被认为可能与病毒感染有关。据报道,大多数慢住丙型肝炎或肝硬化的病人唾液中可测到HCV。为弄清丙肝病毒(HCV)感染与SS的唾腺炎症之间的联系,特别是HCV可通过黑猩猩或人的唾液     

原发性干燥综合征并弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病并由于产生自身抗体而导致腺体的进一步破坏的.最常见的症状是口、眼干燥,可分为原发性即单纯SS和继发性干燥综合征.后者是指与某肯定的弥漫性结缔组织病并存的Ss.在SS的进展中的主要并发症是B细胞非霍奇金淋巴瘤.无论是原发性还是继发性SS其发生淋巴瘤的风险是正常人群的44倍.SS的患者非霍奇金淋巴瘤多见于涎腺组织和其他黏膜相关的淋巴组织,也可见于淋巴结和骨髓.我们报道1例原发性SS并弥漫性大B细胞淋巴瘤.     

抗α-fodrin抗体在干燥综合征诊断中的意义

干燥综合征(SS)是以外分泌腺体淋巴细胞浸润为特征,以口干燥征和干燥性角结膜炎为常见表现的一种慢性炎症性、系统性自身免疫病。分为原发性(PSS)和继发性(SSS)两种。特异性血清抗体检查是SS诊断的重要指标。相对分子质量为120000的αfodrin(简称αfodrin)是近来发现的一种蛋白     

重视原发性干燥综合征的呼吸系统损害

<正>干燥综合征(Sj9gren's syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性系统性自身免疫病,以淋巴细胞浸润外分泌腺和其他器官为主要病理特点。临床除有唾液腺和泪腺功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。在不伴发其他结缔组织病时通常称为原发性干燥综合征(primary Sj9gren's syndrome,PSS)。     

干燥综合征与肾小管性酸中毒

干燥综合征（ＳＳ）是一种以侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺为主的系统性自身免疫性疾病。根据是否合并其他结缔组织病，把ＳＳ分为原发ＳＳ和继发ＳＳ。不合并其他结缔组织病者为原发ＳＳ，它出现肾小管性酸中毒（ＲＴＡ）的机率达２８６％［１］。在继发性肾小管性酸中毒...     

其它肝脏疾病——肝硬化

原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征四例分析——张煊等(北京中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科100730)《临床内科杂志》2005，22(1)：31-33[探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)与干燥综合征(SS)的关系，提高临床医师对PBC的诊治水平。方法：分析4例．PBC或SS患肝损害的临床病理表现、治疗和转归，并复习有关献。结果：3例PBC患抗线粒体抗体M2阳性，生化检查及肝穿刺病理检查均提示胆汁淤积性肝损害，其中2例IgM升高。此3例均同时伴有口干燥症和眼干燥症，2例更符合2002年修订的干燥综合征国际分类标准，熊去氧胆酸治疗有效：而第4例单纯干燥综合征患表现为非胆汁淤积性肝损害，以IgG升高为主，免疫抑制剂治疗有效。     

干燥综合征神经系统损害临床表现及诊治

干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)是一种以口眼干燥、特异性自身抗体为特征的系统性自身免疫性疾病。约20%的SS患者伴有神经系统损害,表现为外周神经系统(peripheral nervous system,PNS)损害和中枢神经系统(central nervous system,CNS)损害。PNS损害包括感觉共济失调、单纯痛觉神经病、感觉神经节神经病、多发颅神经病、三叉神经病、多发单神经病、自律神经病和神经根病;CNS损害主要表现为头痛、脊髓炎、视神经脊髓炎、癫痫、中枢性脱髓鞘样改变、无菌性脑膜炎和认识障碍。目前,SS患者伴发神经系统损害的标准治疗仍为糖皮质激素联合免疫抑制剂。     

抗α-胞衬蛋白抗体在干燥综合征诊断中的意义及与临床表现的相关性

目的α-胞衬蛋白(α-fodrin)是干燥综合征(SS)患者涎腺组织中的一种特异性自身抗原,本研究应用重组人类α-fodrin抗原、酶联免疫吸附试验定量测定患者血清中的抗α-fodrin抗体,了解抗α-fodrin抗体在SS诊断中的意义及与临床表现的相关性。方法以重组人类α-fodrin为包被抗原,酶联免疫吸附试验定量检测42例原发性干燥综合征(pSS)、24例继发性干燥综合征(sSS)、40例其他结缔组织病、42名正常人血清中的抗α-fodrin抗体。结果以x±5s为标准,α-fodrin抗体在pSS、sSS患者阳性率分别为59.5%、37.5%,在其他结缔组织病和对照组阳性率分别为35.0%、11.3%;抗α-fodrin抗体在SS患者的特异性为79.4%;pSS患者与sSSα-fodrin抗体阳性率差别无统计学意义(P>0.05);SS患者与其他结缔组织病阳性率差别无统计学意义(P>0.05);在结缔组织病中的阳性率明显高于非结缔组织病和正常人(P<0.01)。抗α-fodrin抗体与pSS或sSS患者临床表现、其他自身抗体无明显相关性,抗α-fodrin抗体阳性患者血IgG水平、血沉(ESR)较抗α-fodrin抗体阴性患者高,P值分别为0.044和0.03。抗SSA抗体和抗核抗体(AN A)均阴性的SS患者抗α-fodrin抗体也均阴性。结论①抗α-fodrin抗体对于pSS或sSS的诊断有一定意义,但是它的特异性和敏感性并不理想。②抗α-     

原发性干燥综合征系统表现及其临床治疗进展

干燥综合征(Sj#gren′s syndrome,SS)是一种以外分泌腺炎性细胞浸润及破坏为主的系统性自身免疫性疾病,其临床表现主要为进行性口干、眼干。在不伴发其他相关的系统性自身免疫性疾病时,这类患者被归类为原发性干燥综合征(primary Sj#gren′s syndrome,pSS)。其疾病谱系可以从器官特异性自身免疫性疾病扩展到有多种腺外表现的系统性疾病[1]。近年来,国内外针对其系统表现和临床治疗进行了广泛的研究,现综述如下。1系统表现1.1皮肤表现皮肤表现被认为是pSS最具特征性的腺外表现之一。pSS患者皮肤干燥,严重者常伴瘙痒,并因搔抓导致外伤。由…     

原发性干燥综合征诊疗规范

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外, 亦可出现多系统多脏器受累, 血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS 根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS(pSS), 前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上, 制订了本规范, 旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读, 采用公认的疾病活动指标评价疾病, 规范局部和系统受累的合理诊治。     

姐妹三人共患原发性干燥综合征一例

干燥综合征（Sjoegren syndrome，SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺为主，其他外分泌腺亦有相应表现，可以出现腺体外的病变。本病可单独存在即原发性干燥综合（primary Soegren syndrome，pSS）。但姐妹共患严重的pSS，在国内未见报道。现将最近在我科门诊就诊的三位姐妹共患pSS报告如下。     

干燥综合征的诊治现状

<正>干燥综合征(Sj?gren syndrome,SS)是一种外分泌腺受累为主的系统性自身免疫性疾病,超过80%的SS患者伴口干眼干、疲劳和关节疼痛等症状,严重影响其生活质量~([1])。该病可单独发病也可与一些器官特异性自身免疫性疾病并发,例如甲状腺炎、原发性胆汁性肝硬化或胆管炎,上述情况均被称为原发性干燥综合征(primary Sj?gren syndrome,pSS)。当该疾病与另一种系统性自身免疫疾病并发时,例如类风湿关节炎、系统性红斑狼     

原发性干燥综合征患者准分子激光原位角膜磨镶术后角膜上皮缺损一例

原发性干燥综合征(primary sj(?)ngrens syndrome,pSS)是一种累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以涎腺和泪腺受累症状为主,表现为口、眼干燥症状,同时也有其他外分     

抗着丝点抗体在干燥综合征中的临床意义

自1980年首次发现抗着丝点抗体(ACA)以来，ACA一直作为CREST综合征的血清学标志。然而，ACA亦可见于其他各种疾病，尤其是近年来我们发现ACA阳性的原发性干燥综合征(SS)并不少见，其中很多合并淤胆型肝损害。我们总结本院近年来收治此类患者的资料，对ACA在SS中的意义进行分析。     

原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征四例分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)与干燥综合征(SS)的关系,提高临床医师对PBC的诊治水平。方法分析4例PBC或SS患者肝损害的临床病理表现、治疗和转归,并复习有关文献。结果3例PBC患者抗线粒体抗体M2阳性,生化检查及肝穿刺病理检查均提示胆汁淤积性肝损害,其中2例IgM升高。此3例均同时伴有口干燥症和眼干燥症,2例更符合2002年修订的干燥综合征国际分类标准,熊去氧胆酸治疗有效;而第4例单纯干燥综合征患者表现为非胆汁淤积性肝损害,以IgG升高为主,免疫抑制剂治疗有效。结论PBC肝损害以胆汁淤积为主,抗线粒体抗体M2阳性对PBC诊断有较高特异性,熊去氧胆酸为治疗首选;PBC常伴发SS,二者密切关联又有明显不同。     

干燥综合征合并肾脏损害147例临床病理及随访情况

目的结合肾活检、相关实验室检测结果及随访情况，进一步探讨干燥综合征(SS)肾脏损害的临床病理及预后。方法对我科1993—2004年收治的147例SS肾脏损害患者，进行常规免疫学、肾小管功能及部分肾话检检查。结果原发和继发性SS中分别有67，103例和19／44例表现为肾小管酸中毒，各有3/103例和2／44例合并肾性尿崩症，共10例合并低钾性麻痹；原发性SS中15/103例以肾小球病变为主；22／103例原发性SS和8／44例继发性SS患者就诊时有肾功能不全；明显高1球蛋白血症存在于68．9%的原发性SS和61．4％的继发性SS患者中。肾活检组织检查56例，光镜下30例原发性SS中．20例为慢性间质性肾炎伴肾间质中大量淋巴细胞和浆细胞浸润及小管不同程度萎缩，免疫荧光检查大多阴性，部分标本肾小球有免疫球蛋白和补体沉积，1例肾间质细胞内IgG阳性。6例继发性SS皆为狼疮肾炎。103例原发性SS中，74例用激素或激素加免疫抑制剂治疗，肾功能恢复正常12例，44例继发性SS按原发病治疗，5例肾功能恢复正常。结论SS肾脏损害常见，以肾小管性酸中毒和肾小球肾炎为主要表现．必要的激素、免疫抑制剂治疗可明显改善肾功能。