肥厚型梗阻性心肌病2例

例 1　男 ,2 3岁。反复晕厥 3 + 年。超声心动图示室间隔非对称性增厚 ,左室后壁增厚 ,二者比例 2 .7。左心造影示左室肌肥厚 ,心腔狭窄 ,尤其主动脉瓣下明显。于 1988年 7月手术 ,术中见左室、右房增大 ,右室前壁心外膜有直径约 1cm增厚斑块 ,术前测左室平均压 9.6k Pa ( 72 mm Hg) ,主动脉平均压 10 .4k Pa( 78mm Hg)。常规建立体外循环 ,经主动脉根部切口探查见室间隔增厚 ,向左室腔凸出 ,主动脉瓣下左室流出道狭窄。直视下切除部分增厚室间隔 ,长约 2 cm ,宽约 1cm ,厚约 0 .5 cm。停机拔管后测左室压 5 .1k Pa( 3 8m m Hg) ,术后恢…     

老年人原发性肥厚型心肌病临床特点

分析６０岁以上老年人原发性肥厚型心肌病２７例临床特点。并与２３例４０岁以上青中年病例对照。结果表明：两组临床表现无显著怀差异，但老的组症状出现较晚，病程进步缓慢。误诊率高。超声心动图示老年组间隔肥厚程度较轻，左室流出道明显狭窄，左房扩大，左室舒张功能下降明显，与对照组比较有显著性。     

室间隔化学消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病的临床疗效分析

目的 评估室间隔化学消融术(alcohol septal ablation,ASA)治疗肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM)患者的临床疗效和安全性.方法 2001年1月至2015年1月行ASA的成年(≥18周岁)HOCM患者44例.术中实时监测静息和激发状态下的左室流出道压力阶差(left ventricular outflow tract gradient,LVOTG),并于术后3d,1、3、6、12、24个月采用超声心动图检测室间隔厚度、左室射血分数、二尖瓣反流程度、左房和左室容积、估测静息状态下LVOTG值,以及心功能状态、并发症和死亡率情况.结果 44例HOCM患者ASA术后即刻,静息LVOTG由术前(79.9±37.9) mmHg下降至(33.8 ±30.2)mmHg (P ＜0.01),激发LVOTG由术前(112.4±43.8)mmHg下降至(36.8±30.0) mmHg(P＜0.01).术后常规给予β受体阻滞剂,术后6个月随访结果显示,舒张末期左房容积由术前(113.8 ±50.3)mL下降至(97.6±45.7)mL(P ＜0.01),收缩末期或舒张末期左室容积均有明显增加,左室各节段收缩同步性升高,NYHA心功能分级有明显改善,且未出现严重并发症.结论 室间隔化学消融术治疗HOCM的安全性高,疗效显著,结合药物治疗可使患者长期获益.     

超声心动图在肥厚型梗阻性心肌病非药物治疗中的应用进展

肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophicobstructivecardiomyopathy，HOCM）是以室间隔非对称性肥厚、动力性左室流出道梗阻为主要特征的疾病，是青少年及运动员心源性猝死的主要原因，HOCM的治疗已成为人们关注的焦点。以往肥厚型心肌病定义和分类主要根据心肌组织形态和临床表现特征，近年则以心脏二维超声和多普勒检查为依据。HOCM非药物治疗包括外科室间隔部分切除术、经皮间隔化学消融术（PTSMA）、永久双腔起搏器植入等。超声心动图在非药物治疗各种措施中都有很重要的作用，对术前筛选、术中检测、术后疗效评价及随访都有很重要的临床价值。现分述如下。     

梗阻性肥厚型心肌病二家系4例临床分析

梗阻性肥厚型心肌病为遗传性心肌病之一，现将我院诊治的两家系4例报告如下。1资料与方法1．1一般资料本组4例均为我院门诊及住院患者，其中男3例，女1例，年龄最大57岁，最小18岁。分别以心悸、胸闷、胸痛及剧烈运动后突发晕厥来我院就诊。病史最长3年，最短2h。症状及体征见表1。1.2仪器与方法美国HP-SONOS1000彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2．5MHZ。取胸骨旁左室长轴及各短轴切面、心尖四腔及两腔切面、剑突下四腔心切面及胸骨上窝切面探测，并行M型取样测量，然后观测各瓣口及左室流出道内彩色血流并行脉冲及连续多普勒探测及频…     

PTSMA治疗肥厚型梗阻性心肌病疗效观察

目的:评价经皮经腔间隔消融术 (PTSMA)治疗肥厚型梗阻性心肌病 (HOCM)疗效。 方法:用心导管对 3例HOCM患者行 PTSMA术 ,分别于术前及术后 3个月、1年、2年用超声心动图测量左室流出道压力阶差 (L VOGT)、室间隔厚度 (IVST)、左室流出道宽度 (L VOT)、射血分数 (EF)值 ,并观察临床表现。 结果:随访 2年 ,患者 L VOGT、IVST值均有所下降 ,L VOT增加 ,临床症状基本缓解 ,心功能恢复至 ～ 级 ,心脏杂音降至 ～ 级。结论 :PTSMA能显著降低 L VOGT及 IVST、增加 L VOT,可将其作为难治性 HOCM的一种有效治疗方法     

肥厚型心肌病20例临床分析

肥厚型心肌病２０例临床分析杨欲晓，戴崇宽（中国人民解放军八六医院２４３１００）自超声心动图在临床广泛应用以来，人们对肥厚型心肌病的认识不断提高，现将本院近年应用二维超声心动图确诊的２０例肥厚型心肌病总结如下。１临床资料一般资料男１２例，女８例，年龄２...     

原发性肥厚型梗阻性心肌病的超声心动诊断

<正> 原发性肥厚型梗阻性心肌病(IHSS)过去确诊有赖于左心室造影及主动脉-左心室连续测压。我院1978年～1989年用二维超声心动诊断原发性肥厚型心肌病113例,其中图象清晰、临床资料完整的IHSS38例,现就其超声心动作一分析。临床资料一、一般资料本组男、女各19例,年龄8月～74(平均42.5)岁,均有较详细的病史、体格检查、心电图及X线资料。临床诊断室间隔缺损4例,慢性风湿性二尖瓣病7例,主动脉瓣狭窄1例,缺血性心脏病9例,陈旧性心肌梗塞3例,高血压     

肥厚型梗阻性心肌病超声随访1例报告

1 病历摘要 患者男,16岁.于6年前因心悸,气短,喜蹲位,活动少1年余,症状加重近1个月来院.查体:发育正常,无紫绀,心界向左扩大,触及震颤.听诊:胸骨左缘第3～4肋间听到粗糙的喷射性收缩期杂音.行彩色多普勒超声检查诊断为:肥厚型梗阻性心肌病.     

VDD起搏器治疗肥厚性梗阻型心肌病临床初探

目的：探讨ＶＤＤ起搏器治疗肥厚性梗阻型心肌病的临床疗效及其血液动力学变化。方法：对６例肥厚梗阻型心肌病患者植入ＶＤＤ起搏器,并进行随访观察,观测其左室流出道压差及血流速度的变化情况。结果：随访期间所有患者的临床症状均有明显缓解。与术前相比,术后随访各期的左室流出道压差及血流速度均有显著降低（Ｐ＜０．００１,Ｐ＜０．０１）。结论：ＶＤＤ起搏器治疗肥厚性梗阻型心肌病临床效果显著,可明显改善血液动力学状况,是一种较理想的治疗方法。     

缺血性心肌病相关肺动脉高压患者的临床特点分析

目的分析缺血性心肌病相关肺动脉高压(PH)患者的临床特点。方法收集2015年1月至2017年6月济南市第六人民医院收治的210例因缺血性心肌病引起的PH住院患者的临床资料,其中PH-射血分数降低的心力衰竭(HFr EF) 172例[心力衰竭且左心室射血分数(LVEF)<50%],PH-射血分数保留的心力衰竭(HEp EF)38例(心力衰竭且LVEF≥50%)。PH-HFrEF患者按照LVEF下降程度分为3组:轻度心力衰竭组(LVEF 40%～49%) 75例,中度心力衰竭组(LVEF 30%～39%) 72例,重度心力衰竭组(LVEF 19%～29%) 25例。比较PH-HFr EF和PH-HFp EF组及PH-HFrEF轻度、中度、重度LVEF下降患者的临床特点,分析PH-HFpEF组及PH-HFrEF组肺动脉收缩压(PASP)与其他心脏超声指标及N端脑钠肽前体(NT-proBNP)的相关性。结果 PH-HFrEF组年龄、左心室舒张末期内径(LVEDd)、PASP、NT-proBNP高于PH-HFpEF组[(67. 0±6. 3)岁比(58. 8±4. 9)岁,(59. 6±5. 6) mm比(48. 3±3. 2) mm,(61. 0±6. 5) mm Hg (1 mm Hg=0. 133 k Pa)比(58. 1±4. 8) mm Hg,(5 237±1 740) ng/L比(3 453±994) ng/L],心肌梗死比例高于PH-HFpEF组[44. 8%(77/172)比13. 2%(5/38)](P <0. 05)。中度和重度心力衰竭组年龄、左心房内径(LAD)、LVEDd、PASP、NT-proBNP均高于轻度心力衰竭组,重度心力衰竭组均高于中度心力衰竭组(P <0. 05)。PH-HFpEF组PASP与LAD、LVEDd、NT-proBNP呈极强正相关(r=0. 890、0. 815、0. 844,均P <0. 01),与年龄呈中度正相关(r=0. 425,P <0. 01)。PH-HFrEF组PASP与LAD、LVEDd、NT-proBNP、年龄呈极强正相关(r=0. 895、0. 833、0. 862,均P <0. 01)。结论 PASP可用于评估PH-HFrEF患者的严重程度,缺血性心肌病相关PH患者PASP与LAD、LVEDd、NT-proBNP及年龄有一定相关性。     

Clinical Characteristics and Prognosis of End-stage Hypertrophic Cardiomyopathy

Background:

End-stage hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is complicated by substantial adverse events. However, few studies have focused on electrocardiographic features and their prognostic values in HCM. This study aimed to evaluate the clinical manifestations and prognostic value of electrocardiography in patients with end-stage HCM.

Methods:

End-stage HCM patients were enrolled from a total of 1844 consecutive HCM patients from April 2002 to November 2013 at Fuwai Hospital. Clinical data, including medical history, electrocardiography, and echocardiography, were analyzed. Cox hazards regression analysis was used to assess the risk factors for cardiovascular mortality.

Results:

End-stage HCM was identified in 99 (5.4%) patients, averaged at 52 ± 16 years old at entry. Atrial fibrillation was observed in 53 patients and mural thrombus in 19 patients. During 3.9 ± 3.0 years of follow-up, embolic stroke, refractory heart failure, and death or transplantation were observed in 20, 39, and 51 patients, respectively. The incidence of annual mortality was 13.2%. Multivariate Cox hazards regression analysis identified New York Heart Association Class (NYHA) III/IV at entry (hazard ratio [HR]: 1.99; 95% confidence interval [CI]: 1.05–3.80; P = 0.036), left bundle branch block (LBBB) (HR: 2.80; 95% CI: 1.47–5.31; P = 0.002), and an abnormal Q wave (HR: 2.21; 95% CI: 1.16–4.23; P = 0.016) as independent predictors of cardiovascular death, in accordance with all-cause death and heart failure-related death.

Conclusions:

LBBB and an abnormal Q wave are risk factors of cardiovascular mortality in end-stage HCM and provide new evidence for early intervention. Susceptibility of end-stage HCM patients to mural thrombus and embolic events warrants further attention.     

肥厚型心肌病的心电图分析

目的:探讨肥厚型心肌病患者的心电图变化及其临床意义。方法:对88例肥厚型心肌病患者(I型前间壁肥厚28例,II型前间隔、后间隔均肥厚36例,III型左心室前壁或/和后壁、侧壁肥厚14例,IV型心尖部肥厚10例)行常规12导联心电图检查。结果:心电图异常(ST-T改变,异常Q波,心室肥厚等)发生率为93.2%。IV型ST-T改变多见于前侧壁、高侧壁,具有特殊性。其它3型患者ST-T改变、异常Q波的发生率及部位差异均无显著性意义。结论:肥厚型心肌病患者大多存在不同程度的心电图异常,但除心尖肥厚型心肌病外,其它各型心电图改变没有特异性。     

70岁以上肥厚性梗阻型心肌病患者行化学消融治疗护理

目的:探讨70岁以上肥厚性梗阻型心肌病患者化学消融术的护理。方法:回顾性分析我院经化学消融术治疗11例70岁以上肥厚性梗阻型心肌病患者的资料,总结患者术前、术后的护理经过。结果:11例70岁以上肥厚性梗阻型心肌病患者术中2例死亡,其余9例经过精心护理,均痊愈出院,无严重并发症发生。结论:加强术前术后的观察和护理,不断提高护理质量可以减少手术并发症及护理并发症发生,促进患者的康复。     

肥厚型心肌病患者QT离散度的观察

目的 :探讨肥厚型心肌病 (HCM)患者QT离散度的变化及其与恶性室性心律失常的关系。方法 :测量 31例HCM患者及 31例健康者同步 12导联心电图。结果 :HCM组与正常组比较 ,QTd(79± 2 5比 33± 16 )、QTcd(84± 31比 38± 2 0 )均有极显著性差异 (P <0 .0 1)。HCM恶性室性心律失常组与HCM无室性心律失常组比较 ,QTd(114± 31比 4 4± 19) ,QTcd(12 1± 37比 4 7± 2 5 )亦有统计学极显著性差异 (P <0 .0 1)。结论 :肥厚型心肌病患者QT离散度增大 ,其对预测恶性心律失常事件的发生有重要参考价值。     

心尖肥厚型心肌病心电图分析

目的探讨心尖肥厚型心肌病(AHCM)患者的心电图(ECG)特征性改变,提高对心尖肥厚型心肌病的识别,减少误、漏诊。方法总结深圳沙井医院2004年1月-2011年2月确诊为心尖肥厚型心肌病的35例患者12导联心电图、超声心动图(UCG)特点。结果全部患者均合并有ECG异常改变(100%);胸前导联(V3~V6)T波倒置(0.1~2.8 mV),且以V3、V4、V5导联T波倒置最为明显;上述导联ST段压低(0.05~0.40 mV);V3~V5导联R波振幅明显增高;所有左心尖肥厚型病例均无异常Q波。超声心动图示心尖部肥厚达15 mm或以上伴心尖部心腔狭小者35例(100%)。结论标准12导联ECG显示胸导联V3~V5R波振幅增高伴对称性倒置T波,要高度考虑心尖肥厚型心肌病的可能,心电图异常对本病有筛选价值,而超声心动图对本病则具有确诊价值。     

肥厚型心肌病患者血管紧张素转化酶基因型分布

为探讨血管紧张素 1转化酶 (ACE)基因插入 /缺失 (I/D)多态性与国人肥厚型心肌病 (HCM)和高血压合并左心室肥厚 (HH)的相关情况 ,采用PCR方法检验 4 0例HCM患者 ,50例HH患者和 61例对照组的基因型。结果HCM组D等位基因频率为 0 .51 3,显著高于对照组 ( 0 .34 4,P <0 .0 5)和HH组 ( 0 .360 ,P <0 .0 5) ,II基因型频率为0 .30 0 ,明显低于对照组 ( 0 .50 8,P <0 .0 5)。提示国人ACE基因D等位基因频率在肥厚型心肌病中明显增高 ,II基因型频率较低。     

28例心尖肥厚型心肌病临床分析

目的 探讨心尖肥厚型心肌病临床特点及误诊原因.方法 分析28例心尖肥厚型心肌病临床表现、心电图、超声心动图、冠脉造影及左心室造影特征.结果 28例心尖肥厚型心肌病合并有心电图异常,其中25例呈心尖肥厚型心肌病特殊心电图改变,8例ST-T动态改变.心脏超声提示心尖肥厚者22例.冠脉造影25例正常,前降支中段肌桥2例,回旋支狭窄20%1例.左室造影提示黑桃A样改变23例,5例表现心尖部心腔狭小.12例误诊为冠心病,其中4例为非ST段抬高心梗.结论 心尖肥厚型心肌病较易误诊为冠心病.心电图、超声心动图,尤其是左心室及冠脉造影对心尖肥厚型心肌病诊断与鉴别诊断有重要意义.     

肥厚型心肌病患者的围术期管理

肥厚型心肌病(HCM)患者围术期循环系统的不稳定性给麻醉及手术实施带来诸多挑战。大部分HCM患者无明确临床表现,临床中很可能会遇到未被诊断的HCM患者,麻醉医师应充分掌握HCM的临床表现、病理生理机制以及触发或加重左心室流出道梗阻的危险因素。术中经食管超声心动图有助于明确诊断、识别二尖瓣瓣膜形态及结构的异常、区分术中低血压的原因,进而指导治疗。HCM患者围术期风险高、管理难度大,因此探讨肥厚型心肌病患者行心脏手术及非心脏手术的围术期管理要点具有重要临床意义。