肝淀粉样变性1例

患者女,36岁.因食欲差、腹胀,双下肢水肿3个月于2005-08-01入院.患者3个月前无明显诱因出现食欲差、上腹部饱胀,伴反酸、嗳气、全身乏力,双下肢水肿,活动后感心悸、气促,无腹痛、腹泻,无发热.在当地卫生院对症治疗效果差,腹胀及双下肢水肿逐渐加重,经B超检查发现"肝脏肿大,中量腹水",按"肝硬化腹水"治疗,双下肢水肿稍消退,但仍感腹胀,为进一步诊治来我院.体格检查:体温36.5℃,脉搏86次/分,呼吸21次/分,血压125/80 mmHg(10 mmHg=1.33 kPa).     

肝淀粉样变性1例

患者男性，50岁。因口干，乏力，头晕，皮肤色素沉着5月余就诊。胸腹CT检查示左侧肾上腺增粗，左肾结石，多囊肿，胸腔少量积液，胆囊结石，胆囊炎，肝肿大；两肾平扫密度增高，可能与某些代谢性疾病有关。胸片示双肺纹理多，乱，未见活动性病变，心影稍大。[第一段]     

原发性肝淀粉样变性误诊1例分析

对原发性肝淀粉样变性误诊1例分析如下。1病历摘要男,50岁。主因口干、乏力、头晕、腹胀5个月余而入院。患者入院前5个月无明显诱因出现口干、疲乏无力、头晕、腹胀等症状,先后去多家医院诊断为:肝硬化,给予保肝、降酶等对症治疗,上述症状无缓解,遂来我院就诊。既往体健,无肝炎、结核病史,否认去过疫区,无特殊不良嗜好。查体:T 36.7℃,P 75次/m in,BP 145/90 mm Hg,表情淡漠,面色晦暗,面部及四肢皮肤干燥,左下腹部有一0.4 cm×0.4 cm红色斑片,表面粗糙。轻度肝掌,未见蜘蛛痣。心肺阴性,腹平,未见肠型及蠕动波,腹软,全腹无压痛及反跳痛,肝…     

肝淀粉样变性

护士长:今天对103床进行护理查房,请护士甲汇报病史。护士甲:患者,女,24岁,农民。因全身浮肿2年腹胀1年余,症状加重伴胸闷尿少3个月,于1990年8月28日入院。患者1988年9月始发现面部浮肿,继之出现双下肢凹陷性水肿。1989年6月因腹胀曾在当地医院检查发现中等量腹水,经口服利尿剂及对症治疗,症状稍好转,浮肿时轻时重。近3个月浮肿及腹胀加重、胸闷、尿少,每日尿量约400ml左右。入     

淀粉样变性1例

患者,男,40岁。因皮肤变黑、乏力、右上腹肿块2年,于1993年4月16日入院。患者2年前无诱因出现双颊皮肤及双乳晕色素沉着,以后逐渐出现全身皮肤色素沉着,皮肤变黑,右上腹触及一肿块,伴疲劳、乏力、消瘦。在当地医院拟诊“肾上腺皮质机能减退症”,经住院治疗无效。检体:体温36.7℃,脉搏80次/分,血压18/10kPa。全身皮肤色     

原发性肝淀粉样变性一例

淀粉样变性是以不溶性淀粉样蛋白在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,可累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织,可分为原发性及继发性。该病早期临床症状隐匿,患者常在发生多脏器损害后就诊,临床上易误诊,诊断主要依赖于病理学检查。原发性淀粉样变性目前无根治方法,主要行对症及支持治疗,常规的治疗方案为MP方案（马法兰联合泼尼松）。该文报道1例原发性肝淀粉样变性患者,其有腹胀、食欲差的症状,肝、脾肿大明显,血碱性磷酸酶及谷胺酰转肽酶升高,有高脂血症、低蛋白血症,蛋白尿明显,蛋白电泳IgA、γ轻链均阳性,IgG、IgM、κ轻链阴性,肝病理学活组织检查及刚果红染色均提示为肝淀粉样变性,因患者无其它基础疾病,故诊断为原发性肝淀粉样变性。确诊后予护肝、调节胃肠功能等处理,患者乏力、食欲差症状较前稍改善,其后患者拒绝接受化学治疗而出院,最终死亡。     

心脏淀粉样变性1例

1病例 患者男，45岁，主诉活动后心慌气短1年，腹胀伴双下肢浮肿3月。患者于1年前活动时出现心慌气短，持续数秒钟，休息后自行缓解。10个月前就诊当地医院，超声心动图显示左室肥厚，考虑肥厚性心肌病予以倍他乐克口服，效果不佳。4个月前症状较前明显加重，就诊当地医院，考虑“冠心病”，予以扩血管扩冠等治疗，未见明显缓解。以卡维地络，卡托普利等药物口服，症状有所好转。3个月前出现腹胀、双下肢明显浮肿，夜间不能平卧，先后就诊多家医院肺部心脏加强CT检查未见异常，胸部超声提示胸腔大量积液。     

淀粉样变性心肌病1例

患者,男,65岁。因下肢麻木4个月,气促、水肿20天于1990年5月3日步行入院。4个月前,患者出现纳差、乏力,渐感双下肢麻木,行走如踩棉花样,逐日加重,偶感烧灼样疼痛。曾诊断为“腰骶神经根炎”。近20天,曾发热38℃,1天后热退而感胸闷,活动后心悸、气促。尿量减少,出现双下肢水肿。既往体健。1981年体检心电图示完全性右束支传导阻滞。查体:T36℃,P74次,R20次,Bp16/10kPa,慢性重病容,平卧位。皮肤无瘀斑。浅表淋巴结不肿大。舌质胖,舌乳头颗粒较粗。颈静脉轻度怒张。肺底少许细湿性啰音。心界向左扩大。心率74     

脑血管淀粉样变性1例

脑出血的病因很多,由脑血管淀粉样变性引起者临床少见,现将我院发现的1例报道如下。患者,女,70岁。主因突发头痛、右侧肢体无力、意识障碍伴恶心呕吐2小时,于2010年9月18日入院。患者于入院前2小时无诱因突发头痛,右侧肢体活动不利,意识不清,急来我院,查头部CT示：左侧额叶出血破入脑室,出血量约40 ml。急行全脑血管造影术,未发现脑血管畸形,     

淀粉样心肌变性1例

患者,女,73岁,因反复胸闷、气急1年,加重3个月于2012年2月21日入院,即往体健,患者入院前1年内反复出现活动后胸闷、气急,伴有双下肢水肿。3个月前上述症状加重并伴有全身水肿。近1个月来患者反复于体位变化时发生晕厥,持续约2分钟后自行清醒。查体:血压(Bp):102/74mmHg(1mmHg=0.133kPa),两肺呼吸音粗,两下肺可闻及     

眼眶淀粉样变性1例

患者男,25岁,主因"3年前出现右眼下方红肿,无疼痛,间歇加重"入院.查体:右眼视力1.0,下眼睑红肿、结膜充血,可见紫红色扁平肿物,按压质硬,肿块大小约2.0 cm×1.5 cm,无明显边界.MR检查:右眶下眼睑及内眦区见团块状等T1等T2均匀信号,边界不清,右眶眼直肌及视神经走行、结构正常,未见明显异常信号;抑脂增强扫描病灶呈均匀轻度强化.MR检查印象:右眶下眼睑及内眦良性占位性病变,考虑为炎性假瘤.病理诊断:淀粉样变性.     

原发性肝淀粉样变性1例报告并文献复习

目的：探讨原发性肝淀粉样变性的临床特点、病理特征、诊断及治疗。方法：报道1例原发性肝淀粉样变性,并复习相关文献。结果：原发性肝淀粉样变性常见临床表现有肝大、ALP及-γGT显著升高,可伴有单克隆蛋白、总胆固醇和血小板升高,病理检查可见淀粉样物质沉积,常用治疗方法为马法兰联合泼尼松。结论：原发性肝淀粉样变性临床罕见,特异性临床表现少,肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以M P方案为主。     

肝淀粉样变性一例误诊教训

以腹水、全身浮肿为突出表现的肝淀粉样变性尚未见报道。笔者遇见一例,自出现症状至确诊经历了两年,现报道如下。病例:女性,24岁。于1988年9月发现晨起双上脸浮肿,继之颜面部及双下肢浮肿,并逐渐加重。1989年6月当地医院检查发现中等量腹水,经利尿剂治疗,浮肿及腹水基本消退。出院后月余再次出现全身浮肿及腹水,并在当地几家医院多次就诊,均未能确诊,仅予以对症治疗。1990年5月起浮肿、腹水加重,伴有腹胀、胸闷、尿量减少,于同年8月入院。查体:T36.4,P86,     

心肌淀粉样变性的临床病理

  目的  探讨心肌淀粉样变的临床病理特征、诊断及治疗。  方法  回顾性分析北京协和医院2006年9月至2010年4月63例心肌活检病例, 其中17例经病理组织活检证实为心肌淀粉样变, 分析其临床特征、诊断及治疗并复习文献。  结果  17例心肌淀粉样变患者中(1)82.4%发病年龄> 40岁, 男女比例1:1;94%(16/17)有2个或以上系统受累, 3个系统以上受累占52.9%(9/17);一般表现乏力者占41%(7/17)、皮肤瘀点瘀斑占23.5%(4/17)。(2)循环系统呈现低血压趋势患者占76.5%;超声心动图检查左室后壁厚(14.6±2.27)mm、室间隔或左室壁厚度> 1.1 mm者占82.4%(14/17), 82.4%(14/17)的患者有左室舒张功能受损表现, 76.5%(13/17)的患者发现颗粒样心肌回声增强; 心电图异常者占82.4%(14/17)。(3)消化系统症状达47%(8/17), 舌体肥大者占11.7%(2/17), 肝脏肿大者占17.6%(3/17)。(4)41.2%(7/17)的患者表现为肾功能不全。(5)52.9%(9/17)的患者血和尿免疫固定电泳(immunofixation electrophoresis, IFE)发现单克隆免疫球蛋白轻链, 其中λ轻链8例, κ轻链1例。(6)5.9%(1/17)患者出现神经系统表现。  结论  心肌淀粉样变呈多系统受累, 心脏、消化系统、肾脏为常见的靶器官, 本病预后不良, 早期诊断尤为重要。     

支气管肺淀粉样变性1例

病例报告男 ,4 8岁。于 15 a前出现间断咳嗽、咳痰 ,抗感染治疗后多能缓解。自 1996年起症状加重 ,并伴有喘憋 ,但经抗炎治疗感染控制后仍可正常工作。 1999- 0 9- 0 6喘憋再次加重收住我院 ,胸部 CT显示右上纵隔块影 ,纤维支气管镜 (纤支镜 )见气管支气管粘膜水肿、肥厚、管腔狭窄 ,遂转入北京协和医院进一步诊治。入院查体 :神志清 ,颜面、口唇轻度紫绀 ,双肺可闻及大量干罗音 ,心界叩诊无扩大 ,心音听诊不清 ,腹软 ,肝、脾均未触及 ,双下肢无水肿 ,行纤支镜检查可见从主气道开始至三级支气管以上气道广泛狭窄 ,软骨环消失 ,粘膜增厚 ,左…     

原发性系统性淀粉样变性1例

患者男 ,5 0岁。因发现泡沫尿 ,腹部肿块 3个月 ,腹胀、水肿半月于 1999年 11月 2 4日入院。患者于 3个月前发现泡沫尿、腹部肿块 ,于外院查尿蛋白 ( ) ,血尿素氮 5 5ｍｍｏｌ/Ｌ ,肌酐 10 0 μｍｏｌ/Ｌ。腹部ＣＴ示“上腹多发性结节”。于半月前出现腹胀、浮肿 ,纳呆。拟     

支气管淀粉样变性1例报告

1病例报告患者女性,33岁。因咳嗽、咳痰伴间断咯血3年,加重1周于2003-02-16入院。患者于3年前开始出现咳嗽、咳痰,多为白黏痰,偶有黄脓痰,量较多,多因受凉诱发,间断痰带血丝,偶为整口鲜血,无胸痛,外院X线胸片发现双肺纹理增多、紊乱,多次诊断为“支气管扩张症”,给予抗感染和止血治疗,效果欠佳。此次于入院前1周受凉后上述症状加重,发热,体温达39℃,咳嗽、咳黄痰,咯血量约30mL/d,伴胸闷、喘憋,在当地治疗无效转本院。患者既往无结核病史,无其他疾病史,家族无类似疾病史。入院体格检查:体温38.5℃,脉搏98次/分,呼吸25次/分,血压11.3/8.0kPa…     

全身性淀粉样变性1例报告

全身性淀粉样变性临床上少见,国内报告甚少,我院曾收治1例,报告如下。病例报告患者女,47岁,家庭主妇,因全身疼痛3年,颌下肿块,舌体肿胀3个月于1980年8月21日入院。3年前无何诱因全身疼痛,以右上肢、右肩关节为剧,右上肢不能抬举,疑为颈椎病,颈椎摄片无异常,1年后髋关节痛加重,不能下蹲。1年前全身皮肤出现广泛的出血性苔藓样丘疹,伴全身浮肿。3个月前出现颌下肿块、舌体肿胀并伴张口困难。于1980年6月去某上级医院检查:胸透心肺正常,心电图正     

心脏淀粉样变性病的超声与临床表现

心脏淀粉样变性病的超声与临床表现北京医科大学第一临床医学院内科张树彬，王利生，何萍，祁芸云淀粉样变性病为一种原因不明、多系统受累的少见疾病。淀粉样物质沉积于心脏可致心脏淀粉样变性（ＣａｒｄｉａｃＡｍｖｌｏｉｄｏｓｉｓ），重者引起心脏功能衰竭致死，本病...