进行性多灶性白质脑病的临床与基础研究新进展

进行性多灶性白质脑病(PML)是由JC病毒(JCV)感染少突胶质细胞为主要特征的致命性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。1958年,美国麻省总医院Astrom等撰文总结了2例慢性淋巴细胞白血病(CLL)和1例霍奇金淋巴瘤(HL)患者的尸体解剖所见,指出其特殊的脑组织病理改变表现为白质内存在许多大小不等的脱髓鞘病灶,且小病灶有融合成     

进行性多灶性白质脑病的临床与基础研究新进展

进行性多灶性白质脑病（PML）是由JC病毒（JCV）感染少突胶质细胞为主要特征的致命性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。1958年,美国麻省总医院Astrom等撰文总结了2例慢性淋巴细胞白血病（CLL）和1例霍奇金淋巴瘤（HL）患者的尸体解剖所见,指出其特殊的脑组织病理改变表现为白质内存在许多大小不等的脱髓鞘病灶,且小病灶有融合成大病灶的趋势。     

进行性多灶性白质脑病(附1例临床病理报告)

报告我国首例进行性多灶性白质脑病,临床上表现为精神症状后出现以锥体外系及锥体束损害为主的进行性弥漫性脑部病变,两大脑半球白质有散在众多与血管分布无关的脱髓鞘小病灶,并具有正常少突胶质细胞消失和星形胶质细胞增生肥大的病理特征,未发现核内包涵体的存在。     

进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(PML)是由JC病毒引起的中枢神经系统亚急性脱髓鞘性疾病,以少突胶质细胞的破坏和神经纤维脱髓鞘为主要病理特点,好发于免疫系统功能受到严重抑制的人群,发病年龄多在50～70岁。过去这种疾病非常罕见,近30年来随着人类免疫缺陷病毒(HIV)感染率的增高,获得性免疫缺陷综合征(AIDS)已成为PML最为常见的诱因。以往在发展中国家很少发现PML病例,随着PCR等诊断方法的普及,目前发展中国家与发达国家HIV感染者中PML的发病率已没有明显差别[1]。     

少突胶质细胞包涵体对多系统萎缩的诊断意义

目的 观察多系统萎缩脑和脊髓内少突胶质细胞包涵体并评估其诊断意义。方法 应用Gallyas-Braak银染色法研究4例经临床和传统病理方法诊断的多系统萎缩的脑和脊髓标本，以8例运动神经元病的脑和脊髓，6例无神经系统症状和病理改变的同龄人脑标本作对照。结果 4例病例中3例的脑和脊髓白质发现少突胶质细胞包涵体，该包涵体位于少突胶质细胞胞质内，呈半月形、镰刀形、火焰形。主要分布于脑桥、小脑、苍白球－壳核、延髓白质纤维束，脊髓外侧束，且与髓鞘变性脱失的分布一致。另有1例临床缺乏植物神经症状，黑质和脊髓中间外侧柱细胞无明显病变者，其脑和脊髓白质未观察到这种包涵体。所有对照病例的脑和脊髓白质内也未发现少突胶质细胞包涵体。结论 少突胶质细胞包涵体是散发性多系统萎缩特异性较高的病理标志，提示少突胶质细胞变性可能与多系统萎缩的髓鞘脱失有关。     

进行性多灶性白质脑病

正进行性多灶性白质脑病是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病,由JC病毒机会性感染所致。病变常位于灰白质交界处,髓鞘染色可见髓鞘脱失,病灶内特别是活动性病灶内有大量泡沫细胞,仅可见散在淋巴细胞浸润。受感染的少突胶质细胞胞核较大、深染,"毛玻璃"样改变的少突胶质细胞多见于病灶周边(图1a),病灶内及周围脑组织可见体积增大、深染、异形性或多核、     

影响多发性硬化髓鞘再生的因素及其机制

多发性硬化(MS)是常见的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病,目前认为MS是一种自身免疫性疾病,是细胞免疫与体液免疫共同参与导致的以脑和脊髓白质损伤为主的疾病.由于在人类成体前脑有大量少突胶质细胞前体细胞(OPC),另外在MS脱髓鞘斑内亦存在OPC,少突胶质细胞及其前体OPC是MS中髓鞘再生的主要来源.目前越来越多的研究认为髓鞘再生是MS治疗中非常有前景的方向,但是要达到有效的、有治疗作用的髓鞘再生,首先必须了解影响髓鞘再生的各种因素,理解控制髓鞘形成和髓鞘再生的确切机制.现就近年来这方面的研究进展综述如下.     

儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床分型及治疗进展

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)特异性表达于CNS少突胶质细胞质膜和髓鞘最外层,易于与抗体结合成为自身抗体介导疾病的潜在靶标,目前已在多种获得性CNS脱髓鞘疾病(ADS)中发现MOG抗体.MOG抗体引起的ADS致病机制尚不明确,临床表型多样,儿童更为明显,当前缺乏统一的治疗指南.本文就以上多个方面等展开综述,提高对疾病...     

慢性实验性变应性猴脑脊髓炎的轴突病变及其意义

目的 探讨自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病慢性型的病理点及其临床意义。方法 建立猴实验性变态反应性脑脊髓炎（EAE）模型,于首次发病后4年进行病理取材和电镜观察。结果　①活动性病灶内轴突病变十分突出,其形式包括有空泡样变性、皱缩或消失,此外也可见到成片的髓鞘松解、断裂或融合,以及少突胶质细胞变性,见散在巨噬细胞;②可疑活动性病灶内轴突病变程度稍轻,以空泡样变为主,轴突完全消失及皱缩则少见,部分髓鞘内板松解,亦有少突胶质细胞变性,散在巨噬细胞。结论 慢性EAE的病理改变同时存在髓鞘与轴突的变性,多发性硬化后期不可逆的功能障碍可能与后者有着更大的相关。     

老年人脑皮质下斑点状病灶的MRI病理基础研究

本文对29例脑标本行 MRI-病理对照研究,其中18例脑标本 MRI 检查阳性,发现脑皮质下斑点状病灶(Subcortical Patchy Lesions,SPLs)95个。该病灶分两大类:第一类(64个)位于脑皮层下白质、基底核、小脑和脑干,其病理基础主要为血管周围间隙扩大(83%),小梗塞灶(11%),其他还有小动、静脉畸形(AVM),脱髓鞘灶和胶质增生灶;第二类(31个)位于侧脑室周围白质内,其病理基础为局部组织结构疏松呈空泡状,病灶相应部位的室管膜大片脱落。     

HSV-2感染小鼠导致脊髓白质髓鞘脱失的研究

该实验为了解人类Ⅱ型单纯疮疹病毒（HSV－2）所致中枢神经系统（CNS）白质的脱髓鞘机制,将病毒经阴道感染小鼠。在感染前用环磷酸胺腹腔注射抑制小鼠免疫力,在病毒感染后第8天取小鼠脊髓制作样本分别进行光镜和电镜观察。结果显示,在机体免疫力抑制的条件下,病毒引起的髓鞘脱失率高于单独病毒感染所致。认为髓鞘脱失是由于病毒直接作用于少突胶质细胞及与其有关的髓鞘所致,而非自身免疫所引起。在讨论中认为由于免疫力降低,增加了病毒对少突胶质细胞及与其有关的髓鞘的毒性攻击能力,以致脱髓鞘频率增高。本实验的电镜中观察显示了少突细胞线粒体变性及髓鞘水肿变性,此时神经纤维轴索未受损伤。随后纤维断裂、崩解、被吞噬细胞吞噬,其时胞浆中内含有大量的次级溶酶体,其中的变性髓鞘处于不同的消化阶段。     

慢性实验性变应性猴脑脊髓炎的超微结构改变

目的：探讨自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘疾病慢性型的病理特点及其可能机制。方法：成功建立猴实验性态反应性脑脊髓炎模型数年后，根据MR摄片结果位病灶并作分类，然后进行病理取材和电镜观察超微结构。结果：（1）活动性病灶内成片的髓鞘松解、断裂或融合，轴突空泡样变性，皱缩或消失，少突胶质细胞变性，未见淋巴细胞浸润，仅见散在巨噬细胞，伴明显的间质水肿；（2）可疑活动性病灶内见部分髓鞘内板松解，其内轴突有较度空泡样变，亦见少突胶质细胞变性，散在巨噬细胞，未见淋巴瘤浸润，结论：慢性EAE的病理改变不仅有髓鞘的变性，同时轴突的病变也十分明显。     

多发性硬化与血管改变及相关因素的关系

多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是一种中枢神经系统（CNS）炎症性脱髓鞘疾病,其起因和病理学机制尚未完全阐明.目前MS病理改变方面的研究主要集中于MS斑块的炎症性改变、脱髓鞘、轴索和少突神经胶质细胞的丢失等方面.然而,MS病灶也存在着明显的血管改变,值得进一步研究.     

定量评估大鼠局灶性脑缺血再灌注后少突胶质细胞的病理学变化

目的 探讨大鼠局灶性脑缺血再灌注后少突胶质细胞的病理学改变.方法 应用改良插线法制作大鼠脑缺血再灌注模型.应用免疫组化方法检测大鼠tau-1蛋白的表达水平,以大鼠白质缺血区tau-1蛋白表达阳性的细胞体积定量少突胶质细胞的损伤,并分析其与神经元核周体损伤的关系.结果 模型组大鼠缺血侧皮质和尾壳核可见大量缺血坏死的神经元及tau-1蛋白表达,而正常对照组大鼠未出现缺血坏死的神经元及tau-1蛋白表达增加;模型组大鼠少突胶质细胞损伤体积和神经元核周体损伤体积呈正相关(r=0.895,P＜0.01).结论 少突胶质细胞易受局灶性缺血性损伤,通过检测tau-1蛋白的表达可定量显示少突胶质细胞的损伤程度,为白质损伤的研究提供评估标准.     

亚急性硬化性全脑炎临床与病理分析

目的　通过分析已确诊的亚急性硬化性全脑炎 (SSPE)病例 ,探讨其临床特点及早期诊断要点。方法　回顾分析 5例经病理或免疫学检查证实的SSPE的临床资料及病理结果。结果　 5例均有高级神经系统损害的表现、肌阵挛、锥体束损害及特征性脑电图改变 ,早期临床表现常为智能减退。病理改变为脑的灰质和白质均广泛受累 ,血管周围淋巴细胞和浆细胞袖套状浸润 ,胶质细胞增生 ,白质片状脱髓鞘改变 ,神经细胞和胶质细胞核及胞浆内可见嗜伊红包涵体。本组 4例符合以上改变 ,部分电镜下见可疑病毒颗粒。血清及脑脊液麻疹抗体阳性可助生前诊断SSPE。本组 4例死亡 ,1例呈缄默状态。结论　有上述临床特点的患者应尽早行血清及脑脊液麻疹病毒免疫学检查以明确诊断。本病预后差 ,加强支持治疗可延长生命     

少突胶质细胞在早产儿缺血缺氧性脑损伤关键作用的研究进展

脑室周围白质软化(PVL)是早产儿缺血缺氧性脑损伤的最主要神经病理类型,少突胶质细胞(OLs)是PVL病变的关键靶细胞,本文阐明了早产儿缺血缺氧性脑损伤中少突胶质细胞损伤的机制,即通过氧自由基和兴奋性氨基酸直接或间接地造成少突胶质细胞损伤,最终导致脑室周围白质软化。随着对早产儿少突胶质细胞损伤的进一步研究,其损伤机制将得到更深入、更全面的阐明,这对临床治疗早产儿缺血缺氧性脑损伤具有指导意义。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病研究进展

既往研究认为,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病的靶抗原.近年来研究发现,MOG抗体(MOG-Ab)阳性患者在临床表现、治疗效果及预后等多方面均与多发性硬化及水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病患者有所不同,因此目前认为该抗体介导的疾病可能为一种新型的炎性脱髓鞘疾病,即MOG-Ab相关疾...     

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识(2011版)

多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病.其病因尚不明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关,MS病变主要累及CNS白质,表现为广泛髓鞘脱失同时伴随少突胶质细胞受损,部分可致神经轴突变性及神经细胞坏死.MS病变具有时间多发(DIT)和空间多发(DIS)的特点[1-3].     

炎性脱髓鞘疾病患者血清及脑脊液中甲状腺激素和神经生长因子的改变

炎性脱髓鞘疾病是一类与免疫相关的疾病,包括多发性硬化(multiple sclerosis,MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)等,其主要的病理改变是髓鞘脱失、轴突变性、少突胶质细胞坏死等.     

Olig家族研究进展及其与白质损伤的关系

Olig家族是近年来新发现的一种碱性-螺旋-环-螺旋(bHLH)转录因子,它决定少突胶质细胞系的发生,并与少突胶质细胞的成熟密切相关,Olig蛋白的作用受多种基因信号的调控.本文就Olig家族在中枢神经系统发生中的作用及其与脱髓鞘疾病髓鞘修复的关系作一综述.