畸形性骨炎一例

患者　男性,2个月。左侧顶部肿块2月,逐渐增大。查体:发育正常,头围43ｃｍ。左侧头顶部4ｃｍ×3ｃｍ肿块,表面光滑,质硬,边界不清,无压痛。头颅平片示左顶颅骨骨质增厚、呈锯齿状、混杂密度。头颅ＣＴ示颅骨普遍增厚,尤以左侧额顶骨呈球形肿块、见低密度囊性腔。胸部、骨盆及四肢骨平片未见异常。实验室检查:血清碱性磷酸酶明显增高332ＵＬ(参考值42～140ＵＬ),血钙及血磷正常,血常规正常。行左侧顶部肿块活检术,术中见头皮及骨膜未见异常,外板颜色发青、骨质变薄,内板骨质硬化、见多数陷窝,内外板分离,成一囊腔,腔内见少量纤维样组织。取部…     

巨大窦汇畸形伴血栓形成一例

患者男,１４岁。因发热后头痛１月,加重伴频繁呕吐１周于１９９８年４月３０日入院。查体：反应迟钝,双侧视乳头水肿,余神经系统未见明显异常。两次头颅ＣＴ示：枕部窦汇处异常扩大,大小约３．２ｃｍ×９．０ｃｍ,内有高低混杂密度影,此混杂密度影在两次ＣＴ上呈现...     

COBB综合征伴Chiari畸形一例

患者 女,52岁.因双下肢疼痛5个月入院.双手指关节肿胀,畸形,腰骶部散在多个皮下紫色淤斑,右臀部一皮下血管瘤,紫色,椭圆形,直径约2cm,压之褪色(图1),四肢肌张力不高,肌力Ⅴ级,双侧巴氏征阳性,右侧肢体感觉麻木,感觉平面位于右颈下颌角平面.     

孤立性中枢神经系统血管炎一例报告

孤立性中枢神经系统血管炎(isolated vasculitis of central nervous system,IVCNS)临床罕见，症状、体征复杂多变，易误诊。现将我们诊断并经病理证实的1例报道如下。     

颅内孤立性纤维性肿瘤一例

患者 男,33岁.因间断性头痛半年余加重1周入院.既往无特殊病史.查体无明显阳性体征.头MRI平扫及增强:左小脑幕上方可见巨大团块状异常信号灶,与小脑幕呈宽基底相接,边缘呈分叶状,大小约9 cm×9 cm×6 cm,病灶大部分呈等T1等T2改变,中央呈长T1长T2改变,病灶内侧可见团块状流空血管影,引流入大脑大静脉,增强扫描病灶大部分呈明显强化,病灶中央未见强化.术中见肿瘤组织凸出枕叶脑皮质表面,肿瘤色红、边界清楚.肿瘤质地较硬,血供异常丰富,术中出血汹涌,肿瘤基底附着于小脑幕,全切除肿瘤.术后恢复良好,无偏瘫、失语、视力及视野障碍.病理诊断:孤立性纤维性肿瘤.HE染色:肿瘤细胞呈梭形,排列成束状、车辐状.细胞分布疏密不均,细胞之间夹杂有胶原纤维.细胞分布密集区内,核有轻度异形,未见坏死及核分裂像.部分肿瘤细胞之间夹杂有较丰富的小至中等大小薄壁血管,有的呈狭长鹿角样分枝.免疫组化染色:CD34、bcl-2、CD99强阳性,EMA及S-100阴性.术后6个月复查CT无肿瘤复发.目前仍在随访中.     

一例伴动静脉畸形的烟雾病

脑动脉瘤伴烟雾病在文献中屡有报道,但烟雾病与动静脉畸并发则尚无报道,本文介绍一例如下。患者男性,33岁,入院前15个月有发作性左下肢肌无力持续近20分钟。1月前又突发视力下降和失识。因脑血管造影检查诊断为烟雾病而入院。入院检查:全身、神经系统及血液生化均无异常。CT平扫发现右颞枕叶有一边界清楚的低密度区,增强后     

Marfan 综合征伴脑血管畸形一例报告

Ｍａｒｆａｎ综合征伴脑血管畸形一例报告王锁彬刘培霞患者，男，２９岁。因发作性意识丧失４年入院。患者４年前起无明显诱因突然出现发作性意识丧失，不伴肢体抽搐、尿便失禁，约１～２分钟后清醒。自觉双下肢无力、视物模糊，对发作过程不能回忆。此后每３～５天发作一...     

脑内孤立性浆细胞瘤一例

患者 男,57岁。3个月前无何诱因感头痛,逐渐加剧,近一周呕吐数次。并感右侧上下肢无力。于1987年7月4日入院。体检:嗜睡,颅神经未见异常。右侧上下肢肌力3级,右下肢巴彬斯基氏征(+)。颅脑 CT 扫描示左颞叶-5.5×4.3cm 高密度影,CT 值17.1～61.5Hu,强化后47.2～114.6Hu,并有占位效应。8月10日在全麻下行左颞开颅肿瘤切除术。术中见硬脑膜色泽正常。于颞叶前部切开皮层深达1.5cm 见一灰红色瘤体,边缘清楚,血运不丰富。基底于颞叶底部,与硬脑膜无     

颅骨孤立性浆细胞瘤一例报道

颅骨骨髓瘤系来自骨髓组织浆细胞的肿瘤,也叫浆细胞瘤,多发者常见,可同时发生在颅骨、肋骨、椎体、骨盆、胸骨、锁骨等处,单发罕见[1].苏北人民医院神经外科于2010年12月收治一例颅骨孤立性浆细胞瘤,现报告如下.     

脊柱孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性

目的报告1例脊柱孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性患者的诊断与治疗过程,结合文献探讨其组织病理学特征。方法与结果女性患者,46岁,临床主要表现为双下肢无力,行走不稳伴脚趾麻木感。头部MRI显示,T_(5~7)水平脊髓后方硬脊膜外和T_(6~7)水平附件内不规则占位性病变,增强扫描呈不均匀明显强化,边界清晰,硬脊膜受压向前移位。术中可见T_(5~7)棘突和椎板以及部分T5、T7棘突和椎板被侵蚀,骨皮质呈"虫蚀"样改变;病变位于椎管内硬脊膜外,血供丰富,呈疏松骨样结构,硬脊膜完整。组织学形态观察,肿瘤细胞以密集排列的小细胞为主,可见灶性浆细胞样细胞分化,其间可见片状粉染物质沉积,并多见人工裂纹和散在分布的多核巨细胞。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质CD138、CD38和波形蛋白弥漫性阳性;白细胞共同抗原散在阳性;免疫球蛋白κ轻链和λ轻链、CD99、S-100蛋白、广谱细胞角蛋白、上皮膜抗原、黑色素瘤相关抗原HMB45和CD34阴性;Ki-67抗原标记指数约1.25%。特殊染色,粉染物质刚果红染色呈棕红色。原位杂交显示免疫球蛋白κ轻链DNA含量高于λ轻链。最终病理诊断为(脊柱)孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性。术后辅以药物化疗。随访18个月肿瘤无复发和转移。结论脊柱孤立性浆细胞瘤伴淀粉样变性临床罕见,影像学检查对诊断有一定提示意义,明确诊断仍依靠特异性组织形态学、免疫表型、特殊染色和原位杂交检测。     

孤立性颅骨骨髓瘤误诊颅骨肿瘤一例

孤立性颅骨骨髓瘤误诊颅骨肿瘤一例鲁道远李知森患者男，１５岁。因额部肿块３个月就诊。体检：左额部见４ｃｍ×３ｃｍ×２ｃｍ的肿物，硬、不活动、无压痛。血象：ＷＢＣ５．８×１０９／Ｌ，血沉２５ｍｍ／ｈ。硷性磷酸酶１９．７金氏单位。颅骨片：示额骨有３ｃｍ×３...     

四脑室内孤立性浆细胞瘤一例

四脑室内孤立性浆细胞瘤一例范益民李宝玉患者女，３５岁。头痛、眩晕、呕吐、复视１年，加重３月就诊。查体：神清，消瘦，右侧强迫头位，语言欠流畅，双眼外展不充分，双眼球持续水平震颤，视力左０．６，右０．７，双眼底视乳头边界不清，左侧鼻唇沟浅，伸舌偏左，双侧...     

脊柱畸形脊髓过长变异伴蛛网膜囊肿一例

患者 男,60岁。因右下肢力弱,疼痛7年余,于1990年11月5日入院。自1983年始感右腿麻木,力弱,行走有踩棉感,偶有跌倒。两年左右腿麻木变为自下而上的疼痛。有时抽搐,右趾及踝关节伸屈不灵。1989年5月因右腿无力摔倒,右腓骨下1/3骨折,此后右腿无力及疼痛明显加重,行走困难。体检:跛行,扶     

孤立性动眼神经麻痹—海绵窦硬脑膜动静脉畸形1例报告

硬脑膜动静脉畸形(DAVM)是一种少见的颅内血管疾病,约占颅内动静脉畸形的10～15％。本科收治一例孤立的完全性动眼神经麻痹,经DSA证实为海绵窦硬脑膜动静脉畸形。现报告如下: 男,62岁,复视伴右额部胀痛1O天入院。既往无高血压及糖尿病病史。查体:意识清楚,Bp18/10kPa。心肺听诊无异常发现。右完全性动眼神经麻痹(右瞳散大,光反射消失,右上睑下垂。右眼内、上、下方运动均受限,向前及向左注视复观著),余颅神经及锥体束征正常。主要实验室检查:血lgG2123mg/dl,CRP(十),血沉,血糖及脑脊液常规、生化、免疫球蛋白均正常。彩色双功能Doppler检查示颈部大血管内膜平整,未见斑块回声,血流无异常。经颅血管Doppler(TCD)检查示诸颅内动脉波形圆钝,频峰后移,频窗消失,左侧大脑中动脉,左侧颈内动脉血流速度高于右侧(分制为27cm/s,20cm/s)。冠状位CT扫描示右海绵窦略在于在侧。脯MRI无异常。入院后给予慢的松治疗。人院后第十三天DSA检查见颈外动脉分支(脑膜中动脉,咽斗动脉,及颌内动脉分支)向海绵窦部汇集,与颈内动脉、扩张增粗的基底静脉     

极重度精神发育迟滞伴性色彩行为障碍3例

正1病例病例1男,27岁。因自幼发育迟缓,兴奋躁动、行为紊乱6个月于2012年6月22日来本院就诊。患者自幼发育迟缓,不会讲话,生活不能自理,表达意愿时只能简单发声或点头摇头。近6个月来无明显原因渐出现与以往不同的兴奋躁动,坐卧不宁,睡眠减少,四处乱爬,撕扯衣物,推砸他可触及的物品;经常独卧一处玩弄生殖器。他院曾诊断为极重度     

动脉瘤伴脑血管畸形二例

例1 男,16岁。因突发性头痛呕吐伴左下肢抽搐2个月于1991年9月6日入院。神经系统检查未见异常。CT 扫描示:右颞脑内血肿。脑血管造影示:右大脑中动脉分支颞前动脉供血区有一畸形血管团及一动脉瘤。于同年9月12日在局麻下行右颞开颅动脉瘤及     

双侧孤立性可逆性舌下神经麻痹与发作性头痛一例

孤立性舌下神经麻痹属于临床罕见症状,病因诊断具有挑战性.国内外文献已报道多例单侧孤立性舌下神经麻痹,主要病因包括肿瘤[1]、邻近血管压迫[2-4]等,有一部分患者病因不明[5-6],罕见双侧孤立性舌下神经麻痹的报道. 临床资料 患者女性,32岁.因"反复头痛发作伴言语不利5个月"于2011年9月1日入院.患者于入院前5个月劳累后出现发作性右侧额颞部头痛,呈针刺样,每次持续约10 min,1d内发作4～5次,严重时伴恶心呕吐,就诊于当地医院,头颅CT未见明显异常,口服复方对乙酰氨基酚片治疗,初始头痛有部分缓解,后来疗效减退,头痛部位逐渐扩展至右侧枕部.2周后,患者出现舌肌运动不灵,言语不利,就诊于我科,既往有慢性扁桃体炎病史3年,未治疗.体检:双侧扁桃体Ⅰ度肿大,伸舌右偏,轻度构音障碍,余无舌肌束颤、萎缩等其他阳性体征发现,血常规、C反应蛋白、肝肾功能及电解质正常,头颅MRI平扫未见异常,未予特殊治疗.     

骨孤立性浆细胞瘤伴发POEMS综合征一例

临床资料 患者男性,41岁.因"左下肢疼痛1年,双下肢麻木乏力半年"于2009年6月入院.患者入院前1年出现左大腿后外侧发作性钝痛,负重时明显.入院前半年开始出现双下肢麻木、水肿,穿鞋困难,行走不稳,症状进行性加重.并且双手背、双足背部出现皮肤色素沉着,后面积扩大到面部、腰背部、四肢.患者既往除乙型肝炎外,无其他特殊病史.体检:血压126/84 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),醉酒样步态.双下肢水肿,足背动脉可触及.左下肢肌力Ⅴ级,其余肌力Ⅳ级,双下肢膝关节以下痛温觉减退,四肢肌张力减退,腱反射减弱.     

血小板减少性紫癜伴脑梗死一例

正患者男性,28岁,主因右侧肢体麻木4d,无力3d,皮下血肿2d入院。患者于入院前4d无诱因出现右侧上下肢麻木,3d前出现右侧上下肢无力,病程中伴有饮水呛咳、言语笨拙。无头晕、头痛、恶心、呕吐、意识障碍、抽搐发作、视物旋转、复视、耳鸣。曾就诊予当地医院,静脉滴注疏血通、依达拉奉、长春西汀、丁苯酞注射液等药物,口服硫酸氢氯吡格雷、阿司匹林,皮下注射低分子肝素,2d前出现右下肢皮下血肿,     

白塞病伴焦虑性抑郁一例报告

白塞病伴焦虑性抑郁一例报告刘裴，俞俊洪，完旭东白塞病是结缔组织疾病中较少见的一种，伴有精神症状的报道很少。现报道伴有焦虑性抑郁１例。患者男，４８岁，已婚，工程师。反复发作性口腔溃疡１０年。初起为舌尖、颊部、咽部单个溃疡，以后成批出现，间隔２个月发作一...