获得性铜缺乏性脊髓病研究进展

羊、马等反刍动物可因铜缺乏导致以共济失调为突出表现的家畜运动失调症.在人类,遗传性铜缺乏的典型疾病为儿童Menkes病;10年前Schleper和Stuerenburg首次报道获得性铜缺乏可致脊髓疾病.此后有关类似亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD)表现的铜缺乏性脊髓病(copper deficiency myelopathy,CDM)的病例报道不断增多,且有增加的趋势,需要多学科医师认识、重视本病.     

获得性铜缺乏性脊髓病研究进展

羊、马等反刍动物可因铜缺乏导致以共济失调为突出表现的家畜运动失调症.在人类,遗传性铜缺乏的典型疾病为儿童Menkes病;10年前Schleper和Stuerenburg首次报道获得性铜缺乏可致脊髓疾病.此后有关类似亚急性联合变性(subacute combined degeneration,SCD)表现的铜缺乏性脊髓病(copper deficiency myelopathy,CDM)的病例报道不断增多,且有增加的趋势,需要多学科医师认识、重视本病.     

铜缺乏性脊髓病临床分析

目的:探讨铜缺乏性脊髓病(CDM)的病因、临床表现及治疗方法。方法:回顾性分析7例铜缺乏性脊髓病患者的临床表现、辅助检查及治疗效果。结果:7例患者均有后索、侧索和周围神经损害,血清铜浓度降低;7例肌电图提示周围神经损害,体感诱发电位异常;2例MRI有胸髓改变。补铜治疗有效。结论:铜缺乏性脊髓病是以铜缺乏导致的后索、侧索及周围神经损害为主的疾病,早期诊断是治疗CDM的关键。     

铜缺乏性脊髓病诊治进展

铜是人体必需的微量元素之一,在体内除参与构成铜蓝蛋白(cemloplasmin,CP)外,还是多种重要代谢酶的辅助因子,对维持神经系统的正常结构和生理功能起重要作用.铜缺乏性脊髓病(copper deficiency myelopathy,CDM)是由于铜缺乏导致的神经系统变性疾病,可引起脊髓后索与侧索及周围神经病变,出现感觉性共济失调,痉挛性瘫痪及周围损害损害等症状.反刍动物因为铜缺乏出现共济失调已被众所周知,而人类则在2001年才由Schleper等[1]首次报道获得性CDM,之后报道逐渐增多,本文对CDM综述如下.     

肝性脊髓病的研究进展

<正>肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是多种肝脏疾病终末期一种罕见的神经系统并发症,特征性临床表现为双下肢慢性、进行性、对称性、痉挛性截瘫,一般不伴有感觉和括约肌的功能障碍,是在肝硬化的基础上引起代谢紊乱、中枢神经系统功能障碍而发生的脊髓病,通常认为与肝病患者自发和(或)手术继发形成的门体分流通道有关。病理改变为颈髓以下乃至脊髓全长、双侧对称性脊髓侧索脱髓鞘病变,并有神经轴索的变性和消失,神经纤维减少代之以神经胶质细     

人类免疫缺陷病毒相关脊髓病研究进展

随着高效抗逆转录病毒疗法的广泛应用,人类免疫缺陷病毒(HIV)感染致局灶性或弥漫性神经系统损害发生率降低,显著改善HIV感染患者生活质量,但仍有70%患者出现中枢或周围神经系统症状。这些并发症常出现在疾病晚期或重度免疫功能损害时,亦可出现于疾病早期。HIV相关脊髓病是人类免疫缺陷综合征较常见的并发症,典型病理改变为空泡样变性。多数患者仅表现为非特异性括约肌功能障碍和性功能障碍,少部分患者甚至无临床症状,当出现明显运动和感觉症状时,常合并周围神经病变,故临床易忽视。本文拟就HIV相关脊髓病的发病机制、临床表现、病理学特点、诊断与治疗研究进展进行简要概述。     

狼疮性脊髓病

<正> 系统性红斑狼疮(SLE)是全身受累的自身免疫性疾病。以往认为受累器官常见于皮肤、关节、肾脏等。近年来发现神经系统损害并不少见,约占SLE的19.1—51％。但脊髓损害较少见,约占3—4％。国内报告甚少,现将本     

类似脊髓肿瘤的脊髓病

脊髓肿瘤由于其症状逐渐出现,病程缓慢进展,没有缓解或空间播散,及典型的脊髓造影X线表现,常能与脱髓鞘侵犯脊髓区别,但有时非典型的脱髓鞘病可误诊为脊髓胶质瘤,作者报告三例如下: 例1:女,20岁,既往无视力或其他神经障碍。数周来进行性步态不稳,双下肢无力,麻木和排尿     

ICU获得性肌无力的研究进展

很多急危重症或经历复杂手术的患者往往需要入住重症监护病房（ICU）治疗,以期平稳度过危险期。其中,部分患者因多种原因而出现不同程度的肢体无力、呼吸肌力量减弱、深反射减弱等症状,对此现象国外学者提出了ICU获得性肌无力（IUCAW）的概念。据报道ICUAW诊断困难、恢复缓慢是导致患者撤机困难、住院时间延长的主要原因之一,对急危重症患者的预后产生了巨大的影响,从社会经济学角度而言也造成了医疗资源的过度消耗。随着电生理学及各种诊断方法的进展,在ICUAW的发病机制及治疗措施等方面均取得了长足的进步。本文将围绕ICUAW的定义及分类、基本特征、病理生理机制、诊断及防治进行概述。     

糖尿病性脊髓病

目的探讨糖尿病性脊髓病的临床特征、诊断分型及鉴别诊断.方法对11例糖尿病性脊髓病的临床资料进行分析.结果糖尿病性脊髓病主要表现不同的部位脊髓受损的症状,其中后索受损5例,后索、侧索同时受损4例,以前角损害为主的糖尿病性肌萎缩1例,横贯性脊髓受损1例.结论糖尿病性脊髓损害并不少见,应引起临床重视,早期正确诊断及有效控制血糖可预防脊髓损害的发生及改善其预后.     

脊髓内囊尾蚴病

脊髓内囊尾蚴病(囊虫病)是一种少见的神经系统囊尾蚴病 本文报告了8例脊髓内囊尾蚴病,在文中作者对自1982～1991年经外科治疗的8例脊髓内囊尾蚴病作了回顾性复习并评估其最后效果 6例病人的囊尾蚴病位在胸椎,其它2例病变位在颈椎。仅1例病人在X线平片上清晰显示多发性软组织钙化影 7例病人行脊髓造影,每一例均显示脊髓内病变的部位,7例病人中有2例呈现脊髓造影部分阻滞,表明病变的节段性质 脑脊液检查无特殊价值 1例病人有3个囊肿,而其余7例均为单个囊肿。4例病人有脓性质块。经病理检查为肉芽组织 7例病人手术后神经系统情况有改善 6例病人术后平均随访30.6个月(3个月～5年),3例恢复了原来的职业,2例日常生活能自理,仅1例日常生活须稍加帮助。     

脊髓豚囊虫病

报告一例脊髓豚囊虫病。男性,43岁,主诉双下肢逐渐加重的疼痛,麻木和行走困难五年。无头痛及其他神经系统症状。入院检查,神志清楚,血压150/100mmHg,一般检查正常。颅神经及双上肢肌力正常,双下肢近端轻度无力,四肢肌张力增高,左侧更明显,四肢腱反射亢进,而以双下肢显著,并且左侧更明显。双下肢振动觉消失,双侧踝阵挛和蹠反射阳性,实验室检查:血色素13.0克/100ml,白细胞计数7400/立方毫米,15％的嗜伊红细胞,绝对嗜伊红细胞计数880个/立方毫米。CT扫描显示两侧室扩大,第三和第四脑室正常,脑池和脑沟正常。小便和大便检查无寄生虫卵和寄生虫。针对真菌和血吸虫病的血清学反应阴性,针对豚囊虫病的脑脊液和血清学的红血球凝集素试验也是阴性。经枕     

甲状腺毒性脊髓病

甲状腺机能亢进患者常伴有神经精神症状已为众所周知。甲状腺毒性脊髓病,国内尚未见报道,现将我院所见1例报告如下。熊××,男,34岁,已婚,工人。患者从1974年以来有食欲增加,怕热,急躁,消瘦,心悸及颈部变粗等。1976年3月初出现低热、腹泻及四肢无力,3     

带状疱疹后脊髓病

作者报告带状疱疹后发生进行性脊髓病一例。患者女,73岁,因左腿股部、腓肠部,踝部及会阴用围痛性疱疹于1981年11月8日来诊,诊断带状疱疹,给予止痛剂及扰生素软膏院外治疗。12月     

脊髓纵裂研究进展

正脊髓纵裂是脊髓的先天性发育异常的一种,主要由于脊柱椎体中间各种原因出现异常的骨性或纤维性间隔,导致脊髓在矢状面被间隔节段性分开~[1]。被分开的每半条脊髓都具有中央管、前角和后角等部分,并且每个部分都存在相应的功能。脊髓纵裂的损害主要是脊髓因骨性或纤维性间隔,被分隔、牵拉,产生脊髓栓系,随着病程发展,神经损害症状愈来     

血吸虫病性脊髓病

作者报告一例血吸虫病并发脊髓病。患者28岁,男,起病前数月,到过血吸虫病流行区,经常下水,曾经有二次发热。开始时觉足底麻木及排尿困难,     

糖尿病性脊髓病

糖尿病常并发中枢及周围神经系统损害,而以慢性经过的脊髓病变为主要表现讨论尚少。并且在临床实践中对此类患者也常被忽视病因的诊断而延误对糖尿病的治疗。 本文报告6例糖尿病性脊髓病变,结合文献着重讨论临床特点、类型及病理变化。提出此类疾患为一独立疾病单元——糖尿病性脊髓病。     

获得性脑弓形虫病1例报告

患者,男,72岁,因头痛,行走困难及大小便失禁20天入院。既往曾因胆、肠、胃疾病手术6次,有与猫的密切接触史。入院后呕吐1次,无抽搐、发热。检查:神清,答题欠切,检查欠合作,     

获得性免疫缺陷综合征中的骨骼肌弓形体病

鼠弓形虫(T gondii)是一种孢子虫寄生虫,主要在脑、视网膜、心肌和骨胳肌形成囊肿。多年来认为该病与炎症性肌病的发病有关,但事实上在免疫缺陷综合征(AIDS)中,弓形体病累及骨骼肌者只是在尸检时才被发现。本文报告5例AIDS 患者骨骼肌弓形虫囊肿的临床和病理研究。     

腰骶放射性脊髓病

恶性肿瘤放射治疗后的神经系统并发症,可以发生在脑、脊髓和周围神经。大多数病例报导是在颈或胸髓放射治疗后发生的,临床表现为上动动神经原性进行性脊髓横贯病损。本文报告4例则是由于睾丸恶性肿瘤在腰部进