先天性多发性关节挛缩症的影像学表现

先天性多发性关节挛缩症(AMC)是一种少见先天性疾病,以四肢关节挛缩畸形为特征,且出生时即呈现多关节挛缩[1-4],最常见为足内翻畸形,也伴其他多关节畸形或脊柱侧弯等.AMC病因不明,有神经性、感染性和宫内压迫等学说[5-6].2009年9月13日至26日我院举办的"慈善义诊"活动中收治了来自各地的AMC病例共16例,临床及影像资料完整,现分析如下.     

先天性多发性关节挛缩症的影像学表现

先天性多发性关节挛缩症(AMC)是一种少见先天性疾病,以四肢关节挛缩畸形为特征,且出生时即呈现多关节挛缩[1-4],最常见为足内翻畸形,也伴其他多关节畸形或脊柱侧弯等.AMC病因不明,有神经性、感染性和宫内压迫等学说[5-6].2009年9月13日至26日我院举办的"慈善义诊"活动中收治了来自各地的AMC病例共16例,临床及影像资料完整,现分析如下.     

家族性先天性多关节挛缩症

1病例资料 先天性多关节挛缩症(arthrogryposis multiplex congenita AMC)又名出生后固定关节挛缩综合征．为一种先天性严重致畸致残疾病，治疗颇为困难。本病由Stern于1923年首先提出并报告。我们遇一家族性AMC，在三代20人中有7人患病，报告如下。     

先天性多关节挛缩症患者麻醉处理一例

患儿女,13岁,因“多发关节畸形13年”入院。患儿出生后出现双侧肘、腕、髋、膝、踝关节多发性挛缩,造成功能严重受限,不能站立、行走。患儿既往足月顺产,混合喂养,追询其母孕期无感染及用药病史。体格检查：T37℃,BP91／57mmHg,体重19kg,发育欠佳,心肺体检未发现异常。双侧上肢肘、腕关节挛缩畸形,屈曲受限,     

三角肌挛缩症1例

三角肌挛缩症是因三角肌纤维挛缩致肩关节功能障碍的疾病,临床极为少见。本院收治1例,报道如下。 患男,6岁,因“右上臂外展畸形月余”就诊。既往有三角肌反复注射药物史,其胞姐有臀肌挛缩症。查体:患肩略低。外展约30°,肩胛骨呈翼状翘起,肩关节内收时三角肌后部可见一斜行软组织凹陷带,带内可触及一坚韧紧张的条索状物,     

Mckay术及其改良治疗多关节挛缩症马蹄内翻足

目的 探讨Mckay手术及其改良治疗小儿先天性多关节挛缩症的马蹄内翻足畸形的临床应用及疗效.方法 1998～2005年间采用Mckay术及其改良治疗先天性多关节挛缩症中马蹄内翻足畸形13例(共24足),术中采用Mckay术内后外长U形切口7例(14足)或改良后之跟腱外侧弧形/直切口加内侧弧性切口6例(10足),加大后内侧松解范围,充分延长跟腱和屈拇长肌腱,胫前肌腱部分切断,以克氏针固定距下关节,术后石膏固定6～8周.结果 随访1～5年,平均3.3年,根据术后足的外观形态、足印、踝部功能、有无疼痛及X 线检查进行评价:优6例11足;良3 例6足;可4 例7 足,优良率70.8%.结论 多关节挛缩症病因不清,伴发畸形多且重,其马蹄畸形的矫治较为困难,疗效多不理想.Mckay术及其改良是矫正小儿僵硬型先天性马蹄内翻足的有效手术方法,其优点是纠正彻底、手术时间短而矫形效果好,伤口愈合可,恢复时间快,同样可用于多关节挛缩症之马蹄畸形的矫治,但疗效较先天性马蹄内翻足稍差.     

臀肌挛缩症

<正>臀肌挛缩症临床并不少见,多为肌由注射后遗症。真正病因不明,常易误诊。本科自1990年2月~1996年3月收治5例。本文结合文献就其本病有关问题分析如下。临床资料一、一般资料本组5例,均为男性,年龄7~12岁。双侧患病4例,单侧1例。均摄有髋部平片,1例行髋CT扫描。3例有较长时间的臀部反复肌注史,2例偶有肌注史。以肌注青霉素、解热镇痛药物多见。     

先天性多发性关节挛缩症的手术治疗

先天性多发性关节挛缩症的手术治疗王涛，吴瑞兰，宫启梧（第二教学医院第一教学医院）先天性多发性关节孪缩症是一种少见的先天性畸形。由于肌肉纤维化，失去主动控制关节活动的能力，造成顽固的骨与关节畸形，给治疗带来极大困难。我院自１９７８－１９９１年共收治１４...     

儿童臀肌挛缩症

儿童臂肌挛缩症是因臂肌及其筋膜的纤维变性挛缩，继发髋关节内收，内旋功能障碍，继而表现为特有步态，姿式异常及体征的临床病症。本文对其病因、临床表现进行分析，现报告如下。     

先天性多发性关节挛缩症1例报告

多发性关节挛缩症(Arthrogryposis Multiplex congenita),是一种少见的先天性畸形。我院自1965年以来,收治2例,其中1例采用截骨术矫形,术后肢体形状及功能都有较大的改善。     

先天性挛缩性蜘蛛样指症病例1例报告

1病例报告 先证者：男，两岁半，在外院诊断为“多关节挛缩症”，其由父母带来我院优生咨询门诊进行遗传咨询。患儿父亲自诉自患儿出生即发现多关节挛缩、弯曲不能伸直，无进行性加重，小腿肌肉力弱。查体：身高101．5cm，体质量14．5k，四肢及手指细长，肘关节及膝关节弯曲，蜘蛛样指性挛缩，四指关节挛缩以小指为甚，胸部似漏斗胸，左侧皱耳，阴茎包皮过长。X片显示L5隐性脊柱裂、双侧髋臼指数明显变小、髋臼窝加深。眼科及心动超声检查未见异常。诊断：先天性挛缩性蜘蛛样指症。     

臀肌挛缩症

臀肌挛缩症(Gluteal Muscle Contracture,GMC)由多种原因引起的臀肌及筋膜纤维挛缩变性,导致髋关节功能受限,表现出特有的步态、体征的临床综合征.Vaderrama[1]1970年首先报道了GMC,国内马承宣[2]于1978年系统报道了此类病例.至今已有大量文献报道,但本病的病因学、发病机制、临床表现、治疗等方面仍有许多争论,现参考国内外有关文献综述如下.     

臀肌挛缩症的治疗和分析

目的探讨臀肌挛缩症的形成、治疗和预防。方法27例均行手术治疗,松解挛缩肌群及筋膜,术后加强功能锻炼。结果术后所有患者临床症状均消失,随访27例,无复发,满意率100%。结论臀肌挛缩症的形成与瘢痕体质和反复多次肌肉注射之间存在关系,手术是最为有效的治疗方法。     

臀肌挛缩症的手术治疗及分析

198 7年 8月至 1 998年 1 2月收治臀肌挛缩症 ( glutealmuscle controuture,GMC) 1 9例 ,现采用挛缩带切除松解术治疗 ,报告如下。1　临床资料1 .1　一般资料　本组 1 9例 ,男 1 5例 ,女 4例 ,年龄 3～ 1 9岁 ,平均 9岁。1 .2　手术方法　患者取俯卧位或侧卧位 ,切口自髂后上棘下方沿髂嵴方向呈弧形 ,必要时可延至股骨大粗隆方向 ,也可沿臀部的纤维束带方向作切口。先显露深筋膜 ,若有纤维束带则切除之 ,随之显露臀大肌的纤维挛缩带 ,予切除。臀中、小肌若有挛缩 ,应予切断。切除后 ,检查髋关节的屈曲、内收及内旋活动 ,如恢复正常则结束…     

手术治疗臀肌挛缩症19例

臀肌挛缩症又名注射性臀大肌挛缩症 ,系反复多次臀大肌内穿刺注射药物 ,导致该部位肌肉或筋膜组织纤维性挛缩。本组 19例中男 14例 ,女 5例 ,年龄 6～ 17岁 ;均行臀大肌、臀中肌及髂胫肌手术治疗。 19例均获随访 ,时间 6个月至 2年。结果 :18例髋关节功能恢复良好 ,步态正常 ,1例右侧髋关节功能欠佳。讨论 :本病症主要原因是由于注射针头致肌肉的损伤及药物的化学刺激引起创伤和化学性肌纤维炎及纤维组织增生。本组 19例病史中在 1～ 4岁均有反复多次臀大肌内注射药物史 ;另外 ,儿童的易感性及遗传性亦是本病不可忽视的原因。本病的临床表现…     

臂肌挛缩症

臂肌挛缩症（Gluteal Muscle Contracture,GMC)是指由各种原因引起的臂肌及其筋膜挛缩，导致髋关节功能受限，表现出特殊的症状，体征的临床综合征。1970年Valderrama首先报道本病，国内马承宣于1978年系统报道了此类病例，至今国内外已有大量文献报道。该病名称尚未统一，又称注射性臂大肌挛缩症，臂肌纤维化，儿童臂豳挛缩症，臂肌筋膜挛缩症，注射后臂肌挛缩症，续发于臂大肌纤维化的髋关节挛缩。儿童髋关节缩症，续发于臂大肌纤维化的骨害挛缩，儿童髋关节外展性挛缩等。国内区域性调查显示儿童发病率为1％－2．49％。该病目前在病因，发病机制、治疗等方面仍存在争议，作者参考了国内外有关文献，现综述如下。