早产儿脑室周围白质软化的临床、MRI表现

目的探讨早产儿脑室周围白质软化（PVL）的临床与MRI特征.方法对30例早产儿PVL的临床资料进行回顾性分析.结果临床表现：肢体瘫痪30例,皮质盲6例,智力低下14例,癫癎8例.MRI表现：早、中期脑室周围可见斑片状长T1、长T2信号影,边界不清,皮质、灰质分界不清.参照标准符合轻度11例,中度18例,重度1例.结论 PVL是脑性瘫痪的一个主要原因,MRI对PVL具有特征性表现.     

产前短程应用糖皮质激素对早产儿脑室周围白质软化形成的干预作用

目的探讨产前短程应用糖皮质激素对早产儿脑室周围白质软化(PVL)形成的干预作用。方法选择我院NICU 2008-01—2011-10收治的28～34周早产儿86例,按母亲产前是否应用地塞米松分为对照组、干预组。对照组母亲产前未用地塞米松;干预组母亲于产前短疗程肌内注射或静滴地塞米松,10mg/d,连用3d。采用头颅超声诊断技术早期诊断早产儿PVL,PVL级别分为非囊性PVL和囊性PVL,采用SPSS 11.0软件进行统计学分析。结果对照组诊断早产儿PVL21例,其中非囊性PVL 13例,囊性PVL 8例,总发生率48.84%;干预组诊断早产儿PVL 10例,其中非囊性PVL 6例,囊性PVL 4例,总发生率23.26%;干预组与对照组PVL总发生率、非囊性PVL发生率及囊性PVL发生率比较差异均有统计学意义(P<0.01)。结论产前短程应用糖皮质激素对早产儿脑室周围白质软化有良好的干预作用。     

小儿脑室周围白质软化症的CT分析

脑室周围白质软化症（periventricular leukomacia，PVL）是缺氧缺血性脑病的一种形式，并是造成早产儿脑瘫（主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫）的主要原因。其影像学表现与妊娠时间、临床症状密切相关，儿童期PVL是其后期改变。笔者分析了30例小儿PVL的CT表现，以提高CT对本病的诊断价值。     

急性播散性脑脊髓炎的临床及MRI表现(附1例报告)

目的探讨急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床与影像学表现。方法回顾性分析1例ADEM患者的临床资料。结果本例患者临床表现为急性起病,头昏、恶心、呕吐;头部MRI显示双侧脑室周围及额、颞、顶、枕白质区见多发圆形、不对称长T1、长T2信号灶。病理检查示脑组织有炎症及血管周围淋巴细胞套形成。经部分病灶切除术、脱水、抗感染等治疗无效,糖皮质激素治疗效果显著。结论对有头昏、恶心、呕吐等症状,MRI出现大脑白质多灶性损害者,应考虑ADEM的可能,本病糖皮质激素治疗效果显著。     

多发性硬化临床与磁共振研究

目的：探讨多发性硬化（MS）的MRI表坎特点及与临床表现的相关性,以及MRI对MS的诊断价值。方法：对44例临床确诊的MS进行头部和／或脊髓MRI横断面,矢状面和冠状面扫描。结果：MS临床表现主要为视力减退,感觉障碍．肢体瘫痪,共济失调等。MRI表现为异常信号呈T1和／或等T1及长T2改变且分布广泛。病变分布以大脑皮质下白质、脑室周围、丘脑、胼胝体、脑干、小脑、颈胸段脊髓等明显、脑室旁椭圆形病灶与矢状位垂直及发现胼胝体脱髓鞘病灶为本病较具特征性的改变。MRI尚可发现无症状病变。结论：MRI不仅有助于MS诊断．尚能动态观察MS病情进展及评估疗效。     

肾上腺脑白质营养不良临床分析(附6例报道)

目的分析肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)的临床和影像学特征。方法对6例ALD患者的临床资料进行回顾性分析。结果 6例患者均为男性儿童,年龄为5¹2岁,初始症状表现为注意力不集中、情绪不稳定、多动、学习成绩差等,逐渐进展加重,出现肢体瘫痪、共济失调、言语障碍、视听力下降、癫痫发作、意识障碍等。MRI均可见双侧脑室后角周围、顶、枕叶白质区呈对称性蝶翼状长T1及T2信号;可累及胼胝体压部、脑桥及双侧小脑中脚。3例血浆极长链脂肪酸水平升高。脑脊液和脑电图改变无特异性。目前尚无特效治疗方法。结论 ALD以儿童脑型常见,依据临床症状和典型的MRI表现可以进行临床诊断。     

血栓性血小板减少性紫癜神经系统损害的影像学特征

目的探讨具有神经精神表现的急性血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的神经影像学特点及其对疾病转归的影响。方法回顾性分析2004～2009年广西医科大学第一附属医院神经内科或血液内科住院治疗,具有神经精神症状的急性TTP患者,急性期及随访的头颅CT、MRI等临床资料。结果本组符合条件的患者12例,其中女8例,男4例。神经精神症状以头痛(66.7%)、意识障碍(50%)、精神异常(50%)、失语(25%)等多见;头颅MRI显示11例(91.7%)脑内存在异常病灶,CT显示仅3例(25%)异常。MRI显示病变主要表现为皮质下白质、部分延伸至灰白质交界或皮质的斑片状、边缘欠清的长T1、长T2及T2FLAIR高信号的病灶,部分病灶为混杂信号。随访的MRI显示上述病灶可随症状改善而减少或消失。3例MRI显示为多病灶融合的、大面积多发脑梗死,其中1例伴出血的患者,因病情严重而死亡。结论具有神经精神表现急性TTP的影像学检查,MRI优于CT。其MRI特征性病变为:皮质下白质斑片状、边缘欠清的长T1、长T2及T2FLAIR高信号、部分为混杂信号的病灶,而且上述...     

Marchiafava-Bignami病的临床及影像学研究

目的 探讨Marchiafava-Bignami病(MBD)的临床及影像学改变.方法 回顾性分析了7例MBD患者的临床和CT、MRI资料,包括病灶形态、分布、信号或密度改变等影像学特征:4例同时行CT和MRI检查,2例仅行CT检查,1例仅行MRJ检查.结果 本组患者急性型5例,均表现为胼胝体肿胀及长T1、长T2信号改变,均有双侧脑室周围白质、额叶皮层下白质对称性累及:慢性型2例,胼胝体明显萎缩变薄,并呈长T1、长T2信号及FLAIR像点片状或线样低信号灶.5例患者DWI显示病灶区信号明显增高并有2例出现弥散受限改变.结论 MBD具有特征性MRJ表现,其影像学改变可能反映其临床及预后.     

肝豆状核变性广泛大脑皮质病变的MRI特征

目的探讨肝豆状核变性(HLD)广泛大脑皮质病变的MRI特征。方法回顾性分析3例临床确诊HLD患者的临床资料。结果本组3例HLD患者中男1例,女2例;年龄14~18岁,平均(16.0±1.6)岁;病程3个月~4年,平均(2.4±1.6)年。本组患者均以言语不清为首发症状,主要临床表现为动作笨拙、行走不稳等。头颅MRI检查示双侧皮质及皮质下白质广泛对称性分布大片状长T1、长T2异常信号,Flair相呈高信号,部分同时存在混杂信号,无强化效应;其中2例还伴脑萎缩,脑室系统异常扩大。结论 HLD患者MRI表现除典型基底节区病变外,还可以出现脑多部位受累。对于青少年期起病,临床表现为锥体外系症状,头颅MRI示广泛大脑皮质病变者,应行铜代谢检查以鉴别HLD的诊断。     

小儿脑性瘫痪临床特征分析

目的分析脑性瘫痪的临床特征,以利于早期防治。方法对342例脑性瘫痪患儿（足月儿209例,早产儿133例）的高危因素、并发症、临床类型、影像学资料等进行回顾性分析。结果主要的高危因素依次为早产和低出生体质量,窒息、HIE（缺氧缺血性脑病）和黄疸。临床分型以痉挛型为主,其次是肌张力低下型、混合型和不随意运动型。痉挛型双瘫早产儿组高于足月儿组（χ2=41.845,P〈0.05）,肌张力低下型（χ2=18.655,P〈0.05）和偏瘫型（χ2=9.290,P〈0.05）足月儿组高于早产儿组。脑瘫患儿多合并智力低下、听视力障碍、癫等,足月儿与早产儿间无显著性差异（P〉0.05）。84.21%有头颅影像学异常（CT/MRI）,早产儿组脑室旁白质软化（PVL）较足月儿组高（χ2=69.957,P〈0.05）。结论脑瘫患儿多有高危因素,并发症和影像学异常,早产儿与足月儿临床特征有明显不同。     

少突胶质细胞在早产儿缺血缺氧性脑损伤关键作用的研究进展

脑室周围白质软化(PVL)是早产儿缺血缺氧性脑损伤的最主要神经病理类型,少突胶质细胞(OLs)是PVL病变的关键靶细胞,本文阐明了早产儿缺血缺氧性脑损伤中少突胶质细胞损伤的机制,即通过氧自由基和兴奋性氨基酸直接或间接地造成少突胶质细胞损伤,最终导致脑室周围白质软化。随着对早产儿少突胶质细胞损伤的进一步研究,其损伤机制将得到更深入、更全面的阐明,这对临床治疗早产儿缺血缺氧性脑损伤具有指导意义。     

脉络膜乳头状瘤MRI表现

目的探讨脉络膜乳头状瘤的MRI表现。方法回顾性分析经病理证实的16例脉络膜乳头状瘤患者的临床资料。结果 16例患者中,6例位于第四脑室,3例位于侧脑室,3例位于桥小脑角区,2例位于第三脑室,2例位于小脑蚓部。脉络膜乳头状瘤病变T1WI呈等、长或混杂长T1信号,T2为长或混杂长T2信号,病变呈颗粒状或桑葚状。黑水像上,位于脑室内病变呈高信号,脑室外病变呈等信号。8例患者行DWI弥散不受限。15例增强呈明显强化,1例呈环状强化。结论 3.0 MRI对脉络膜乳头状瘤的诊断价值很大。     

多发性硬化的临床表现及MRI诊断

目的提高对多发性硬化的临床MRI表现的认识。方法回顾性分析58例多发硬化病例的临床及MRI表现。结果临床上均具有反复发作病史。病灶分布于大脑半球皮质下白质区、半卵圆中心、侧脑室旁34例,其中垂直于侧脑室分布30例,脊髓颈段、中上胸段19例;其它部位单位发5例。病灶直径从3mm~5cm;病灶形态是团块样41例,条带状17例;病灶呈长T1长T2信号,新发病灶及活动期病灶增强后均见强化,呈斑片状、环状或线状强化,陈旧性病灶不强化。结论根据典型的临床表现和MRI特征,可对多发性硬化病例进行明显诊断及有效治疗。     

脑白质疏松症1例

脑白质疏松症（1eukoaraiosis,LA）是一种非特异性脑白质改变,见于多种神经系统疾病,影像学表现为脑室周围、皮质下、半卵圆中心区CT上低密度或MRI的T2WI上高信号。临床主要表现为双下肢功能异常,认知功能障碍及记忆力损害、情感反应等。本文报道1例脑白质疏松症患者诊疗过程如下。     

脑白质疏松症1例

脑白质疏松症(leukoaraiosis,LA)是一种非特异性脑白质改变,见于多种神经系统疾病,影像学表现为脑室周围、皮质下、半卵圆中心区CT上低密度或MRI的T2WI上高信号。临床主要表现为双下肢功能异常,认知功能障碍及记忆力损害、情感反应等。本文报道1例脑白质疏松症患者诊疗过程如下     

多发性硬化的临床表现及MRI诊断

目的 提高对多发性硬化的临床MRI表现的认识.方法 回顾性分析58例多发硬化病例的临床及MRI表现.结果 临床上均具有反复发作病史.病灶分布于大脑半球皮质下白质区、半卵圆中心、侧脑室旁34例,其中垂直于侧脑室分布30例,脊髓颈段、中上胸段19例;其它部位单位发5例.病灶直径从3mm～5cm;病灶形态是团块样41例,条带状17例;病灶呈长T1长T2信号,新发病灶及活动期病灶增强后均见强化,呈斑片状、环状或线状强化,陈旧性病灶不强化.结论根据典型的临床表现和MRI特征,可对多发性硬化病例进行明显诊断及有效治疗.     

COL4A1基因突变相关儿童脑病的特征分析:附3例病例报告

目的分析COL4A1基因突变相关儿童脑病的临床症状、影像及遗传学特征。方法回顾性分析安徽省儿童医院于2017年1月至2019年12月收治的3例COL4A1基因突变的患儿临床症状和影像学结果,以"COL4A1""HANAC综合征"等为检索词,在PubMed数据库、中国期刊全文数据库、万方医学以及中国知网文献数据库进行检索,结合文献复习,对COL4A1基因突变引起的儿童脑病的临床症状、影像及遗传学特点进行总结分析。结果 1例患儿(11月16天)表现为癫痫发作及生长发育落后,头颅核磁共振(MRI)提示额叶脑穿通畸形和脑室周围白质软化(PVL);1例患儿(2个月14天)仅表现为抽搐,头颅MRI见脑室旁软化灶和脑室周围钙化;1例患儿(3岁)表现为有先天性白内障和生长发育迟缓,头颅MRI考虑脱髓鞘或髓鞘形成不良。3例患儿均有肌酸激酶(CK)的升高。2例是甘氨酸的错义突变,1例发生核苷酸插入,三种均导致肽链中的氨基酸序列发生改变,引起相应的病症。结论 COL4A1基因突变具有可变表型的全身性疾病,除了神经系统的表现外,可累及肾、眼、肌肉及皮肤等多系统,CK升高,存在脑室周围钙化或PVL对于该疾病的诊断有指导意义。本病需要尽早发现、及时治疗,对于该家系中无症状的其他成员需进行COL4A1基因筛查,以便进行二级预防和早期干预。     

脑性瘫痪病人的MR表现

为了解孕期、分娩期及产后因素与脑性瘫痪(CP)的关系,作者对40例CP 患者的MR 检查结果进行了回顾性研究。40例患者年龄1～41岁,所有患者均用T_1和T_2加权相应矢状面和轴面扫描,重点观察脑各部结构有无发育异常或继发性改变,有无脑实质囊腔、脑积水及脑室形态异常等。如果皮层异常增厚,相邻白质缩小,缺乏分支,异常脑实质下方的脑室轻度扩大,则诊断为多小脑回畸形(polymicrogyria)。如果脑灰质裂一直伸延到侧脑室,则诊断为脑裂畸形。(schizencephaly)。40例中11例(27%)为早产儿(孕36周以前出生),29例(73%)为足月产儿。预产期的定义为产前产后各两周。围产期窒息包括胎儿宫内窘迫和新生儿呼吸窘迫。脑室周围自质软化(PVL)指单独存在的脑室周围白质损害而不伴有皮层、皮     

胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤的MRI表现

目的分析总结胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤的MRI表现特点。方法回顾性分析经手术证实的8例胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤影像学表现,总结其MRI表现特点。结果8例胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤均位于幕上,6例位于皮质,2例累及白质;其中额叶3例,颞叶5例;5例呈多囊,3例为单囊,呈长T1WI、长T2WI信号,多囊内可见分隔,瘤周无水肿,增强扫描可见分隔有轻度强化。其中4例肿瘤形态呈三角形。结论胚胎发育不良性神经上皮细胞瘤有其特征性MRI表现,影像学表现有助于临床诊断和治疗。     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤的诊断与治疗

目的 探讨胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)的临床特点,提高对DNET的诊断和治疗水平.方法 回顾性分析手术治疗的42例DNET患者的临床表现、影像学特点、病理类型及手术治疗方法,并尝试对DNET进行分型.结果 以癫痫起病者40例(95%).37例患者MRI表现为长T1长T2信号,5例表现为混杂T1、T2信号.将DNET进行分型,A型30例,B型12例.结论 癫痫是DNET的主要表现,CT、MRI是术前诊断DNET的重要方法.手术是治疗DNET的首选方法,手术切除范围不仅要切除病变,而且要包括肿瘤周围的致痫灶.