家族性IgA肾病2例报告

<正> IgA肾病,又称IgA系膜性肾炎,是临床上较为常见的肾脏疾病,但家族性发病者临床少见,现报道2例。 临床资料 例1 男,16岁,以浮肿3月,肉眼血尿1d主诉就诊,无腰痛,每天尿量约1500ml。查体:血压14/7kPa。颜面、四肢轻度浮肿。巩膜无黄染。皮肤     

肿瘤合并膜性肾病一例报告

1 临床资料 患者,男性,73岁,退休工人.因"水肿,泡沫尿2个月余"于2004年9月29日入院.患者于2004年7月中旬无明显诱因出现双下肢、颜面部水肿,泡沫尿,伴头昏、乏力、食欲减退,在当地医院治疗未见好转.9月15日来我院门诊,查尿常规:蛋白质1.5 g/L、红细胞10/μl;血尿素、肌酐正常;白蛋白/球蛋白:33/31;总胆固醇:8.36 mmol/L;24 h尿蛋白定量5.22 g.     

膜性肾病合并IgA肾病的临床病理特征分析

目的 比较膜性肾病合并IgA肾病(MN-IgAN)与IgA肾病、特发性膜性肾病的临床特征和体液免疫的特点,探讨MN-IgAN的临床及病理特征.方法 MN-IgAN患者23例(A组),同期IgA肾病患者46例(B组),特发性膜性肾病患者46例(C组),比较三组临床特征、体液免疫的特点,分析MN-IgAN病理特征.结果 2...     

结核病相关IgA肾病1例

1　临床病例　男性患者 ,18岁 ,农民。主因咳嗽 ,咳痰 5月余 ,肉眼血尿 4月伴腰酸、乏力于 1998年 8月 3日入院。既往史 :无肝炎、结核史。查体 :体温 :37℃ ,左下颌可见约 2 3ｃｍ× 1 5ｃｍ× 0 6ｃｍ淋巴结 1枚 ,活动度好 ,无触痛。心肺无阳性体征 ,腹软 ,肝脾不大 ,双肾区叩痛阳性。入院查尿常规红细胞满视野 ,相差镜检尿红细胞呈多形。尿蛋白定量1 3ｇ/ 2 4ｈ ,尿ＮＡＧ酶 6 7 0Ｕ/ ｇＣｒ。尿、痰及大便查抗酸杆菌三次阴性。血沉 2 3ｍｍ/ 1ｈ ,乙肝标志物及抗ＨＣＶ均阴性。结核试验弱阳性 ,ＩＣＴ ＴＢ卡阳性。腹平片、静脉肾盂造…     

皮肌炎合并IgA肾病1例并文献复习

目的提高临床医师对皮肌炎合并肾损害尤其是IgA肾病的认识。方法分析1例皮肌炎合并IgA肾病临床特点和诊断治疗,并进行关于皮肌炎合并肾损害的文献复习。结论皮肌炎合并肾损害并不像以前认为的那样少见;皮肌炎可能并发IgA肾病;皮肌炎合并IgA肾病可以应用激素联合免疫抑制剂治疗。临床上对于皮肌炎伴有肾脏损害应加深认识,对遇到的相关病例应完善相关检查,必要时行肾活检。对尚无肾脏表现的皮肌炎患者应注意随访,以及时诊治可能出现的肾脏疾患。     

糖尿病合并IgA肾病1例报告及文献复习

患者男,46岁,汉族,因确诊糖尿病10年,眼睑浮肿2年,尿检异常1年余于2008年12月1日人院。10年前患者体检时发现空腹血糖稍高于正常,开始饮食控制及运动治疗,以后每年复查血糖呈逐渐上升趋势,最高空腹血糖达10mmol／L,未使用降糖药。     

7例原发膜性肾病合并IgA肾病的临床与病理特点分析

目的 探讨膜性肾病合并IgA肾病患者的临床与病理特点。方法 回顾分析天津市第一中心医院肾内科2012年1月—2018年2月经肾穿刺活检确诊的7例膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理特点。结果 男性4例,女性3例;年龄28～63岁,平均44.1岁;5例为双下肢浮肿,1例为尿中泡沫增多,1例以尿蛋白增多为主要表现;其中4例临床诊断为肾病综合征,3例诊断为慢性肾小球肾炎,仅1例有高血压病史,6例伴有镜下血尿,7例均有蛋白尿,肾功能均正常。肝炎、自身免疫性疾病、肿瘤等相关检查均为阴性。光光学显微镜下可见肾小球基底膜均弥漫增厚,6例伴有较明显的钉突形成,系膜细胞及系膜基质轻度增生,肾小管及肾间质未见明显病变。电子显微镜下7例毛细血管襻上皮下均见大小不等块状电子致密物沉积,6例可见节段钉突形成,系膜区及系膜旁区均可见少量中度电子致密物沉积。免疫荧光见IgG均沿毛细血管襻颗粒状沉积,IgA系膜区团块状及分支状沉积。免疫组织化学见C4d均沿毛细血管襻颗粒状沉积。结论 膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床以蛋白尿及镜下血尿为主要表现,发病时肌酐大部分正常。光学显微镜下以膜性肾病特点为主,肾小管及肾间质病变轻微,免疫荧光IgA是诊断该病的必要条件,C4d是诊断该病的重要标志物;治疗尚无统一标准,需要更多病例的进一步研究。     

系统性硬化症合并克隆性浆细胞病及膜性肾病1例及文献复习

<正>系统性硬化症作为一种以皮肤、脏器进行性纤维化为临床表现的自身免疫性疾病,其病理改变包括纤维化、退行性变、血管及多脏器损伤等。研究发现系统性硬化症与单克隆球蛋白的出现密切相关,也有系统性硬化症合并有肾小球肾炎的相关报道。本文报告1例系统性硬化症合并克隆性浆细胞病及膜性肾病病例。1 病史患者,女,45岁,因"双手、双足皮肤肿胀、紧绷18个月,双下肢水肿半月"入院。18个月前出现双手、双足皮肤肿胀、紧绷,伴掌指、腕、肘、膝等多关节疼痛     

膜性肾病并发IgA肾病2例

例1,女性,17岁.入院前40 d无明显诱因出现颜面及双下肢水肿,尿量较前减少(1 000 mL/d),尿易起泡沫.无肉眼血尿、皮肤出血点、光过敏、发热、关节肿痛及脱发.尿蛋白 ,服强的松60 mg,1次/d,10 d无好转.     

急进性肾炎合并肾病综合征的新月体型IgA肾病1例

<正>急进性肾炎合并肾病综合征并经肾穿刺确诊为新月体型IgA肾病且并发肺部感染的1例20岁男性病例,在血液透析及抗感染基础上联合糖皮质激素和环磷酰胺治疗后肾功显著改善,提示对类似疾病尽早肾穿刺明确其病理极其重要。现报道如下。1病例资料患者20岁,男性,因“双眼睑水肿2月,咳嗽、发热伴尿量减少3 d”于2020年1月31日入住长治医学院附属和济医院。患者于入院前2月无诱因出现双眼睑水肿,后水肿加重累及全身,入院前3 d出现咳嗽咳痰,发热伴尿量减少,痰黄,体温未测,尿量约900 mL·d^-1,急诊入我院。患者既往体健。查体：体温38.2℃,脉搏111次·min^-1,呼吸21次·min^-1,血压170/97 mmHg,神清,颜面水肿,     

病理表现为IgA肾病的变应性肉芽肿性血管炎1例报告及文献复习

[摘要]目的报道国内首例以IgA肾病为病理表现的变应性肉芽肿性血管炎1例。方法分析本例患者的临床病理资料及成立诊断的依据,并复习有关文献加以探讨。结果女性39岁患者,6年前因“肉眼血尿、蛋白尿”于我科行肾穿刺活检,病理诊断“IgA肾病,局灶节段性肾小球硬化”;实验室检查偶见外周血嗜酸粒细胞比例增加,c-ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)/p-ANCA阳性各1次;给予足量泼尼松和环磷酰胺冲击治疗18个月,基本治愈。5年后,因血肌酐932 μmol/L而行腹膜透析治疗。透析后一般状况无改善,先、后出现咳嗽、腹泻并伴有低热;经反复检查,外周血嗜酸粒细胞持续增高;p-ANCA和MPO-ANCA阳性;CT示慢性鼻窦炎;既往有“皮疹”史;据此诊断为变应性肉芽肿性血管炎。给予人免疫球蛋白冲击治疗 3 d,泼尼松每日30 mg口服。体温立即降至正常,一般状况显著好转,出院随访。结论IgA肾病可能是CSS肾损伤的一种罕见的病理类型,在诊断时应予以考虑。     

系统性红斑狼疮合并IgA肾病1例

<正>患者,女,43岁.因颜面部水肿2年、加重2周,于2013年1月13日就诊。患者2年前无明显诱因开始反复出现颜面部水肿,之后逐渐出现面部红色斑疹,日晒后加重,右手指间关节疼痛,双膝关节疼痛,双手雷诺氏现象,脱发。曾于某类风湿专科医院接受治疗,给予口服药物治疗,具体成分不详,用药后出现皮肤红色丘疹伴瘙痒,抗过敏治疗后皮肤症状缓解。2周前颜     

抗肾小球基底膜病合并IgA肾病1例报告并文献复习

患者女,38岁,因活动后气短2个月,发现血肌酐升高1个月于2008年5月8日入院。患者于2008年3月出现咳嗽,咳白色泡沫痰,无咯血,抗生素治疗后咳嗽好转,但出现乏力、活动后气促、食欲下降。     

类风湿性关节炎合并IgA肾病二例报告

临床资料例一 :女性 ,39岁 ,因双手掌指及双趾关节疼痛 8年余 ,血尿二年余 ,于1999年 9月 2 0日收住入院 ,曾间断服用中药。既往无肾病史 ,双手晨僵表现。体检 :BP13/ kpa,慢性病容轻度贫血貌 ,眼睑及双下肢无浮肿 ,心肺腹未见异常 ,双手指呈对称棱形肿胀。压痛 ,活动受限。实验室检查 :Hb89g/ L .Bum 12 .3m mol/ L ,Scr86 um ol/ L ,Ccr >80 m l/min,SU A2 10 umol/ L,ESR45 m mol/ h,ANA(- ) ,RF(+ ) ,C30 .6 1g/ L(0 .8-1.7g/ L) ,C40 .19g/ L(0 .2 2 - 0 .34g/ L)Ig A升高 ,尿红细胞 10 - 15 / HP,蛋白± ,尿红细胞形态多…     

类风湿关节炎合并膜性肾病1例

1 临床资料患者,女性,58岁,因反复四肢关节肿痛2年,双下肢浮肿1年入院.患者2007年6月无明显诱因下出现双手近端指间关节、掌指关节、双腕关节、双肩关节、双膝关节肿痛,晨僵＞1 h,上述症状反复发作,1年前出现双下肢浮肿.     

酚烧伤合并急性中毒性肾病1例

急性酚中毒系全身中毒性危重急症 ,临床较少见。本文报告因酚烧伤致急性中毒合并中毒性肾病 1例及急救处理。1　病例报告　　患者男性 ,2 5岁 ,因意外事故酚溅于皮肤灼伤 ,创面达 40 % ,半小时后送医院抢救。入院时患者意识不清 ,口吐白沫 ,烦躁不安 ,呼吸困难。Ｔ 33 5℃ ,Ｐ 62次 /分 ,Ｒ 1 2次 /分 ,Ｂｐ 9 2 / 7 8ｋＰａ。烧伤创面主要分布于面颈部 ,散于躯干 ,四肢呈褐色 ,有光泽。受伤 8小时后 ,病人仍烦躁不安 ,呼吸困难 ,恶心呕吐 ,Ｔ 37 3℃ ,Ｐ 88次 /分 ,Ｒ 1 8次 /分 ,Ｂｐ 1 4 6/ 9 2ｋＰａ。此时经尿管流入瓶中的尿液仅 1 0…     

微小病变肾病合并系膜区IgA沉积的临床和病理分析

目的 分析微小病变肾病(MCD)合并IgA系膜区沉积(MCD-IgA)病例的疾病性质.方法 回顾性分析21例MCD和IgA肾病(IgAN)且临床和病理资料完整的病例.结果 ①MCD-IgA组患者的临床特点同MCD非常接近,除血尿明显多于MCD组以外(P＜0.05),其他指标如血压、肾功能、低蛋白血症和对糖皮质激素的治疗反应等均类似于MCD.MCD-IgA同IgA肾病中临床表现为肾病综合征(IgAN-NS)的患者相比,血浆白蛋白[21.2±5.6)g/L、(27.2±2.8)g/L],血肌酐[(81.5±16.2)μmol/L、(105.2±25.9)μmol/L],24h尿蛋白定量[(8.9±3.7)g/24h、(5.8±1.6)g/24h]等临床指标均有显著性差异(P＜0.05).②MCD-IgA光镜下多表现为肾小球基本正常,而IgAN-NS组光镜下均表现为重度系膜增殖性肾小球肾炎和肾小球局灶节段硬化.③有血尿组(9例)和无血尿组(12例)MCD-IgA病例的临床特征非常相似,但免疫荧光检查无血尿组更多表现为IgA沉积( ),以IgA的孤立沉积为主,而有血尿组IgA沉积常伴有C3、IgG、IgM的沉积.结论 MCD-IgA中无血尿的病例可能是MCD合并了IgA非特异性的沉积,而有血尿的病例则可能是先后或同时合并了MCD和轻度系膜增生性IgA肾病.