烟雾病合并Graves病的血管重建术疗效分析

目的探讨烟雾病合并Graves病的临床特征和颅内外血管重建术的效果。方法回顾性分析4例成人烟雾病合并Graves病患者的临床资料,女3例,男1例,平均年龄(32±7)岁。对4例患者在经药物治疗甲状腺功能正常后,均行颞浅动脉-大脑中动脉旁路移植术,观察手术疗效及随访结果。结果 (1)3例表现为脑梗死,1例表现为频繁短暂性脑缺血发作。DSA证实2例为单侧烟雾病,2例为双侧烟雾病;头部MRI均可见脑梗死灶。(2)药物治疗甲状腺功能正常后,3例烟雾病症状稳定,1例在术后1周内有高热、心率快等高代谢症状;血管重建术后随访6~18个月症状改善,1例良好,3例优秀,Graves病均无复发。复查头部MRI提示4例患者均无新发脑梗死灶,MR血管成像可见缺血灶区域脑沟内动脉充盈较术前明显改善,有2例可见患侧大脑中动脉M2~M3段逆行充盈。术后单光子发射计算机体层扫描脑灌注成像提示,手术侧缺血灶灌注较手术前明显改善。结论合并Graves病时烟雾病症状加重,表现为急性或慢性脑缺血症状。控制甲状腺功能亢进症状后,脑缺血症状多数能缓解。颞浅动脉-大脑中动脉旁路移植术能够建立有效的侧支循环,改善临床症状。     

脑硬膜颞浅动脉血管融通术或联合血管内栓塞治疗烟雾病合并动脉瘤患者的疗效

目的观察脑硬膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）联合或不联合血管内栓塞治疗烟雾病合并动脉瘤患者的疗效,并探讨烟雾病合并动脉瘤的治疗策略。方法选择经全脑血管造影证实的烟雾病合并动脉瘤患者27例（28个动脉瘤）。19例以颅内出血发病8,例以脑缺血发病。对位于主干动脉的动脉瘤（10例,11个）,先采用弹簧圈或支架辅助弹簧圈行血管内栓塞,栓塞后7～10 d,再行一侧EDAS。一侧EDAS术后3个月,再行对侧手术治疗。对位于周围动脉的动脉瘤（17例,17个）,若能行栓塞治疗者（9例,9个）,采用弹簧圈或ONYX胶栓塞;若微导管无法到位,行同侧EDAS术（8例,8个）。结果①准备行栓塞的20个（19例）动脉瘤中,共成功栓塞18个,未能行栓塞的有2个（豆纹动脉动脉瘤和脉络膜后动脉动脉瘤各1个）。栓塞术后,3例周围型动脉瘤患者出现对侧肢体肌力下降1,周至3个月内恢复正常。②EDAS术后随访10～60个月,无出血及再出血病例;以缺血发病的患者中,2例EDAS术后3个月内短暂性脑缺血再发作,3个月后未再发作。③对21例（21个动脉瘤）一侧EDAS术后3～15个月行造影检查,显示行栓塞治疗的动脉瘤均无复发（12个）;9个未行栓塞治疗的周围型动脉瘤,8个动脉瘤消失;1个动脉瘤腔内对比剂明显滞留。造影检查的21例均显示颞浅动脉与颅内血管形成良好的沟通。结论血管内栓塞是治疗烟雾病合并动脉瘤的重要手段之一。EDAS手术可能会促进外周型动脉瘤的闭塞。     

甲状腺功能亢进患者的烟雾综合征：临床特征和手术治疗

目的：初步探讨甲状腺功能亢进患者烟雾综合征的临床特征和外科手术疗效。方法回顾性分析2002年12月至2013年4月期间解放军第三〇七医院神经外科收治的41例以甲状腺功能亢进为基础疾病的烟雾综合征患者，收集包括性别、发病年龄、首发症状、进展症状、影像学特征、铃木分期和手术疗效在内的临床资料，并与同时期收治的烟雾病患者的临床资料进行比较。结果伴甲状腺功能亢进的烟雾综合征患者男女之比约为1∶4，发病高峰年龄为25~34岁。与同期收治的烟雾病患者比较，烟雾综合征组首发症状为脑梗死的比例更高（39.0％对24.2％；χ2=4.796，P =0.029），症状进展患者更多（46.3％对25.4％；χ2=9.207，P =0.002），而脑出血比例较低（2.4％对14.6％；χ2=4.829，P =0.028）。对37例接受 EDAS 手术治疗的患者随访（43±19）个月，结果显示31例患者临床症状有不同程度的改善。结论伴甲状腺功能亢进的烟雾综合征多见于女性，脑梗死风险较高，更容易出现病情进展。 EDAS 对于控制甲状腺功能亢进患者烟雾综合征的病情进展的疗效较好。     

儿童出血型烟雾病的临床特征和手术疗效观察

目的探讨儿童出血型烟雾病的临床特征及脑硬膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）的治疗效果。方法回顾性分析2002年12月—2011年12月25例出血型烟雾病患儿的临床及影像学资料。对25例行双侧EDAS,应用正电子发射断层显像术（PET）和DSA评估手术前后脑代谢和血管重建情况。结果①出血型烟雾病患儿占本院同期收治的儿童烟雾病患儿的5.56%（25/450）。男∶女=1∶1.27（11/14）。17例（68%）以脑出血为首发症状,8例在出血前有脑缺血症状。6例在出血急性期（1周）出现脑缺血症状。脑实质出血5例（20%）,单纯脑室出血20例（80%）。合并动脉瘤4例。②50侧半球有30侧存在脉络膜前动脉和后交通动脉的扩张。其中脑出血侧占63%（19/30）,非出血侧占37%（11/30）,P=0.021。术前PET检查显示,出血侧脑代谢降低22例,正常3例;非出血侧脑代谢降低21例,正常4例。③术后随访1～8年,平均为（3.8±2.1）年。25例随访期均未发生再出血。7例原有神经功能缺损症状均未加重,随访期间没有新发缺血症状;6例患儿有间断头痛、肢体无力等缺血症状,其余患儿未诉不适。11例术后6～18个月行DSA及PET检查。DSA示颞浅动脉与颅内血管形成交通,出血侧有10例（10/11）,非出血侧有9例（9/11）。PET示出血侧10例脑代谢明显改善,1例无明显变化;非出血侧8例明显改变,3例无明显变化。结论脉络膜前动脉和后交通动脉的扩张是儿童烟雾病出血的重要原因之一。EDAS能有效地改善患儿的脑代谢,重建脑血流;同时有可能预防再出血。     

出血型烟雾病的外科治疗进展

烟雾病最先由Takeuchi和Shimizu报道。根据脑血管造影的影像学特点,形象地称之为烟雾病。随着疾病的进展,有些患者表现出短暂性脑缺血发作（TIA）、脑梗死、癫痫等症状,有些患者则表现出颅内出血的症状。对缺血型烟雾病的治疗,目前公认的治疗方法为脑血管重建术,手术能在很     

脑－硬脑膜－颞肌－血管融通术治疗儿童烟雾病的远期血管造影和临床转归

目的：探讨脑－硬脑膜－肌肉血管融合术（encephalo－duro－myo－synangiosis, EDMS ）治疗儿童烟雾病的远期血管造影和临床转归。方法回顾性分析接受 EDMS 治疗的烟雾病患儿术前、术后临床和影像学资料。结果共纳入21例烟雾病患儿,男性8例,女性13例,年龄4~16岁。首发症状：短暂性脑缺血发作15例,缺血性卒中4例,出血性卒中2例。 Matsushima 临床分型：Ⅰ型8例,Ⅱ型7例,Ⅳ型3例,Ⅴ型1例,Ⅵ型2例。铃木分期：Ⅱ期4例,Ⅲ期11例,Ⅳ期5例,Ⅴ期1例。10例行双侧手术,11例行单侧手术,共计31例侧。随访13~91个月,平均39.8个月。围手术期出现短暂性脑缺血发作3例侧,脑梗死2例侧,颜面水肿7例侧,无死亡病例。术后1年临床显著改善者14例侧（45.2％）,良好者13例侧（41.9％）,一般者4例侧（12.9％）。术后改良 Rankin 量表（modified Rankin Scale, mRS）评分0~2分的患儿比例显著高于术前[95.2％（20/21）对71.4％（15/21）;χ2=4.29,P =0.041]。31例侧复查脑血管造影均可见脑膜中动脉、颞中深动脉不同程度地参与脑皮质供血,25例侧（80.6％）代偿良好,6例侧（19.4％）代偿一般。结论应用 EDMS 治疗烟雾病儿童的远期血管造影和临床转归良好。     

原发性甲状腺功能亢进症合并甲状腺癌的外科诊疗

目地探讨原发性甲状腺功能亢进症(原发性甲亢)合并甲状腺癌(甲癌)的诊治方法。方法回顾性分析我院2009年7月～2013年2月经手术及病理证实的9例原发性甲亢合并甲癌临床资料,分析其诊断及治疗。结果在本组9例原发甲亢合并甲状腺癌的病例中,术前细针穿刺细胞学检查确诊2例,术前误诊、漏诊率高达77.8%(7/9)。术中快速病理明确诊断88.9%(8/9)。1例术后病理检查明确诊断。9例患者均行手术治疗,行患侧甲状腺全切除术+对侧甲状腺次切除术6例,甲状腺全切除术3例(其中1例为二次手术)。术后均服用左旋甲状腺素片进行内分泌治疗。所有患者均获随访,无一例复发、转移或死亡。结论原发甲亢合并甲状腺癌近年患者有所增多;术前诊断比较困难,术前应综合运用B超、细针穿刺细胞学等检查,本病的确诊有赖于病理学诊断,术前、术中明确诊断,避免患者行第二次手术。采取合理的手术方式,术后再根据甲功结果服用左旋甲状腺素片,患者术后疗效较好。     

结节型桥本病388例外科治疗分析

目的 探讨存在甲状腺结节的桥本病外科治疗的时机与方法。方法 分析1995年6月至2005年12月因甲状腺结节行手术治疗经病理证实的388例桥本病合并甲状腺其他疾病的资料。结果 全部病例中桥本病合并甲状腺癌者64例（16．5％），合并结节性甲状腺肿者190例（48．9％），合并腺瘤者94例（24．2％），合并甲亢者7例（1．8％），单纯桥本病者33例（8．5％）。2000年前外科治疗桥本病106例合并甲状腺癌15例，2001年后外科治疗桥本病282例合并甲状腺癌49例，两病并发的发病数后5年明显高于前5年（P〈0．05）。甲状腺癌中乳头状癌55例（85．9％，其中微小癌32例），滤泡状癌5例（7．8％），B细胞淋巴瘤4例（6．3％）。根据冰冻结果及患者的具体情况采取不同的手术方式。术后均予甲状腺激素治疗。结论 结节型桥本病常需手术治疗。近年合并甲状腺癌发病数呈上升趋势。术后发生甲状腺功能减退的程度与甲状腺切除范围呈正相关。持续规范的替代治疗可降低甲状腺结节的复发。     

甲状腺功能亢进性肌病患者的临床特点分析

目的研究甲状腺功能亢进性肌病患者的临床特点。方法回顾性分析1997年1月~2009年5月间甲亢合并周期性麻痹（TPP）患者31例、慢性甲亢性肌病（CTM）患者29例临床资料,并与甲亢患者30例进行比较分析。结果 TPP发病男性居多,甲亢症状及体征低于对照组,TGAb、TMAb滴度明显高于对照组,CTM患者FT3、FT4与对照组相比有显著差异（P〈0.05）。结论早期积极治疗甲亢是治疗甲亢性肌病根本方法。     

原发性甲状腺功能亢进症合并甲状腺癌的治疗

报告21例原发性甲状腺功能亢进症(原发性甲亢)合并甲状腺癌患者,术前均诊断为原发性甲亢,术中快速病理检查均确诊为甲状腺癌,其中17例行甲状腺全切.结果术中及住院期间无死亡,均无手术并发症,随访均未发现癌及甲亢复发.认为甲状腺全切加术后终生服用甲状腺素是治疗原发性甲亢合并甲状腺癌较理想的.疗法.     

成年烟雾病患者脑微出血的初步研究

目的 探讨中国成人烟雾病患者脑微出血(cerebral microbleed,CMB)发生率、分布方式和影响因素.方法 连续纳入南京卒中登记系统中的30例经数字减影脑血管造影确诊的成年烟雾病患者,且均行3.0T磁共振常规序列和磁敏感加权成像检查.收集既往病史、收缩压、舒张压、平均动脉压和白质病变等临床资料,检测空腹血糖水平和纤维蛋白原含量.分析烟雾病患者CMB病灶数量、分布信息及其与各种临床参数的关系.结果 30例入组对象中有10例患者的11侧半球共检出14处CMB,病灶分布以脑深部区域(71.4%)为主,尤以侧脑室旁白质(50.0%)多见.CMB阳性组年龄、性别、出血症状、血压、白质病变和血浆纤维蛋白原含量均与CMB阴性组无显著差异,而前组空腹血糖水平显著高于后组[(8.0±4.1)mmol/L对(4.8±0.4)mmol/L,P=0.035].多因素回归分析显示,空腹血糖水平升高是成年烟雾病患者发生CMB的独立危险因素(OR=10.992,95% CI1.325～91.218;P=0.026).结论 国内成人烟雾病患者的CMB病灶以深部区域,尤其是侧脑室旁白质好发,空腹血糖水平可能影响烟雾病患者的CMB发生率.     

溃疡性结肠炎合并烟雾病1例报道

1名47岁女性患者确诊溃疡性结肠炎6年,黏液血便间断发作,多次住院治疗.本次住院后出现头晕、视物模糊症状,头颅MRA和血管造影提示烟雾病,行右侧颅内外动脉血管吻合术加颞肌贴敷术,术后头晕和视物模糊症状改善.结合患者症状出现的先后顺序,考虑烟雾病系溃疡性结肠炎的罕见肠外表现.     

烟雾病免疫相关基因研究

目的通过分析烟雾(moyamoya)病患者外周血液淋巴细胞和正常人外周血液淋巴细胞免疫相关基因表达的差异，探讨烟雾病的发病机制。方法分别采集烟雾病患者和正常人血液标本各22份，提取烟雾病患者和正常人外周血液淋巴细胞的总RNA，将mRNA逆转录为cDNA，用Cy5和Cy3标记作为探针，与含有492个基因的自身免疫和炎症反应基因芯片进行杂交，以Scan Array 4000荧光扫描仪扫描芯片上两种荧光信号，用计算机进行处理和分析。结果烟雾病患者外周血液淋巴细胞和正常人血液淋巴细胞比较，差异表达2倍以上的基因共有32个，其中19个基因表达增加，13个基因表达降低。结论烟雾病发生与患者的免疫相关基因异常有关。     

烟雾病合并冠状动脉狭窄的临床及影像学特征

目的探讨烟雾病合并冠状动脉狭窄的临床及影像学特点。方法对8例烟雾病合并冠状动脉狭窄患者的临床表现、影像学特点及预后进行分析。结果 8例烟雾病患者均急性起病,其中脑梗死6例,脑出血2例,3例行冠状动脉支架植入术。8例均好转出院,随访3个月,1例患者因再发脑出血而死亡,其余患者存在不同程度后遗症。结论烟雾病合并冠状动脉狭窄极为罕见,烟雾病血管病变可能不仅仅累及脑血管。     

烟雾病患者皮质微血管密度与脑硬膜颞浅动脉血管融通术疗效的关系

目的探讨烟雾病患者的皮质微血管特征与脑硬脑膜颞浅动脉血管融通术（EDAS）治疗效果间的关系。方法对77例资料完整的烟雾病患者进行回顾性分析。其中缺血型病例58例,出血型病例19例。77例患者均接受单侧或双侧EDAS,术中采集皮质血管照片,确定皮质微血管密度;术后随访患者临床症状的改善情况,并采用正电子发射断层显像（PET）评价脑代谢改善的程度,DSA评价术后血管重建情况。比较不同微血管密度与临床症状、脑代谢改善程度以及血管重建情况的关系。结果①77例患者术后临床症状改善优良率为66.2%,双侧均随微血管密度的增加,临床症状改善的优良率也增加,其中左侧χ2=2.708,P〉0.05,右侧χ2=6.390,P〈0.05。Spearman秩相关检验显示,左侧rS=-0.398,P〈0.01,密度高者临床改善程度良好。②术后脑代谢评估,优良率为60.4%,脑代谢改善程度随微血管密度增加而上升,χ2=5.493,P略大于0.05;左侧比较中,χ2=7.233,P〈0.05。Spearman秩相关检验显示,全组rS=-0.275,P〈0.05;其中左侧rS=-0.388,P〈0.01。③术后血管重建评估中,≥Ⅱ级为70.5%,不同微血管密度组比较,差异有统计学意义,χ2=30.252,P〈0.01;微血管密度越高,≥Ⅱ级的血管重建的比例就越高。Spearman秩相关检验显示r,S=0.563,P〈0.01。结论 EDAS术治疗烟雾病患者能够改善脑缺血症状和神经功能缺损程度,增加脑代谢和灌注。皮质微血管密度与EDAS治疗效果间存在等级相关关系。     

烟雾病再出血患者的临床及影像学特征分析

目的分析烟雾病合并≥2次出血患者的临床及影像学特征。方法回顾性分析2002年12月—2011年12月烟雾病合并≥2次出血42例患者的临床资料,对所有患者行DSA检查。根据造影结果,按其再出血的年龄、部位、改良的Morioka分级方法[评估出血侧脉络膜前动脉(AchA)和后交通动脉(PCoA)扩张程度的分级]比较出血情况的差异。结果①42例患者中,有29例发生1次再出血,有8例发生2次再出血,有5例发生≥3次再出血。全组有7例死亡,再出血死亡率为16.7%(7/42)。再出血时平均年龄为(32.1±7.9)岁,平均间隔(5.4±1.7)年后发生了再出血,发生再出血患者的年龄主要分布在41～50岁,与其他年龄段比较,差异有统计学意义(P<0.05)。②再出血部位在脑室的占47.6%,在脑实质的占40.5%,蛛网膜下腔出血占11.9%。再出血部位与首次出血完全相同的有20例(占47.6%),与首次出血不同有22例(占52.4%),是否合并动脉瘤差异无统计学意义(P>0.05)。③首次出血时,出血侧AchA未显影27例,轻度或者中度扩张15例,约占35.7%;非出血侧AchA未显影34例,轻度或者中度扩张8例,约占19.0%。出血侧AchA-PCoA扩张程度1级12例(28.6%)、2级16例(38.1%)、3级14例(33.3%);非出血侧AchA-PCoA 1级18例(42.9%)、2级11例(26.2%)、3级13例(30.9%)。出血侧与非出血侧影像学比较,出血侧AchA中度扩张的发生率较高,AchA-PCoA分级2～3级发生率较高,但差异均无统计学意义(P>0.05)。结论烟雾病再出血主要发生在31～50岁;AchA-PCoA的扩张增加了出血型烟雾病患者再出血的风险,并且出血半球和未出血半球均有再出血的可能。本组病例未显示再出血的部位有规律性。     

中国家族性烟雾病的临床特征

目的：探讨中国家族性烟雾病患者的临床特征。方法对解放军第三〇七医院神经外科2009年3月至2012年6月期间收治的家族性烟雾病患者的临床资料进行回顾性分析。结果在研究期间收治的1108例烟雾病患者中,87例（7.8％）为家族性烟雾病患者,汉族及少数民族均有发病,男女性别比为1∶1.02,首发年龄为8个月～59岁,存在2个发病高峰年龄,分别为5~9岁和30~34岁,最常见的首发症状为脑缺血（74.7％）。1级亲属受累最多见（78/87,89.66％）,其中同胞共患最多（38/78,48.72％）,父系传递（21/78,26.92％）和母系传递（19/78,24.36％）的比例相近。结论中国家族性烟雾病存在2个发病高峰年龄,首发症状主要为脑缺血,主要见于1级亲属。