成功抢救致死性高渗血症同胞2例

例 1,女 ,40d ,因腹泻、呕吐 5d入院 ,大便蛋花汤样 ,10次 /d ;呕吐 45次 /d ,尿少 ,色黄。查体 :体温 3 7.2℃ ,脉搏15 0次 /min ,呼吸 42次 /min ,营养差 ,呻吟 ,呼吸浅快 ,面色灰 ,皮肤弹性差 ,前囟及眼窝凹陷 ,心肺无异常 ,四肢末梢凉。血WBC 15 .3× 10 9/L ,N 0 .5 68,L 0 .3 93 ;Hb 13 6g/L ;大便常规有较多脂肪滴 ;入院时血葡萄糖 2 1.6mmol/L ,尿素氮2 8.6mmol/L ,肌酐 163 μmol/L ,Na+168mmol/L ,Cl-13 3mmol/L ,K+5 .6mmol/L ,Ca2 +2 .15mmol/L ,Mg2 +1.2 9mmol/L ,ALT 42 .8IU/L ,AST 5 2 .5IU/L ,TCO2 4.5mmol…     

双氢克尿噻治疗小儿特发性高钙尿症的临床应用

目的观察双氢克尿噻(DCT)治疗小儿特发性高钙尿症的临床疗效及副作用.方法经过筛选的特发性高钙尿症儿童20例,在DCT治疗前经3～4周的规范饮食,随后给予DCT1mg/kg口服,共3个月,用药前及用药第2周末、第3个月末查尿钙/肌酐(Ca/Cr)比值观察疗效,同时查血胆固醇(CHOL)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)及LDL/HDL比值,以观察其血酯增高的副作用.结果 (1)尿Ca/Cr(mg/mg),治疗前、治疗第2周末及第3个月末分别为0.28±0.02,0.15±0.01,0.18±0.01,P＜0.01.(2)用药前及用药后第3个月末血CHOL为(4.21±0.16)mmol/L、(4.68±0.24)mmol/L,HDL为(1.51±0.10)mmol/L、(1.21±0.08)mmol/L,LDL为(2.21±0.15)mmol/L、(2.75±0.24)mmol/L,LDL/HDL为1.68±0.15、2.21±0.19.均P＜0.01.结论 DCT对小儿特发性高钙尿症有较好的疗效,其副作用是使血脂增高.     

CO_2CP由容积%换算为mmol/升的简易计算法

在临床工作中,经常遇到CO_2CP由容积%换算为mmol/L的计算。为了简化CO_2CP的mmol/L=容积×10/22.4的计算公式,便于口算,笔者初步推导出其简易计算公式,介绍如下。公式:CO_2CP(mmol/L)=容积×0.5-容积×0.05(或者讲:容积的一半,再减去一半的十分之一)。     

多种羧化酶缺陷症1例

患儿 ,男 ,8个月 ,因反复间断性深大呼吸、嗜睡 2 .5个月 ,昏迷 2d入院。 2 .5个月前无诱因出现喘息 ,深大呼吸 ,微咳 ,且逐渐加重 ,出现嗜睡 ,无呕吐、腹泻、抽搐等。 2个月前上述症状加重 ,且昏迷 2d ,上述症状反复发作 ,至入院前共发作 5次 ,多次在院外诊治 ,血气分析 :pH 7.0 96 ,BE -2 4 .4mmol/L ,HCO-3 2 .3mmol/L ,PCO2 7.4mmHg,PO215 5 .2mmHg ;血K+ 2 .8mmol/L ,Na+ 14 3mmol/L ,Cl-118mmol/L ,Ca2 + 1.4 9mmol/L ,血糖 (GLU) 12 .2mmol/L ,尿酮体 ++～ +++,诊断为代谢性酸中毒 ,经抗感染、补碱等治疗后好转。家族史 :…     

小儿误食“海洋宝宝”中毒一例

患儿,女,1岁8个月,因"呕吐,腹泻伴发热2d"入院,查体:T 38.1℃,P 130 次/min,R32次/min,BP 75/40 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),神志清楚,精神萎靡,中度脱水貌,皮肤干燥,皮肤弹性稍差,眼窝明显凹陷,心肺查体无异常,腹平软,未触及包块,无压痛,肝脾肋下未及,肠鸣音活跃,神经系统查体阴性.血常规:WBC 12.9×109/L,N0.584,L0.323,CRP 14.3 mg/L;血离子:K+4.29 mmol/L,Na+ 142 mmol/L,Ca2+2.02 mmol/L,Cl- 87 mmol/L,Glu5.07 mmol/L;肾功能检查:BUN37.22mmol/L,Cr 172 mmol/L.     

胆红素诱导原代培养神经细胞内Ca2+含量的变化及MgSO4的拮抗作用

目的　探讨胆红素诱导原代培养神经细胞内Ca2 + 含量的变化 ,以及MgSO4 的拮抗作用。方法　采用胎鼠大脑皮层细胞作原代神经细胞培养 ,观察 10 0 μmol/L胆红素对不同成熟程度神经细胞内Ca2 + 含量的影响。原代培养神经细胞经Fura- 2 /AM负载 ,荧光图像分析测定细胞内Ca2 + 含量。结果　未成熟神经细胞 (培养2天 )暴露于 10 0 μmol/L胆红素 4h ,细胞内Ca2 + 从 75 .3nmol增加到 32 0 .8nmol;继续暴露 4h ,细胞内Ca2 + 增加到 40 0 .7nmol;去除胆红素暴露 ,细胞内Ca2 + 不能逆转。成熟神经细胞 (培养 8天 )暴露于 10 0 μmol/L胆红素 4h ,细胞内Ca2 + 从 70 .6nmol增加到 15 0 .8nmol;继续暴露 4h ,细胞内Ca2 + 不再增加 ;去除胆红素暴露 ,细胞内Ca2 + 浓度可显著降低。培养液中Mg2 + 加至 2mmol/L可减轻胆红素诱导的神经细胞内Ca2 + 含量变化。结论　胆红素可诱导原代培养的、未成熟的神经细胞Ca2 + 超载 ,MgSO4 可拮抗胆红素诱导的神经细胞Ca2 + 超载。     

托吡酯对癫癎患儿酸碱平衡的影响

目的探讨托吡酯对癫癎患儿酸碱平衡的影响.方法 31例癫癎患儿均给予托吡酯单药治疗.初始剂量为0.5～1.0 mg/(kg·d),每周加量0.5～1.0 mg/(kg·d),4～8周达治疗量,为4.0～8.0 mg/(kg·d).于治疗前、治疗2个月行血气分析.结果托吡酯治疗前碱剩余为(-0.77±2.16) mmol/L,HCO3-为(24.0±1.22) mmol/L.服用托吡酯2个月后,碱剩余为(-6.76±1.02) mmol/L,与治疗前比较无显著差异(t=15.63 P＜0.01);HCO3-为(16.64±2.30) mmol/L,与治疗前比较差异显著(t=13.83 P＜0.01).其中1例出现明显呼吸深快,予口服碳酸氢钠治疗,症状消失.余患儿均未出现代谢性酸中毒临床表现.结论癫癎患儿在服用托吡酯时可引起酸碱平衡的变化.     

造血干细胞移植并发毛细血管渗漏综合征——附1例诊治体会及文献复习

1病例资料女孩,13岁6个月。确诊非霍奇金淋巴瘤(T淋巴母细胞型,Ⅲ期),经化疗后缓解4个月,行自体外周血造血干细胞移植。预处理采用BEAM方案:卡氮芥(BCNU)300mg/M2,-7d;足叶乙甙(VP16)400mg/M2.d,-6d～-3d;阿糖胞苷(Ara-C)400mg/M2.d,-6d～-3d;马法兰(Me1)140mg/M2,-2d。0d(移植当日为0d,移植前为负,移植后为正)回输自体干细胞,输入活性干细胞数量如下:MNC3.06×108/kg;CD34+细胞数5.66×106/kg。+2d出现发热,给予抗生素治疗;+4天仍高热且出现寒战,腹痛腹泻,腹肌紧张,腹部明显压痛反跳痛,肠呜音明显减弱,普外科会诊,诊断急性腹膜炎…     

低张静脉维持液体对神经系统危重症患儿影响的临床观察

目的探讨不同液体张力对神经危重症患儿血清钠和神经症状的影响。方法根据入院血清钠检查值,将22例神经系统危重症患儿分为两组:低钠血症(Na+<135mmol/L)组应用1/2～1张液体,正常血钠组(135～145mmol/L)用1/5张液体。应用张力液体后1～3d均测血清钠、Glasgow评分,比较两组液体治疗后水电解质平衡情况。结果正常血钠组患儿,输1/5张液体3d后血清钠和Glasgow显著下降,评分:(11.4±2.1)与(10.4±1.8)分(P<0.05);血清钠:(136.2±4.8)mmol/L与(131.0±6.1)mmol/L(P<0.05),神经症状恶化。低血钠组患儿应用1/2～1张液体3d后血清钠和Glasgow评分显著升高:(7.9±0.9)与(9.1±2.2)(P<0.05);血清钠:(126.3±2.8)mmol/L与(141.2±7.0)mmol/L(P<0.001),神经症状得以改善。结论神经危重症患儿急性期应用≥1/2张液体,以防止出现低钠血症,加剧颅高压而恶化神经症状。     

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1资料和方法1.1患儿男,13岁,因面色苍白、乏力2个月,于2004年6月就诊外院;查血常规,Hb56g/L,PLT61×109/L,WBC3.8×109/L。骨髓原始细胞0.21(非红系分类),诊断为骨髓增生异常综合征(MDS RAEBt)。诊断后以阿克拉霉素、阿糖胞苷和粒细胞集落刺激因子(CAG)联合化疗1疗程,复查血象、骨髓无好转,2004年7月转我院治疗。入院后给予三氧化二砷(7.5mg/d)、高三尖杉酯碱(1mg/d)治疗3周。复查血常规:Hb115g/L,PLT87×109/L,WBC4.9×109/L,骨髓象检查:增生活跃,原始细胞0.02,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,肝脾肋下未触及,获得血液学缓解。20…     

CD34+细胞自身移植治疗儿童难治性系统性红斑狼疮

目的　探讨CD34+ 细胞分选的自身干细胞移植在儿童难治性系统性红斑狼疮 (SLE)中的治疗效果。方法　 2例病程分别为 5年和 7年、狼疮肾 III级和IV级、主要表现为持续性血小板减少、蛋白尿和胸腔积液的患儿 ,首先经重组人粒细胞集落刺激因子动员、CS 30 0 0血细胞分离机采集外周血 ,获取单个核细胞 ,通过CliniMACSCD34+ 细胞分选仪分别得到了 1 7× 1 0 6 /kg及 1 0× 1 0 6 /kgCD34+ 细胞 ,采集物中分别尚存 2× 1 0 5/kg及 1× 1 0 4 /kg的CD3+ 细胞。然后给予患儿环磷酰胺[50mg/ (kg·d)× 4d]和抗胸腺细胞球蛋白 [5mg/ (kg·d)× 3d]预处理 ,48h后回输冻存的CD34+ 细胞。结果　两患儿分别于移植后 9和 7天即获粒细胞重建 ,自 1 5天起血小板一直维持在正常水平。因停用皮质激素 ,移植 3个月后患儿库欣征完全消退 ,1例患儿还获得了自患病 7年来的首次身高增长 (半年内身高增长了 5cm)。现已分别随访 1 3个月和 6个月 ,原发病症状完全消失、自身免疫相关抗体全部转阴 ,但细胞免疫功能仍未恢复 ,CD4仍处于低水平。结论　CD34+ 细胞自身干细胞移植治疗儿童难治性系统性红斑狼疮近期疗效满意     

大剂量丙种球蛋白联合地塞米松治疗重度ITP体会

评价大剂量丙种球蛋白联合地塞米松、大剂量地塞米松以及大剂量丙种球蛋白三种方法治疗重度ITP的疗效 ,应用方法以对入院时PLT≤ 2 5× 1 0 9 L、出血倾向明显的 93例患儿随机分成三组 ,每组 31人。联合组 :静滴丙种球蛋白 4 0 0mg (kg d) ,连用 5天 ,同时静滴地塞米松 1 5mg (kg d) ,连用五天 ,第五天起口服强的松2mg (kg d) ;地塞米松组 :静滴地塞米松 1 5mg (kg d) ,连用五天 ,第五天起口服强的松 2mg (kg d) ;丙种球蛋白组 :静滴丙种球蛋白 4 0 0mg (kg d) ,连用 5天 ,连续监测治疗效果。结果 :联合组、丙种球蛋白组、地塞米松组使PLT≥ 50× 1 0 9 L时间分别为 1 9± 1 1天、2 9± 1 2天、4 1± 1 4天 ;≥ 1 0 0× 1 0 9 L时间分别为 3 9± 1 4天、5 1± 1 5天、7 6± 1 7天 ;PLT的峰值 (× 1 0 9 L)分别为 370± 1 33、30 5± 1 2 1、2 1 1± 78。结论 :大剂量丙种球蛋白联合地塞米松静滴治疗重度ITP比单用其一任何药物升高血小板的作用更迅速、显著。     

乙肝疫苗致血小板减少性紫癜1例

患儿,女,2岁,首次注射乙肝疫苗后,次日颈部出现出血点,第3d遍及全身,查血小板23×10~9/L,收住儿科。查体:T37.6℃,R30次/min,P120次/min,全身皮肤粘膜出血点及淤斑,躯干部为著,心肺无异常,肝右肋下2cm,神经系统无殊,注射处无异常。入院查血小板18×10~9/L,骨髓报告为继发性血小板减少性紫癜,给予强的松20mg/d口服2周,症状消失,第3周用地塞米松7.5mg加葡萄糖静点,14d为1疗程,2疗程后,血小板(140～180)×10~9/L,改口服巩固治疗,血小板     

Drash综合征一例

患儿男 ,1岁 6月 ,因反复双眼睑浮肿 8个月入院。患儿自 10个月起出现双眼睑水肿 ,尿量正常 ,入院前半个月再次出现眼睑水肿 ,当地医院检查外阴发育异常而转入我院 ,家族史及个人史无特殊。查体 :体重 9 5kg ,血压 110 /80mmHg ,双眼睑及下肢明显水肿 ,心肺无特殊 ,腹软 ,肝脾不大 ,阴茎短小 ,双侧阴囊空虚无睾丸 ,尿道下裂 ,辅助检查 :血沉 13 4mm/1h ;血常规WBC 6 9× 10 9/L ,Hb 91g/L ,PLT 13 4×10 9/L ;尿常规蛋白 ( + + + ) ,红细胞 ( + + ) ;血清总蛋白 3 8g/L ,白蛋白 2 1 3g/L ,胆固醇 8 78mmol/L ,甘油三酯 5 3 8mmol/L ,…     

以截瘫为首发症状的粒细胞白血病1例

患儿,女,6岁,背痛10d,截瘫2d。体检:一般情况好,心肺腹正常,脊柱旁左侧第五胸椎处压痛,双膝反射亢进,髌阵挛阳性,双下肢肌力右侧Ⅱ级,左侧Ⅰ级,触、痛、温觉均存在。外周血象;血红蛋白80g/L,红细胞2.78×10~(12)/L;白细胞9.0×10~9/L,脑脊液蛋白1.60g/L,氯化物130mmol/L,细胞数5×10~6/L,糖2.78mmol/L;胸透示两肺门淋巴结肿大,胸、腰椎平片正常。初诊     

CD34+CXCR4+与非亲缘脐血移植后粒细胞和血小板重建关系的研究

目的　研究回输CD34+CXCR4 +的输入量在非亲缘脐血移植治疗儿童急性白血病中对中性粒细胞(ANC)和血小板 (BPC)恢复时间的影响。方法　用流式细胞术分析回输CD34+CXCR4 +细胞数 ,并对 2 3例儿童急性白血病在非亲缘脐血移植后的ANC和BPC恢复时间等临床资料进行测定。结果　 2 3例患儿中 ,CD34+CXCR4 +输入量为 (2 1～ 198 6 )× 10 4/kg(中位数 19 9× 10 4/kg)。在 2 1例植入成功患儿中 ,ANC >0 5× 10 9/L的时间为 11～ 4 1d(中位数 2 0d) ;而在 2 0例获得统计资料的患儿中 ,BPC >2 0× 10 9/L的时间为 12～ 12 0d(中位数4 4 5d)。CD34+细胞输入量与ANC、BPC恢复时间的r值分别为 - 0 35 4 (P =0 116 )、- 0 4 30 (P =0 0 5 8) ,CD34+CXCR4 +细胞输入量与ANC、BPC恢复时间的r值分别为 - 0 5 2 7(P =0 0 17)、- 0 6 2 9(P =0 0 0 4 )。结论　CD34+CXCR4 +输入量与非亲缘脐血移植后的造血重建有关。     

短时静-静脉血液滤过在小儿重症急性胰腺炎治疗中的应用

目的 探讨短时静-静脉血液滤过(SVVH)在小儿重症急性胰腺炎治疗中的策略和疗效.方法 将我院2006年5月至2010年5月收治的27例小儿重症急性胰腺炎患儿按治疗方法分为常规治疗组(A组)和常规治疗+SVVH组(B组),对其血液滤过参数、临床疗效、并发症和住院费用进行统计分析.结果 治疗后3 d与治疗前相比,在A组内,WBC(20.5±3.8)×109/L比(14.3±2.7)×109/L、AMS(781.6±187.5)U/L比(603.2±113.1)U/L、BUN(11.1±2.7)mmol/L比(8.4±1.8)mmol/L、CRP(294.5±37.7)mg/L比(171.5±34.5)mg/L、血Ca2+(1.6±0.4)mmol/L比(2.2±0.2)mmol/L、Na+浓度(128.0±6.0)mmol/L比(137.1±2.9)mmol/L及PaO2(73.9±12.1)mmHg比(85.2±5.3)mmHg等方面差异具有统计学意义(P＜0.01),UAMY(2606.9±963.9)U/L比(1782.2±878.0)U/L的差异具有统计学意义(P＜0.05);在B组内,WBC(20.1±4.8)×109/L比(9.4±3.2)×109/L、AMS(815.8±186.9)U/L比(280.1±93.9)U/L、UAMY(2706.1±961.2)U/L比(948.2±719.7)U/L、BUN(11.3±1.7)mmol/L比(5.2±2.4)mmol/L、CRP(301.9±48.7)mg/L比(87.3±34.2)mg/L、血Ca2+(1.8±0.4)mmol/L比(2.3±0.1)mmol/L、Na+浓度(127.0±6.7)mmol/L比(140.3±3.0)mmol/L及PaO2(74.7±10.4)mmHg比(93.3±5.7)mmHg,差异均有统计学意义(P＜0.01),K+(5.5±1.5)mmol/L比(4.5±0.6)mmol/L的差异具有统计学意义(P＜0.05);两组间在治疗后3 d相比,WBC(14.3±2.7)×109/L比(9.4±3.2)×109/L、AMS(603.2±113.1)U/L比(280.1±93.9)U/L、BUN(8.4±1.8)mmol/L比(5.2±2.4)mmol/L及CRP(171.5±34.5)mg/L比(87.3±34.2)mg/L,差异具有统计学意义(P＜0.01),在血UAMY(1782.2±878.0)U/L比(948.2±719.7)U/L、Ca2+(2.2±0.2)mmol/L比(2.3±0.1)mmol/L、Na+浓度(137.1±2.9)mmol/L比(140.3±3.0)mmol/L和PaO2(85.2±5.3)mmHg比(93.3±5.7)mmHg间的差异具有统计学意义(P＜0.05),而血K+浓度(4.9±1.0)mmol/L比(4.5±0.6)mmol/L的差异无统计学意义(P＞0.05).两组在腹痛缓解时间、AMS恢复正常时间、住院天数和住院费用上差异有统计学意义(P＜0.01),治疗效果、治疗3 d后John评分上的差异也有统计学意义(P＜0.05).结论 药物联合早期SVVH治疗小儿急性胰腺炎效果满意.

Abstract：

Objective To review the strategy and therapeutic effect of short term venous-venous hemofiltration (SVVH) in the treatment of severe acute pancreatitis (SAP) in children. Methods Thirty-nine children with SAP hospitalized between May 2006 and May 2010, were treated with two therapeutic strategies; routine management (Group A) and routine combined with SVVH treatment (Group B). The biochemical indicators, clinical effects, complications, cost and hospitalization duration were analyzed retrospectively. Results Comparing the data at the onset with those after threedays therapy, the biochemical indicators including WBC counts, AMS, UAMY, BUN, CRP, Ca2+ ,Na+ and PaO2 significantly improved in group A (P＜0. 01). In group B, all the biochemical indicators (WBC Counts, AMS, UAMY, BUN, CRP, Ca2+ , K+ , Na+ , PaO2 ) showed statistically significant differences (P＜0.05). Between the two groups, some of the day 3 results, including WBC,AMS, CRP, showed significant differences(P＜0.01). The level of UAMY, Ca2+, Na+ and PaO2also showed statisticcal differences (P＜0. 05), but there were no difference in K+ (P＞0. 05). With respect to the disappearance of abdominal pain and return to normal of AMS, the cost and hospitalization, the differences between the two groups was significant (P＜0. 01) Treatment effects and John's scoring on day 3 also demonstrated statistically significant differences (P＜0. 05). Conclusions The strategy of routine combined with SVVH is a viable treatment for severe acute pancreatitis of children.     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.     

小儿急性早幼粒细胞白血病诱导缓解期死亡原因的探讨

目的 探讨小儿急性早幼粒细胞白血病患者早期的死亡原因.方法 分析3例急性早幼粒细胞白血病早期死亡患儿的临床资料.结果 3例患儿中,男2例,女1例;均为b亚型;分别在住院10 d、11 d、13 d死亡.死亡原因:3例均存在典型的DIC.2例死于脑出血,1例死于高白细胞综合征(维甲酸综合征).2例治疗中发生急性支气管肺炎.发生高白细胞综合征者诊断时WBC 45.7×109/L,死亡时为136.5×109/L.3例诊断时PLT分别为7×109/L、9×109/L、32×109/L,死亡时为1×109/L、5×109/L、76×109/L.结论 诱导分化治疗中,前2周为监护的重点时间,高白细胞综合征、与DIC相关的颅内出血是早期死亡的主要原因.初诊时高白细胞、b亚型、DIC、血小板减少明显者,易于出血,要特别重视输注血小板.必要时可谨慎地予以化疗.