抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者卵巢肿瘤切除术的麻醉管理1例

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是一种自身免疫性脑炎，常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性患者。早期肿瘤切除是治疗该病的有效方法之一，提供完善的麻醉是手术成功的关键。目前尚未确定此类患者的标准麻醉方法。本文从心身医学的角度讨论了抗NMDAR 脑炎的发生机制，进一步讨论抗NMDAR 脑炎患者卵巢肿瘤切除术的麻醉管理要点，强调维持自主神经功能稳定的重要性。     

卵巢畸胎瘤致抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者麻醉管理一例

自身免疫性脑炎泛指一大类免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的炎症性脑病,可导致痫样发作,认知、记忆力障碍,精神行为异常,意识障碍,严重时可危及生命。抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎是一种与抗NMDAR抗体相关的自身免疫性脑炎,通常累及年轻女性,且常伴有卵巢畸胎瘤。由于NMDAR是许多麻醉药物的重要靶点,因此抗NMDAR脑炎患者的围手术期麻醉管理是一个挑战,目前尚无针对这类病人麻醉的标准麻醉方法。本文介绍1例卵巢畸胎瘤致抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者麻醉管理情况,以期为大家在临床工作中处理此类患者提供一定帮助。     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例并文献复习

抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎为自身免疫性脑炎中的一种,抗NMDAR脑炎最早报道于伴卵巢畸胎瘤的患者[1],北京协和医院神经内科发现在不明原因脑炎中抗NMDAR 脑炎的比例达16.2%[2]。抗NMDAR脑炎临床症状复杂,病情较重,严重时可危及生命。有研究[3-5]认为早期进行及时、积极的治疗,75%的患者可以完全或者接近完全恢复,否则死亡率可达到100%。抗NMDAR脑炎在青年和儿童中发病率最高,与其他副肿瘤性的自身免疫性疾病相当。我院收治1例儿童抗NMDAR脑炎,现结合文献复习报道如下。     

1例卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎个案报道

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎受体（N-methyl-D-aspartate receptor encephalitics,NMDAR）脑炎是一种常伴发肿瘤,属于副肿瘤综合征的自身免疫性边缘性脑炎。其主要临床表现为行为或精神障碍、记忆缺陷、癫痫发作,可进一步发展为具有紧张特征的无反应状态、运动障碍和自主神经不稳定等.1997年Okamura和Nokura首次报道了2例伴卵巢畸胎瘤的年轻女性脑炎患者。2005年Vitaliani同样发现4例卵巢畸胎瘤患者突发精神异常伴意识障碍,在手术切除肿瘤及免疫治疗后,患者病情得到明显改善,至此人们开始思考畸胎瘤和脑炎之间的关系。直到2007年,Dalmau 等对12例“畸胎瘤相关性脑炎”患者（11例为卵巢成熟畸胎瘤）进行研究。研究者用 N-甲基-D-天门冬氨酸受体亚型2A抗体和2B抗体与患者自身的抗体对患者畸胎瘤组织进行免疫组化染色,发现染色部位一致,从而推论出畸胎瘤释放的引起脑炎的抗体为 N-甲基-D-天门冬氨酸受体抗体。此后,有关此病的报道在国内外期刊也时有出现,但在临床上仍旧非常罕见。以下1例为本院初次诊断病例,最终诊断考虑是卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎。希望通过以下案例的学习,结合国内外报道,对该病的认识能进一步提高。     

卵巢畸胎瘤相关抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎3例报告并文献复习

抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体( N-methyl-D-aspartate receptor ,NMDAR)脑炎是近年来比较受关注的一种自身免疫性脑炎.2007 年,Dalmau等[1 ]在12例卵巢畸胎瘤并发精神行为异常患者的血清和脑脊液中分离出抗 NMDAR抗体并首次命名.59％ 的抗NMDAR脑炎患者合并不同部位...     

隐球菌性脑炎合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

隐球菌性脑炎是一种致命的中枢神经系统感染性疾病,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎则是发生在人体组织内的一种以精神、行为异常、痫性发作及运动障碍为主要表现的自身免疫性疾病,两种疾病的病理及发病机制完全不同,但都能导致认知功能障碍及精神行为异常,而抗NMDAR脑炎还可以情绪及精神障碍为核心表现。中南大学湘雅医院收治了1例肾病综合征患者,同时合并隐球菌性脑炎和抗NMDAR脑炎,首次证实两种疾病可以共存于同一患者,并推测其原因可能与其他感染后诱发抗NMDAR脑炎的机制类似。     

自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR和GABAbR在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化

探讨自身免疫性脑炎患者体内抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)受体抗体脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体(GABABR)抗体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白样蛋白2(CASPR2)在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化研究。70例接受免疫球蛋白联合激素药物治疗的自身免疫性脑炎患者,检测药物治疗前后患者血清和脑脊液中NMDAR、CASPR2和GABABR的浓度变化进行比较分析。抗NMDAR脑炎患者血清和脑脊液NMDAR浓度显著下降;抗CASPR2脑炎患者血清和脑脊液CASPR2浓度显著下降;抗GABABR脑炎患者血清和脑脊液GABABR明显上升(P<0. 05)。不同类型自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR2和GABABR含量呈异常状态;临床应用免疫球蛋白与激素联合治疗可以有效缓解及治疗自身免疫性脑炎疾病。     

自身免疫性脑炎患者体内NMDAR, CASPR和GABAbR在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化

探讨自身免疫性脑炎患者体内抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)受体抗体脑炎、抗γ-氨基丁酸B受体(GABABR)抗体脑炎、抗接触蛋白相关蛋白样蛋白2(CASPR2)在免疫球蛋白与激素联合治疗后的变化研究。70例接受免疫球蛋白联合激素药物治疗的自身免疫性脑炎患者,检测药物治疗前后患者血清和脑脊液中NMDAR、CASPR2和GABABR的浓度变化进行比较分析。抗NMDAR脑炎患者血清和脑脊液NMDAR浓度显著下降;抗CASPR2脑炎患者血清和脑脊液CASPR2浓度显著下降;抗GABABR脑炎患者血清和脑脊液GABABR明显上升(P<0.05)。不同类型自身免疫性脑炎患者体内NMDAR,CASPR2和GABABR含量呈异常状态;临床应用免疫球蛋白与激素联合治疗可以有效缓解及治疗自身免疫性脑炎疾病。     

伴双侧卵巢畸胎瘤的抗NMDAR抗体脑炎一例

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体脑炎是近年来新发现的一种副肿瘤边缘叶脑炎,常发生在伴有畸胎瘤的年轻女性患者中,以精神行为异常、抽搐、意识及呼吸功能障碍、自主神经功能紊乱为其主要临床表现。脑电图、头部MRI一般无特异性表现,血及脑脊液中抗NMDAR抗体阳性,有潜在致死性。本病较为罕见,目前国外报道数百例,国内仅报道2例,现将武汉大学人民医院诊治的1例结合相关文献分析报道如下。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎临床分析

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(抗NMDAR)脑炎患儿临床表现及预后?方法:回顾分析本院2013—2015年9例确诊为抗NMDAR脑炎患儿的临床资料? 结果:9例均有语言障碍,8例病程中有精神症状,7例出现癫痫样发作,脑脊液及血清抗NMDAR抗体均不同程度阳性;多数患儿预后良好?结论:对于以精神症状或癫痫样发作首发的病例需考虑抗NMDAR脑炎可能,完善抗NMDAR脑炎相关抗体检测可助诊断?早期进行免疫治疗对于逆转抗NMDAR脑炎病情尤为重要,多数患儿经积极免疫治疗后预后良好?     

儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎4例并文献复习

目的:探讨儿童抗N-甲基-D天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征?免疫学检查及预后?方法:回顾性分析4例抗NMDA受体脑炎的临床资料?影像学资料?实验室资料,并复习相关文献?结果:儿童抗NMDAR脑炎首发神经系统表现主要为精神行为及语言异常?抽搐或运动障碍;血清及脑脊液抗NMDAR抗体是确诊的关键,头颅磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及脑电图无特异性改变;糖皮质激素和静脉免疫球蛋白是治疗的常用药物?结论:具有精神症状?运动障碍?语言障碍?抽搐等表现者应注意抗NMDAR脑炎,血清及脑脊液抗NMDAR抗体检查可明确诊断,糖皮质激素和静脉免疫球蛋白治疗有助于改善预后,患儿大多可显著恢复?     

抗NMDA受体脑炎2例报告

<正>抗NMDA受体脑炎(anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis)是一种自身免疫性NMDA受体可逆性减少导致的边缘叶脑炎,由Dalmau等[1]于2007年首次报道。抗NMDA受体脑炎可发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性,临床容易误诊和漏诊,主要诊断依据是在患者脑脊液或(和)血清中检测出抗NMDA受体抗体。本研究对2014年更多还原     

脑脊液CXCL10:抗NMDAR脑炎潜在的生物学标志物

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎相关的炎性生物标志物,为临床提供帮助。方法 收集18例抗NMDAR脑炎(抗NMDAR脑炎组)、12例抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体脑炎(抗LGI1抗体脑炎组)、12例对照组患者的血清及脑脊液标本,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测各组血清及脑脊液C-X-C基序配体10(CXCL10)水平,采用SPSS 26.0软件进行数据统计分析,分别比较抗NMDAR脑炎组与对照组、抗LGI1抗体脑炎组与对照组、抗NMDAR脑炎组与抗LGI1抗体脑炎组脑脊液及血清CXCL10水平差异,分析CXCL10水平与抗NMDAR脑炎患者临床指标的相关性。结果 抗NMDAR脑炎组脑脊液CXCL10水平明显高于对照组[168.29 pg/mL(126.74 pg/mL)vs 82.11 pg/mL(43.61 pg/mL),P=0.003],抗NMDAR脑炎组脑脊液CXCL10水平明显高于抗LGI1抗体脑炎组[168.29 pg/mL(126.74 pg/mL)vs 75.72 pg/mL(83.39 pg/mL),P=0.008]。抗NM...     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎与重症病毒性脑炎的临床特点分析

目的 探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎和重症病毒性脑炎的临床特点,为两者的鉴别、早期诊断提供临床经验。方法 回顾性分析17例抗NMDAR脑炎和36例重症病毒性脑炎患儿的临床资料,比较两组的临床表现、实验室检查及影像学特点。结果 53例患儿病程中危重阶段均在PICU治疗,抗NMDAR脑炎组男性8例,女性9例,脑脊液抗NMDAR抗体全部阳性,血清抗NMDAR抗体阳性率52.9%,均未发现肿瘤。重症病毒性脑炎组患儿脑脊液HSV-Ⅰ IgM阳性率13.9%,脑脊液、血清抗NMDAR抗体均阴性。两组临床特点比较,抗NMDAR脑炎组患儿年龄偏大（P<0.01）,既往可有类似病史（P<0.01）,起病相对较缓（P<0.01）,认知障碍不论是首发症状还是病程中都更常见（P<0.01）,行为异常和睡眠障碍在病程中更常见（P<0.01）,头颅MRI可表现为脑组织萎缩,而无病例发生重症病毒性脑炎（P<0.01）。重症病毒性脑炎组患儿更多伴有发热、呕吐等症状,病程中运动障碍较多见（P<0.01）,且病理征阳性,脑脊液压力升高以及脑脊液蛋白增高也更常见,头颅MRI多为脑组织肿胀以及广泛信号异常。结论 儿童抗NMDAR脑炎和重症病毒性脑炎相比,患儿年龄偏大、亚急性起病、既往有类似病史、以认知障碍、行为异常和睡眠障碍为主要表现,但发热及颅高压症状相对不显著。与成人不同,儿童抗NMDAR脑炎性别差异不大,极少合并肿瘤,脑脊液中抗NMDAR抗体阳性是诊断重要依据,头颅磁共振及脑脊液检查对鉴别诊断有参考意义。     

儿童抗NMDAR脑炎的诊治研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是儿童最常见的自身免疫性脑炎之一,具有潜在的致死性。近年来,关于此病的报道逐渐增多,并提出早期给予免疫治疗可改善预后。由于儿童抗NMDAR脑炎的临床表现有其非典型性,故早期识别、诊断及治疗尤为重要。本文根据最新的研究,就儿童抗NMDAR脑炎的临床表现和实验室检查,免疫治疗及预后作一综述,以期为医生及研究者们提供参考。     

精神分裂症伴抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎一例

<正>自身免疫性脑炎泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-Daspartate-receptor,NMDAR)脑炎是自身免疫性脑炎的最主要类型，其临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同^[1]，它以精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与自主神经功能障碍等为主要表现，血清和脑脊液中可检测到抗NMDAR抗体^[2-3]。现将浙江省立同德医院综合内科近期收治的1例抗NMDAR脑炎合并精神分裂症患者的诊治经过报道如下。     

抗N-甲基D-天门冬氨酸受体脑炎1例

抗N-甲基-D天门冬氨酸(N-methyl-D-aspar-tate,NMDA)受体脑炎属边缘叶脑炎的一种,该病最早由Dalmau等在2007年报道。高发于患有有卵巢畸胎瘤的青年女性,其临床症状主要有精神异常、行为意识障碍、活动异常和癫痫发作等,脑脊液抗NMDA受体抗体阳性可确诊。因患者表现的临床症状复杂多变,所以在临床诊断和治疗过程中极易发生漏诊、误诊,影响患者预后,在早期对本病进行确诊和治疗对改善患者的预后有很重要的意义。因此,增加对该病典型临床表现的认识,可提高对本病的早期识别,现将1例确诊NMDAR脑炎患儿报告如下。     

单纯疱疹病毒脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患儿3例临床分析

目的 分析儿童单纯疱疹病毒脑炎继发抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点、治疗及转归情况.方法 收集我科收治的3例单纯疱疹病毒脑炎继发抗NMDAR脑炎患儿临床资料,其中男2例、女1例,年龄分别为1岁9个月、10岁和4岁.结果 3例患儿均表现为抽搐起病,伴意识改变、行为异常,脑脊液单纯疱疹病毒Ⅰ型均为阳性.3例患儿予抗病毒及对症处理后病情均有好转,但分别于病程1周至1个月后病情再次加重,脑脊液NMDAR抗体均呈阳性.经积极对症治疗后,2例患儿恢复较好,1例放弃治疗后死亡.结论 单纯疱疹病毒脑炎可发展至抗NMDAR脑炎,动态检测NMDAR抗体有助于早期识别单纯疱疹病毒脑炎后自身免疫性脑炎的发生,从而进行早期干预.     

儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特征及其复发相关因素分析

背景 目前抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患儿复发比例较高,而相关研究较少,大部分医务人员对其认识不足。 目的 对复发和非复发的抗NMDAR脑炎患儿进行对比研究,以提高临床医生对抗NMDAR脑炎及其复发相关因素的认识,进而为抗NMDAR脑炎患儿的个性化治疗及降低复发率提供依据。 方法 回顾性分析2016年1月至2021年12月于河北医科大学附属河北省儿童医院神经内科诊断为抗NDMAR脑炎的54例住院患儿的临床资料,根据患儿复发情况分为非复发组和复发组。分析抗NDMAR脑炎患儿临床特征,包括性别和年龄分布、发病时间、临床症状及体征、脑脊液常规检查情况、影像学检查情况、脑电图检查情况、免疫学检查情况、治疗及预后情况,并对两组的上述相关指标进行比较。 结果 54例患儿男女比为1.16∶1,学龄期组（≥7岁）占比较高为51.8%;发病时间以夏季（6—8月）占比较高（33.3%）;临床症状表现多样,最常见的临床症状为癫痫发作,占61.1%;38例（70.4%）患儿出现脑脊液常规检查结果异常,主要表现为脑脊液白细胞升高和蛋白轻度升高;25例（46.3%）患儿颅脑磁共振成像（MRI）检查显示异常,异常信号最常见于额叶,其次为基底核及丘脑;6例（11.1%）给予免疫球蛋白治疗≥2轮,5例（9.3%）给予激素冲击治疗≥2轮,7例（13.0%）给予二线免疫治疗,31例（57.4%）给予抗癫痫药治疗;26例（48.1%）达到完全缓解。两组性别和年龄分布情况、发病时间、脑脊液常规检查结果、颅脑MRI检查结果异常比例、视频脑电图检查结果、CD8+T淋巴细胞、CD4/CD8、总B淋巴细胞、IgA、IgM、IgG比较、治疗前病程、免疫球蛋白治疗≥2轮比例、激素冲击治疗≥2轮比例、二线免疫治疗比例、应用抗癫痫药比例、出院时改良的Rankin量表评分（mRS）、完全缓解比例比较,差异无统计学意义（P>0.05）。复发组总T淋巴细胞及CD4+T淋巴细胞较未复发组降低（P<0.05）。 结论 抗NMDAR脑炎患儿的临床症状表现多样,但早期临床症状较重、入院后总T淋巴细胞及CD4+T淋巴细胞明显降低、给予规范免疫治疗后不易达到完全缓解的患儿应警惕复发的风险。     

双重滤过血浆置换治疗重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎9例疗效分析

目的 探讨双重滤过血浆置换（DFPP）对重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的治疗效果及临床意义。方法 回顾性分析2014年1月至2018年3月海军军医大学（第二军医大学）长海医院确诊的、经甲泼尼龙冲击治疗无效的9例重症抗NMDAR脑炎患者的病例资料。收集患者在DFPP治疗前后的临床表现及实验室、脑电图、影像学检查资料,并分析DFPP的治疗效果。结果 9例抗NMDAR脑炎患者（男4例、女5例）均入住神经内科重症监护病房治疗,年龄为15～69岁,中位发病年龄为37岁,平均住院时间为（33.2±7.6）d。主要临床症状有精神行为异常（9例）、自主神经功能障碍（9例）、癫发作（7例）、中枢性低通气（5例）、意识障碍（5例）。1例合并卵巢畸胎瘤。9例患者脑脊液抗NMDAR均呈阳性,7例血清抗NMDAR阳性。9例患者均行脑电图检查,7例显示异常,以弥漫性改变、异常慢波为主要表现。头颅磁共振成像检查示：4例患者额叶、顶叶、颞叶、海马等脑区可见异常信号,余5例未见异常。9例患者经甲泼尼龙冲击治疗均无效,行DFPP治疗后5例完全恢复,4例临床症状显著改善、遗留部分症状。结论 对于糖皮质激素治疗无反应的重症抗NMDAR脑炎患者,DFPP作为一种可选择的替代血浆置换的治疗手段可取得较好的临床疗效,且不受异体血浆资源的限制。