IgG4相关肝病及其他肝胆疾病鉴别诊断特异性因子研究

目的探讨鉴别诊断免疫球蛋白G4(IgG4)相关肝病与其他肝胆疾病的特异性因子。方法选取我院2016年1月—2018年6月收治的IgG4相关肝病患者48例,将其作为IgG4肝病组。选取同期收治的肝癌、肝胆管结石患者各48例,分别作为肝癌组、肝胆管结石组,选取同期于我院体检的48例体检者作为对照组。四组均于入院当日采集血样,检测血清IgG4、糖类抗原19-9(CA19-9)、骨形态发生蛋白4(BMP4)、骨形态发生蛋白2(BMP2)水平,绘制受试者工作特征曲线(ROC)分析各指标对IgG4相关肝病与其他肝胆疾病的鉴别价值。结果IgG4肝病组、肝癌组、肝胆管结石组的IgG4、CA19-9均高于对照组,BMP2低于对照组(P<0.05)。IgG4肝病组IgG4高于肝癌组、肝胆管结石组,且CA19-9低于肝癌组(P<0.05),但与肝胆管结石组比较无差异(P>0.05)。IgG4肝病组BMP2低于肝癌组,BMP4高于肝癌组(P<0.05),但与肝胆管结石组比较无差异(P>0.05)。IgG4、CA19-9、BMP2、BMP4鉴别IgG4肝病与肝癌的曲线下面积分别为0.744、0.663、0.697、0.679。IgG4鉴别IgG4肝病与肝胆管结石的曲线下面积为0.765。结论IgG4、CA19-9、BMP2、BMP4在鉴别IgG4肝病与肝癌中均有一定价值,但在鉴别IgG4相关肝病与肝胆管结石时,仅IgG4具备鉴别诊断作用。     

IgG4相关性疾病肝损伤的研究进展

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及多个脏器,以血清IgG4水平升高和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病.近年研究发现,IgG4-RD可导致相应肝损伤表现,目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要...     

IgG4相关硬化性胆管炎并自身免疫性胰腺炎8例临床分析

目的总结Ig G4相关硬化性胆管炎(Ig G4-SC)并自身免疫性胰腺炎(AIP)的临床特征、实验室检查及影像学检查结果,以提高本病的诊断水平。方法对8例Ig G4-SC并AIP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 8例患者均以梗阻性黄疸为主要表现,上腹痛或腹部不适5例,腹泻2例,淋巴结肿大2例,体质量下降3例。合并糖尿病4例,合并自身免疫性肝病1例。直接胆红素增高8例,血清淀粉酶增高4例,γ球蛋白增高6例,CA19-9增高8例,抗核抗体阳性3例,血沉增高2例,类风湿因子增高3例,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性3例,抗线粒体阳性2例。CT表现为胰腺弥漫性肿大6例,局限性肿大2例;胆胰管水成像表现为胆总管下段局限性狭窄(1型)6例,肝门区胆管及胆总管下段狭窄(3型)2例。8例患者使用激素治疗均有效。随诊6~24个月均未再复发。结论 Ig G4-SC并AIP患者多以阻塞性黄疸及腹部不适为主要表现,伴有肝功酶学改变及自身免疫性抗体异常;CT表现为胰腺肿大;胆胰管水成像主要表现为胆总管下段局限性狭窄(1型)。     

IgG4相关性肺疾病1例及文献复习

目的提高对IgG4相关性肺疾病的临床特征、胸部影像学和病理组织学的认识。方法对1例经病理证实的IgG4相关性肺疾病的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾总结。结果患者男,62岁,以胸腔积液起病,在外院先后行胸膜活检、胸腔镜肺活检等均未能明确诊断,后至我院行CT引导下经皮肺穿刺活检术,结果示活检组织内纤维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润,免疫组化示大量浆细胞(+),IgG4阳性,浆细胞最密集计数约为40个/高倍视野,血清IgG4浓度示4.07 g/L(0.03 g/L~2 g/L)。诊断IgG4相关性肺疾病,给予糖皮质激素治疗,2个月后复查胸部CT示肺部病灶较前局部吸收、好转。结论IgG4相关性疾病是一种累及多器官、以血清IgG4水平升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病。目前国内IgG4相关性肺疾病的报道很少,报道这一病例并进行文献复习有助于提高对IgG4相关性肺疾病的认识。     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。     

IgG4相关性心包炎的临床研究

目的通过报道少见的IgG4相关性心包炎并进行文献复习,分析该病的临床表现和预后。方法报道一例IgG4相关性心包炎,并以"IgG4"和"pericarditis"检索Pub Med进行文献复习。结果本例患者经过临床表现、血清学检查和影像学检查,确诊为IgG4相关性心包炎。IgG4相关性心包炎的临床表现多样,多数经手术病理确诊,对激素治疗反应良好。结论本病临床少见,遇到有心包炎临床特征的患者,可行IgG4血清学检测及其他相关腺体疾病筛查,如合并自身免疫相关性疾病应考虑本病可能,早发现,早诊断,早期糖皮质激素治疗可避免手术治疗。     

肺部、皮肤、腮腺受累疑似IgG4相关性疾病一例

患者,女性,39岁.因"四肢红斑,间断发热,咳嗽3个月"入院.3个月前患者无明显诱因出现四肢结节性红斑,伴疼痛,间断发热,体温最高38℃,伴咳嗽,以干咳为主.因症状进行性加重在当地医院住院行胸部X线检查,发现右侧胸腔积液,结核抗体阳性,遂予以三联抗结核治疗(异烟肼+利福平+乙胺丁醇,具体剂量不详)50天,病情无明显缓解并出现左侧腮腺肿胀,张口疼痛.体格检查:左侧腮腺肿胀,因疼痛张口受限.     

疑诊IgG4相关性硬化性胆管炎伴血清IgG2升高1例报道

报道1例疑诊IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)伴血清IgG2升高病例,并通过文献回顾,提高对本病的认识.     

IgG4相关间质性肺疾病

IgG4相关间质性肺疾病的提出是基于对系统性IgG4相关硬化性疾病的研究发现.IgG4相关间质性肺疾病的诊断需要临床医师结合临床-影像学-病理学特征疑及此病.IgG4相关间质性肺疾病对糖皮质激素治疗反应良好,监测随访对于发现复发是必要的.     

IgG4相关性硬化性胆管炎100例临床特征分析

目的 由于临床和影像学表现的相似及临床医生认知不足,IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4-SC)常被误诊为原发性硬化性胆管炎(PSC)或胆管癌(CC)等胆汁淤积性疾病,而采取了不必要的手术治疗,因此对IgG4-SC的准确认识非常重要。目前,对IgG4-SC的临床研究比较缺乏,文献多为零星的临床病例报道,缺乏系统总结。我们通过汇总分析国内报道的病例,探讨了IgG4-SC患者的临床特点和误诊原因,以提高对该病的认识和诊断水平。方法 以“IgG4相关性硬化性胆管炎”为关键词在中国知网数据库、万方数据库和维普数据库检索2019年9月前公开发表的文献,并提取相关病例的一般资料、临床表现、实验室检查、影像学表现、病理学特征、误诊情况、治疗和预后等信息进行汇总分析。结果 纳入25篇文献,包括100例患者,男女比例为4∶1,平均发病年龄为(58.8±12.3)岁;最常见的临床表现为黄疸(85%)和腹痛(53%); 94.2%(81/86)患者血清IgG4水平增高,33%患者血清CA19-9升高;影像学表现为胆总管下段狭窄57例,肝门区胆管狭窄伴肝内胆管扩张15例;34例肝组织检查发现胆囊壁/胆管壁纤维组织增生伴大量淋巴细胞和浆细胞浸润,可见闭塞性静脉炎或席纹状硬化;免疫组化检测,15例显示IgG4⁺浆细胞>10/HPF;在100例中,12例因误诊为胆管癌而实施手术治疗,61例应用糖皮质激素治疗,58例(95%)病情缓解。结论 IgG4-SC患者多以梗阻性黄疸和腹痛为主要表现,在临床和影像学表现上与原发性硬化性胆管炎和胆管癌十分相似,需注意鉴别诊断。     

IgG4相关性疾病研究进展

正IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)是一组近年来新被定义的自身免疫性疾病,可以累积全身多脏器,多伴血清IgG4水平增高。该病主要的组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化、阻塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润~([1])。本文拟从IgG4-RD的命名、临床及基础等多个方面的研究进     

IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展

免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路.     

IgG4相关疾病的实验室特征分析

目的探讨IgG4相关性疾病的共性和有意义的辅助诊断指标。方法回顾性分析福建医科大学附属第一医院2009年5月-2012年12月住院的10例Ig G4相关性疾病患者的临床资料。结果 10例患者中男7例,女3例,发病年龄41~75岁,平均年龄(55.8±13.6)岁,临床表现以黄疸(7/10)和体质量下降(4/10)为主,常见受累器官为胰腺(6/10)和胆管(5/10),均表现为多器官受累,患者血清IgG4均明显升高,影像学检查发现受累脏器呈弥漫性肿大或压迫狭窄,组织病理学检查表现为大量IgG4阳性淋巴细胞浸润并伴有明显纤维化改变,激素治疗后临床症状、影像学和实验室指标均有不同程度改善。结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的筛查方法。     

IgG4相关性消化疾病及治疗研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的表现为慢性纤维化的系统性自身免疫疾病,可波及全身器官,以IgG4升高以及IgG4阳性浆细胞浸润受累组织器官为特征,在消化系统中主要累及胰腺、肝脏、胆道、腹膜后等,糖皮质激素是目前公认的治疗IgG4-RD的一线用药,几乎所有的患者对于糖皮质激素治疗反应良好.     

IgG4相关硬化性胆管炎累及胰腺1例报道

IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)为IgG4相关性疾病累及胆管,以梗阻性黄疸为主要表现,伴腹痛及体质量减轻。该病发病率低,缺乏特异性临床表现,且无诊断金标准,常被误诊、漏诊。本文对1例IgG4-SC患者的诊治经过报道如下。     

IgG4相关性眼病的诊治进展

IgG4相关性疾病是近年来发现的一种病因不明的自身免疫性疾病,以IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为主要的组织病理学表现,当眼附属器受累时,通常以IgG4相关性眼病作为病名。文章描述了IgG4相关性眼病典型的临床表现、组织病理学及影像学特征,并介绍了IgG4相关性眼病的诊断和治疗进展。     

血清IgG4检测在IgG4相关性疾病诊治中的作用

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种新发现的以IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞浸润为特点的累及多器官的系统性纤维炎症性病变.IgG4-RD受累器官广泛,临床表现多样,具有独特的病理学及血清学表现.但病理学检查存在诸多缺点:标本不易获取,尤其涉及到特定组织(如腹膜后组织、纵膈)、器官(如垂体、胰腺);为有创检查,患者不易接受等,使其在临床实施过程中受到一定限制.血清IgG4浓度升高作为IgG4-RD的诊断标准之一,其检测在临床应用方面有许多优点:方便、快捷、具有较高的敏感度和特异度,在疾病的诊治过程有一定的价值.