骨髓增生异常综合征转为急性髓细胞性白血病1例

患儿，男，3岁，因发热、咳嗽2周入院。患儿在当地查血白细胞升高，骨髓涂片发现幼稚细胞，考虑急性上呼吸道感染，类白血病反应，应用头孢曲松、红霉素、等治疗，效果欠佳，遂转我院。入院查体：体温37．4℃，呼吸23次／min，脉搏90次／min，血压12／8kPa，体重16kg，体表面积0．9m^2，神清，全身皮肤、黏膜无出血点，浅表淋巴结无肿大，贫血貌，     

骨髓增生异常综合征转为白血病5例报告

我们近年来观察到5例骨髓增生异常综合征(MDS)转为白血病。现报告如下。 临床资料 5例中男4例,女1例;年龄4～5岁4例,10岁1例。出现症状到确诊为白血病时间2.5～4月,平均3.7月。转变的白血病类型为急淋、急粒单各2例,急单1例。主要症状体征:长期发热、苍白、出血倾向各4例,乏力、骨关节疼痛各3例。主要实验室检查:血白细胞减少5例(1.2～3.6×10~9/L),难治性贫血4例(42～77g/L),血小板减     

小儿骨髓增生异常综合征转为急淋白血病L_3型一例

患儿男，212岁，汉族，因面色苍白半年于1995年10月6日人院。患儿人院前半年，家长发现食欲减退，易激惹，常不愿下地行走，即住当地医院。查外周血Hb509／L．RBC1．54X10‘’／L。WBC6．7X10’／I。，N0．38，L0·60，MO·02，PLTllZX10’八。。可见少量有核红细胞，巨大红细胞及巨大血小板，先后行三次骨髓检查，有核细胞增生均呈明显活跃。各系列原始细胞十早幼细胞均在0·05叭下。粒系可见巨大中性中幼粒、晚幼粒及分叶核细胞。红系可见巨幼样变，双核，多核及核形异常。巨核系可见少量小巨核细胞。诊断为骨髓增生异常综合征。…     

儿童原发性骨髓增生异常综合征

由于原发性骨髓增生异常综合征(MDS)在儿童中相对罕见,因此其自然史、演变、发病机制及儿童MDS与成人MDS的关系尚无详细研究。资料与方法按法-美-英(FAB)诊断标准,1979年1月～1991年9月在英国Hacettepe儿童医院1200例急性白血病患儿中共发现33例16岁以下原发性MDS病例。按外周血和骨髓特征,患儿分类为:难     

儿童骨髓增生异常综合征骨髓像分析

粒、红、巨核三系病态造血（TrilineageMyelodysplasia,TMDS）是成人骨髓增生异常综合征（MDS）的重要细胞学特征，本文对近10a来我院确诊的34例小儿MDS患者的骨髓像进行了回顾性分析，现报告如下。材料与方法一、病例来源：1988年6月至1998年6月经本院确诊MDS352例，FAB分型构     

儿童骨髓增生异常综合征诊治研究进展

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为难治性血细胞减少,髓系细胞1系或多系病态造血和无效造血,并存在向白血病转化的趋势与风险[1]。儿童MDS相对比较罕见[2],故现阶段对MDS的认识多来自于对成人MDS的研究。然而,两者之间在临床表现、形态学、细胞遗传学和预后影响因素等方面均存在明显差     

儿童骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合症(MDS),是由于造血干细胞增殖与分化失平衡,导致造血细胞质的改变。临床表现为外周血细胞数量减少及形态功能异常。本文分析近10年来收治的20例MDS临床资料,以提高对该病的认识。     

儿童骨髓增生异常综合征28例临床分析

目的：探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点、诊断及治疗。方法：回顾性分析2006年1月至2012年3月确诊的28例MDS患儿的临床症状、体征、实验室检查、治疗及疾病转归。结果：患儿临床表现主要为贫血（96%）、出血（68%）、发热（68%）或肝脾肿大（61%）。3例（11%）患儿分别转变为急性单核细胞白血病（M5）、红白血病（M6）、急性巨核细胞白血病（M7）,转为白血病的时间为1~2个月。患儿骨髓增生程度以活跃和明显活跃为主,病态造血以一系和二系病态为主;铁代谢存在明显紊乱;染色体异常核型检出率为45%,以数量异常为主;T细胞、B细胞、NK细胞总数减低,Th细胞表达减低,Ts细胞表达增高,Th /Ts比值倒置。8例患儿确诊后即放弃治疗;8例仅予对症支持治疗,其中1例失访,1例疾病稳定,6例疾病进展;诱导分化和刺激骨髓造血各1例,均发生疾病进展;10例行化疗,其中2例单药化疗,骨髓均无缓解,另8例联合化疗,其中4例骨髓部分缓解或完全缓解。结论：儿童MDS具有临床表现不典型、转为白血病风险高的特点;骨髓增生程度以活跃为主;病态造血以一系和二系病态为主;染色体畸变以数量异常为主;铁代谢明显紊乱,细胞免疫异常。多药联合化疗可延缓病程。     

儿童骨髓增生异常综合征分子生物学研究进展

儿童骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome, MDS）与成人 MDS 相比具有不同的分子生物学特征,一些常见的髓系肿瘤突变在儿童 MDS 中的发生率较成人患者低,而异常甲基化的发生与成人患者相似。另外,新的分子学因素如线粒体 DNA 突变在儿童 MDS 发病中的作用值得注意。该文总结了近年来关于儿童 MDS 分子生物学方面的研究现状。     

儿童骨髓增生异常综合征16例临床分析

目的 分析儿童骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特,最及预后.方法 根据2000年世界卫生组织(WHO)造血以及淋巴组织肿瘤分类方案中关于MDS的最新分型标准对1980年1月至2005年2月于天津市儿童医院就诊的16例儿童MDs患者进行重新分型,对患儿临床表现、临床转归等情况进行分析.并对部分患儿进行随访以观察患者的临床预后.结果 部分患者于短期内迅速转化为急性白血病,绝大多数患者于诊断1年左右死亡,临床预后差.结论 儿童MDS患者病程预后与成人患者明显不同,病情进展迅速,临床预后欠佳,应进一步加强对此类患者的临床重视与研究.     

骨髓增生异常综合征20例

按FAB诊断标准和分型,总结了近10a MDS20例(RA18例,RAEB2例)如下。男15例,女5例。年龄中位数6.5岁,就诊前病程中位数2月。临床表现即三系降低及网状系统增生而继发的一系列表现,黄疸3例,并发感染常为发热、上感和肺炎。外周血象:Hb中位数34g/L,WBC中位数3.25×10~9/L,粒细胞绝对值中位数1.08×10~9/L,BPC中位数24.0×10~9/L,伴形态异常,有幼稚粒细胞3例,幼稚红细胞9例。Ret 1例0.14,1例0.033。骨髓象示红系增生活跃至明显活跃17例,减低3例,病态造血20例。多核芽突碎裂红细胞14例,巨幼红、破碎畸形红细胞各13例,嗜多色7例,豪周氏小体、核浆空泡样变各2例,小核固缩碳块样变5例,原加早幼红0.04 1例。粒系增生活跃17例,减低3例,病态造血15例。巨幼粒4例,Pe-     

骨髓增生异常综合征2例

例1,男,7岁,因反复鼻衄0.5a入院。既往体质较差,易感冒,病前曾反复服用安乃近。pE:贫血貌,胸骨无压痛,心肺腹正常。Hb88.8g/L,WBC4.1×10~9/L,N0.34,L0.62,E0.01,M0.03,BPC22×10~9/L,Ret0.008,骨髓象示增生活跃,粒:红=0.8:1,原始细胞占0.11,RBC大小不一,嗜多色细胞多见,全片未见巨核细胞。诊断骨髓增生异常综合征(MDS)。     

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic synd-rome,MDS)是以骨髓病态造血,致外周血细胞质和量异常的一组血液病。由于其血液学的表现多样,又缺乏特异性,与某些造血系统疾病易混淆,故以往名称混乱。FAB协作组(1976、1981年)建议使用MDS这一名称,并从形态学上将其归纳为5种类型及诊断标准,从而结束了过去的混乱局面,为研究本综合征提出了统一的概念和依据。但目前尚有两种争议;一是认为这种骨髓增生异常既非正常细胞增生,又非白血     

神经纤维瘤并骨髓增生异常综合征1例

神经纤维瘤（NF）是一种先天性外胚层组织异常性疾病，属常染色体显性遗传疾病，属斑痣样错构瘤的一种，其共同特点是多器官畸形及肿瘤形成。本文报告神经纤维瘤并发骨髓增生异常综合征1例。患儿，女，2岁8个月，以皮肤咖啡牛奶斑2年余，面色苍白、肝脾肿大2月为主诉收治。生后     

骨髓增生异常综合征伴尿崩症1例报告

患儿男,13岁。多饮多尿1周,日出入量6～7升,伴消瘦,午后高热。1年半前因鼻衄、苍白,在当地两次骨穿诊为“再生障碍性贫血”,口服康力龙病情稳定。查体:营养欠佳,苍白,牙齿略松动伴疼痛,浅表淋巴结稍大。化验:血红蛋白108g/L,白细胞4.8×10~9/L,中性0.45,淋巴0.55,血小板18×10~9/L,网织红细胞0.005,红细胞偏大,偶见晚幼红及原始粒细胞。血清铁蛋白392μg/L,两次骨髓标本示:粒系     

48例儿童骨髓增生异常综合征的细胞学诊断

观察分析儿童MDS外周血象及涂片和骨髓细胞病态改变，用血细胞分析仪进行外周血细胞计数和瑞氏染色法进行血及骨髓细胞形态学分析。结果显示：血细胞计数大多为血红蛋白、白细胞和血小板减少。血涂片染色，部分可见原始和幼稚白细胞和（或）幼红细胞。骨髓粒、红、巨红三系均有不同程度的病态造血表现：粒系原始细胞增多，比值及形态异常；半数以上患者红系过多，并有明显形态异常；巨核细胞计数减少，小巨核检出率为0.18。我认为，儿童MDS至少有两系以上病态改变，与成人MDS虽然诊断标准相同，但儿童MDS有其发病及诊断特点。