类风湿性关节炎(RA)与硬皮病(PSS)的右旋青霉胺的治疗

青霉胺是青霉素加水分解而生成的低分子氨基酸,有右和左旋的光学异构体。左旋的副作用大,故临床上用的是右旋青霉胺。青霉胺有与重金属和胱氨酸结合的作用,所以很早以前就开始用于铜代谢异常的肝豆状核变性,胱氨酸尿疾病等的治疗。 1962年,Jaffa提出,右旋青霉胺有消除类风湿因子的作用,1964年有人报告将该药用于治疗RA合并动脉炎的患者,结果类风湿因子的效价降低及临床症状改善。随后,在欧美及日本进行了广泛的临床研究,结果是满意的。如今可以肯定,本药的抗风湿作用是确实的。它与金制剂一样,是使类风湿性关节炎缓解的药物。     

1例静脉输注肝水解肽发生变态反应病人的护理

肝水解肽能促进蛋白质合成、减少蛋白质分解,促进正常肝细胞的增殖和再生.对四氯化碳诱导的肝细胞损伤有较好的保护作用,降低谷丙转氨酶,促进病变组织恢复,用于慢性肝炎、肝硬化等疾病的辅助治疗.肝水解肽已被广泛用于临床,不良反应较少,效果显著.2009年5月我科收治1例静脉输注肝水解肽发生变态反应病人.现报告如下.     

原发性胆汁性肝硬化的青霉胺治疗

原发性胆汁性肝硬化(PBC)的病因尚不清楚。Fleming等发现患者肝内有铜沉积,使肝脏受损。Wands等认为免疫复合物与该病的病因可能有关,至少能促使病情发展。 D-青霉胺常应用于治疗Wilson病,对类风湿性关节炎可减少免疫复合物而使病情改善,并能减轻胶原纤维的生成,从而减缓肝硬化的发展。1975至1979年期间,欧美诸国至少有7项应用D-青霉胺治疗PBC的对照性试验,达到减少免疫复合物和免疫球蛋白、清除肝内铜沉积的作用。近年发现该病有三型:1.无临床症状型,多数处于早期组     

肝豆状核变性的中医治疗

肝豆状核变性,为常染色体隐性遗传性疾病,系铜代谢障碍所致。临床上常以青霉胺或二巯基丙醇(BAL)驱铜治疗,早期病例有一定效果。但存在停药后病情恶化,副作用严重或疗效差等问题。下面报告的三例是应用青霉胺或BAL治疗无效或因副作用停药,改用中药治疗,取得良好效果的病例。 病案举例 例一:×××,男,12岁,小学生,1984年3月29日收住院(住院号:40943)。1982年2月初起,皮肤逐渐变黑,半年后伴口角流涎,一年来双手不自主抖动,手指不能伸直,不能持物和书写,因学习成绩下降,言语含糊不清而辍学。1983年3月曾口服青霉胺,因先后两次出现肾炎而中止治     

100例重症肝炎患者人工肝治疗后肝纤维化指标的变化

目的探讨人工肝治疗对改善重症肝炎患者肝纤维化的临床价值。方法采用酶联免疫吸附法分别检测100例重症肝炎患者人工肝术前、术后的肝纤维化4项指标。结果经人工肝治疗后有98例重症肝炎患者肝纤维化4项指标均有所改善,尤以Ⅲ型前胶原、层粘连蛋白、透明质酸酶的改善有显著性,Ⅳ型胶原无显著性改善,但有所好转。结论人工肝治疗对重症肝炎患者在肝纤维化方面能减缓肝内纤维结缔组织弥漫性增生,阻抑肝硬化。     

巯甲丙脯酸治疗类风湿性关节炎

疏甲丙脯酸(captopril)是血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂,能有效地治疗顽固性高血压。降低血浆血管紧张素Ⅱ和醛固酮浓度,刺激前列腺素的合成和释放。由于其分子结构和副作用与青霉胺相似,亦可络合铜,故可用于类风湿性关节炎的治疗。本文作者报告应用本药治疗15例类风湿性关节炎结果。15例患者均系典型的类风湿性关节炎,女性13     

肝豆状核变性所致垂体功能减退症1例

“胃病”进行治疗,效果差。2007年12月3日在当地医院行CT检查发现肝硬化、腹水、脾大、左侧胸水,眼科检查角膜K-F环（＋）,血清铜蓝蛋白明显降低,考虑为肝豆状核变性、肝硬化（失代偿期）。予以保肝、利尿等治疗,症状减轻。后病情反复,先后在河南及北京等多家医院就诊,予“青霉胺”口服驱铜、人血白蛋白静脉滴注以纠正低蛋白血症,病情好转,此后一直服“青霉胺”等药治疗。     

血脑屏障指数在肝豆状核变性中的临床意义

目的:探讨血脑屏障指数在肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)中的临床意义.方法:对35例HLD患者(初诊29例,复诊6例,初诊病例中包括脑型23例、肝型6例,入选前均未接受青霉胺治疗)进行神经症状评分,对HLD患者及20名正常志愿者(正常对照组)行脑脊液白蛋白、血清白蛋白检测,并计算血脑屏障指数.35例HLD患者中,16例患者接受青霉胺治疗3个月后复查上述指标.另测定与比较29例HLD初诊患者和正常对照组的脑脊液铜、脑脊液神经元特异性烯醇化酶、血清铜水平.应用Pearson直线相关分析分析初诊29例患者血脑屏障指数与各项指标的关系.结果:29例HLD初诊患者的血清铜、脑脊液铜、脑脊液神经元特异性烯醇化酶和血脑屏障指数与正常对照组比较,差异均有统计学意义(P＜0.01～0.05),其中脑型及肝型HLD患者上述4项指标数值相当.统计学分析显示,初诊29例患者的血脑屏障指数与血清铜含量呈正相关(r=0.319,P＜0.05).16例HLD患者接受青霉胺治疗3个月后,10例出现神经症状加重,其血脑屏障指数较治疗前明显升高(P＜0.05).结论:HLD患者存在血脑屏障的损伤;血脑屏障指数可反映铜对血脑屏障的损害程度;接受青霉胺治疗出现神经症状加重的患者,存在血脑屏障损伤的加重,提示该类患者应避免使用青霉胺,改用其它药物治疗.     

肝豆状核变性65例5年疗效随访报告

目的:观察中西医结合治疗肝豆状核变性(HLD)患者5年疗效随访结果.方法:65例HLD患者住院期间予以二巯丙磺酸钠、肝豆灵和葡萄糖酸锌排铜治疗,出院后予以肝豆灵、葡萄糖酸锌及青霉胺维持治疗.结果:随访5年HLD患者的显效率有显著提高.结论:多数HLD患者长期坚持中西医结合维持排铜治疗,有助于提高生活质量及长期存活.     

肝纤维化的治疗概况

肝纤维化是各种病因导致肝硬变的共同病理基础,是慢性肝病向肝硬变发展的必经病理阶段.积极治疗肝纤维化,可以延缓或阻断肝硬变的形成,甚至逆转其病理进程.近年来,随着对肝纤维化发生机制的深入了解,许多学者提出了不同的肝纤维化治疗手段及设想,但其共同机制都是抑制胶原合成、促进胶原分解.现就有关文献综述如下.     

肝豆状核变性患者口服青霉胺的护理

总结89例肝豆状核变性患者口服青霉胺的护理体会。用药过程中要加强药物不良反应监测,青霉胺脱敏治疗对应保证剂量准确,将125mg片剂切成1／4片、1／2片、3／4片研碎后加入25ml冷果汁或冷开水混匀,抽取相应毫升数以得到5mg、7．5mg、10mg、15mg剂量。合并吞咽困难不能吞咽药片或胶囊的患者取半卧位喂食,将药片研碎或去除胶囊加入冷果汁15-30ml混匀后服用。对于精神障碍者要确保抗精神剂和青霉胺按时按量服下,在发药时必须亲自观察患者口腔,确实证明已将药片吞服,避免将药片偷偷留下后1次吞服引致中毒。     

肝豆状核变性一家5例报告

肝豆状核变性(HLD)又称Wison病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病,我们遇一家系中5例发病,报告如下。1　病历简介例1:女,17岁。因肝脾大5年、黑便5天,于1999年11月18日入院。5年前无诱因反复鼻衄,在当地医院就诊,发现肝脾大,查血清铜升高,铜蓝蛋白低于正常,诊为肝豆状核变性,经保肝及排铜药物(青霉胺、硫酸锌)治疗,病情好转。近5天反复黑便,并感双下肢无力,遂入院。检查:神志清,精神差,面色黄。心、肺听诊无异常,腹部膨隆,腹壁静脉曲张,剑突下压痛,肝未触及,脾肋下5cm,质韧,移动性浊音阳性。神经系统检查无…     

青霉胺的脱敏处理法

青霉胺是青霉素的衍生物,是代谢性药物,可络合组织中沉积的铜经尿排出。常用于治疗肝豆状核变性病。此病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的疾病,由于肠道对铜的吸收量超过正常人,而使体内     

复方甘草酸苷治疗婴儿肝炎综合征的疗效观察

复方甘草酸苷(美能)是由β-甘草酸为主要成分的复方制剂,该药具有保护肝细胞膜、抗炎、免疫调节、抑制病毒增殖和类固醇样等广泛的药理作用[1].1985年由日本学者山本佑夫在临床中用于治疗肝病患者[2],发现对血清丙氨酸氨基转氨酶(ALT)改善效果明显,并广泛用于临床,取得了良好的效果.本科用复方甘草酸苷注射液治疗婴儿肝炎综合征21例,取得一定治疗效果,现报告如下.     

肝豆状核变性的锌疗法

肝豆状核变性(Wilson's)病,目前大多用青霉胺治疗,虽然大部分患者可获改善,但约有30%的病人于用药2周内即出现毒性反应,如皮疹、发热、嗜酸性细胞增多、白细胞及血小板减少等。甚至可引起致命性的粒细胞缺乏症。约10%的病人或早或晚对青霉胺可能发生不耐受。而且用青霉胺治疗其临床症     

肝豆状核变性伴发精神障碍1例的健康教育

为了更好护理肝豆状核变性伴发精神障碍的患者,对我科肝豆状核变性伴发精神障碍患者的护理问题进行有针对性的健康教育及护理干预,效果满意,现报告如下.1病历摘要女,26岁,已婚.主因间断情绪不稳,兴奋话多19a,复发半月,缘于8岁时患者出现流口水、走路不稳摔倒,梳头时拿不住梳子,学习差,情绪尚可.诊断肝豆状核变性后坚持服用青霉胺、葡萄糖酸锌片等治疗,能正常学习,继续服药,近半个月情绪不稳,打骂母亲,兴奋话多,烦躁.检查:角膜可见K-F环,脑CT示双豆状核低密度影.患者肝功能未见异常.检查铜蓝蛋白偏低(2.33 mg/dl),血清转铁蛋白(163 mg/dl)长期服用青霉胺、葡萄糖酸锌治疗.给予奥氮平片和丙戊酸纳缓释片口服治疗,经治疗护理,患者病情稳定,好转出院.     

肝纤维化治疗研究近况

肝纤维化治疗研究近况衡阳医学院附属第二医院阳学风综述曾明新审校近年来，相继发现了一些有前途的治疗肝纤维化药物，并初步开展了基因治疗的研究，为肝纤维化的治疗提供了新的途径。１抑制胶原合成的药物肝纤维化，主要是胶原纤维增生，一些药物主要通过抑制胶原合成达...     

肝细胞癌患者血清Ⅳ型胶原分解酶活性——癌转移的标记

肝细胞癌(HCC)在门脉性肝内转移和远处转移中,其癌细胞必然要破坏脉管基底膜。Ⅳ型胶原分解酶能特异地分解基底膜的主要成份Ⅳ型胶原该酶活性在HCC 的患癌部出现高值;远处转移严重的病例出示的酶活性更高。本作者首次提出测定血清中Ⅳ型胶原分解酶活性的方法,调查了HCC 病人中该酶的活性。以7例健康人(对照组)、7例肝硬化(LC组)、10例肝硬化合并HCC(HCC(?)LC 组)等总共24例男性(50～73岁)为对象,按下述方法测     

拉米夫定在慢性肝炎的治疗过程中对肝纤维化指标的影响

目的:观察拉米夫定在慢性乙型肝炎治疗过程中对肝纤维化指标的作用。方法:对接受拉米夫定治疗的36例慢性乙型肝炎患者,检测服药前、服药后6个月、12个月血清透明质酸(HA)、层黏蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、Ⅳ型胶原(ⅣC)水平。结果:治疗后肝纤维化水平明显下降,有显著性差异。结论:拉米夫定在慢性乙型肝炎治疗过程中有一定的抗肝纤维化作用。     

小剂量甲氨蝶呤联合青霉胺治疗类风湿关节炎

近年随着对类风湿关节炎 (ＲＡ)病程的进一步认识 ,治疗ＲＡ的策略发生了极大变化 ,传统的“金字塔”方案受到了挑战 ,出现了早期使用慢作用抗风湿药(ＳＡＡＲＤｓ) ,联合治疗等方案［１］。我们用小剂量甲氨蝶呤 (ＭＴＸ)和青霉胺联合治疗ＲＡ患者３２例 ,取得满意效果 ,现报告如下。临床资料一、一般资料３２例患者均符合美国风湿病学会１９８７年诊断标准 ,且病情均处于活动期。下列情况的病人不纳入 :(１)白细胞减少、血小板减少 ;(２)有肝病史或肝、肾功能受损 ;(３)妊娠或哺乳妇女。３２例中男８例 ,女２４例 ,男 :女＝１ :３ ,年龄２…